小脑性共济失调调到底是什么病?

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病情分析:
您好,共济失调是一个症状,而不是疾病的最终诊断,必须要查清引起共济失调的病因,针对原发病治疗
指导意见:
比如脊髓后索性病变、前庭迷路性病变、小脑病...
共济失调-百科介绍
脊髓的前角细胞接受大脑皮质,大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统,深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡,若上述部位发生...
大家还关注共济失调可能很多人会不太理解,就像今天这位朋友一样,其实,如果在日常生活中能够多点注意是会发现的,不过患上这疾病的人比较少。但是,这却对人们身体各方面伤害极大的一种疾病。一般患上不及时治疗,病情会越发严重,到最后会有可能导致患者严重可能会出现失去意识,昏睡不醒,并且目前在我们国家是没有药物治疗的,那么到底共济失调是什么意思?下面去预处理一下。
步骤/方法:
1首先共济失调是脊髓小脑性共济失调的简称,一般是指患者以小脑性共济失调为主要症状的常染色体显性遗传性疾病。一般这种疾病是病理的,并且一般是以改变以小脑、脊髓、脑干变性为主。
2其次,一般会引起共济失调的患者基本上因为患者的基因问题所在造成。一般是患者基因中有一段异常的CAG核酸重复序列发生倍增的症状,并且出现突变并产生多聚谷氨酰胺,是造成此症的原因。
3一般患上共济失调的患者可以根据病情分为三个时期的,就是早、中、晚三期。一般患者在早期时会出现走路时步履不稳,肢体摇晃。而病情发展到中期时,则出现说话时发音含糊不清,无法控制音调。眼球转动不平顺,影像容易产生“重叠”。而晚期则会肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步。
注意事项:
相信通过上文对于共济失调有了一定了解,当然,想要了解更多这方面的知识是可以咨询医生的或者专家,同时,一般共济失调是可以在家人的帮助下有效缓解患者病情发展的。
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共济失调症状起因
共济失调症状是怎么引起的?引起共济失调症状的疾病有哪些?
  (一)性  1、小脑蚓部损害 常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以、、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。  2、小脑半球损害 常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或及血管病等。  3、全小脑共济失调 常见于小脑及等。  (二)深性共济失调  1、周围变 常见于多发性,铅、砷、,,代谢性疾病等。  2、后根病变 常见于转移瘤。  3、后索病变 常见于癣联合变性。酒精中毒、等。  4、丘变 常见于脑血管病。  5、顶叶病变 常见于脑血管病力瘤。  (三)  常见于额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。  (四)  常见于急性、内出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。  机 理  (一)  小脑位于颅后窝,在桥脑和延髓背侧,其间为第四脑室,借三对脚与、桥脑、延髓相连。小脑上脚称结合臂,主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂,它由发自脑桥核的纤维组成,小脑脚主要为绳状体,它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系,把小脑分为三叶:  1、绒球小结叶 是小脑最古老的部分,称原始小脑或古小脑,它接受前庭神经与前庭核来的纤维,它是平衡、调节的整合中枢,损害时引起躯干及下肢的共济失调。  2、前叶 在小脑前面,首裂以前的部分,在种系发生学上属于旧小脑,主要接受脊髓小脑前后束纤维,此束传导深部感觉,其功能为调节肌张力,并维持身体姿势。  3、后叶 首裂以后的部分,后叶的大部分都是新发生的结构,称为新小脑,它接受皮质脑桥小脑传导,主要参与对由发出的精巧的随意运动的调节。  另外小脑除接受本体感觉冲动外,还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动,而且对感觉,功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调,站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳,行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒珊即。,指耳试验,把握试验,轮替试验,,跟膝胜试验,意向性,可有阳性发现。  (二)性共济失调  深感觉的传导通路如下:  肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上2/3及顶叶区。  深感觉传导路径上,任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁时共济失调不明显,闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节、震动党和运动党减低或消失),阳性,洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳,尤其在黑暗场所,共济失调明显者,步行时足向前抛,足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后,两上肢有自觉的垂落,各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显,跟膝胶试验不准确,上肢的指试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显,如在仰卧位时嘱两足抬高上举,两足分开保持静止不动,则出现摇晃不稳,闭眼时更明显。  (三)大脑性共济失调  大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶 脑桥 小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现,若下肢出现时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍,顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。  (四)前庭性共济失调  主要以平衡障碍为主,其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性,闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃,并且逐渐加重,倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。
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知道什么是脊髓小脑性共济失调吗?
