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重症肌无力与胸腺（或胸腺瘤）有什么关系?
重症肌无力与胸腺（或胸腺瘤）有什么关系?
主任医师&&|&&
北京协和医院
长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺（或胸腺瘤）有关。重症肌无力在临床上可分为三型，如视物长久感疲劳、复视，为眼肌型。上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息，为躯干型。咀嚼吞咽费力甚至呼吸肌麻痹，为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，病人呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸维持。目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，不能控制某些禁忌细胞株而任其疯狂增殖，对自身成分（横纹肌）发生免疫反应，出现肌无力。近年来乙酰胆碱受体抗体的测定阐明了重症肌无力的可能原因。重症肌无力系神经末梢突触与肌肉之间乙酰胆碱不能顺利传递所致。正常的神经肌肉传递是这样进行的:神经电位活动沿轴突向下传导到运动终板，在终板它引起囊泡释放出乙酰胆碱。乙酰胆碱通过释放部位，越过间隙到达肌肉，与肌肉的乙酰胆碱受体相结合。这样就增加了细胞膜对钠和钾离子的通透性，产生除极，从而引起肌肉的活动电位。重症肌无力时，乙酰胆碱被胸腺所制造的类箭毒类物质异常地消耗掉，不能与肌肉的乙酰胆碱受体相结合。目前已在重症肌无力病人的血清内测得乙酰胆碱受体抗体，抗体的存在阻断了乙酰胆碱与受体的结合。这种理论早在30年前就已经提出，以后逐渐被众人所接受。但是至今尚有许多问题没有得到满意的回答，研究还在继续进行。据统计胸腺瘤合并重症肌无力为10%～50%，而重症肌无力患者中发现有8%～15%合并胸腺瘤。
北京协和医院
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重症肌无力和胸腺有什么关系？
发布时间日 作者：ylyy
& &&胸腺位于胸骨后面的胸腔前纵膈内，是人体重要的淋巴器官，其功能与免疫紧密相关。胚胎后期及初生时，人胸腺约重 10-15 克，随年龄增长，胸腺继续发育，到青春期约 30-40 克。此后胸腺逐渐退化，淋巴细胞减少，脂肪组织增多，至老年仅 15 克。&&& 据临床上不完全统计，<span style="font-size:19font-family:&#39;Helvetica&#39;,&#39;sans-serif&#39;;color:#% 的重症肌无力病人有胸腺异常，约有 70% 病者伴发胸腺增生，<span style="font-size:19font-family:&#39;Helvetica&#39;,&#39;sans-serif&#39;;color:#-15% 的患者伴发胸腺瘤。部分患者胸腺切除后症状明显改善，AChR 抗体的滴度明显下降，这些现象均表明胸腺与重症肌无力相关。然而河北以岭医院专家提醒您需要注意的是，并非所有病人都需要行胸腺切除术治疗重症肌无力，我们推荐的适用人群为 18 岁以上胸腺增生的全身型治疗效果不佳者及胸腺瘤者，儿童型重症肌无力切除胸腺需谨慎。河北以岭医院以热心关心细心耐心，让每一位患者都舒心放心安心欢心，多鼓励面部肌肉萎缩的患者，用乐观的心态来对待病情，不要消极，更不要悲观，忧郁等。
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以岭医院肌萎缩专科是国家中医药管理局评定的十五、十一五全国中医重点专科。为全国中医肌萎缩继续教育基地、河北省中医肌萎缩治疗中心，科室拥有病床200张，检查设施其全，在全国知名专家，国务院特殊津贴专家陈金亮主任医师...
