第四节　神经系统疾病的常见功能障碍神经系统疾病可引起多种多样的症状及功能障碍，如意识障碍、认知障碍、言语障碍、构音障碍、吞咽障碍、运动障碍、感觉障碍、肌萎缩、晕厥、眩晕、睡眠障碍、疼痛、癫痫、疲劳、心理精神障碍及自主神经、血管功能障碍等。简述如下：一、意识障碍意识的维持是通过脑桥中部以上的脑干上行性网状激活系统及其投射至双侧丘脑的纤维，以及双侧大脑半球的正常功能实现的。丘脑非特异性核团将冲动弥散地投射至整个大脑皮层，使之不断地维持觉醒状态。累及网状激活系统或双侧大脑半球的病变均可导致昏迷。按意识障碍的严重程度，意识范围的大小、内容及脑干反射把意识障碍分为：1.意识水平下降的意识障碍（1）嗜睡：是意识障碍的早期表现，处于睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，但注意力不集中。记忆稍差，如不继续对答，又进入睡眠。常见于颅内压增高患者。（2）昏睡状态：处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答，旋即熟睡。（3）昏迷：意识丧失，对言语刺激无应答反应；可分为浅、中、深昏迷。2.伴意识内容改变的意识障碍（1）意识模糊：或称朦胧状态，指意识轻度障碍，表现意识范围缩小，常有定向力障碍，突出表现是错觉，幻觉较少见，情感反应与错觉相关，可见于癔症发作。（2）谵妄状态：较意识模糊严重，定向力和自知力均有障碍，注意力涣散，与外界不能正常接触；常有丰富的错觉、幻觉，以错视为主，形象生动而逼真，以至有恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态常见于高热或中毒，如阿托品类中毒；慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。3.特殊类型的意识障碍即醒状昏迷或称睁眼昏迷，包括：（1）去皮层综合征：患者能无意识地睁眼闭眼，对光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势（去皮层强直状态），可有病理征。因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损，故可保持觉醒-睡眠周期，可有无意识咀嚼和吞咽动作。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管疾病及外伤等。（2）无动性缄默症：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的睁眼或眼球运动，睡眠-醒觉周期可保留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。（3）植物状态（vegetative state，VS）：是一种临床特殊的意识障碍，主要表现为对自身和外界的认知功能完全丧失，能睁眼，有睡眠-觉醒周期，下丘脑及脑干功能基本保存，即能维持机体的生存和发展，但无意识和思维，缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态，植物状态持续1个月以上者诊断为持续性植物状态。（4）最低意识状态：又称低反应状态、微小意识状态、微小反应等。有极少但很明确的自我和环境觉醒行为证据。多见于意识改善或恶化的过渡状态，见于两侧皮质弥漫性损害。二、认知功能障碍认知是人类大脑所特有的高级功能，是人们为了适应环境的需要而获得和应用信息的能力，包括注意、知觉、思维和记忆等过程。认知障碍指与上述学习记忆以及思维判断有关的大脑高级智能加工过程出现异常，从而引起严重学习、记忆障碍，同时伴有失语或失用或失认或失行等改变的病理过程。认知的基础是大脑皮层的正常功能，任何引起大脑皮层功能和结构异常的因素均可导致认知障碍。因对认知功能的定义尚未完全统一，临床上多从以下几方面进行讨论：注意力障碍、记忆力障碍、知觉障碍（失认症、失用症）、执行功能障碍、智力下降（痴呆）、情感障碍等。（一）注意力障碍注意力是指不被其他的内部刺激和外部环境刺激所干扰，而对特异性刺激产生注意的能力，它是其他多项认知功能的基础。注意力的缺陷还可以细分为不同的机制，如觉醒障碍、集中注意障碍、分散注意障碍、持续注意障碍、加工速度缺陷。临床上，注意力障碍主要有两个方面：一是注意力不集中，二是对脑病变对侧的刺激出现特异性注意力不集中。（二）记忆力障碍记忆是指获得的信息在脑内储存和提取的神经过程，记忆障碍往往是患者最常见的主诉症状，多与注意力障碍和痴呆有关。一般认为前额损害会引起短时记忆障碍，颞叶、海马、乳头体等与近期记忆有关，其中海马起着由短期记忆过渡到长期记忆的作用。临床上常用的几个与记忆相关的概念如下：1.