由先天性心脏病的原因引起的肺动脉高压能治吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-12-16 14:36 标签： 先天性心脏病的原因
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先天性心脏病房缺肺动脉高压能做手术吗
健康咨询描述：
肺动脉高压能做手术吗，吃点什么药能控制肺动脉呢，我想7月份做手术晚吗，能不能失去手术机会呢
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病情分析：你的描述估计是属于比较难，指导意见：你好，这个情况一般建议及时继续观察，看医生试试。
我来回答：
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第三方公司可能在健康问答宣传他们的产品或服务。不过您跟第三方公司的任何交易与健康问答无关，健康问答将不会对可能引起的任何损失负责。作为临床工作的一线医生，往往见到一些简单先心病：房间隔缺损，室间隔缺损和动脉导管未闭等患者，由于家庭经济原因，父母、爷爷奶奶等科普知识少等各种原因，耽误了及时手术治疗，导致患者出现了肺动脉高压，不能手术或者给手术治疗带来了不必要的风险。导致一个简单的先天性心脏病，五岁前手术就能成为正常人的情况，发展成无法手术或者需要相应的药物治疗等复杂情况。给患者本人及其家庭，甚至于社会都带来了不必要的影响。往往看到这种情况，深感惋惜和痛心。
近年来，随着先心病治疗的推广和各种药物治疗先心病合并肺动脉高压药物的面世，先心病合并肺动脉高压的诊断观察和治疗已经有了长足的进展。越来越多的先心病合并肺动脉高压病人，尤其是已经失去了手术机会的先心病合并重度肺动脉高压病人，在给予降低肺动脉压力药物治疗后甚至能够获得手术根除心脏畸形的目标，即使由于肺血管的损害和病变，今后还可能会发生肺动脉高压的情况，但是至少可以延长病人的寿命，这个结果已经为很多患者带来了福音。我现在来说说如何治疗先心病合并肺动脉高压：
(一)病因治疗：就是直接矫治心脏畸形，也就是在先心病发现的早期及时手术治疗先心病。这是从根源上截断肺动脉高压情况发生的最佳手段。主要适用于先心病合并动力型肺动脉高压情况，一般来说就是指轻中度肺动脉高压的情况。但是对于肺动脉阻力非常高，已经存在右向左分流的病人来说，矫治心脏畸形不仅不能降低肺动脉压力，还有可能使肺动脉压力急剧上升甚至猝死。此外，对于部分肺动脉压力重度升高但仍以左向右分流为主的病人，采用参与或者手术手段逐步缩小左向右分流也是能够考虑的手段。
(二)药物治疗：这是对已经失去了手术治疗机会的先心病合并肺动脉高压病人的唯一选择。药物治疗能够减轻或者逆转肺动脉高压，达到延长生命的作用。一般会采用传统内科治疗，方法有：吸氧、药物，如利尿剂、地高辛和华法林抗凝等。这是由于吸氧能够减轻肺血管痉挛，降低肺血管阻力，而且对体循环影响不大。而利尿剂和地高辛药物的使用能够改善病人心脏功能，抗凝治疗则能够防预肺动脉原位血栓的形成。
(三)联合治疗：包括两种手段，分别是药物和药物的联合治疗以及药物加手术的联合治疗。可以说理论上药物的联合治疗能够获得更好的疗效，比如减轻了单一药种计量过大的副作用，但是由于药物治疗的历史不长，还处于研究和观察的阶段。至于药物和手术联合治疗，这需要根据病人的肺动脉高压情况采用先药物后手术或者也可先手术后药物治疗的手段。在国内有部分相关的药物手术联合治疗的报道，根据相关的资料显示，效果比较乐观。
(四)其它治疗：房间隔造口术是一种姑息手术，仅能延缓肺动脉高压的进展。肺移植和心肺移植已在国外成熟应用于肺动脉高压病人的治疗，主要用于已充分内科治疗而无明显疗效的病人。肺移植能延长病人的寿命，改善生活质量，但仅适于终末期病人。正处于研究中的治疗：研究发现各种细胞因子包括血小板衍生因子，成纤维细胞滋长因子和上皮滋长因子可能与血管平滑肌细胞的异常增生和迁徙有关，对逆转肺血管重构有重要作用。血管活性肠肽可通过作用于cAMP和cGMP而松弛血管平滑肌细胞，还可干扰血小板集聚。血管形成素和5一羟色胺途径的新药也正在动物实验之中。将NO合酶基因转移到缺氧性肺动脉高压大鼠的肺组织后，肺动脉NO增加，肺动脉高压降低。降钙素基因相关肽是体内舒血管物质，通过腺病毒将降钙素基因相关肽基因转移到肺组织上皮细胞后可有效降低肺动脉压力。血管内皮滋长因子能够降低病人肺动脉压力，内皮前体细胞移植效果也令人满意，二者结合后降低肺动脉压力的效果更加明显。
综上所述，治疗先心病的根本办法就是施行外科手术彻底纠正心脏血管的畸形，从而消除了该畸形所引起的病理生理改变，也就是说病因治疗是关键。这种手术往往要切开心脏，需要低温麻醉或体外循环的条件。学龄前儿童期是施行手术的适合年龄，严重的或有必要时在婴儿期也可施行手术。不能耐受纠治手术的婴儿或儿童，可先行姑息性手术，部分地改善其病理生理变化，为以后纠治手术创造条件。未施行手术的病人宜根据病情避免过度劳累，预防感染，注意个人卫生，以免引起心力衰竭、感染性心内膜炎或血栓栓塞等。
可以说先心病合并肺动脉高压并不能算绝症，但是先心病病人及家属对于先心病的治疗一定不能怀有侥幸心理。我们根据先心病合并肺动脉高压病人的随诊结果中，和单纯先心病的治疗效果相比，明显要差。因此先心病一定要及时治疗，尤其是先心病合并肺动脉高压的情况更需要趁早治疗。
作为一线临床医生，每次面对失去手术机会的孩子都很惋惜心痛希望我的这些文章能让很多还在迷茫犹豫的家长做出正确的决定，及早给孩子检查治疗，尽可能的给他们争取一个更为灿烂的人生！扫一扫 加关注李巅远医生个人网站：出诊时间：周一上午专家门诊周五上午特需门诊剑胆琴心(gh_482a4e8be54b)　
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