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先天性心脏病合并肺动脉高压新生儿血ET1、NO水平变化的研究
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先天性心脏病合并肺动脉高压新生儿血ET1、NO水平变化
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先天性心脏病 成新生儿“杀手”
　　本周是预防出生缺陷宣传周。记者昨日从温州市妇幼保健所了解到，2014年，我市共监测了4.07万新生儿，发现出生缺陷938例，出生缺陷率为23.06‰。也就是说，每100个新生儿中，就有2.3个“问题”宝宝。　　出生缺陷是指出生时就存在结构和功能（代谢）方面的异常，主要有23类不同方面的畸形。近三年来，我市问题宝宝中，60%为先天性心脏病，其次分别为指趾畸形、消化道畸形和肾脏畸形。　　出生就进手术室，先心病发病连续三年超10‰　　宝宝童童出生2小时后，就出现面色青紫，呼吸急促。家人立即转到市儿童医院新生儿科就诊。　　通过心脏B超检查，医生诊断童童肺动脉瓣闭锁，右心室发育不良，确定患的是先天性心脏病，且情况较为复杂。目前，童童已经转院到外地准备进行心脏手术。　　据市儿童医院新生儿科副主任黄育丹介绍，临床上先心病患儿最常见，一般以单一性先心病为主，比如室间隔缺损、房间隔缺损等，通过后期治疗，治愈的可能性较大。另外，包括大血管错位、左心室发育不良、肺静脉异位引流、法洛氏四联症等在内的复发性先心病，宝宝一出生后需要立即进行手术，不手术或者手术失败的话，存活的可能性就很小。8月份，新生儿科就接诊了2名患有复杂性先心病的患儿。　　根据市妇幼保健所监测统计，连续三年来，我市先心病患儿发生率都超过10‰。同时，先天性心脏病也成为我市婴儿及5岁以下儿童组首要的死亡原因。　　心脏发育关键期，遗传病毒感染药物等都可能致畸　　在出生缺陷排行榜中，先天性心脏病连续三年居首。究竟是什么原因引起的呢？　　对此，黄育丹认为，遗传因素占8%，也就是小部分的患儿因为父母本身有先心病，或者有染色体疾病的孩子，也很容易合并引发先心病。“怀孕前16周是胚胎发育的关键期，宝宝心脏结果还未发育成熟，很容易受到外界影响。”黄育丹说，孕期内感冒、病毒感染或者擅自使用抗生素等，都可能导致心脏畸形。　　需要注意的是，很多准妈妈喜欢养宠物，通过与宠物近距离接触，可能感染弓形虫等病毒，也会对宝宝的发育产生影响。　　预防新生儿出生缺陷，孕期严把三道防线　　研究发现，遗传因素、环境因素、母亲营养素缺乏或者有抽烟、酗酒等不良生活方式的，都有可能导致胎儿畸形。其中环境因素中，比如病毒、细菌感染，铅、苯、汞等重金属中毒，接触过多辐射，擅自使用抗生素等药物等，都有可能导致问题宝宝的出现。　　市妇幼保健所专家表示，预防出生缺陷，需严把“三道防线”。孕前和孕早期要采取预防措施，如增补叶酸、严格控制用药；要早期发现和治疗糖尿病、甲状腺功能异常等代谢性疾病；有家族性疾病的，需要到医院做遗传咨询。怀孕后，90天建立孕产妇保健册，系统定期参加产检；孕15-20周时，要做产前筛查，及早发现相关染色体疾病，避免严重致残畸形的出生；孕中期时，建议进行胎儿系统B超检查，对胎儿进行全方面的畸形筛查。小儿先天性心脏病_先天心脏病 卵圆孔未闭 肺动脉高压 室间隔缺损（膜周部）并膜部瘤形成_好大夫在线-智慧互联网医院网上咨询
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小儿先天性心脏病
状态：就诊前
希望提供的帮助：
请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？,如果手术小孩达到什么样的状态比较适合做手术，费用大概是多少？
所就诊医院科室：
山东省立医院专家坐诊 儿科二室
寿光人民医院 儿科一室
治疗情况：
医院科室：
治疗过程：没有
检查资料：
您好 彩超报告看过，应该尽早手术治疗，谢谢
状态：就诊前
谢谢医生，小孩现在还不到10斤，我们这边医生呢是建议长到5公斤以上，一个月定期复查，舒医生可以再针对小孩的这种情况给我讲一下严重程度吗？什么时候做这个手术比较适合？小孩要达到什么状态？
一般来讲室间隔缺损直径大于主动脉直径就是比较严重，再加上房间隔缺损，您可以想像。
疾病名称：左冠状动脉右房瘘&&
希望得到的帮助：现在小孩两个月可以接种疫苗吗？
病情描述：左冠状动脉右房瘘行介入治疗封堵术，复查结果卵圆孔未闭。
疾病名称：小儿先天性心脏病&&
希望得到的帮助：病情是轻是重？何时手术合适
病情描述：男,38岁。出生后一直挺好的，42天正常筛查时，发现心脏杂音，做彩超发现室间隔5㎜，房间隔3.4㎜。检查前有感冒症状，轻微咳嗽，发热，检查时烧退了，现在偶尔咳嗽一下。今早称重长了1.2公斤，身...