瞬时记忆刺激出现后1秒之内的记忆。它是直接烙在感觉上的，故又称为感觉记忆。2.短时记忆刺激消失后1分钟或2分钟以内的记忆。3.长时记忆刺激消失1分钟或2分钟以后的记忆。一部分短时记忆经复习后转入长时记忆。长时记忆的储存时间在理论上是记过存在的，故又称永久记忆。4.遗忘多表示一般的记忆功能障碍。5.顺行性遗忘不能学习脑损伤后的新课题。6.逆行性遗忘不能提取脑损伤前发生的事情。（三）知觉障碍知觉是发现信息的能力，它是认识能力的第一步，是一种脑的设疑功能。知觉与人类个体有关，它依赖感知者的经验和知识水平。知觉包括所有的感觉功能，如视觉、嗅觉、味觉、听觉、触觉等。知觉功能中最重要的是视觉，识别事物的特征以及各特征之间的关系。知觉障碍最常见的表现是失认症和失用症。1.失认症是相对少见的神经心理学障碍，是指脑损害时患者并无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体，但能通过其他感觉通路进行认识。如患者看到手表而不知为何物，通过触摸表的外形或听表走动的声音，便可知其为手表。失认症包括视觉失认、听觉失认、触觉失认、体象障碍、视空间认知障碍、Gerstman综合征六种情况（详见第四章第二节）。2.失用症是指脑部疾患时患者并无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在试图作出有目的或精巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。有时也意味着患者不能在全身动作的配合下，正确地使用一部分肢体功能去完成那些本来已经形成习惯的动作，如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作，但患者在不经意的情况下却能自发地做这些动作。左侧顶叶缘上回病变可产生双侧失用症，从左侧缘上回至同侧中央前回间的病变可引起右侧肢体失用，胼胝体前部或右侧皮质下白质受损时引起左侧肢体失用。分为如下几种类型：观念运动性失用症、观念性失用症、结构性失用症、肢体运动性失用症、面-口失用症及穿衣失用等（详见第四章第二节）。三、失语症与构音障碍失语症是由于脑损害所致的语言交流能力障碍，即后天获得性的对各种语言符号（口语、文字、手语等）的表达及认识能力的受损或丧失。患者在意识清晰、无精神障碍及严重智能障碍的前提下，无视觉及听觉缺损，亦无口、咽、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍，却听不懂别人及自己的讲话，说不出要表达的意思，不理解亦写不出病前会读、会写的字句等。构音障碍是由于与言语表达有关的神经-肌肉系统的器质性损害导致发音肌的肌力减弱或瘫痪、肌张力改变、协调不良等，引起字音不准、声韵不均、语流缓慢和节律紊乱等言语障碍。构音障碍是一种纯言语障碍，即口语的语音障碍。患者具有语言交流所必备的语言形成及接受的能力，仅在言语形成阶段不能形成清晰的言语，表现为发声困难、发音不清、声音、音调及语速异常。患者对言语的理解正常，并保留文字理解（阅读）和表达（书写）能力，可通过文字进行交流。可见于肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等，以及上、下运动神经元病变所致真、假球麻痹和面、舌瘫，小脑病变及运动障碍性疾病如帕金森病。依据失语症的临床特点及病灶部位进行分类如下：（一）运动性失语（Broca失语）临床特点以口语表达障碍最为突出，呈典型非流利型口语，即语量少，每分钟讲话字数常少于50个，表现讲话费力、发音、语调障碍，找词困难，由于语量少，仅限于实质词且缺乏语法结构而呈特征性的电报式语言；口语理解相对好。对有语法词及秩序词的句子理解困难。如分不清“狗比马大和马比狗大”有何差异；复述、命名、阅读及书写均不同程度受损。病变多累及优势半球Broca区（额下回后部），还有相应皮层下白质及脑室周围白质甚至顶叶及岛叶的损害。（二）感觉性失语（Wernicke失语）口语理解严重障碍为其突出特点，患者对别人和自己讲的话均不理解，或仅理解个别词或短语；口语表达有适当的语法结构但缺乏实质词，表现为语量多，讲话不费力，发音清晰，语调正常，短语长短正常，即所谓流利型口语；患者滔滔不绝地说，但因较多的错语（多为语义错语如将“帽子”说成是“袜子”）或不易被人理解的新语且缺乏实质词而表现为空话连篇，难以理解，答非所问；患者同时表现出与理解障碍大体一致的复述及听写障碍；存在不同程度的命名、朗读及文字理解障碍。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。（三）传导性失语复述不成比例受损为其最大特点。