共济失调的最佳治疗是如何一点点加重的？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-11-21 00:09 标签： 共济失调的最佳治疗

大家好，我是神经内科魏医生。

小脑萎缩症（cerebellar atrophy）准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的异常表现，为小脑的容积减小，脑沟增厚增宽。好发于老年人，主要见于遗传病、变性疾病，比如遗传性共济失调（涉及不同基因）、多系统萎缩，也可见于一氧化碳中毒后期，药物中毒，急性小脑炎后遗症期等。

据欧美人群的流行病学调查显示，小脑萎缩症的患病率约为6/10万，以中国总人口计算，患者数目大约为7~8万人，加上每一个遗传病家系中大多有多名患者，其总数显然不止于此，并且我国小脑萎缩症的发病率呈现逐年上升趋势。由于现代医院无法治愈小脑萎缩症，且该病对患者日常生活影响极大，预后不良，所以，我们有必要了解小脑萎缩症的发病特点，症状表现及预防措施。、

小脑位于颅后窝，小脑幕下方，脑桥及延髓的背侧。小脑由中央的小脑蚓部，两侧的小脑半球组成。小脑蚓部代表躯干区，小脑半球代表四肢区。

2、小脑的功能是什么？

小脑主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性。所以，平衡木运动员，杂技演员和飞行员的小脑都比一般人发达很多，而怎么都学不会骑自行车，无意间经常摔倒的人有可能小脑欠发达。

最主要的症状为共济失调、平衡障碍。小脑蚓部和半球损害可产生不同的症状。

● 小脑蚓部损害：出现躯干共济失调，即轴性平衡障碍，表现为躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立征阳性。行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃，呈醉酒步态，容易跌倒，类似于“企鹅行走”。

● 小脑半球损害：一侧小脑半球病变时表现为肢体共济失调，上肢比下肢重，远端重于近端（手重于臂膀区；脚重于大腿区），表现为辨距不良，动作易超过目标，越接近目标震颤越明显，比如拿取物理障碍，不能好好地使用筷子。书写时颤抖，字迹不规则，写字越来越大。

● 小脑性语言障碍：表现为言语缓慢，发音单调不清晰，发音冲撞和音量时大时小，呈爆破样语言。

● 自主神经的症状 出现直立性低血压，比如卧床时血压正常，直立走路时血压明显下降，出现头晕，甚至晕倒。弛缓性膀胱（尿急，尿失禁或尿潴留），性功能障碍，排汗障碍等。

其实老年痴呆和小脑萎缩不是一回事儿。

● 老年痴呆主要说的是阿尔茨海默病，阿尔茨海默病是隐匿性起病，缓慢发展的，进行性加重的，获得性智能衰退综合症，它可以出现弥漫性的，对称性或者不对称的脑萎缩，它的脑萎缩是以额叶和顶叶为主。

● 小脑萎缩这只是一个影像表现，最主要的表现就是共济失调，步态不稳等，随着病程的发展，病人可以出现认知障碍，就是出现智能下降的表现，大部分单纯小脑萎缩不出现智能下降。

小脑萎缩症最主要的疾病是遗传性共济失调，也称为脊髓小脑共济失调，已经报道的亚型有60多种。本症的遗传主要是常染色体显性遗传，男女均会患病。

● 体格检查：① 指鼻试验：嘱患者将手臂伸直外展，先示指摸触检查者伸出的示指指尖，然后再指自己的鼻尖，以不同方向、速度、睁闭眼重复多次进行比较。小脑病变时指鼻不准，接近鼻尖时动作变慢，不能正确调整距离。

② 跟-膝-胫试验：患者仰卧，将一侧下肢抬起，用足跟碰触对侧膝盖，然后沿胫骨前缘直线下行。小脑损害时，患者举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳。

③ 闭目难立征：患者双足并拢站立，两手向前平伸，闭眼后倾斜欲倒为异常。

可自行在家检测小脑功能。

● 影像学检查：CT及磁共振等神经影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽，体积缩小，呈分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大（磁共振优于CT）。

● 基因检测：最精确的诊断法是DNA分析，可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传，所以患者的子女可以接受DNA检查，以便得悉他们会否有发病的危险。

● 木藤亚也，日本。著有《一公升眼泪》，被改编为电影、电视剧。

● 陈施惠，香港。香港禁毒处关怀青少年计划“友出路”的禁毒大使。

● 刘立立，台湾。台湾著名导演，有“琼瑶御用导演”，“琼瑶剧教母”之称。

● 《一公升眼泪》，这是部很受欢迎的日剧，讲述了一名患上小脑萎缩症的十五岁少女在病患中生活及挣扎的真人真事，值得推荐。

● 《失去你的那一天》

● 《假如没有遇见你》

长期以来，小脑萎缩的治疗一直都是世界性难题，现代医学对本疾病无有效治疗方法，只能缓解症状及延缓恶化的发展，症状是不能逆转的。

● 药物治疗：① 对于大部分小脑萎缩症，比如遗传性共济失调，多系统萎缩，治疗效果不理想。

② 针对一些可控的致病因素进行干预，综合治疗（药物+手术+康复）改善各种功能障碍、恢复脑部病灶供血供氧功能，使症状减轻或减慢病情的进展。比如，是由于小脑肿瘤引起，则切除肿瘤是一种有效的治疗方法。

● 康复训练：① 运动功能训练：包括平衡功能和步态姿势的训练，这主要是锻炼小脑萎缩患者的平衡能力和走路姿势，还要进行关节活动训练、增强肌力训练等。

② 平衡功能训练：包括坐立平衡和站立平衡两类。坐姿训练，坐着干一些力所能及的事情；站立的平衡训练病人可以借助外力来达到身体的平衡，一点点加强训练。

③ 语言康复训练：要坚持练习，但不能只求效果而超出身体承受能力的训练，这样会让患者心理产生压力，更不利于语言功能的恢复。

● 增加社会活动： 在日常生活中，经常读书看报、朗读、写写算算，有规律地运转大脑，不断促进大脑神经及感官信息运动的活跃，有利于改善脑部血液循环，推迟脑细胞老化，延缓小脑萎缩的进程。

● 加强小脑锻炼，比如单脚站立，后退走路，骑自行车等。

● 清淡饮食，保持大便通畅。

● 积极预防血管性疾病。

● 45岁以上，怀疑有小脑萎缩症的人，建议每年做头颅磁共振检查。

● 最后，正在或已经步入中老年行列的人群，平时应该定期检查，及早发现有无脑萎缩的危险因素（比如，高血压、糖尿病、高血脂），早期预防，尽量延缓疾病的发生和发展。

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