遗传性共济失调症能治好吗?

遗传性共济失调小脑萎缩缺乏特异性治疗,以对症治疗、支持治疗以及生活控制为主。

  1. 1.可给予患者辅酶类药物以及抗氧化剂,对于脑神经及心肌、骨骼肌进行保护,以延缓病程进展,对于轻症人群治疗效果较好,但对于重症人群,仅可起到改善症状效果。如患者合并足部畸形、脊柱畸形,需借助手术治疗改善症状。
  2. 2.可进行功能康复治疗。一般可通过康复训练、物理治疗以及辅助行走等康复训练手段,改善患者的生活质量。
  3. 3.在生活中需要加强日常生活中监护,做好卫生清洁工作,减少感染性并发症的发生。

小脑共济失调症是遗传性共济失调症当中的一种,是中枢神经系统的慢性变性疾病。

人体任何一个简单的运动必须有主动肌对抗肌协同肌及固定肌等四组肌肉共同协调才能完成。这四组肌肉之作用所以能够协调一致乃由于通过脑等的参与,调节运动的协调和平衡,如果小脑等结构有了病变,而使运动缺乏正确性,就叫做共济失调。

小脑共济失调症;通常在30岁左右起病,病程进展缓慢,主要表现为步履不稳,(步行摇摆重心不稳),肢体动作失调,不能作快速交替的动作,手中所拿的笔或筷可不自主地落掉。眼球震颤,发音不清,记忆力减退等。病情大都较为缓慢患者常因行动不稳而致生活不能自理。本病病因尚未明确(大多有家族遗传史),西医无特殊药物治疗。给病人带来很大痛苦,属疑难杂病之一。

按本病的临床特点及表现,可归属于中医学的骨摇,颤证,痿壁等范畴。其病变部位主要在肾脾、肝,同时可涉及到脑髓,但具体病名则以“骨摇更为贴切,如《灵枢、根结》曰:”骨繇者节缓而不收也。“繇”通“摇”,故“骨摇”是指骨节弛缓不收,不能自持有异议,动摇不定,晃动不安等,这些表现与遗传性小脑共济失调的临床特点极为相似。

本病系遗传性疾病,对其病因病机本人认为责之于肾虚无疑,因肾藏精,主骨生髓,通脑。肾虚则脑髓失充,筋骨失荣而致痿躄。正如张从正在《儒门事亲》中所说:

“髓竭足躄”。故有幼年即发病者。然而有部分于成年后发病,甚至年过花甲后始显病证者,究其原因亦肾虚之由。肾藏元阴,元阳五脏之阴气非此不能滋,五脏之阳气非此不能发,故肾虚,涉及脑髓,肝脾。脑散动觉之气,主宰觉悟动作之司,无气则肢不能动,肝主身之筋脉,筋膜干则筋急而挛,脾主身之肌肉,脾虚发为肉痿,以致共济失调,痉挛,震颤,萎缩同时并见。因此,本人认为,肾虚脑萎乃是其本,涉及肝脾两脏。病分阴虚,阳虚,尤以阴虚风动为临床多见,尚有多用,黄芪、党参、白术、当归、丹参、熟地黄,山药,怀牛膝。杜仲威灵仙,鹿角胶炙甘草。

1.肾阳亏损,督脉失煦型

症见下肢痿臂发凉,脊柱侧弯后凸,行走下肢艰难,躯干前倾欲仆,手足可见畸形,言语呐吃,呆愚,可伴心悸怔忡,阳痿不举,性欲减退,舌淡,苔薄白,脉沉细尺弱。

治则:温补肾督,强筋壮骨。

处方药用:熟地黄,鹿角胶,杜仲肉苁蓉,菟丝子,补骨脂龟板,鳖甲,当归,阿胶,怀牛膝,桂枝,巴戟天,淫羊藿。

症见:头晕耳鸣,畏寒肢冷,步履不稳肢体动作失调,手足麻冷,健忘,食少便,,

溏,舌淡白,苔薄白,脉沉细无力。

治法:补肾益精,益气温阴

方药:方选地黄饮子加减。

一处方:砂仁10克,拌熟地黄30克,山茱萸15克,山药30克,怀牛膝15克,巴戟天,五味子,石斛各15克,远志、石菖蒲各10克,肉桂6克,附片20克(先煎一小时)脾肾亏虚,肾督阳虚诸候。故治疗常用补肾益脑,填精生髓,滋阴温阳壮督为主,兼以健脾,柔肝,熄风通络之法。

1.肝肾双亏,阴虚风动型

症见:肢体瘦削,步履艰难,站时摇晃欲堕,步则曲线行进,双脚距离增宽,手,亦难以操作书写歪斜过大,持物时多有肢体颤抖,动作协调不良,言词含糊顿挫,语句单调费力,常伴有头晕目眩,脑转耳鸣,腰膝酸软,或见潮热手足心热足跟痛。舌红或红绛,苔薄少或无苔,脉细数。