患者口语清晰，能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子，且听理解正常，但患者不能复述出在自发谈话时较易说出的词或句子或以错语复述，多为语音错语（如将“铅笔”说成“先北”），自发谈话常因找词困难并有较多的语音错语出现犹豫、中断。命名及朗读中出现明显的语音错语，伴不同程度的书写障碍。病变部位于优势半球缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维。（四）经皮质运动性失语患者有Broca失语的特点，但程度较轻，且保留复述能力，神经系统检查大多有右侧偏瘫，初期还可出现同向凝视麻痹。常有意向运动性失用。有些患者有额叶功能障碍，表现为持续性。如执行变换的动作有困难；或在失语检查时，检查刺激改变，仍以前一应答反应。病灶部位大多在优势侧额顶分水岭区。（五）经皮质感觉性失语患者有Wernicke失语的特点，但复述较好。病灶部位大多为优势半球后部分水岭区和（或）其皮质下。（六）经皮质混合性失语以口语复述稍好外所有语言功能均有严重障碍为其特点，神经系统检查大多有偏瘫，偏身感觉障碍，也可有偏盲。病灶部分大多在优势半球分水岭区的大片区域。（七）皮质下失语皮质下病变产生的失语较皮质病变少见，症状常不典型，但仔细观察仍可发现其特点，如丘脑性失语表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话，且有找词困难，可伴错语；基底节失语则可表现为自发性言语受限，且音量小，语调低。（八）命名性失语是以命名不能为主要特征的失语，呈选择性命名障碍，在所给的供选择名称中能选出正确的名词。在口语表达中表现找词困难、缺实质词，多以描述物品功能代替说不出的词，表现出赘语和空话较多。与Wernicke失语不同的是患者言语理解及复述正常或近于正常，病灶多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区。（九）完全性失语是最严重的一种失语类型，所有言语功能都有明显障碍。常伴有明显的神经系统体征，包括“三偏”。病灶部位大多在优势半球大脑中动脉分布区的广泛区域。四、运动功能障碍神经系统许多疾病均可引起运动功能障碍，常见瘫痪（偏瘫、截瘫、单肢瘫及面瘫等）、痉挛、不自主运动、平衡与协调功能障碍、步态异常等。（一）瘫痪瘫痪是指随意运动功能减低或丧失，是神经系统的常见症状之一。是由于运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍。按肌肉瘫痪的特点简述如下：1.弛缓性瘫痪又称下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪。下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。临床表现：瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失（因下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断）；可在几周后发生肌肉萎缩（因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）；肌电图显示神经传导速度异常，并有失神经电位。1）周围神经：瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱额、闭目、鼓颊、露齿等动作不能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉减退或消失；多发性神经病变时出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。2）神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。3）前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，前根损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。4）脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；如C5前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩，C8、T1损害引起手部小肌肉萎缩，L3损害使股四头肌萎缩无力，L5损害则使踝关节及足趾背屈不能。