疾病名称：孩子心脏动脉导管未闭，什么时间手术最好？&&
希望得到的帮助：手术最佳时间
病情描述：孩子两岁一个月，心脏动脉导管未闭，是否可以手术彩超结果！现在孩子两岁一个月
疾病名称：动脉导管未闭&&
希望得到的帮助：孩子适合超声引导的经皮介入吗？
病情描述：今年8月底咳嗽发现心脏杂音，进而彩超发现动脉导管未闭，平时汗多，发育正常，感冒次数不多，一周6左右肺炎一次，很快痊愈。
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舒涛大夫的信息
小儿心血管外科、先天性心脏畸形的诊断及手术、产前诊断、新生儿的心脏手术、各种复杂先天性心脏病、肺动脉...
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先天性心脏病是指在胎儿期心脏及大血管发育异常所导致的的心脏畸形，为最常见的先天畸形疾病之一。该病发病...
先天性心脏病是指在胎儿期心脏及大血管发育异常所导致的的心脏畸形，为最常见的先天畸形疾病之一。该病发病...
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肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿...
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小儿先天性心脏病外科进展
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摘要：先天性心脏病的发病率约占新生婴儿0.7%。1岁以内的自然死亡率约为20%～50％，死亡原因多为重症或复杂型心血管畸形。
先天性的发病率约占新生婴儿0.7%。1岁以内的自然死亡率约为20%～50％，死亡原因多为重症或复杂型心血管畸形。多年临床实践证明虽然有些患儿能够生存下来，但随着年龄增长，异常的血流动力学可使体、肺循环产生各种进行性病变。如肺小动脉闭塞性病变，心肌肥厚劳损或纤维化，心脏扩大等，甚至发展到不可逆的程度，失去手术治疗机会。有的虽经手术治疗，但终因继发性病变严重，给手术带来危险和术后处理的困难。因此对一些重症或复杂心血管畸形的病儿需要在婴幼儿期甚至新生儿期给予手术矫治以挽救病儿生命。
近年来，婴幼儿心脏外科技术的发展被认为是先天性心脏病外科治疗的重大进步之一，表现为：①婴幼儿期手术的病例逐年上升；②手术死亡率逐年下降，据报道小于1岁以内的重症复杂先天性心脏病的手术死亡率已降至10%以内，以大动脉错位大动脉替换术为例，美国波士顿儿童医院住院死亡率已近2.4%，远期死亡率为0.9%，总死亡率为3.2%。其他国外一些儿童心脏中心死亡率也基本在10%以内。③许多以前认为不能手术治疗的病例如复杂型大动脉错位、型或一侧肺动脉缺如型重症四联症、室隔完整型肺动脉闭锁、 性房室通道、、 性肺静脉异位回流等，也能获得纠治或减状手术，并主张在早期纠治。
婴幼儿心脏外科技术发展的主要因素是：①对先天性心脏病的病理解剖，病理生理有了深入的了解；②在诊断仪器上的不断进步；③对婴幼儿心脏直视手术技术上的不断改进和熟练；④小儿心脏直视手术支持技术设备及技巧的日益进步。如：婴幼儿体外循环、深低温停循环技术、未成熟心肌保护、深低温低流量技术等给幼小婴儿心脏手术操作提供了安全保障；⑤重症手术后监护技术，如具备了完善的术后监护仪器如呼吸机、监护仪、微量输液泵等；⑥训练和配备了成套的具有丰富临床经验和处理能力的专职医师和护士；⑦减少了术后并发症，降低死亡率，提高了手术效果。
