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神经源损害，共济失调
状态：就诊前
咨询标题：神经源损害，共济失调
神经源损害，共济失调
病情描述：
3月份车祸，右锁骨骨折，右肩?损伤，右菱形肌损伤，右手疼痛不敢用力，逐渐出现后背及腰部发紧现象，伤后20多天出现了右腿僵硬跛行现象，7月份出现站立不稳晃动现象，右脸发紧，右眼视力下降，现在症状是右半身无力，偏身感觉减退，痛觉减弱，站立晃动，行走“刹车困难“，做肌电图结果为双上肢神经源性损害C8水平
曾经治疗情况和效果：
曾康复理疗三个月，肩膀疼痛已有所好转，但右半身无力现象没有解决
希望提供的帮助：
1.请大夫帮我确诊是什么病，应如何治疗？需要再复查肌电图吗？
2.从上传资料来看，支持共济失这个诊断吗？当时没没有流血现象
z***发表于
颅脑检查做过吗？是否有异常？
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
尚延昌大夫本人
状态：就诊前
忘传了，多谢大夫
右侧出现多发的神经系统定性体征，考虑还是颅脑本身的病变为主，可以进一步行头颅MRI增强检查，明确是否存在颅内病变可能，右侧肢体无力本身也可以导致共济差，单纯共济失调为主的表现主要累及小脑及其联系纤维所致，多种疾病都可引起，首先要明确病因
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
尚延昌大夫本人
状态：就诊前
我把九月份的核磁又拍了下来，恳求大夫再帮我看看
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
尚延昌大夫的信息
脑血管病；睡眠障碍；老年变性疾病；神经肌肉病
2007年毕业于中山大学，获神经病学医学博士学位。长期从事神经科临床工作，在脑血管病、老年变性疾病和神经...
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生活中，脑瘫是常见的一种疾病，在儿童中有很高的发病率，给不少儿童的健康以及生活带来很大的影响，但大家对脑瘫了解多少呢?据了解，脑瘫疾病的出现有多种的类型，有单纯共济失调型脑瘫，合并痉挛型脑瘫和合并手足徐动型脑瘫的两种混合型脑瘫，共济失调型脑 ...
大家平时该如何护理脑瘫患儿?治疗脑瘫时非常重要，但是做好护理脑瘫也尤为重要，有效的护理可以为患者营造良好的康复环境，使脑瘫患儿的各项生存功能得到最大限度的恢复或代偿，重建部分肢体功能，降低其残障程度。那么，大家平时该如何护理脑瘫患儿?下面由北 ...
目前，小儿脑瘫的治疗刻不容缓。在治疗的时候还应该做好小儿脑瘫患者的护理工作，良好的护理可以很好的缓解患者的病痛，进而促进患者的早日康复。那么，护理小儿脑瘫患儿用哪些方法?下面由北京神经组织修复治疗中心专家为大家进行介绍护理小儿脑瘫的方法。 ...
脑瘫一直都是目前最常见的病，如果没有早点治疗，病情会恶化的。所以这种疾病需要调养，脑瘫的护理措施是大家需要熟悉的，以便做好护理工作。那么，脑瘫的护理措施哪些最好?下面由北京神经组织修复治疗中心为大家进行介绍脑瘫的护理措施。 ...
现在，脑瘫患儿越来越多，很多孩子在饱受着脑瘫的威胁，脑瘫常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。及时的治疗就显得尤为重要，但是由于不了解脑瘫的典型症状以致选错了治疗方法，耽误了治疗。那么，哪些才是属于脑瘫的典型症状？ ...
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认识小儿脑瘫的具体症状非常重要，因为这可以帮大家有效的观察到自己的孩子是否有小儿脑瘫的发病迹象，以便尽早治疗，但是初期小儿脑瘫的症状不容易被察觉，还容易造成误诊，对患者的身体有一定的伤害。那么，哪些小儿脑瘫症状容易见到？为了避免这些的发生， ...