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维束跳动，称肌束颤动，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动。舌下神经核进行性病变可见舌肌萎缩，并同时出现肌束颤动，常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性延髓性麻痹及脊髓空洞症等。5）腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫。另外，急性及胸段以上脊髓病变的早期也可因大脑及脊髓休克致弛缓性偏瘫或截瘫，损伤越严重休克期越长，与下运动元性瘫痪不同的是一般均有Babinski氏征阳性。2.痉挛性瘫痪又称上运动神经元瘫，因其瘫痪肢体肌张力增高而得名。上运动神经元是指中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束（包括皮质脊髓束和皮质延髓束）。在灵长类中，局限于运动区（4区）的病变仅产生对侧肢体弛缓性瘫痪，相邻的运动前区（6区）同时受累，锥体外系纤维被阻断则可导致相应肢体肌无力、痉挛和牵张反射增强，即表现为痉挛性瘫痪，辅助运动区被认为对运动皮质有抑制作用。（1）临床特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪。一个肢体瘫痪为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，但长期瘫痪后活动减少，可出现废用性肌萎缩。患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。（2）定位诊断：上运动神经元不同部位病变可引起不同的临床表现。1）皮质：皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧即中枢性面瘫，也可为对侧下肢瘫伴小便障碍（旁中央小叶病变）。大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区范围较大，兴奋阈较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称杰克逊（Jackson）癫痫。2）皮质下白质（放射冠区）：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。3）内囊：因运动纤维集中，即使病灶较小也足以损及整个锥体束，造成对侧较均等性偏瘫，包括中枢性面、舌瘫；内囊后肢锥体束之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射，此处损害还可引起对侧偏身感觉减退及对侧同向性偏盲，称为“三偏”征。4）脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫及对侧肢体上运动神经元性瘫。可包括病变水平以下的脑神经的上运动神经元性瘫。例如：①Weber综合征：出现病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上、下肢上运动神经元性瘫；②Millard-Gubler综合征：病灶侧外展神经及面神经周围性瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹（即伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩及肌束颤动）；③Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧视运动障碍（双眼凝视偏瘫侧），常见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；④Jackson综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧肢体中枢性偏瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。5）脊髓：脊髓半切损害表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍、病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍，轻触觉尚可保持良好。由于脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。