脊髓的前角细胞接受大脑皮质大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡若上述部位发生病变，导致协调作用障碍，称为共济失调。共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。

　　共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。

　　神经系统的协调和平衡包括：

　　1.感觉性 深感觉向中枢神经系统反映躯体各部位的位置和运动方向。病因有：

　　①周围神经或神经根病；

　　②脊髓亚急性联合变性、颅底畸形、脊髓病、肿瘤；

　　③脑干血管性疾病如梗塞、出血，多发性硬化、肿瘤；

　　④丘脑顶叶通路或顶叶血管性疾病、肿瘤。

　　2.前庭性 前庭系统向心传导平衡信息，引起体位、视线调节和空间定位感觉等的平衡反应。病因有：

　　①迷路炎、前庭神经炎、特发性双侧前庭病；

　　②椎-基底动脉狭窄或闭塞；

　　3.小脑性 小脑为运动的调节中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮层的统一控制下才能完成的。病因有：

　　②原发性或转移性肿瘤；

　　③血管性如梗死、出血；

　　④炎症性如急性小脑炎、脓肿；

　　⑤中毒如酒、食物、药物、有害气体等；

　　⑦发育不全或不良；

　　4.额叶性 病变部位在额叶前部，运动失调部位是对侧。病因有：

　　凡病人感到肢体运作不准、行走不稳而可能为共济失调的病人，神经系统检查应注意排除轻瘫、眼肌麻痹，视觉障碍所致的运动障碍；并着重进行有关共济运动检查，可分为平衡性及非平衡性两类。

　　1、平衡性共济运动：即躯干共济运动。主要观察病人的站立姿势及步态。注意病人两侧足跟、足尖相并站立时能否保持直立姿势，有无摇晃、轻微移动、甚至倾倒，分别在先睁眼、后闭眼时检查。如有倾倒，应注意倾倒的方向及速度。睁眼时站立能保持直立姿势，闭目后有摇晃甚至倾倒者为闭目难立征阳性，提示深感觉障碍。病情较轻的病人可用推倾试验：从右侧肩部推向左侧，再推向另一侧，或用两手扶持骨盆，先从一侧推向另一侧，然后再推向另一侧，观察能否继续保持直立姿势。也可嘱病人将两足前后站成一直线，或左右独脚站立，再观察能否站稳。检查步态可嘱病人循直线或绕物体行走或踏步，注意其步距大小，两脚动作以及躯体方向。

　　其次观察病人能否坐稳或坐位时有无摇晃。躯干共济失调严重者不能坐稳，并可有躯体或头部前后或左右侧呈现节律性震颤，每秒数次。

　　2、非平衡性共济运动：主要是肢体共济运动。首先观察病人的穿衣、系扣、进食、取物等日常活动是否正确协调。

　　单纯小脑萎缩可由许多病因引起，虽然病因较多，但其CT和MRI表现有其共同特点，可以以某一部分萎缩为主，但其CT诊断应包括两个或两个以上征象：

　　①小脑脑沟扩大，超过1mm；

　　②小脑桥脑池扩大，超过1.5mm（应测量小脑上边缘与岩骨边缘之间距离）；

　　③第四脑室扩大超过4mm；

　　单纯第四脑室扩大和出现巨大枕大池并不说明小脑萎缩的存在。

　　1．共济失调　人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济失调；③前庭迷路性共济失调；④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。

　　小脑性共济失调是(遗传性共济失调)最常见的症状，几乎100％的IAs患者有共济失调的表现。小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察，如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽；成年发病者，步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到：“走小路或不平坦的路时，行走不稳更明显，更易摔倒”。随病情的进展，患者可表现起坐不稳或不能，直至卧床。

　　小脑性共济失调是由于小脑及其有关联的神经结构病变引起的：

　　①躯干共济失调(姿势性小脑性共济失调)，主要表现为患者的步态和姿势(站立和坐时)平衡障碍，如站立不稳、起坐不稳、行走不稳、 Romberg征(睁眼、闭眼)阳性(不稳)，上肢共济失调不明、显，眼球震颤常无。定位诊断主要在小脑蚓部(原始小脑)受损害。可见于ADCAⅢ型，共济失调毛细血管扩张症等。