很多人可能也经常听说过小儿脑瘫，但对于小儿脑瘫的认识还是缺乏了解，尤其是小儿脑瘫的原因。这就让幼儿未能及时的避免危险因素，导致小儿脑瘫的出现。专家建议，对小儿脑瘫的原因进行了解，积极的做好预防。那么，新生儿因为哪些原因患上小儿脑瘫？对此专家 ...
小儿脑瘫的发生不仅会影响孩子正常成长，也给家庭与社会造成严重的负担，对孩子健康危害极大，多了解小儿脑瘫的病因，对于治疗小儿脑瘫很有帮助。那么，早产是小儿脑瘫的病因吗？下面由北京神经组织修复治疗中心的专家为大家进行介绍小儿脑瘫的病因。 ...
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鲍艳春 主任
神经疾病协会副主任
中华医学会神经科分会委员
神经疾病协会副主任
中华医学会神经科分会委员
神经疾病协会副主任
中华医学会神经科分会委员
绪大田 教授
神经疾病协会副主任
中华医学会神经科分会委员
谢彦英 主任
神经疾病协会副主任
中华医学会神经科分会委员
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遗传性小脑共济失调应如何鉴别诊断
来源： 发布时间：
遗传性小脑应如何鉴别诊断?根据缓慢进展的共济失调以及不同类型的临床特点，且多数患者有阳性家族遗传史，诊断不难。但需与下列疾病鉴别。那么遗传性小脑共济失调应如何鉴别诊断?下面我们看看专家的分析：
一、脊髓亚急性联合变性
缓慢起病，后索及锥体束同时受累，出现深感觉障碍，共济失调，痉挛性及肢体远端的感觉异常等。但无弓形足及脊柱后侧凸畸形。常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性贫血等。
二、多发性硬化
病灶多发，可有脊髓、小脑变性，出现小脑性共济失调及锥体束征，但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。
三、小脑肿瘤
多见于儿童，缓慢起病的小脑性共济失调，但易发生颅内压增高症状和体征，且无遗传史。
四、环枕部畸形
如颅底凹陷、环椎枕骨化和颈椎融合等。除共济失调外常伴有后组颅神经损害、短颈、节段型或传导束型感觉障碍。
以上是遗传性小脑共济失调鉴别诊断的讲解，希望对大家有所帮助，对患有此病我们应该及早的选择正规的医院进行早期的治疗，以免延误治疗的极佳时期，从而导致病情的恶化。目前治疗遗传性小脑共济失调的方法较好的就是细胞渗透修复疗法。该疗法可以补充缺损的神经元，促进小儿脑组织的细胞分化发挥功能，恢复脑组织的正常生长发育，改善大脑的认知功能障碍，并且年龄越小，大脑的代偿功能就越强，治疗的效果及越好，并得到大家的一致好评。
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吉林治疗左侧共济失调的医院哪个好