病变位于颈膨大水平以上，产生四肢上运动神经元性瘫；颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，产生双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元性瘫；胸髓病变累及两侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫。（二）面瘫面瘫是以面部表情肌群运动功能障碍为主要特征的一种常见病，多发病。临床上，根据神经受损部位的不同，分为周围性和中枢性两种。中枢性面瘫是指病损位于面神经核以上至大脑皮层中枢之间，即当一侧皮质脑干束受损时引起的面瘫。由于面神经核上部的细胞接受两侧皮质脑干束的纤维，其轴突组成面神经运动纤维，支配同侧眼裂以上的表情肌，而面神经核下部的细胞只接受对侧皮质脑干束的纤维，其轴突组成面神经的运动纤维，支配同侧眼裂以下的表情肌，因此中枢性面瘫时表现为病变对侧眼裂以下的颜面表情肌瘫痪，常伴有与面瘫同侧的肢体瘫痪，无味觉和唾液分泌障碍等临床特点。多见于脑血管病变、脑肿瘤和脑炎等。而周围性为面神经核或面神经受损时引起，出现病灶同侧全部面肌瘫痪，从上到下表现为不能皱额、皱眉、闭目、角膜反射消失，鼻唇沟变浅，不能露齿、鼓腮、吹口哨，口角下垂（或称口角歪向病灶对侧，即瘫痪面肌对侧）。多见于受寒、耳部或脑膜感染、神经纤维瘤引起的周围型面神经麻痹。此外还可出现舌前2/3味觉障碍、说话不清晰等。其中周围性面瘫发病率很高，而最常见者为面神经炎或贝尔麻痹。（三）痉挛痉挛（spasticity）是指由于中枢神经系统疾病引起的，表现为肌肉的不自主收缩反应和速度依赖性的牵张反射亢进，属于上运动神经元综合征。脑或脊髓损伤后，高级中枢对脊髓牵张反射的调控发生障碍，使牵张反射兴奋性增高，或反应过强，表现为随着牵张速度的增高而使肌张力升高。其临床特征为牵张反射异常，紧张性牵张反射的速度依赖性增加，具有选择性，并由此导致肌群间的失衡，进一步引发协同运动障碍。临床上可表现为肌张力增高、腱反射活跃或亢进、阵挛、被动运动阻力增加、运动协调性降低。（四）平衡功能障碍由于各种原因使身体重心偏离稳定位置时，通过自发的、无意识的或反射性的活动以恢复重心稳定的能力叫平衡功能。维持人体正常平衡的生理机制是本体感觉、视觉及前庭三个感觉系统和相应运动系统之间的相互协作。以上任何一个环节出现问题均可导致平衡功能障碍。平衡功能受损表现在两方面：①静态平衡障碍，如端坐或独立站立姿势无法保持；②动态平衡障碍，患者由卧到坐、由坐到站、由站到走以及步行等移动过程中表现出动态姿势协调不稳。其病因为神经系统疾病如血管性疾病、炎症、肿瘤、变性、遗传性疾病、代谢性疾病等多种疾病及原因，无论损伤下列任何一种维持平衡功能的因素，均可发生平衡功能障碍。①视觉；②前庭功能；③本体感觉系统；④触觉的输入和敏感度；⑤中枢神经系统功能；⑥视觉及空间感知能力；⑦主动肌与拮抗肌的协调动作；⑧肌力与耐力；⑨关节的灵活度和软组织的柔韧度。（五）协调功能障碍（共济失调）运动协调功能是指平稳、准确和控制良好地完成动作的能力，协调功能障碍又称共济失调。任何一个动作的完成都必须要有一定的肌群参加，如主动肌、拮抗肌、协同肌及固定肌等。这些肌群的协调一致主要是靠小脑的功能。此外，前庭神经、视神经、深感觉、锥体外系均参与作用，动作才得以协调和平衡。当上述结构发生病变，协调运动即会出现障碍，主要表现为动作笨拙、不平衡、不准确等。体格检查中指鼻试验、对指试验、跟膝胫试验、轮替动作、闭目难立征可阳性。可有如下分类及表现：1.小脑性共济失调指因各种原因影响小脑功能所致的共济失调。小脑是重要的运动调节中枢，小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。主要表现为辨距不良和意向性震颤，上肢较重，动作愈接近目标震颤愈明显，并有快速轮替运动异常，字愈写愈大（大写症）；在下肢则表现为行走时的醉酒步态。共济失调体征与视觉无关，不受睁眼闭眼的影响，不伴有感觉障碍。2.前庭性共济失调指因各种原因影响前庭系统所致的共济失调。其表现除共济失调体征外，并有眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤。3.感觉性共济失调主要因大脑及脊髓后索的病变导致深感觉障碍所引起，主要表现为站立不稳，行走时迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，并需要视觉补偿，常目视地面行走，在黑暗处则难以行走。检查时会发现振动觉、关节位置觉缺失，闭目难立（Romberg）征阳性。其共济失调体征与视觉有关，即闭眼时加重，睁眼时减轻。4.