　　②四肢协调性共济失调(运动性小脑共济失调)，主要表现为患者的肢体完成各项动作的平衡障碍，如指鼻试验、跟膝胫试验不准、辨距不良、轮替运动差、误指试验偏向病侧，眼球震颤较多见(粗大)，步态不稳等。一般上肢比下肢的共济失调严重。定位诊断主要在小脑半球(新小脑)受损害；

　　③全小脑性共济失调，病损部位在原始小脑、新小脑、小脑核团、小脑传人(出)纤维，临床表现为躯干、肢体、步态的共济失调。可见于ADCAI型等。

　　另外，IAs有部分类型有较明显的周围神经损害、脊髓后索损害，而表现有深感觉障碍性共济失调。其特点是没有视觉辅助时，共济失调症状更明显，行走时常常低头视脚下路面，不敢正视前方，夜间行路更困难，洗脸时身体易向脸盆方向倾倒，Romberg征闭眼时更明显不稳，常伴有深感觉(位置觉、震动觉)减低或丧失。可见于Friedreich共济失调，Refsum综合征、后柱型共济失调、Roussy-Levy共济失调等。

　　发作性共济失调表现可见于某些代谢性共济失调(如Hartnup病)和周期性共济失调(EA)。

　　2．构音障碍 构成发音器官肌肉的共济失调，以说话时发音生硬(爆发性言语)、声调高低不一、音节含糊不清、音节停顿不当或停顿延长，呈吟诗状或断续性言语。IAs患者晚期时，几乎所有患者有运动失调性构音障碍。痉挛性构音障碍也可见于IAs患者。

　　3．书写障碍 IAs患者书写时由于出现辨距不良、协调障碍、静止不能等，致字线不规则、歪歪斜斜、字行间距不等，字越写越大，笔尖将纸写破。

　　4．步态异常　这是IAs患者常见的症状体征，以小脑性共济失调步态最常见，站立时基底增宽，为双下肢分开，上身及头部左右摇晃；行走时也是基底增宽，摇晃不稳，足高抬，足跟用力着地，不能走直线。另外，HSP常呈痉挛性步态，腓骨肌萎缩共济失调可呈跨阈步态。

　　5．眼球震颤及眼球运动障碍

　　①眼球震颤也较常见于IAs患者，其病理机制是由于前庭神经核、小脑、前庭与小脑的联系纤维等部位损害所致。可表现为水平性、垂直性、旋转性或混合性眼球震颤。不协调眼震、周期交替性眼震、分离性眼震等偶可见到。眼震电图(ENG)对眼震的检查更为科学和敏感，如经ENG检查发现许多IAs患者有慢性眼球扫视(Slow saccadic)运动，快速扫视眼动消失。

　　②核上性、核性、周围性眼肌麻痹等眼球运动障碍均可见于IAs患者，其中较多见核上性眼肌麻痹，或注视麻痹，眼球急动缓慢，上视困难等。

　　③突眼可见于部分SCA-3／MJD患者，有人认为这不是一种真正的突眼，而是SCA-3／MJD患者眼眶肌萎缩，而使眼球相对突出。

　　6．视神经病变 原发性视神经萎缩可见于ADCAI型、HSP、FRDA、AT、Refsum综合征等 IAs，视网膜色素变性(黄斑变性)可见于Refsum综合征、Bassen-Kornzweig综合征、AT、ADCAⅢ型等常伴有视野及视力障碍。瞳孔的改变可见于Refsum综合征、FRDA等。

　　7．吞咽困难 吞咽困难和饮水反呛是由于脑干神经核团损害引起，多见于ADCA I型、FRDA、 AT等IAs。随病情进展，临床表现明显而多见。

　　8．痉挛状态 主要是由于锥体束受损产生的表现，躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。行走或站立明显痉挛性步态，伴姿势性震颤或意向性震颤。