二、外科治疗的发展趋势
小儿先天性心脏病的外科手术总趋势是趋向于小年龄化，尽可能地尽早通过手术防止由心血管畸形引起的继发性心肺血管病变的发生或改善供血、供氧的需求。要求在继发性病变加重前予以纠治。目前国外先天性心脏病中约半数的手术年龄在出生后6个月以内，对婴幼儿复杂重症先天性心脏病的减状手术及根治手术均已积累了丰富经验并有了很大发展，婴幼儿的心脏移植或心肺移植在国外已取得良好的成绩及成功的经验，对左向右分流型的先天性心脏病机制，病理变化等基础研究也逐步有所深入。但总体上看，对先天性心脏病外科手术治疗集中在以下几个方面：
1.关于减状手术的应用及方法的改变。
2.对复杂先心的手术方式的适应及改进。
3.对先天性心脏病的手术方法及指征。
4.内外科相嵌治疗配合的重要性认识。
三、有关先几个重要方面的情况介绍
(一)关于减状手术(姑息性手术)
减状手术在外科治疗小儿先天性心脏病中至今仍居较重要的地位。不少复杂重症的先天性心脏病患儿，由于病理条件或年龄过小、体质脆弱不能一次接受根本纠正或目前技术不可能 纠治的畸形，需要过度一段时间再作根治或改善心肺病理循环，提高生存质量。
过去常用的减状手术包括：体-肺动脉分流术、肺动脉环缩术、体静脉-肺动脉分流术、房间隔造口术等。随着对复杂先天性心脏病的根治手术技术提高及范围扩大，过去一些认为不能根治的病例，现在可以得到分期根治。所以对减状手术的具体方法也不断有所改进，以适应二期手术的要求。现将几种常用的小儿先天性心脏病减状手术的改进情况简介如下：
1.体-肺动脉分流术
过去使用三种方法：①锁骨下动脉与一侧肺动脉吻合术(BlalockTaussig术)；②降主动脉与左肺动脉吻合术(Potts术)；③升主动脉与右肺动脉吻合术(Watrston术)。
目前只保留第一种方法且采用了Gore-Tex人工血管4～5mm内径，做右无名动脉与右肺动脉之间搭桥吻合术。其他两种方法因在二期根治手术时处理困难已被弃用。体-肺动脉分流术适用于不能纠正的或在婴儿期一期根治比分期手术死亡率高的复杂青紫型先天性心脏病伴肺血少的患儿，如重症四联症、室隔完整型肺动脉闭锁等。据报道采用GoreTex人工血管搭桥吻合术，其通畅率6个月为97.1%，2年为88.9%。B-T分流术后通畅率，3年随访 B-T分流术为88%，GoreTexB-T分流术为78%，5年随访前者为88%，后者为75%。目前多采用GoreTex人工血管做分流术，因手术比较简便，尤其适应于小婴儿，必要时可搭桥于主-肺动脉之间。
2.中央型分流术
心内存在分流，同时伴肺动脉或右室流出道狭窄者，采用闭式交界切开及扩大术(Brock术)，解除右室流出道梗阻，增加肺血流，同时降低右心系统压力，形成心内左向右分流。手术目的是增加肺血，改善紫绀，降低右心阻力，改善心功能，或采用体外循环下切开右室流出道及狭窄的肺动脉，用补片扩大(Kirklin术)达到同样目的。目前多采用后一种方法。
3.腔静脉-肺动脉分流术
自从1954年Glenn与Pation提出上腔静脉与右肺动脉端端吻合术，改善紫绀型先天性心脏病缺氧症状以来，至今仍被应用。此手术可使上半身约相当1/3的体静脉血在低压下直接进入肺动脉进行氧合，使原来右向左分流的血量减少，减少右心室35%～45％的负担，同时降低右房容量。本手术的基本条件是肺动脉分支发育良好，肺阻力低于4Wood单位效果较好，新生儿肺阻抗尚处较高阶段，不宜选用。