大脑性共济失调大脑性共济失调有别于小脑性共济失调，大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间有额桥束和颞枕桥束相联系，故当大脑损害时也可出现共济失调，但大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显，较少伴发眼球震颤。大脑性共济失调分为以下三种：额叶性共济失调、顶叶性共济失调及颞叶性共济失调。（六）步态异常因神经系统疾病出现肢体瘫痪、肌张力改变、平衡及协调功能障碍等多种障碍的基础上，出现行走时步态异常，常见如下几种：1.肌肉软弱步态由下肢部分肌肉无力引起者较多。（1）臀大肌（髋伸肌）步态：因臀大肌无力，致足跟着地时常用力将胸部后仰，使重力线落在髋关节后方以维持髋关节被动伸展，站立中期时绷直膝关节，形成仰胸挺腰凸腹的臀大肌步态。（2）臀中肌步态：因臀中肌无力致髋关节侧方的稳定性受到影响，表现为行走中患侧下肢于站立相时，为避免健侧骨盆下降过多，躯干向患侧侧弯，借此维持平衡。两侧臀中肌受损时，其步态特殊，步行时上身左右交替摇摆，状如鸭子，故又称鸭步。（3）股四头肌步态：因股四头肌麻痹致行走中患侧下肢站立相时膝关节伸展的稳定性受到影响，表现为足跟着地后，臀大肌为代偿股四头肌的功能而使髋关节伸展，膝关节被动伸直，造成膝关节反张。此时，如伴有伸髋肌无力，则患者需俯身用手按压大腿，使膝伸直。（4）跨阈步态：因小腿前外侧肌群无力至踝背屈困难，行走时足下垂，足尖拖地，为使足尖离地，患者将患肢抬得很高，犹如跨越旧式门槛的姿势。见于腓总神经麻痹患者。（5）腓肠肌/比目鱼肌无力步态：表现为踝关节背屈控制障碍，支撑相末期延长和下肢推进力降低，导致膝关节屈曲和膝塌陷步态。2.肌痉挛步态主要为上运动神经元损伤所致下肢肌张力增高所引起。（1）偏瘫步态：患者膝关节因僵硬而在迈步相时活动范围减小、患侧足下垂、内翻；为了将瘫痪侧下肢向前迈步，迈步相时患侧肩关节下降、骨盆代偿性抬高、髋关节外展、外旋，使患侧下肢经外侧划一个半圆弧将患者下肢向前迈出，故又称为划圈步态。（2）剪刀步态：是痉挛型脑瘫的典型步态。由于髋关节内收肌痉挛，行走时迈步相下肢向前内侧迈出，双膝内侧常相互摩擦碰撞，足尖着地，呈剪刀步或交叉步，严重时步行困难。（3）痉挛性截瘫步态：为脊髓损伤所致截瘫已可拄双拐行走时，因双下肢肌张力增高而始终保持伸直，行走时出现剪刀步，在足底着地时伴有踝阵挛，呈痉挛性截瘫步态而使行走更加困难。3.拮抗肌协调障碍引起的步态异常（1）足下垂：足下垂指摆动相踝关节背屈不足，常与足内翻或外翻同时存在。（2）膝塌陷：小腿三头肌（比目鱼肌为主）无力时，胫骨在支撑相中期和后期向前行进过分，导致踝关节不稳或膝塌陷步态。（3）膝过伸：膝过伸很常见，但一般是代偿性改变，多见于支撑相早期。4.其他中枢神经系统损害所致的异常步态如小脑共济失调步态、帕金森步态等。5.短腿步态因各种原因致一侧下肢缩短引起。五、肌肉萎缩肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小，通常伴有肌力的减退。病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。六、感觉功能障碍因各种原因影响到感觉通路，即可发生感觉障碍，最为常见是疼痛及麻木。（一）疼痛疼痛是人们所有的感觉性体验中最为常见的，普遍被认为是一个疾病信号，临床上多种疾病均可表现出疼痛症状，它是最常见促使患者就诊的临床症状。国际疼痛协会（IASP）将疼痛定义为：疼痛是一种令人不快的感觉和情绪上的感受，伴有现在的和潜在的组织损伤。它是位于身体某部分的不愉快的感觉，与伤害和痛苦相关的多重感觉经历。疼痛可表现为针刺样、烧灼样、撕裂样、压榨样、麻痛、酸痛或钝痛等等，持续时间可长可短，或呈持续性，或呈间歇性。患者可表现为痛苦、焦虑或抑郁等。还可出现一系列生理反应，包括呼吸急促、血压升高、瞳孔放大、骨骼肌收缩等。目前尚无被广泛认可的分类方法，常用的分类方法有：按病程的长短可将疼痛分为急性疼痛和慢性疼痛；按疼痛发生的机制可将疼痛分为伤害性疼痛、炎症性疼痛、神经性疼痛和神经官能症性疼痛；按患者的反应可将疼痛分为适应性疼痛和适应不良性疼痛；按照世界疼痛学会疼痛综合征的分类可分为原发性疼痛、精神源性幻肢痛等31类。（二）麻木麻木是一种主观感觉障碍，它是在没有任何外界的刺激情况下，患者本身感觉到局部或全身肌肤、肢体发麻为临床特征的一类病症，它属于感觉异常的一种。神经系统早期出现感觉异常者可见于：周围神经疾患、神经炎及神经根炎、脊髓疾患、急性或慢性脊髓炎、慢性脊膜脊髓炎、多发性硬化、脊髓压迫症、脑部疾患如脑卒中，常在肢体的某一部分或面部有感觉异常，常常是偏瘫或单瘫发生的先兆。局限性癫痫时最多见的先兆是感觉异常，例如麻木感、蚁行感、震动感等。除了神经系统疾病外，其他躯体疾病如Aynaud病、血栓闭塞性脉管炎等也有感觉异常。