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在所有的外科专业中，都有情感和心理上的挑战，但是先天性心脏外科更有其自身特殊的挑战。目睹发现新生儿患有严重的威胁生命的心脏病是一种心灵震撼。但是，对一部分有相同经历，即没有孩子的夫妇经多年努力终于受孕，忍受着怀孕的压力，然后再面了孩子要经受重大手术，对于他们而言，痛苦是双倍的。一个孩子的死亡是任何人在一生中所面对的最大惨剧。先天性心脏外科医生在职业生涯中，多次目睹并承受着这些言语诉说的真相……
——哈佛大学医学院外科学教授RICHARD A . JONAS
有关市慈善总会要资助贫困家庭先心病儿童手术的消息一经放出，无论门诊与病房，来咨询的家长明显比平时多了起来。类似的慈善活动一直有一个不成文的规定，那就是有限的善款肯定要集中救治那些相对轻症的，也即能保证救一个活一个的患儿。在往来咨询的家长中，有相当一部分因不符合相关要求而失望的离去，但也有去而复返的，他们总希望抓住这个救命的机会。
我是第二次看到这位母亲了，昨天来过一趟，今天又来而且还带着孩子过来了。她蹲在我们办公室外的宣传板前，从上到下仔细琢磨着每一个字，生怕漏掉一点细节——一个对她们母子来说可能是救命的细节。
“大夫，我们的情况……”
“真的很对不起”，其实同样的话我昨天已经说过一遍了，今天不得不再说一遍，“这是市慈善总会搞的救助贫困先心病患儿的活动，你也看到了，范围只包括七区十二县，你不在这个范围，我们实在无能为力，而且……”，后面的话我却没说。因为她的孩子还不是一个简单的先天性心脏病，而是一种包括多种解剖学异常的相对复杂的先心病，其手术死亡率相对较高，整个术前术后的花费可能够救活3到4个其他简单类型的先心病患儿（比如室间隔缺损和房间隔缺损手术死亡率几乎为零）。这样的比较当然是残酷的，然而更为残酷的现实是，中国每年约有20万名先心病患儿出生，其中半数患儿需要手术治疗，但由于各种原因每年只有4万~5万名患儿有机会接受手术……最主要的原因当然是贫困。
“大夫，你看我们的孩子还能活多久？”
我知道同样的问题这位母亲极可能已经问过很多医生了，也许她希望能有哪个医生说她的孩子可以不做手术也可以活很久，也许……她将要做一个极艰难的决定。
“恩，别家医院咋说的？”我试探性地问了一句，“啊，孩子4岁的时候我们确诊的这个病，当时大夫说我们孩子如果不手术就活不过3年，可是他今年已经8岁了，就是老说累，总得肺炎。”说罢又眼巴巴地望着我，等着一个不知是喜是忧的结论。
这个8岁的孩子，看起来也就是6岁的样子，很瘦，颇为显著的是，这个孩子的颜面、口唇都是青紫色的，嘴唇的颜色接近茄子皮。这是因为其右半边心脏里未经氧合的血，不经过肺而直接流到左半边心脏并通过主动脉运往全身各处，因而动脉血里混进了许多还原血红蛋白，产生紫绀。根据紫绀出现的早晚，可以大致预测出该病人的自然病史。这个孩子是在生后不就就出现了紫绀，理论上预后极差，通常活不过4~5个月，活到现在真的已经很不容易了，但看这个孩子现在的状态，他余下的日子已经不多了。切莫说当前最大的问题是她无法筹集到足够的治疗费用——有钱不会拖到现在，就目前病情来看，纵使有足够的钱其术后的生存机会也极渺茫了——患儿早已错过了最佳的手术时机，此时手术不是救命乃是催命了。可面对一个已经心力憔悴几近崩溃的母亲我该怎么说呢……
每年我国都有数万类似的悲剧在不同的家庭中上演，未经治疗的各种先天性心脏病婴儿中约13%于1岁内死亡。遗憾的是人类现在还没有完全破解先心病的成因，可能与子宫内感染（如科萨奇病毒）、孕妇服用抗癌药、酗酒等有关，因此加强对孕妇的保健，避免与发病有关的一些高危因素也就是每一对夫妻唯一能做的对预防小儿先心病有意义的事了。
区区几万元和一个孩子的一生相比似乎显得无足轻重，但就是这几万元却成了制约某些孩子及时接受治疗最关键因素，而且在孩子死亡之前反复发生的并发症的治疗费用也使得原本贫困的家庭雪上加霜。如果你在网上以“先心病”为关键词进行搜索，就会发现很多城市都有慈善机构为救助这些可怜的孩子和家庭慷慨解囊，然而面对人数众多的贫困先心病患儿，有限的善款常显得力不从心，杯水车薪的善举又有谁会在乎呢？
我们只好用那个著名的故事来自我安慰，我们救不了所有搁浅在沙滩的小鱼，但是我们可以俯身将这些身边的脚下的小鱼扔回大海，使它们免于在绝望中干渴而死，至少，这条小鱼在乎。
（本文修改稿已发表于《新京报》）
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几种常见的先天性心脏病
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　　1.室间隔缺损
　　室间隔缺损是先天性心脏病里最常见的类型，按照胚胎发育特点，可分为低位和高位室间隔缺损。低位缺损多见室间隔肌部，缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。
　　（1）临床表现。小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响。大型缺损于生后1～2个月，出现呼吸急促，多汗，吃奶费劲，常要间歇。消瘦，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区尚有Ⅱ级低音调隆隆样舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉瓣第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者（多见于儿童或青少年），右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流。当形成永久性肺动脉高压，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。