5、脑瘫的检查方法都有：异常姿势及姿势反射异常。吉林治疗左侧共济失调的医院哪个好脑瘫患儿所表现的语言障碍较复杂，总体上可以从听、说、读、写四个方面的障碍入手进行研究。吉林治疗左侧共济失调的医院哪个好但存在这些病因的患儿并非全部发生脑瘫，故只能将这些因素视为有可能发生脑瘫的危险因素。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。因瘫痪给病人带来沉重的思想负担，须鼓励病人树立革命的乐观主义精神，“既来之，则安之”，要求其克服困难，艰苦锻炼，要有战胜疾病的信心，与医护人员和家庭成员配合，尽早进行瘫痪肢体功能锻炼，防止关节畸形和肌肉萎缩，这也是小儿脑瘫护理方法。期内在婴儿出生前，可导致非 - 进行性脑损伤或缺陷，从而导致中央运动障碍，所造成的因素，可以被视为脑瘫的原因。关于针灸治疗脑瘫的常识中我们是一点都没有了解，其中关于针灸治疗脑瘫的原理是什么呢？吉林治疗左侧共济失调的医院哪个好然而很多脑瘫患儿的父母不知道怎么给孩子做康复训练，那么，脑瘫孩子怎么做康复训练？不笑：如果儿童2个月不能微笑、4个月不能大声笑，可诊断为智力低下，智力低下是小儿脑瘫的重要表现之一。孩子为什么会患上小儿脑瘫小儿脑瘫原因，首先是脑性瘫痪是中枢性损害，也就是说指的脊髓前角细胞(或颅神经运动核)以上部位的神经系统损害所致的瘫痪，而且病变在脑部。小儿脑瘫的饮食，除了需要注意饮食的护理之外，饮食的选择也是一个不可忽视的方面。上述常见的脑瘫症状有哪些特点的相关介绍希望对您有一定的帮助，患上脑瘫疾病，专家提醒您必须及时的发现疾病，及时的到正规的医院进行科学的治疗。4、小儿出生后哺喂困难，如吸吮无力，哭声弱或多哭，易受惊吓。六、运动功能障碍：运动自我控制能力差，严重者双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身、坐起，不会站立，不会正常的咀嚼和吞咽另外，专家提到宝宝脑瘫的家庭护理：1、日常生活护理：日常生活活动是人们，维持生活最根本的活动，宝宝脑瘫患儿，往往存在多方面能力缺陷，需对其进行日常生活护理及练习。 脑瘫患者饮食注意事项： 1、食物要容易消化吸收，营养丰富，要选高蛋白质的食物，蛋白质是智力活动的基础与脑的记忆、思维有密切的关系，牛奶、豆浆、鸡蛋、酸奶、肉类等都是富含蛋白质的食物，还多选维生素高的食物，因维生素A能增强身体的抵抗力，促进大脑的发育。脑瘫又叫大脑性瘫痪，多发生于刚出生不久的孩子身上，可引起脑瘫的因素有很多，而新生儿的脑瘫症状表现也不是很明显，因而家长经常会忽视，导致耽误治疗时机。在孩子出生之后的一段时间内，父母们也是要很小心的，因为很多的外伤也是会造成这样的疾病的，所以要看着点孩子的活动。吉林治疗左侧共济失调的医院哪个好儿童脑瘫是一种慢性疾病，病程较长，治疗效果缓慢。圣湖中人们多了解下脑瘫的症状是很重要的，很多人不清楚小儿脑瘫具体都有哪些症状表现呢？婴幼儿脑组织可塑性大、代偿能力强，若康复治疗措施恰当，可获最佳效果。5、采用侧卧位：睡觉时尽量让孩子处于侧卧状态，这样能有效缓解痉挛性肌张力，使肢体对称。3、腰背肌锻炼：坐卧起伏，根据情况逐渐增多4、手脑功能训练：玩积木、玩具汽车、手轮均可。吉林治疗左侧共济失调的医院哪个好四、肌电图：小儿脑瘫的诊断还需要做肌电图，这主要用于了解脑瘫小儿的肌肉和神经功能状态，以确定脑瘫小儿的肌肉萎缩程度。　　温馨提示：北京市，天津市，上海市，重庆市，河北，邯郸，廊坊，石家庄，保定，河南，郑州，武汉，湖南，长沙，南京，南昌，沈阳，长春，哈尔滨，陕西，西安，太原，山东，济南，成都，安徽，合肥，海南，广东，广州，浙江，杭州，福建，福州，甘肃，兰州，云南，昆明，拉萨，南宁等地。本院耐心等候以上各省市患者的来电垂询，忠心希望广大患者能早日找回健康，拥有幸福的生活!