双向腔静脉与肺动脉吻合术，是将右上腔静脉或加左上腔静脉分别与右肺动脉及左肺动脉端侧吻合术，使上半身体静脉血分流到两侧肺动脉，此手术是目前治疗复杂紫绀型先天性心脏病的常用手术方法，如：、右室发育不良的、无脾或多脾综合征等，可以得到一定的增加血氧饱和度，减少由于单心室容量负荷过重而引起的充血性。此手术也可以作为Fontan手术或全腔静脉-肺动脉吻合术的过渡。本手术指征可较Fontan术宽，如肺阻抗5wood单位或房室瓣有轻度返流也可适应。
4.肺动脉环缩术
肺动脉环缩术适用于大量左向右分流的先天性心脏病，为暂时控制肺血流量的减状手术，手术目的除了减少肺充血引起的肺炎心衰并发症外，还对肺血管床起到保护作用。目前此种手术仅用于婴儿体质较弱不能耐受一期根治手术的左向分流先天性心脏病。由于婴儿体外循环技术的不断进步，大多数大量左向右分流的先天性心脏病患儿均争取做一期根治术。
5.房间隔造孔术
房间隔造孔术又称Blalock-Hanlon术。其在非体外循环下部分切开房间隔，扩大心房水平的动静脉血混合，使患儿严重缺氧得到缓解。由于心导管术的开展，这类患儿多采取球囊心导管扩开房间隔孔，达到根治术的术前准备，很少需要手术再次切开。球囊房间隔孔扩开术，适用于室隔完整型大动脉错位、室隔完整型肺动脉闭锁、闭锁、闭锁、一个心室发育不良的心室双出口或双入口，伴有不适合作根治术者，可暂时减状，为将来Fontan术或全腔静脉-肺动脉吻合术作准备。右室双出口、左室双出口合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉错位，年龄较小不适合用同种带瓣管道手术者。
(二)几种小儿常用手术介绍
1.大动脉转换术
大动脉转换术(Switch术或Jatene术)是目前用于矫治大动脉错位的重要手术方法。手术方案是将错位的主动脉与肺动脉离断，交换转位接到正常位置，达到 纠治，手术在深低温或低温停循环下施行。手术应在生后数周内进行，最晚不应超过3个月，以免左室心肌退化及肺动脉高压产生。手术关键是两心室大动脉发育良好，心室无流出道狭窄，各瓣膜功能良好，特别是冠状动脉位置正常。目前本手术死亡率各家报道不一，大约在2%～10％之间，远期疗效满意。本手术不适合于伴心室流出道狭窄的病例。
2.Rastelli手术
Rastelli手术又称右室-肺动脉带瓣管道连接术，用于矫正型大动脉错位伴右室流出道或的病例及右室双出口伴、肺动脉瓣狭窄病例，其他如永存动脉干、肺动脉闭锁、肺动脉闭锁型四联症也可采用。
目前小儿Rastelli术采用的外管道主张用同种超低温冷冻的带瓣大动脉，因为人造带瓣血管在小儿易产生纤维化钙化阻塞，故不宜采用。由于小儿纵隔空间较小，容纳管道较困难，故主张手术年龄在4岁以上为宜，如病例需要也有在2岁左右采用的报道。手术的远期疗效主要是依同种带瓣管道的保存方法，尤其是内皮细胞的存活率而异。管道保存质量越高，尤其钙化阻塞率越低，效果也较好。
3.房内血流转换术
房内血流转换术又称Mustand及Senning术，70～80年代被广泛用于矫治单纯性大动脉错位。由于本手术远期随访中腔静脉回流受阻及心率失常发生率较高，故现在已少被采用，尤其Mustand术。本手术目的是在心房水平将动静脉血用板障转流连接体、肺动脉的心室，达到血流生理矫治，是一种非解剖纠正手术，也称为将错就错的手术方法。
目前本手术仅用于不适用大动脉转换术的大动脉错位病例，如伴有冠状动脉畸形的大动脉错位等。
