【摘要】：正 患者男,47岁,因患食管中段癌入院,既往曾患共济失调一年,在外院中西药治疗无效,否认有高血压病史。平素无头痛、呕吐、常感头晕、恐惧、头转向、站立时不敢闭目、行走不稳、常需别人搀扶,闭目站立或行走时倾斜欲倒。测血压16/10kPa,拟左侧开胸食管癌根治术。术前1/2h 肌注阿托品0.5mg、安定10mg,以2.5%硫喷妥钠20ml、琥珀胆碱 100mg 静脉快速诱导气管插管,用静脉复合麻醉维持,计用1%普鲁卡因700ml、氯胺酮300mg、哌替啶100mg、琥珀胆碱300mg,手术历时3h40min。术中

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共济运动是在前庭、脊髓、小脑和锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡。
共济失调是指小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。
临床上，根据病变部位不同，共济失调可分为小脑性、大脑性、感觉性、前庭性共济失调。
病因：小脑本身、小脑脚的传入或传出联系纤维、红核、脑桥、或脊髓的病变均可产生小脑性共济失调。见于①遗传性；②原发性或转移性肿瘤；③血管性如梗死、出血；④炎症性如急性小脑炎、脓肿；⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等；⑥脱髓鞘性；⑦发育不全或不良；⑧外伤； ⑨钙化； ⑩畸形。 　
表现：随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。
(1)姿势和步态改变：蚓部病变引起头和躯干共济失调，导致平衡障碍。站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开呈共济失调步态，严重者甚至难以坐稳，坐位时双手和双腿位呈外展位保持平衡，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒。小脑半球控制同侧肢体的协调运动并维持正常肌张力，一侧小脑半球病变 行走时向患侧偏斜或倾倒。上肢共济失调不明显。
(2)随意运动协调障碍：小脑半球损害引起同侧肢体的共济失调。表现辨距不良和意向性震颤，上肢较重。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重，不能完成协调精细动作，表现协同不能，快复及轮替运动异常，字迹愈写愈大(大写症)、各笔画不匀等。
(3)言语障碍：由于发音器官口唇、舌、咽喉等发音肌肉的共济失调，出现说话缓慢，含糊不清，声音呈断续、顿挫或爆发式，表现吟诗样或暴发性语言。
(4)眼运动障碍：眼外肌共济失调可导致眼球运动障碍，出现粗大的共济失调性眼震，尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动，偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。
(5)肌张力减低：小脑病变常可出现肌张力降低、腱反射减弱或消失，可见钟摆样腱反射，见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时，如突然撤去外力不能立即停止收缩，可能打击自己的胸前(回弹现象)。
额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，病损可引起共济失调。大脑皮质和小脑之间纤维交叉，一侧大脑病变引起引起对侧肢体共济失调。较小脑性共济失调症状轻，较少伴发眼震。多见于脑血管病、多发性硬化等损伤额桥束和颞枕桥束纤维联系的疾病。如①肿瘤；②炎症；③血管病。
(1)额叶性共济失调：额叶或额桥小脑束病变引起，引起对侧肢体共济失调，表现类似小脑性共济失调，如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒，症状较轻，常伴肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性，伴额叶损害症状如精神症状、强握反射等。见于肿瘤、脑血管病等
(2)颞叶性共济失调：颞叶或颞桥束病变引起，较轻，表现一过性平衡障碍。早期不易发现。可伴有颞叶受损症状、体征，如通向性象限盲和失语等，见于脑血管病及颅高压压迫颞叶时。
(3)顶叶性共济失调：对侧肢体出现不同程度共济失调，闭眼时明显，深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。
(4)枕叶性共济失调：枕叶或枕桥束病变引起，症状轻，常伴有深感觉障碍，闭眼时加重，可同时伴有枕叶受损的其他症状或体征，如视觉障碍等，见于肿瘤、脑血管病等。
病因：深感觉传导路径中脊神经后根、脊髓后索、丘脑只大脑皮质顶叶任何部位的损害都可出现深感觉性共济失调。见于①周围神经或神经根病；②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。 　　
表现：病人不能辨别肢体位置和运动方向，出现感觉性共济失调。如站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不知深浅，踩棉花感，常目视地面行走，睁眼时有视觉辅助症状较轻，黑暗中或闭目时难以行走。无眩晕、眼震和言语障碍，检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立征阳性等。多见于脊髓后索和周围神经病变。
病因：前庭损害时失去身体空间定向能力，产生前庭性共济失调。见于①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；②椎-基底动脉狭窄或闭塞；③天幕下肿瘤。 　　
表现：以平衡障碍为主，表现站立不稳，行走时向患侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位症状加重，常伴严重眩晕、恶心、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路，共济失调愈明显。四肢共济运动及言语功能正常。多见于内耳疾病、脑血管病、脑炎及多发性硬化等。
一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。
起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。
起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。
酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。
有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。
儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。
青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。
青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。
中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。
共济失调部分有遗传因素   如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症.
遗传性共济失调  多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。 　　
少年脊髓型遗传性共济失调症 　　
为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。
神经系统检查发现：①肢体共济失调以下肢为主，行走和站立明显。②多数患者有眼球震颤，水平眼球震颤多见，但垂直性、旋转性均可见到，通常向外侧凝视时最明显。③肢体肌张力减低，下肢明显，当锥体束受损出现病理反射。④感觉障碍不明显，震颤觉可受影响。⑤少数患者可有原发性视神经萎缩。辅助检查：①X线平片多有足和脊柱的畸形。②可有心电图的改变如T波倒置，传导阻滞或QRS波异常。 　　
遗传性痉挛性共济失调 　又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。
临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。 　　
辅助检查：①CT及MRI扫描：小脑和脑干萎缩。②气脑造影：见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多，提示小脑及脑干萎缩。 　　
本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。
临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛，病孩感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。 　　
1、指鼻试验  表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。
小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。
感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。
小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳；
感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。 　　
3．快速轮替试验  小脑损害时动作笨拙，节律不均。 　　
4．反跳试验小脑病变时．患者常导致动作过度而捶击自己。 　　　　
前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧；
感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。 　　　　　
应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。 　　
如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。
考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。 　　　　
4．前庭性共济失调   可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。
共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。 　　
本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。神经干细胞作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞，具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞，分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能，可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病，从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果
通过微创手术将磁场内电极植入患者头皮下。之前的手术治疗是通过脑神经损毁手术－－将部分脑神经损毁来控制共济失调，但脑神经一旦损毁就无法复原了，而且术后恢复也很困难，现在通过微创外科手术来治疗共济失调平已经有了成果，中国已经研制出了一种新疗法：在脑内装入脑起搏器磁场内电极，修复受损脑神经。脉冲仪在体外，解除了患者再次手术更换电池的痛苦，根据患者病情每天接受体外脉冲仪治疗3-5次。体外的脉冲仪通过头皮连接植入头皮下的磁场内电极，将电脉冲信号传入到大脑，起到给大脑电场调频的作用。脉冲仪是一个能定时输出从控制器输过来的电波的机器，机器有开关，可根据不同患者病情自由控制，通过每天的电脉冲刺激和持续的磁场调频，达到控制患者的抖动和僵直等症状，脉冲仪的充电在体外就可以完成，而且不妨碍患者正常的生活，所以目前来说是一种比较好的治疗方案。
在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑共济失调的病历较为多见，严重影响患者步态、日常生活活动能力，导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。 　　
1．改善患者运动的姿势基础：增强近端稳定性；改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。 　　
2．改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。 　　
3．在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。 　　4．改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。 　　5．在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。 　　
6．训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。

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