我院针对患者病情给予温阳培督健脾益肾药物口服，配合骶胸腺瘤与重症肌无力的关系
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胸腺瘤与重症肌无力的关系
胸腺瘤与重症肌无力的关系
重症肌无力有相当一部分病例存在胸腺瘤， 国内资料显示重症肌无力合并胸腺瘤发病率基本在10%-30%之间, 而胸腺瘤合并重症肌无力在20%-40%。女性稍多于男性。二者伴发的患者年龄较大。故对于胸腺瘤的诊治不容忽视。
胸腺瘤与各种自身免疫性疾病的关系
胸腺的异常增生及因此产生的胸腺瘤可以产生或共生各种自身免疫性疾病，重症肌无力患者中约20%的人就是因胸腺的病变而转变成胸腺瘤的。现在已知的与胸腺病变有关的身体各系统疾病包括：
结缔组织疾病: 风湿病，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病, 结节病
神经肌肉疾病: 多发性硬化症、重症肌无力、脱髓鞘疾病, 肌萎缩性侧索硬化
内分泌性疾病: 原发性肾上腺皮质萎缩、慢性甲状炎、桥本(氏)甲状腺炎，Ⅰ型或青少年型糖尿病
消化系统疾病: 慢性非特异性溃疡性结肠炎、巨食管症
泌尿系统疾病: 肾病综合征
循环系统疾病：巨细胞性心肌炎，心肌传导系统疾病，
血液系统疾病: 单纯红细胞再障性贫血，低球蛋白血症，恶性贫血
自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、特发性白细胞减少症
其它：口腔干燥-风湿性关节炎综合征,干燥角膜结膜炎综合征,口眼干燥综合症，变应性结膜炎等
什么是胸腺瘤呢？
胸腺瘤是最常见的前上纵隔肿瘤，指细胞学上无恶性表现的胸腺上皮细胞肿瘤，有明显的淋巴细胞侵润。在成人约占纵隔肿瘤的20%-40%，多发于40-50岁，男女比例相当。从明名上而言分为3种，即侵袭性胸腺瘤、非侵袭性胸腺瘤和胸腺癌。
胸腺瘤有那些临床表现？&
约有20-50%的患者无症状，查体时发现纵隔肿物。多数患者是因肿物增大压迫或侵犯邻近组织、结构而出现症状。表现为咳嗽、气短、胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、体重下降、低热、乏力、贫血、重症肌无力、颈部肿块，还会由于压迫喉返神经出现声音嘶哑、压迫上腔静脉出现颜面浮肿、压迫食道出现吞咽困难。
胸腺瘤还有那些其他表现？
肌强直性营养不良、Eaton-Lambert综合征、纯红细胞再生障碍性贫血、丙种球蛋白减少症、全身性红斑狼疮、类风湿关节炎、天疱疹、甲亢、桥本氏甲状腺炎、肾病综合征、恶性淋巴瘤等。
胸腺瘤如何分类？（Masaoka）
I 肉眼标本包膜完整，镜下无包膜侵犯
II 肉眼侵犯到周围脂肪或纵隔胸膜 ；镜下侵犯到包膜
III 肉眼侵犯到邻近器官，如：心包、大血管或肺
IV a、胸膜或心包扩散 b、淋巴或血行转移
胸腺瘤如何诊断？
胸腺瘤往往合并其他自身免疫疾病，重要的是在治疗这些病的同时要想到胸腺瘤的可能性，做出诊断就不难了。
1、& 胸部X线片
一般拍正侧位胸片，表现为前上纵隔的圆形或椭圆形阴影，多数边界清楚。多贴近胸骨，位于心影上部，主动脉弓附近。极少数胸腺瘤可见于颈部、肺内、后上纵隔。
2、& 胸部增强CT
可进一步明确肿物的大小、范围、密度及外侵情况。并可判断囊、实性。一定程度上可判断肿瘤切除的可能性。
3、& 核磁共振
通常采用T1轴位、冠状位加权像。此项检查对病变涉及血管的受压和受侵情况显示较好。
4、& 活组织检查
包括针吸细胞学检查、纵隔镜和胸腔镜等方法来确定病变良、恶性。
胸腺瘤的手术治疗
胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。因为肿瘤会继续生长增大，单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；而且良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。在胸腺瘤存在于体内的情况下，其所合并的各种自身免疫性疾病是很难治愈的，前者与后者之间互为因果关系。我们的临床经验表明胸腺瘤切除手术后，其所合并的各种自身免疫性疾病再经过内科治疗也都有明显的缓解或治愈。患者也可获得长期存活。
手术指征：
⑴Ⅰ、Ⅱ期和部分Ⅲ期的胸腺瘤均应手术
⑵侵犯邻近组织及上腔静脉者，可行姑息切除或上腔静脉置换
⑶Ⅲ、Ⅳ期行放、化疗后胸腺瘤明显缩小者
⑷胸腺瘤伴MG者，肌无力症状处于平缓期时
⑸胸膜或肺单个转移性结节