4.改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术
Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术(BidiractionalShunt)，近年来采用纠治复杂紫绀型先天性心脏病的报道较多。手术方案是1968年Fontan提出的，其重要原理是将腔静脉的血流避开右心室，利用胸腔负压直接引入肺动脉进行气体交换，在生理上改善缺氧，所以也称为右心室旷置术。
本手术为过去一些无法通过解剖矫治的复杂紫绀型先天性心脏病寻找到一条出路。手术最早用于矫治，近年来已发展用于矫治单心室、左心房室瓣闭锁、一侧心室发育不良伴室间隔缺损、多脾或无脾综合征部分病例等得到减状效果。本手术效果与掌握手术指征关系密切，Choussat提出的适应Fontan术10项标准至今仍被采用。10项指标为：①年龄4～15岁；②窦性心律；③腔静脉回流正常；④右房容积正常；⑤平均肺动脉压小于15mmHg；⑥肺血管阻力小于4单位/平方米；⑦PA/AO大于0.75；⑧重要心室射血分数大于60%；⑨无；?B10?做过体肺分流术无肺动脉狭窄。随着手术广泛开展，以上10项标准近年来有所放宽，术后也有加用NO吸入，降低肺血管阻力，对术后过渡收到一定的效果，对肺动脉高压或有轻度房室瓣返流者，选用腔肺双向分流术可以降低死亡率。
5.Norwood术
本手术1981年Norwood首次提出，主要用于矫治左心发育不良综合征，也称分期Fontan术。其主要病变包括：主动脉瓣口狭窄或闭锁、或闭锁、左心室重度发育不良、升主动脉发育不全、主动脉缩窄或中断等比较严重的心血管畸形。如不予治疗，病儿多于出生后数周内死亡。由于出生后病儿肺血管呈高阻抗，不宜行Fontan术，Norwood提出分期手术，一期手术建立右心室-主动脉通道，切除房间隔，二期手术做改良Fontan术。
6. 性房室通道矫治术
性房室通道矫治术是重建房室间隔，同时修补二尖瓣裂缺。手术方法有用单片或双片法修补房间隔及室间隔缺损。手术关键在于二尖瓣修补效果及术后。近年来文献报道房室通道二尖瓣裂缺修补后远期随访约有三分之一病例存在渐进性加重，故有主张修复二尖瓣裂缺同时加用部分二尖瓣环缩，以防远期返流。本手术宜在婴幼儿施行，年龄较大，发生肺动脉高压及二尖瓣叶纤维性增厚变形均影响手术效果。
近年来四联症一期根治术成功率明显提高，年龄也越较提前。一般死亡率已下降到5%以内，包括肺动脉闭锁型及一侧肺动脉发育不良或缺如者，只要肺动脉分支发育良好，也可收到良好效果。但对肺动脉分支发育细小者仍主张先行体-肺动脉分流术或右室流出道包括肺动脉扩大术，待肺动脉分支得到血液充盈发育后再做二期根治术，可降低手术死亡率。
四、小儿心脏移植
据国际心脏移植学会资料，年12岁以下接受心脏移植者约550例。小儿心脏移植的数字还在逐年增加。年间小儿心脏移植约占总移植数的10%。近年来新生儿幼儿移植数在不断增加，LomaLina大学1985年新生儿心脏移植成功，至1991年间新生儿心脏移植有118例，并取得良好成绩。美国Stanford大学、Columbia大学、Pittspurghtsburgh大学、英国Harefield医院等约有30个以上机构设小儿心脏移植组，一年生存率80%以上。据估计约有20%以上的先天性心脏病患儿最终需要心脏或心肺移植。
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