肢端感觉异常症应与麻木相鉴别。它是一种特殊症候群，好发于女性，在四肢远端，主要在手部出现以麻木为主的感觉异常。多在夜间睡眠中突然发生，症状持续数小时，晨起时症状消失。病因不明，多为功能性疾病。七、吞咽功能障碍吞咽障碍（dysphagia）是指由于下颌、双唇、软腭、咽喉、食管括约肌及食管功能受损，不能安全有效地将食物由口送到胃内取得足够营养和水分。由神经系统疾病导致吞咽困难，称为神经性吞咽障碍（neurogenic dysphagia）。主要表现为流涎、食物在口中残留、呛咳甚至不能咽下等。其发生机制因各种原因影响后组颅神经或双侧皮质脑干束的功能，导致咽喉、舌、口腔及咀嚼肌的功能下降或消失或不协调，均可出现吞咽困难。脑血管病和脑损伤是导致吞咽障碍的最主要病因，30%～50%的脑损伤患者有吞咽困难，其发生吸入性肺炎、营养不良、脱水、心理障碍的风险是无吞咽困难患者的3倍，另外，痴呆、帕金森病等也是吞咽障碍的常见原因之一。八、心理精神障碍由于神经系统疾病多为慢性进行性且多造成患者各种功能障碍，使患者饱受痛苦，生活质量下降，同时疾病可影响某些神经递质的改变及特殊大脑部位，往往伴有心理精神症状。可分为抑郁、焦虑、精神障碍（谵妄、睡眠障碍、遗忘症）等。九、眩晕眩晕和听觉障碍是听神经（蜗神经和前庭神经）或其传导径路的病变所致，因两者感受器相邻、传入神经相伴、蜗神经和前庭神经进入脑干之后即彼此分开等特点，此两种症状可同时出现（如内耳病变），也可单独出现（如脑干病变）。眩晕主要表现为一种自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位像觉的自我体会错误。表现为患者主观感觉自身或外界物体的旋转感或升降、直线运动、倾斜、头重脚轻等感觉。有时患者主诉的头晕（dizziness）常缺乏自身或外界物体的旋转感，可仅表现为头重脚轻、行走不稳等。可分为周围性眩晕、中枢性眩晕和非系统性眩晕（前庭系统以外的全身性疾病引起）。十、耳鸣耳鸣是临床常见症状之一，是指外界并无任何音响的刺激而患者却有音响的感觉。并无外界声音刺激，患者却主观听到持续性声响，是由听感受器及其传导径路病理性刺激所致的主观性耳鸣。高音调耳鸣提示为感音器病变，低音调耳鸣则提示传音径路病变。多数耳鸣患者同时有听力减退。在听觉传导通路上任何部位的刺激性病变都可能出现耳鸣，以听神经关系最为密切，但听觉皮质病变出现耳鸣者罕见。耳鸣常见于以下原因：1.神经系统疾病耳鸣多表现为高音调的耳鸣，而面神经麻痹的恢复期（40天至数月），由于镫骨肌发生异常收缩，出现低音调。2.耳部疾病多表现为低音调，往往伴有耳病史。见于外耳和中耳疾病。3.药物过敏或中毒耳鸣多呈双侧性，高音调性，且多伴听力减退。4.颈性耳鸣颈动脉疾病，如颈动脉瘤或颈部疾患压迫颈动脉时，可以出现同侧的耳鸣。此种耳鸣的特点是与心脏搏动一致的似纺车叫的持续性耳鸣，多为低音调，随体位变动耳鸣程度可有变化，有时颞部可以听到血管性杂音。5.其他身体虚弱、高血压或低血压、贫血等由于血管壁张力不足，局部供血差也引起耳鸣。自主神经系统功能失调引起血管舒缩障碍亦可发生耳鸣。另外，职业性因素（如工厂噪音、潜水员等）也引起耳鸣。十一、晕厥与痫性发作如前所述，大脑半球或脑干网状激活系统受损均可产生意识障碍，引起短暂的可逆性意识丧失的主要原因有晕厥和痫性发作。（一）晕厥晕厥是较常见的临床综合征。是指因全脑血流量突然减少而致短暂发作性意识丧失。晕厥的临床特点与以上基本相同，但发生特别迅速而无任何预感，并与直立体位无关，有相应心脏病症状和体征为其独有的特点。脑电图在前驱期出现脑波频率减慢及波幅增高，发作期为普遍2～3Hz慢活动，恢复期脑波逐渐转为正常。（二）痫性发作痫性发作也可表现为发作性意识障碍，但却是由于大脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常。引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或广泛性病因，或目前尚不明确的原因均可导致病性发作。痛性发作的临床表现形式多种多样，可为意识障碍、运动性发作、感觉异常发作，以及情绪、内脏及行为改变。其分类及临床表现详见相关章节。与晕厥不同，除了强直、阵挛或失张力的全面性发作，患者很少跌倒；复杂部分性发作在意识障碍的同时可伴有自动症；失神发作因意识障碍极为短暂而不发生跌倒。痫性发作时脑电图有特征性的改变。十二、二便障碍二便功能障碍是指由各种神经系统和躯体疾病导致的膀胱、直肠功能障碍。由神经系统疾病引起者，临床称为神经源性膀胱、神经源性大肠。小便功能障碍分为尿潴留和尿失禁。大便功能障碍包括便秘和大便失禁等。