脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症，是一种缓慢进行性的脊髓变性？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-25 06:01 标签： 脊髓空洞症能治好吗
是一种慢性进行性脊髓变性疾病。病理特征为髓内空腔形成和胶质增生。临床表现以受累脊髓节段的感觉分离、肌肉萎缩和神经营养障碍为特征。
以往认为脊髓空洞症是由于胚育中脊髓中央管闭合不全或原因不明之变性。70年代以来，脊髓空洞症被分为交通性和非交通性两类。前者系由脑脊液动力学异常引起脊髓中央导水管扩张而致病，常与颅底凹陷、扁体下疝畸形等相伴存，好发于颈段脊髓。后者系由脊髓内、缺血和渗出引起，常与隐性，脊蛛、有关，以发生于腰段脊髓为最常见。
病理改变类型与空洞形成过程有关。交通性脊髓空洞症空洞较大，胶质细胞增生较轻，腔内有透明或黄色液体，蛋白质量与脑脊液相近似。脊髓的空洞大小、长短、数量不一。空洞内液体积贮引起脊髓膨大和邻近神经组织受压。长的空洞可以从颈段一直延伸至胸段或腰段。多个空洞可以互相构通。空洞周围神经细胞、纤维变性。
脊髓空洞症的诊断标准：
1.发病隐袭，缓慢进展，多见于青少年。
2.脊髓受损节段的相应体表出现一侧或两侧痛触觉分离性感觉障碍。有球麻痹及颜面浅感觉分离症状。受损节段以下肢体可有锥体束征。
3.植物神经损害表现：如霍纳症，夏科（charcot)关节及皮肤营养性溃疡。
4.常有脊柱畸形及弓形足等。
5.肌电图示神经元性损害。
6.己排除脊髓内肿瘤。
20―30岁起病。儿童和中年后起病者罕见。男性略多于女性，脊髓和均可受累，但以颈胸段脊髓最为常见。颈胸段脊髓空洞症的典型症状为：①感觉障碍：表现为单侧或双侧上肢及躯干上部的节段性分离性感觉障碍。痛觉、温觉减退或消失，触觉及深感觉正常或接近正常。病变侵及后角胶状质时，感觉障碍区可出现自发性剧痛或其他感觉异常。侵及后索时可出现病灶同侧深感觉障碍。②运动障碍：空洞累及脊髓前角时出现相应节段肌无力，肌萎缩、肌张力降低、腱反射减弱或消失。偶有肌束颤动。手部肌肉萎缩时可出现“鹰爪”或“猿手”。当病损侵及侧索时可出现下肢腱反射亢进和锥体束征阳性。③神经营养障碍：空洞累及脊髓侧角时出现相应节段的状。早期多汗，继之无汗。皮肤变嫩、发绀、指甲变脆、角化过度。手指和前臂可有皮下组织水肿，增生，手指增粗。受伤后创口难以愈合。具有这种肢端无痛性坏死的、特殊类型的脊髓空洞症称为Morvan综合征。、易折或伴Charcot关节。此外，颈段脊髓空洞症还可以出现Homer综合征；腰段或胸段空洞症晚期可出现尿便困难和神经元性膀胱。
好转：肌力改善和/或感觉障碍范围缩小。
交通性空洞内积液多者，可试行手术治疗。

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　　脊髓空洞症(syringomyelia)是缓慢进行的脊髓变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，病变多位于颈、胸髓，也可累及延髓。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发。病变累及延髓称为延髓空洞症。此类症状和体征也可以由其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死(脊髓软化)、脊髓内出血和其他少见的脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈段脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。

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