治则:滋肾填精,柔肝熄风为主。

方药:熟地黄,山茱萸,龟板,鳖甲,知母丹皮麦冬,白芍枸杞子,杜仲,桑寄生怀牛膝,牡蛎。

2.肾虚及脾,髓海失养型

症见:腿足自感无力,起立需用手撑,行走要靠人扶,自行态不稳,跨步躯体前倾,足软易于跌倒,肌寒肌肉松弛,动则微有颤动,平素形寒怯冷,纳少脘胀便溏。

舌淡,苔薄白,脉沉濡微弱。治以补肾健脾,填精益脑。

拟方:党参30克,仙灵脾20克,当归15克白术15克,白芍30克,炙甘草10克。

二处方:枸杞子,菟丝子,五味子各30克,覆盆子15克,巴戟天15克,远志10克,当归15克,沙蒺藜15克,生龙骨生牡蛎各30克。

以上二方,可辨证选用日1剂,煎一月一疗程。

总的疾病整体病机概括为:肾精亏损肝血虚少,髓海空虚,督脉失煦,阴损及阳,内风动越。依据病机辨证组方,配制益肾熄风灵,丸药,便于患者长期服用。

丸药处方,鹿角胶附子制马钱子各60克,龟板胶,紫河车,阿胶,山茱萸,熟地黄各120克,红参,三七,炮甲珠,巴戟天,砂仁各90克,天麻100克,全蝎80克,制法:共细末,蜂蜜为大丸200粒,每天三次,每次一粒,饭后温开水吞服,上药可连续服半年至一年,以症状好转和全愈为度。

本丸药之功能是有补益气血滋阴养阳,固肾壮督,活血通络,振痿起废之功。

所谓共济就是指我们做动作的时候需要好多个部位共同运作,那么什么叫共济失调呢?共济失调是如何引起的,共济失调又该如何调理,我们来一起看看,相信看完大家就都懂了。

人体的正常运动 , 是在大脑皮质运动区 , 皮质的基底核 , 前庭迷路系统 , 深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调 , 称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍 , 称为共济失调。

多注意饮食 , 注意生活起居。若出现类似症状 , 应及早就医治疗。注意适当休息 , 勿过劳 , 掌握动静结合。

宜吃富含维生素的食物 , 宜吃海产品、食用菌、豆类及其制品 , 宜吃鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物。

忌吃辛辣刺激性食物 , 忌吃高脂肪饮食。

3、共济失调有哪些症状

少年脊髓型遗传性共济失调症 : 为最常见的一类遗传性共济失调 , 通常呈常染色体隐性遗传 , 早年起病常伴骨骼畸形。

临床表现 : 青年期发病 , 缓慢发展 , 最早症状步态不稳 , 步态蹒跚 , 站立时身体摇晃 , 醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低 , 膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙 , 意向性震颤 , 出现小脑性构音困难 , 说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

神经系统检查发现 : 肢体共济失调以下肢为主 , 行走和站立明显。多数患者有眼球震颤 , 水平眼球震颤多见 , 但垂直性、旋转性均可见到 , 通常向外侧凝视时最明显。肢体肌张力减低 , 下肢明显 , 当锥体束受损出现病理反射。感觉障碍不明显 , 震颤觉可受影响。少数患者可有原发性视神经萎缩。

辅助检查 :X 线平片多有足和脊柱的畸形。可有心电图的改变如 T 波倒置 , 传导阻滞或 QRS 波异常。

躯干共济失调 ( 姿势性小脑性共济失调 ) , 主要表现为患者的步态和姿势 ( 站立和坐时 ) 平衡障碍 , 如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg 征 ( 睁眼、闭眼 ) 阳性 ( 不稳 ) , 上肢共济失调不明、显 , 眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部 ( 原始小脑 ) 受损害。可见于 ADCA Ⅲ型 , 共济失调毛细血管扩张症等。

四肢协调性共济失调 ( 运动性小脑共济失调 ) , 主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍 , 如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧 , 眼球震颤较多见 ( 粗大 ) , 步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球 ( 新小脑 ) 受损害。

全小脑性共济失调 , 病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人 ( 出 ) 纤维 , 临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调 , 可见于 ADCAI 型等。

药物疗法 脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。包括构筑和修复脑组织 ( 细胞 ) 的药物 , 如卵磷脂 ( 包含磷脂酰胆碱、脑磷脂、鞘磷脂等 ) , 能修复因外伤、出血、缺氧造成的脑细胞膜损害 , 保护神经细胞 , 加快神经兴奋传导 , 改善学习与记忆功能。

综合康复治疗如运动 ( 体育 ) 疗法 , 包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练。如爬行、有目的的指认 ( 鼻、耳等 ) 、训练抓物、持物、 起坐、摇摆、扶行 ( 背靠墙、面朝墙 ) 、原地运动 ( 弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳 ) 、行、跑。再如物理疗法 , 包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法 ; 还有作业疗法即能力训练。

共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗 , 体疗及肢体功能锻炼 , 也可有各种 B 族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。

(二)深感觉障碍性共济失调

常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。

常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

首发症状多表现为下肢共济失调,表现为走路时步履不稳,肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。

说话时发音含糊不清,无法控制音调。眼球转动不平顺,影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重,无法写字。有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳。

说话极不清楚,甚至无法语言。肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步。理解能力逐步下降,最后失去意识,昏睡不醒。

1.神经系统临床检查。

2.多排螺旋CT或磁共振(MRI)示小脑和脑干萎缩,尤其是脑桥和小脑中脚萎缩。

3.脑干诱发电位可异常,肌电图示周围神经损害。

4.确诊及分亚型需进行基因检测。

结语:以上就是共济失调的病因了,共济失调患者需要尽可能的与别人交往,保持心理愉悦,不能不要固定在相同的姿势太久,要经常活动。最重要的是,家人的照顾可以增大的加强患者的生命力。

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