责任编辑：wl
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遗传性共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病.有遗传史、共济失调表现及小脑损害三大特征的病理改变。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使同一家族也可表现高度异质性。
小脑性共济失调为常染色体显性遗传，近年来部分亚型基因已被克隆和测序，显示致病基因三核苷酸重复序列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性，最具特征性的基因缺陷是扩增的CAG三核苷酸重复编码多聚谷氨酰胺通道，该通道在功能不明蛋白和神经末梢上发现的P/Q型钙通道α1A亚单位上；其他类型突变包括CTG三核苷酸（SCA8）和ATTCT五核苷酸（SCA10）重复序列扩增，在许多病例中这种扩增片断的大小与疾病严重程度有关，且发病年龄愈小，病情愈重。Friedreich型共济失调（FRDA）是9号染色体长臂（9q13-12.1）frataxin基因非编码区GAA三核苷酸重复序列异常扩增所致，正常GAA重复扩增42次以下，患者异常扩增（66～1700次）形成异常螺旋结构可抑制基因转录。
1.Friedreich型共济失调Friedreich型共济失调是表现小脑性共济失调的最常见特发性变性疾病，由Friedreich（1863）首先报道，本病具有独特的临床特征，如儿童期发病，肢体进行性共济失调，伴锥体束征，发音困难，深感觉异常，脊柱侧突，弓形足和心脏损害等。（1）通常4～15岁起病，偶见婴儿和50岁以后起病者，男女均可受累，首发症状为进展性步态共济失调、步态蹒跚、左右摇晃、易于跌倒；2年内出现双上肢共济失调，表现动作笨拙和意向性震颤；在此早期阶段膝腱反射和踝反射消失，出现小脑性构音障碍或暴发性语言，双上肢反射及部分患者双膝腱反射可保存，双下肢关节位置觉和振动觉受损，轻触觉、痛温觉通常不受累，双下肢无力发生较晚，可出现上运动神经元或下运动神经元损害，或二者兼有。（2）患者在出现症状前5年内通常出现跖反射伸性，足内侧肌无力和萎缩导致弓形足伴爪型趾，是常见的体征。也可以是未患病家族成员孤立的表现，进行性严重脊柱后侧凸畸形可导致功能残疾和慢性限制性肺部疾病，心肌病有时只能由超声心动图检出，可导致充血性心力衰竭，是主要的死亡原因，其他异常包括视神经萎缩、眼球震颤（多为水平性）、感觉异常、震颤、听力丧失、眩晕、痉挛，下肢疼痛和糖尿病等。（3）查体可见跟膝胫试验和闭目难立征阳性，部分病例有上胸段脊柱畸形，部分病例有视神经萎缩，部分伴弓形足，部分伴心律失常或心脏杂音，少数伴糖尿病。2.脊髓小脑性共济失调脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA1～21，成年期发病，常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重（遗传早现），各亚型症状相似，交替重叠，遗传早现现象是SCA的典型表现，症状逐代加重。（1）SCA共同症状体征&30～40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者；下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃，突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙，意向性震颤，眼球震颤，痴呆和远端肌萎缩等；检查可见肌张力障碍，腱反射亢进，病理征，痉挛步态，音叉振动觉及本体觉丧失，通常起病后10～20年不能行走。（2）各亚型各自的特点&&如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显；SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显；SCA3肌萎缩，面肌及舌肌纤颤，眼睑退缩形成凸眼；SCA8常有发音困难；SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻；SCA6早期大腿肌肉痉挛，下视震颤，复视和位置性眩晕；SCA10纯小脑征和癫痫发作；SCA7视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出。