&手术方式：应尽可能切除胸腺瘤及胸腺组织
⑴纵劈胸骨（附图）
⑵半劈胸骨（附图）
⑶胸后外侧切口（略）&
⑷双胸横切口（略）
⑸电视辅助胸腔镜手术: 以Ⅰ、Ⅱ期胸腺瘤最为适宜，Ⅲ期以上者可结合小切口达到彻底切除的效果()
1在一侧胸壁打3-4个孔：&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 2 分离胸腺瘤上缘
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
3 分离胸腺瘤下缘&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&4 分离胸腺瘤底部
&&&&&&&&&&&&&&&&&
切除胸腺瘤手术结束后皮内缝合切口隐约可见
电视辅助胸腔镜手术切除胸腺瘤的优点
1可以达到普通开胸手术相同的疗效
2手术切口小，仅为3--4个1.5厘米的小口，位置隐蔽在胸壁一侧，符合美学要求
3创伤小，恢复快，住院期短
胸腺瘤的其他相关治疗
1、放射治疗
&&& 胸腺瘤对放疗有一定敏感性，尤其是淋巴细胞型。可提高手术切除率，且能在一定程度上巩固疗效，减少术后复发率。综合国内资料，无论胸腺瘤分期，术后均应相应予以放疗。
2、化学药物治疗: 分为单药化疗和联合化疗
胸腺瘤的疗效情况
胸腺瘤伴MG患者的预后报道不一，有观点认为伴发病例疾病发现早，就医早，恶变率比单纯胸腺瘤的低。非侵袭性胸腺瘤5年和10年生存率分别为80%-95%和60%-80%；侵袭性胸腺瘤5年和10年生存率分别为45%和30%。
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TA的最新馆藏[转]&[转]&[转]&[转]&[转]&[转]&胸腺瘤合并重症肌无力患者的护理；一、定义；胸腺瘤发病率占纵隔肿瘤的10％～20％[=1]，；二、临床表现；(一)症状与体征胸腺瘤有一部分无症状，约占病例中；状者其病期不等，多为因胸腺瘤压迫，出现咳嗽、气短；(二)胸腺瘤有关的特殊合并症；1.重症肌无力(简称MG)：重症肌无力属自身免疫；头传递障碍；（1）单纯眼肌型：表现为眼睑下垂、复视，眼外肌麻；交替；患者常
胸腺瘤合并重症肌无力患者的护理
胸腺瘤发病率占纵隔肿瘤的10％～20％[=1]，居纵隔肿瘤的第3、4位，该肿瘤多位于前纵隔，可发生于任何年龄，中位发病年龄为45岁，男女发病率基本相同。对于非浸润性胸腺瘤，手术切除是最重要的治疗手段；而对于浸润性胸腺瘤中约20％的病例，光靠手术并不能达到根治。前者十年生存率为75％一80％，而后者仅为35％。50％。次全切除术后或存在术后残留病灶的患者通常接受纵隔放疗，但长期生存者仍十分少见。而对于出现复发或转移的Ⅲ一Ⅳ期患者的治疗，在世界范围内，尚无理想的治疗方案。
二、临床表现
(一) 症状与体征
胸腺瘤有一部分无症状，约占病例中40．7％，多拍胸片而被发现。有症
状者其病期不等，多为因胸腺瘤压迫，出现咳嗽、气短、胸痛、上腔静脉受压症状、声哑、胸闷、吞咽困难、低热、无力、体重下降、浮肿、贫血、颈部肿块等。最特异症状为重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍性贫血、Cushing综合征、低丙种球蛋白血症、巨食管(Megaesophagns)症。
(二) 胸腺瘤有关的特殊合并症
1. 重症肌无力(简称MG)：重症肌无力属自身免疫性疾病，其生理特征为神经肌肉接
头传递障碍。临床表现特征为受累骨骼肌肉极易疲劳，短期收缩后加重，休息后即可恢复。任何年龄均可发病，我国人群中，儿童患病者约占总数的20％。男女之比约为1：2。统计显示重症肌无力有两个发病年龄高峰。除儿童患者外，第一个发病高峰为20～30岁的女性，第二个高峰患者为40～50岁，以男性稍多见。任何部位的骨骼肌肉均可受累。按受累肌群的范围，临床上可将重症肌无力分为以下几种临床类型。
（1） 单纯眼肌型：表现为眼睑下垂、复视，眼外肌麻痹，对称或不对称或左右
交替。早轻晚重，疲劳后加重。儿童患者多见为此种类型，固定不演变；成年
患者常以眼外肌受累首发，而多数在数月至数年之内发展并累及其他肌群而成
为全身型。
（2） 延髓肌型：多数患者为眼肌首先受累后，逐步出现延髓肌群受累的症状。
少数患者可仅累及面部表情肌和吞咽肌无力，表现为表情尴尬，口齿不清，吞
咽困难，称为局限延髓肌无力型。
（3） 脊髓肌型：单纯累及脊神经支配的骨骼肌肉，不累及脑神经支配的骨骼肌
肉。主要表现为起蹲、上下楼梯困难、疲劳，休息后好转。可以为单纯脊肌受