　　9．震颤　IAs的震颤主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或意向性震颤，临床上并不少见，常伴有痉挛状态的出现，病损主要在小脑及小脑齿状核等处。如果有锥体外系损害，也可伴有静止性震颤。可见于ADCAⅠ型。

　　10．锥体外系症状 部分IAs患者，特别是 ADCAI型、复杂型HSP等，可伴有肌强直、运动减少、静止性震颤等帕金森病样表现，也可伴有面、舌肌搐颤(SCA-3／MJD型)、肌阵挛、肌痉挛、手足徐动症、扭转痉挛、舞蹈样动作等。这些临床表现的存在说明部分IAs患者有基底节病损。

　　11．肌无力和(或)肌萎缩　肢体肌无力可以是 IAs患者首先提出的主诉，尽管检查并未发现明显的肌无力。伴有周围神经损害时，常表现四肢肌无力、肌萎缩(远端为甚)，可见于FRDA、Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调等。

　　12．感觉障碍 部分IAs患者可表现有深、浅感觉障碍，如Refsum综合征、腓骨肌萎缩共济失调、FRDA等。特别是FRDA，由于脊髓后索常受损，故深感觉障碍表现明显，呈深感觉障碍性共济失调表现。

　　13．骨骼畸形 IAs可伴有骨骼畸形，如脊柱侧弯或后凸畸形，弓形足、内翻足、外翻足畸形等。特别是在FRDA患者中最常见。

　　14．皮肤病变 眼球结膜、面部颈部皮肤的毛细血管扩张改变见于AT患者，皮肤鱼鳞症见于复杂型HSP、Refsum综合征患者，牛奶咖啡色素斑可见于AT患者。

　　15．其他 部分IAs患者可表现有智能减退、精神障碍或痫性发作、或肌阵挛。心脏疾病、血糖异常、血脂异常也可见。

对大多数遗传性共济失调尚缺乏特效治疗。以体疗、按摩、理疗等改善症状为主。内科治疗不能改变病程期望寻找调控氧化应激或直接影响frataxin表达的治疗。

1.药物治疗 任何疗效最多只能达到中度的改善。

(1)维生素：多种维生素，特别是维生素B12的反复应用；维生素E替代能阻止和改善家族性维生素E缺乏症。

(2)水杨酸毒扁豆碱粉口服。

(3)左旋多巴：在SCA，特别是MJD/SCA的病人中，左旋多巴可使强直或其他帕金森综合征症状得到缓解。

(5)乙酰唑胺：可控制发作性阵发性共济失调(EA1和EA2)的发作。

(6)苯妥英钠：减轻EA1的面部和手部的肌肉颤搐。

(7)金刚烷胺和丁螺环酮(buspirone)：可改善不同类型的小脑共济失调。

(8)防治感染鶒：另应积极防治鼻窦、上呼吸道及肺部感染。可试用改善机体免疫功能的药物，如胸腺素、转移因子球蛋白等，但无肯定疗效。

2.体疗与矫形 主要是针对共济失调进行体疗。

3.手术治疗 在Friedreich共济失调骨科手术可缓解足部畸形。基于对遗传性共济失调分子机制知识的增加，我们期望会拥有全新的特异治疗方法。

4.分离型脑起搏器治疗：分离型脑起搏器是目前治疗共济失调最新的方法，又称为经颅磁电刺激术（Transcranial magnetic electric stimulation,TMES），由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评价。

Friedreich共济失调是由于GAA内含子扩增使frataxin转录受干扰而引起frataxin缺陷。作为扩增的后果，一条DNA链具有长段的嘌呤，另外的DNA链具有长段的嘧啶；这些具有异常的螺旋结构的核苷酸序列能抑制转录。重复越多抑制frataxin转录越明显发病就越早症状亦更严重。病程逐渐进展；大部分病人在症状发生后15年不能行走，尽管进展的速度有变异。平均死亡年龄为40～60岁，多死于感染或心脏病。内科治疗不能改变病程，期望寻找调控氧化应激或直接影响frataxin表达的治疗共济失调毛细血管扩张症预后不良，多数持续进展，10岁左右多不能行走。常死于肺部感染和恶性肿瘤。平均病程15年左右 预防： 应对病人及其家属进行遗传咨询并应做基因检测。