3.遗传性痉挛截瘫多数呈常染色体显性遗传，但也有呈常染色体隐性遗传或性连锁隐性遗传，大多在儿童起病，男性多见，主要表现为逐渐进展的下肢痉挛性瘫痪。早期症状为行走时双腿僵硬，不灵活，肌力减弱，由于下肢伸肌张力增高呈剪刀步态，膝、跟腱反射活跃，病理征阳性，感觉多无障碍，多数有弓形足，但不如Friedreich共济失调症明显，有时伴有眼球震颤和脊柱侧凸，疾病缓慢进展，以后双上肢也受影响，如累及延髓支配肌群时可出现构音障碍，吞咽困难，晚期括约肌功能也发生轻度障碍。
1.实验室检查（1）脊髓小脑性共济失调脑脊液检查正常。（2）确诊SCA及区分亚型可行PCR分析，用外周血白细胞检测相应基因CAG扩增，证明SCA的基因缺陷。（3）Friedreich型共济失调DNA分析，FRDA基因18号内含子GAA大于66次重复。2.影像学检查（1）脊髓小脑性共济失调CT或MRI显示小脑萎缩很明显，有时可见脑干萎缩；脑干诱发电位可出现异常，肌电图显示周围神经损害。（2）Friedreich型共济失调X片可见脊柱和骨骼畸形；MRI可见脊髓变细；心电图常见T波倒置，心律失常和传导阻滞，超声心动图示心室肥大，视觉诱发电位波幅下降。
1.Friedreich型共济失调诊断根据儿童或少年期起病，自下肢向上肢发展的进行性共济失调，明显的深感觉障碍如下肢振动觉、位置觉消失、腱反射消失等，通常可以诊断。如有构音障碍、脊柱侧凸、弓形足、心肌病，MRI显示脊髓萎缩和FRDA基因GAA异常扩增可确诊。2.SCA诊断根据共济失调，构音障碍，锥体束征等典型共同症状，以及伴眼肌麻痹，锥体外系症状及视网膜色素变性等表现，结合MRI检查发现小脑、脑干萎缩，排除其他累及小脑和脑干变性病可临床确诊。临床上仅根据各亚型特征性症状，体征确诊仍困难者（SCA7除外），可用PCR法准确判定亚型及CAG扩增次数，进行基因诊断。
1.脊髓亚急性联合变性缓慢起病，后索及锥体束同时受累，出现深感觉障碍，共济失调，痉挛性截瘫及肢体远端的感觉异常等，但无弓形足及脊柱后侧凸畸形，常伴有胃酸缺乏及血清中维生素B12含量减少以及恶性贫血等。2.多发性硬化病灶多发，可有脊髓，小脑变性，出现小脑性共济失调及锥体束征，但病程常有缓解和复发，脑脊液中免疫球蛋白增高。3.小脑肿瘤多见于儿童，缓慢起病的小脑性共济失调，但易发生颅内压增高症状和体征，且无遗传史。4.环枕部畸形如颅底凹陷，环椎枕骨化和颈椎融合等，除共济失调外常伴有后组颅神经损害、短颈、节段型或传导束型感觉障碍。
易出现心肺并发症，如心脏扩大、心律失常、呼吸道感染等。
1.Friedreich型共济失调目前无特效治疗，轻症患者可用支持疗法和功能训练，矫形手术如肌腱切断术可纠正足部畸形。2.脊髓小脑性共济失调亦无特异性治疗，对症治疗可缓解症状。（1）左旋多巴&&可缓解强直等锥体外系症状，毒扁豆碱或胞磷胆碱促进乙酰胆碱合成；氯苯胺丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺可改善共济失调，共济失调伴肌阵挛首选氯硝西泮；三磷酸腺苷（ATP）、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用。（2）手术治疗&&可行视丘毁损术。（3）其他治疗&&康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益。
1.心肌病变为Friedreich型共济失调较常见的死因。患者可在出现症状5年内不能独立行走，10～20年内卧床不起，有症状平均患病期约25年，平均死亡年龄约35岁。2.脊髓小脑性共济失调亦通常起病后10～20年不能行走，常死于并发症。
应进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工等，防止患儿出生，本病发展缓慢，如无严重的的心肺并发症，多数不影响寿命，少数患者卧床不起而残废。
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