遗传共济失调是什么的病因是什么

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四川大学华西医院&& 神经内科
共济失调(ataxia)指在肌力没有减退的情况下,肢体运动的协调动作失灵、不平稳与不协调,即运动的协调障碍,肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡。不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜,视觉障碍所致的随意运动困难,以及大脑病变引起的失用症。深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调,分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调。还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或痴呆。应针对原发病进行治疗。除一般支持疗法外,可用肢体功能锻炼,也可服用各种B族维生素、肌注胞二磷胆碱、口服卵磷脂等。
1.周围神经病变如各种病因所致的周围神经炎。2.脊髓后索性病变如脊髓痨、亚急性联合变性等。3.前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。4.小脑病变如小脑出血、小脑梗死、小脑肿瘤、小脑炎症等。5.其他大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。
本征应与肌无力或肌张力过高时所致的动作不协调相鉴别。
1.体格检查(1)指鼻试验&&共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时,共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时,睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。(2)跟膝胫试验&&小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定。(3)快速轮替试验&&小脑损害时动作笨拙,节律不均。(4)反跳试验&&患者小脑病变时患者常导致动作过度而捶击自己。(5)过指试验&&前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指。(6)趾-指试验&&患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指。(7)起坐试验&&小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。2.辅助检查(1)深感觉障碍性共济失调&&如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。(2)前庭性共济失调&&可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。(3)小脑性共济失调&&应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。&(4)大脑性共济失调&&应检查脑CT或MRI、脑电图等。&&
共济失调应针对原发病进行治疗。可应用盐酸倍他司汀、丁螺环酮、B族维生素、胞二磷胆碱等改善症状。
点击量:13790共济失调性脑瘫是什么病,是一种什么症状,是什么原因导致的呢
全部答案(共1个回答)
共济失调性脑瘫主要病变在小脑及其通路上,多见于脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病后遗症。单纯性共济失调很少见。以共济失调为主的脑瘫占总数的5%左右。由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动,表现为肌肉收缩能力低下,肌肉收缩速度较慢,定向和定距能力低下.而且肌肉收缩也不准确,从而不能正确的动作。共济运动系在大脑皮质小脑、前庭、深感觉系统等参与下完成。按病变部位的不同,共济失调可分为大脑性共济失调、小脑性共济失调、前庭性共济失调和感觉性共济失调
答: 我出过严重的车祸差点丧生还好做手术把命救了回来当时还做了大脑开刀手术以及颅骨修补手术经治疗后人就不能动弹了像变了个人一样很容易急燥.是怎么回事?
答: 你好,这个当然是首先低脂饮食和戒烟注意多吃蔬菜预防。口服阿斯匹灵每天一次150毫克。另外发生的时候静脉滴注灯盏花和丹参试试。
答: 睡眠对人来说的确是很重要的。没有充分的睡眠,人就会感到精力难以恢复,第二天必然无精打采,体力不支。但从医学角度看,人所需的睡眠时间,个体间差异很大。做梦更是一种...
答: 婴儿脑瘫早期症状:运动发育落后 主动运动减少 反射异常 姿势异常 肌张力异常,详情可以登录 ,内容详尽,还有免费客服。
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这个不是我熟悉的地区小脑性共济失调的病因诊断
核心提示:各种神经系统变性病也常有共济失调,小脑症状也常与锥体外系症状同时存在,并组成各种不同的综合征。阵发性(间歇性)共济失调常常是遗传代谢疾病的主要临床表现,也可见于离子通道病或其他病种。
  引起小脑性的疾病很多,临床上,感染性急性小脑共济失调综合征仍较多见。急性起病的共济失调还应排除药物中毒或其他中毒。年长儿不明原因的急性共济失调还应排除癔病性反应。慢性进行性共济失调应首先排除小脑和脑干肿瘤。小脑和后颅凹的先天畸形虽是静止性疾病,共济失调可能是稳定的,但也可随年龄增长而有病情变化。遗传代谢病引起的脑损伤,共济失调是常见的症状之一,因此遇到进行性或间歇性共济失调时,应考虑到遗传代谢病的可能。各种神经系统变性病也常有共济失调,小脑症状也常与锥体外系症状同时存在,并组成各种不同的综合征。阵发性(间歇性)共济失调常常是遗传代谢疾病的主要临床表现,也可见于离子通道病或其他病种,如自身免疫病、内分泌病、维生素缺乏等疾病也可引起小脑性共济失调。临床诊断除依靠病史和体检外,实验室检查是必要的。疑有代谢病时,可先做半定量的代谢病筛查,必要时定量测血和尿中氨基酸、乳酸、丙酮酸及尿中有机酸和血氨。根据病史和症状提供的线索,可检查溶酶体酶活性、呼吸链酶活性、末梢血细胞的包涵体等。神经影像学检查,特别是后颅凹和脑干的检查,可助诊断先天畸形、占位病变、脱髓鞘变性病或外伤、出血。
  可引起小儿共济失调的疾病如下:
  1.感染和感染后
  急性小脑性共济失调
  急性播散性脑脊髓炎
  病毒、细菌、支原体、感染
  2.代谢性疾病
  尿素循环酶缺陷
  氨基酸代谢病
  有机酸尿症
  脂类代谢病
  线粒体病
  显性遗传性共济失调
  隐性遗传性共济失调
  X-连锁共济失调
  阵发性(间歇性)共济失调
  4.免疫病、内分泌病
  谷蛋白过敏
  甲状腺功能低下
  5.外伤性、血管性
  急性小脑
  小脑卒中
  血管畸形
  6.中毒性
  苯妥英钠等抗药物中毒
  酒精中毒
  7.先天性后颅凹畸形
  Dandy-Walker综合征
  Chiari畸形
  小脑发育不良/未发育
  进行性
  8.肿瘤
  额叶瘤
  小脑瘤
  脑干瘤
  脊髓瘤
  神经母细胞瘤
(实习编辑:黄秀杰)
常见症状: 并发症状:相关检查: 推荐用药:
中枢性肌肉松驰药。用于改善下列...[]
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显性共济失调的起病年龄差别较大,许多类型在成年人起病,但也可见婴儿型和儿童型。Diaz等(1990)报道古巴的263例显性共济失调,起病年龄在2~65岁间,在14岁以前起病者占10%。首发症状多以脑干共济失调开始。

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