　　（2）X线检查。小型缺损时心、肺X线无明显改变，大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门"舞蹈".左右心室增大，左心房往往也增大，主动脉弓影较小。
　　2.房间隔缺损
　　房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的20%～30%.女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才发现。根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭、第一孔和第二孔未闭等不同类型，临床上以第二孔未闭型最常见。
　　（1）临床表现。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时肺及右心房的压力升高，当右心房压力超过左心房时，血液自右向左分流可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂（分裂不受呼吸影响）。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。
　　（2）X线检查。缺损较大时心脏外形轻至中度扩大，以右心房右心室扩大为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门"舞蹈"，主动脉影缩小。
　　3.动脉导管未闭
　　动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病总数的15%～20%，女性较多见。
　　（1）临床表现。决定于动脉导管的粗细，导管口径越细，临床无症状，仅体检时偶然发现杂音。导管较粗分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下，颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显。肺动脉瓣区第二音增强。婴幼儿期、肺动脉高压或心力衰竭时，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往只能听到收缩期杂音。由于主动脉的血不断流入肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压显著增宽，可出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征，如轻压指甲亦可见毛细血管搏动，扪及水冲脉，并可闻及股动脉枪击音。有显著肺动脉高压者，血液自右向左分流时，出现下半身青紫（差异性青紫）和杵状指。
　　（2）X线检查。心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大，主动脉弓往往有所增大，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。
　　4.法洛四联征
　　法洛四联征是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10%～15%.法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要。
　　（1）临床表现。①主要表现为青紫（最先出现），其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，常在哭闹与活动后加重。②患儿多有蹲踞现象和杵状指（趾），是为了增加体循环阻力、减少右向左分流及回心血量。③严重者引起突然晕厥，抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄时基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致）。④年长儿诉头痛，头昏。此外，并发症有脑血栓形成（系红细胞增多，血黏稠度增高，血流变慢），脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎，小儿体格发育缓慢。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性Ⅱ～Ⅲ级收管期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二音减弱或消失。
　　（2）X线检查。因右心室肥大，肺动脉段凹陷，使心尖圆钝上翘，使心影呈"靴形".肺门影缩小，肺野清晰。如有侧支循环形成，可呈现网状肺纹理。
　　（3）内科治疗原则。一般治疗为限制活动量，夏季宜多饮水，应预防和纠正同时存在的缺铁性贫血以防止缺氧发作。患儿腹泻时宜及时补液，以避免脱水造成血栓形成。缺氧发作时立即吸氧、应用镇静剂如安定；将患儿下肢屈起，或置膝胸卧位，静脉注射普萘洛尔（心得安）0.1mg/（kg?次），必要时皮下注射吗啡，0.1～0.2mg/（kg?次）。缺氧时间长时，应给予碳酸氢钠纠正酸中毒。为预防缺氧发作复发，可给予普萘洛尔1～3mg/（kg?d），分次服用，直到手术前方可停用。
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慈爱大使：弥补心的缺憾，给孩子完整的人生著名心外科专家，擅长各种先心病治疗，如法洛氏四联症、大动脉转位等。上海远大心胸医院小儿心脏外科主任，在心胸外科三级甲等医院从业27年，累计完成心脏手术5000余例。
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