编辑本段阵发性共济失调

　 ①神经元的钠离子通道病的代表是全身性癫痫高热惊厥附加症。

　　②神经元的钾离子通道病已发现多种，如良性家族性新生儿惊厥、帕金森样疾病、阵发性共济失调工型、阵发性舞蹈手足徐动伴阵发性共济失调、神经性耳聋和前庭系统疾病等。编码钾通道的许多基因之中，已有50个以上的基因被克隆，其中KCNAl是阵发性共济失调Ⅰ型的突变基因，在12p13。基因突变可能降低通道的表达，或改变通道闸门机制，损害了膜的除极化和细胞兴奋性的调节功能。临床症状的发生多由于膜电位再极化功能降低或消失。目前正在合成药物以开启钾通道，希望能用于治疗，并进一步了解发病机制。

　　③神经元钙离子通道病见于阵发性共济失调Ⅱ型、家族性偏瘫型偏头痛、脊髓小脑性共济失调第6型。以上三者是等位基因病，都是由于在19p上的钙通道基因(CACNAIA)的各种不同的突变引起。另一种钙通道病表现为特发性全身性癫痫及阵发性共济失调，是染色体2q22-23的钙通道基因(CACN

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共济失调(ataxia)指运动的笨拙或者平衡失调，而这些并非由肌肉无力引起。单词“ataxia”也可简单认为是协调性差，或者被用来限定于某种特异性的神经系统退行性疾病。共济失调可以影响到手指，胳膊或者腿，躯干，语言或者眼球活动，患者会感觉站立行走不稳，持物发抖，言语不清，可出现下肢发僵无力，醉酒感，视物双影，进食呛咳等，这种平衡能力的逐步丧失将导致一系列的医学问题。因此，患有共济失调的个体应及时寻求医学帮助，寻找症状产生的潜在原因并接受相应的治疗。

二、为什么会出现共济失调?

大部分情况下，共济失调是由于脑部的特定部位——小脑功能下降造成的，因此人们常常将这类疾病称为“小脑萎缩症”。小脑是人体的协调中枢，位于大脑的后下方，小脑右半球控制右侧身体的协调性，左半球控制左侧身体的协调，小脑的中间部分控制更为复杂的运动，如行走姿势步态，头部和躯干的稳定性以及眼球的活动，小脑的其它部分则帮助协调眼球活动、语言和吞咽功能。共济失调同样可以由出入小脑的通路功能障碍引起，小脑的信息输入来自脊髓、内耳和大脑的其他部分，小脑输出信号至脊髓和大脑，这就可以解释为什么有些患者共济失调的严重程度与核磁共振检查所显示的小脑萎缩程度不一致。小脑不直接控制运动和感觉，但是在小脑及传入传出神经和相应的神经核团的参与下，人体才能完成精细准确的动作，维持正确的姿势。同时，人体的运动感觉通路也会将信息输入小脑，因此，一个肢体无力的人也可能感觉协调性差。

三：共济失调有哪些危害

共济失调的危害主要有言语障碍，肌张力减低，眼运动障碍，辨距不良，意向性震颤，站不稳，步态蹒跚，共济失调长期没有得到有效治疗会逐渐发展到生活无法自理,严重的甚至会导致死亡。

四：为什么很多医院治不好共济失调?

共济失调这个疾病属于神经系统的疾病，没有器质性病变，仪器检查不出来病因，发病率很低，很多医生不了解这个疾病，所以没有好的治疗方法。

通过“祛萎益脑汤”来补养气血调和阴阳鼓舞正气，有效地对肌肉病灶部位的肌神经细胞进行修复，诱导和激活肌肉病灶，促进人体组织和肌肉的再次发育。改善细胞生存的内部环境和改善自身神经系统功能传到功能。恢复肌神经支配发育。进而恢复共济失调患者肢体功能，恢复身体平衡，实现运动自如来达到生活能自理，以消除和根治共济失调。

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