十三、体位性低血压体位性低血压亦称直立性低血压，是在体位由平卧位改变为直立位3分钟内，收缩压（SBP）下降≥20mmHg和（或）舒张压（DBP）下降≥10mmHg，或出现头晕或晕厥。体位性低血压分为原发性和继发性。多因：1.有效循环血量减少。2.年龄相关性大动脉弹性减弱及心血管反应性的降低。3.自主神经功能障碍。4.脊髓损伤　脊髓损伤引起体位性低血压的可能原因有以下几种：（1）脊髓损伤可造成血管运动中枢与交感神经节前神经元之间的传导通路发生中断，从而导致正常的中枢神经短期血压调节机制发生障碍。（2）脊髓损伤患者由于下肢瘫痪，发生体位改变时，下肢的血管失去了骨骼肌的挤压作用，造成血液在下肢瘀积，使回心血量减少。（3）长期卧床的脊髓损伤患者，心脏收缩对血液产生的压力不需要对抗因地球引力产生的静水压，心脏长期处于较低做功状态，导致心收缩力不断下降；当患者重新站立时产生低血压症状。（4）在高节段脊髓损伤的患者中发现，静止状态下，血浆中儿茶酚胺水平，特别是血浆去甲肾上腺素很低，另外，一种可以使在神经末梢的多巴胺合成去甲肾上腺素的合成酶多巴胺羟化酶，在颈髓损伤的患者中也处于正常低限。这些都影响体位改变时去甲肾上腺素对血压的调节。（5）药物诱导因素：吩噻嗪类药物及抗精神病类药物，三环类抗抑郁药物，抗帕金森病的药物如单胺氧化酶抑制剂、左旋多巴、多巴胺受体激动剂等均可通过不同途径引起直立性低血压（OH）。常用的降压药物如α受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂、硝酸酯类等均易诱发OH。长期应用降压药物可影响脑自动调节机制，其调节域值增高，使得在体位改变血压暂时降低时，即使未降至低血压的范围，也会导致脑血流量减少而出现头晕等临床症状。近期的研究表明，强力的血管扩张剂一氧化氮（NO）也可能是造成体位性低血压的原因。另研究发现，服用特拉唑嗪（高特灵）治疗前列腺增生易发生OH，特别易发生首剂反应。（6）舒血管因子的释放增多：如组胺、5-羟色胺、缓激肽、前列腺素等的血浓度升高引起周围血管舒张等。十四、深静脉血栓深静脉血栓形成（deep venous thrombosis，DVT）是血液在深静脉内不正常凝结引起的病症，多发生在下肢，血栓脱落可引起肺栓塞（pulmonary embolism，PE），合称为静脉血栓栓塞症（venous thrombo-embolism VTE）。根据栓塞部位的不同，症状也不尽同。详见第七章第五节。十五、头痛头痛（headache）是临床常见的症状，通常将局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆凸连线以上部位的疼痛统称头痛。头痛病因繁多，神经痛、颅内感染、颅内占位病变、脑血管疾病、颅外头面部疾病以及全身疾病如急性感染、中毒等均可导致头痛。可发病于各年龄段。临床上根据头痛起病方式可分为：①急性起病的头痛：常见如蛛网膜下腔出血和其他脑血管疾病、脑膜炎或脑炎等；②亚急性起病的头痛：如颞动脉炎、颅内肿瘤等；③慢性起病的头痛：如偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛、药物依赖性头痛等。根据头痛发生病因，国际头痛协会于2004年制订的第二版“头痛疾患的国际分类”（the International Classification of Headache Disorders 2nd Edition，ICHD-Ⅱ）将头痛分为三大类：①原发性头痛（the primary headaches）：包括偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛等；②继发性头痛（the secondary headaches）：包括头颈部外伤、颅颈部血管性因素、颅内非血管性疾病、感染、药物戒断、精神性因素等多种原因所致的头痛；③脑神经痛、中枢性和原发性面痛，以及其他颜面部结构病变所致头痛及其他类型头痛。十六、疲劳神经系统疾病如脑卒中、多发性硬化、脑外伤、帕金森病等多因患者存在着肢体功能及其他多种功能障碍，生活能力下降，生活质量不佳，往往会出现急性和（或）慢性的程度不同的疲劳症状。其具有病理性疲劳的共同特征，即感觉身体疲倦、体能不足并且一般不能通过休息缓解。这种疲劳往往是慢性的、有复杂的或未知的原因，可伴有认知异常或过度。研究表明神经系统疾病后疲劳是一个独立的、复杂的症状，与抑郁、年龄、病情等无必然联系。其在神经系统疾病后的发生率较高，并直接影响日常生活能力（ADL）的恢复、病程的进展及生活质量（QOL），也即神经系统疾病后的功能缺损造成了疲劳，而疲劳又影响了功能缺损的康复。所以，近年来随着康复医学的发展，需要患者积极配合康复训练，而疲劳严重影响了患者的主动参与能力，神经系统疾病引起的疲劳现象受到众多学者的关注和重视。