累。亦可由其他肌群受累后出现脊神经支配肌无力。
（4） 全身肌无力型：眼外肌、面部表情肌、延髓肌、颈肌和四肢骨骼肌同时受
累，严重者可危及呼吸肌。多数患者由单纯眼肌型、延髓肌型或脊髓肌型发展
而成，极少数从发病开始迅速累及全身骨骼肌肉。
（5） 肌无力危象：肌无力危象系指由于病情的发展，同时累及延髓肌、四肢肌、
颈肌以及呼吸肌，随时危及生命基本体征的一种危急状态。若不及时做好呼吸
支持，将危及生命。肌无力患者可伴骨骼肌肉萎缩，面部表情肌、四肢肌肉均
可受累。若以肌肉萎缩明显者，称为肌萎缩型。实验室检查显示，80％～90％
的全身肌无力患者血清中，乙酰胆碱受体抗体阳性。部分患者合并甲状腺功能
亢进，血清、T4增高。胸腺检查可见增生或有胸腺瘤。
（一）术前护理
1. 护理评估
（1） 一般情况：患者年龄、性别。
（2） 呼吸道情况：是否出现瘤体侵犯或压迫纵隔引起咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染等，是否出现声音嘶哑。
（3） 全身情况：体重减轻、疲劳、发热、盗汗等非特异性症状。
（4） 辅助检查：胸部CT，免疫功能。
（5） 既往是否进行血浆置换或气管切开等治疗。
（6） 心理和社会支持状况：是否影响生活与工作；是否因久治不愈而紧张不安和焦虑；患者对本病防治知识的了解程度。
2. 护理措施
（1） 与患者沟通，做好心理护理，解除焦虑等不良情绪。
（2） 饮食高蛋白、高热量、高维生素、无刺激性食物，鼓励患者多饮水。如伴有甲亢者行戒碘饮食。
（3） 观察痰液的性质、颜色和量，痰液不易咳出时，可给超声雾化吸入，咳嗽时，用止咳药物。
（4） 观察患者呼吸改善的情况，必要时采取半卧位或坐位，以减轻胸闷、喘憋、气急症状。遵医嘱给予氧气吸入，并做好用氧指导。
（5） 如果有上腔静脉压迫症状应选择下肢进行输液。
（6） 观察患者胸痛程度，必要时应用止痛药物并做好用药指导。
（7） 发热的患者给予物理降温或药物降温，协助多饮水，及时更换床单元。
（8） 严格备皮：术前应淋浴，修剪趾甲。
（9） 床上训练大小便。
（二）术后护理
1. 护理评估
（1） 手术情况：手术方式、术中出血、输血、麻醉等；
（2） 生命体征和血氧饱和度；
（3） 呼吸情况，患者自主呼吸恢复的情况；
（4） 局部伤口：有无渗血，有无红肿，压痛等感染征象；
（5） 切口敷料渗血渗液情况；
（6） 患者自理能力：能否早期离床活动及正常行走；
（7） 观察并发症；
（8） 实验室/辅助检查。
2. 护理措施
（1） 卧位术后6h平卧位，头偏向一侧。
（2） 禁饮禁食6h，6h后可逐渐饮水及少量进食。
（3） 卧床休息，抬高患肢30°，促进静脉回流。
（4） 遵医嘱给予口服新斯的明，掌握抗胆碱酯酶药物的给药途径及剂量，防止胆碱能危象的发生。
（5） 指导患者疼痛放松技巧，尽量避免使用镇痛药物。
（6） 了解患者术后心理反应及认知状况，给予心理支持。
四、并发症的预防
（1） 观察重症肌无力的危象：主要表现为呼吸困难、烦躁不安、发绀、气管内分泌物增多而无力排出致严重缺氧，严重者引起急性呼吸衰竭，试验注射腾喜龙，肌力增强，支持此诊断。此型的特点是由于新斯的明用药不足所致，胆碱能危象是由于注射新斯的明过量所致，主要表现为呼吸道分泌物大量增加，注射本药后肌无力危象症状反而加重，停药后肌无力症状逐渐好转，因此应停用一切抗胆碱酯酶药物。
（2） 观察有无反拗危象。反拗危象指应用大量抗胆碱酯酶药物或完全停用此类药物均不能缓解，患者呼吸肌麻痹逐渐加重。
五、功能锻炼及健康宣教
（1） 早期活动，卧床期间指导患者做足背伸屈运动；术后24h鼓励患者下床活动，促进下肢静脉回流，以免下肢深静脉血栓形成。
（2） 保持合适体位：休息或卧床时床头抬高30~40°。
（3） 鼓励患者深呼吸和主动咳嗽排痰。
六、出院指导
（1） 指导患者准时服药。
（2） 指导患者进行适当的体育锻炼，增强体质。
（3） 患者术后半年到一年内可能有下肢酸痛或麻木感。
（4） 禁烟，建议科学合理饮食。
（5） 定期门诊随访。
包含各类专业文献、专业论文、生活休闲娱乐、高等教育、行业资料、各类资格考试、幼儿教育、小学教育、应用写作文书、文学作品欣赏、59胸腺瘤合并重症肌无力患者的护理等内容。　
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正确答案 B
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