核心提示:脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar ataxia, SCA)是一类由于遗传因素造成的单基因神经系统变性疾病,临床主要表现为小脑性共济失调,伴构音障碍、意向性震颤、眼肌麻痹,锥体和(或)锥体外系征等。
  脊髓小脑性(Spinocerebellar ataxia, SCA)是一类由于遗传因素造成的单基因神经系统变性疾病,临床主要表现为小脑性共济失调,伴构音障碍、意向性震颤、眼肌麻痹,锥体和(或)锥体外系征等。其病理改变形式主要是神经元细胞脱失和胶质增生,含有多聚谷氨酰胺的突变蛋白在细胞核内沉积形成核内包涵体。虽然基底节、视神经、周围神经等也可被累及,但病变部位主要在脊髓、脑干、小脑。SCA这一大类疾病多为不同区带上存在着三核苷酸(多数为CAG)的扩增位点,导致三核苷酸重复(Trinucleotide repeat, TNR)数目的变化即动态突变(Dynamic mutation),从而又将这类疾病划属于三核苷酸重复性疾病(Trinucleotide repeat disease,TRD)范围。由CAG重复扩增致病者又称为多聚谷氨酰胺疾病(Polyglutamine, polyGln, PolyQs)。不同位点的三核苷酸重复扩增导致不同的遗传亚型,已经发现25种亚型的脊髓小脑性共济失调。目前的研究表明不同的国家、地区或种族SCA 的发病率、不同亚型的分布有极大的差异。在大多数国家和地区,SCA3或马查多-约瑟夫病(Machado-Joseph disease, MJD)的比例最高。在我国已经有部分报道,但由于基因诊断水平的限制尚无完整的流行病学研究报告。到目前为止,SCA发病确切的分子机制仍然不清,推测包括细胞凋亡、泛素-蛋白水解酶通路、谷氨酰胺转移酶(Transglutaminase, Tgases)、核酸水平调控障碍等在内的多个因素与其发病机制有关。&&
(实习编辑:陈俊琦)
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9月12日,在中国大陆共济失调病友会和中日友好医院神经内科顾卫红医师的精心筹备组织下,海峡两岸共济失调病友交流会暨临床科研公益研讨会在北京成功召开。显性共济失调的起病年龄差别较大,许多类型在成年人起病,但也可见婴儿型和儿童型。Diaz等(1990)报道古巴的263例显性共济失调,起病年龄在2~65岁间,在14岁以前起病者占10%。首发症状多以脑干共济失调开始。Friedreich共济失调病变广泛。最突出的病理见于脊髓。脊髓后柱、脊髓小脑束、锥体束、后根均可见髓鞘脱失和轴突变性。脊髓腰骶部受累最重。小脑皮质有变性。齿状核、下橄榄核、前庭核、桥脑核也有不同程度变性。小脑共济失调、肌张力低下和震颤是小脑病变的主要体征。小脑发生病变时,协调功能丧失,即出现小脑性共济失调。小脑发生病变时,协调功能丧失,即出现小脑性共济失调。小脑性共济失调的临床检查有几个方面:姿势、坐、站时的静止平衡状态,步态,四肢的共济运动,言语,书写,肌张力,震颤和眼震。脊髓小脑性共济失调(Spinocerebellar ataxia, SCA)是一类由于遗传因素造成的单基因神经系统变性疾病,临床主要表现为小脑性共济失调,伴构音障碍、意向性震颤、眼肌麻痹,锥体和(或)锥体外系征等。

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