是临床上最常见的局灶型肌张力障碍，以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征。痉挛性斜颈按病因可分为原发性及继发性两类。继发性斜颈的病因很多，包括外伤、先天畸形、感染、肿瘤等因素。一般临床上所说的痉挛性斜颈包括本课题所讨论的均指原发性痉挛性斜颈。本病发病率约为8.9/10万，多发生于30～50岁的成年人，男女患病比例在1：1.5～1：2.0之间。ST的病因及发病机理尚不清楚，目前认为与遗传、环境改变、创伤以及感染等多种因素有关，纹状体功能障碍和前庭功能异常可能是导致本病的主要原因。有研究显示，ST患者存在高级中枢、脑干、脊髓等多个水平功能异常，特别是基底节区-丘脑-皮层环路的功能异常。

目前认为，ST是一种锥体外系疾病，根据临床表现可分为4型：(1)旋转型：表现为头绕身体纵轴不自主向一侧痉挛性旋转，旋转型是本病最常见的一种类型。(2)后仰型：即头部不自主后仰，面部朝天。(3)前屈型：即头部不自主向胸前屈曲。(4)侧倾型：头部偏离身体纵轴向左或向右做痉挛性侧屈。大部分痉挛性斜颈患者表现为多种类型异常姿势的组合。临床上相似的异常姿势可以是不同肌肉与其拮抗肌不同程度收缩组合的结果，肌电图所示异常活动范围比临床表现广泛而复杂。ST发病时头颈部侧屈、后仰、旋转等异常姿势常置患者于尴尬无助的境地，对病人造成极大的心理困扰，严重影响生活、社交与工作，患者求治愿望迫切。

临床上治疗痉挛性斜颈的方法主要包括药物治疗、注射A型肉毒毒素以及外科手术治疗等。口服药物主要包括抗胆碱能以及多巴胺类等药物，一般而言，口服药物改善症状的作用程度有限或持续时间短暂，疗效不佳。注射A型肉毒毒素只能暂时缓解症状且并发症多，反复应用可产生抗肉毒毒素抗体，因此远期效果不满意。

用于治疗痉挛性斜颈的手术方法有很多，先后出现过痉挛肌肉切断术、副神经根切断术、颈神经根切断术、副神经根减压术、选择性周围神经切断术等，但以上各种手术方法普遍存在术后缓解率低，并发症多，以及复发率高等缺陷，造成手术效果不佳。究其原因，主要由于副神经与高位颈神经、后组颅神经（迷走、舌咽神经）之间存在广泛的神经纤维联系，单纯切断副神经或颈神经并不能阻断来自中枢神经核团发出的异常神经传导，因此副神经与高位颈神经（C1、C2、C3）之间，以及副神经与舌咽神经、迷走神经之间复杂的解剖关系是造成手术复杂性以及效果不佳的主要因素，进行相关局部解剖研究对于提高痉挛性斜颈的手术疗效显得十分必要。但目前针对副神经的局部解剖关系却少有研究报道，对此进行解剖研究显得尤为迫切。总之，目前国内外治疗ST的手术方法尚无统一的标准。由于各种手术方法各有利弊，因此目前临床上有将多种手术方法联合应用的趋势。

尽管目前外科手术技术尚不能彻底治愈痉挛性斜颈，但国内外多家医疗机构对此已经建立了专门的研究及治疗中心，包括电生理技术在内的多项新技术和新方法逐步应用于临床实践。痉挛性斜颈的电生理特征表现为随意运动时拮抗肌群的过度同步收缩，且在特定动作中未涉及肌肉的电活动增强（溢出现象）。各项电生理学指标均提示痉挛性斜颈的发病主要是中枢突触通路兴奋性增高或抑制性减低。电生理技术在治疗痉挛性斜颈中的应用虽已受到极大的关注，但总体运用水平还不高，如何将术中电生理监测技术作为评价手术疗效的客观标准将是重点研究方向之一。

近来我们在治疗痉挛性斜颈的前期工作过程中，大胆创新。以术中电生理监测作为评价手术疗效的客观标准，采用副神经切断+远端电凝毁损术的方法取得了满意的疗效。我们的理论基础是：在副神经与高位颈神经、后组颅神经之间可能存在广泛的纤维联系(颅内、外广泛交通支)，切断副神经后，电凝辅助下热毁损副神经远端，通过热传导作用损伤神经交通支及神经纤维网络，瘫痪所支配的胸锁乳突肌、斜方肌以及头颈部等相关责任肌群，从而达到进一步缓解痉挛症状的目的。基于以上观点，我们在治疗痉挛性斜颈过程中对此进行了初步尝试，采用副神经切断+远端毁损术治疗痉挛性斜颈。在治疗过程中发现，电凝输出功率及毁损时间直接影响手术效果，如果电凝功率输出过大或者电凝时间过长可能会损伤副神经头端的舌咽神经、迷走神经，引起术后吞咽困难、声音嘶哑等并发症；但如果电凝功率过小则有可能达不到治疗效果。因此术中对电凝毁损副神经程度进行客观评价显得尤为重要。对此我们首次采用术中电生理监测技术对神经毁损程度进行实时监测，指导手术操作。监测运动诱发电位（motor potentials，MEPs）的具体方法是：术前对胸锁乳突肌进行体表定位，同侧胸锁关节与乳突连线的中上1/3处为电生理记录电极和参考电极置入点，以10～15度的进针角度将记录电极和参考电极刺入皮下，以备记录术中所诱发的胸锁乳突肌运动诱发电位信号，两电极之间距离约1.5cm；术中彻底暴露副神经之后，切断副神经之前利用双极探针刺激电极给予副神经0.3mA、5Hz的直流电刺激，从而诱发胸锁乳突肌电位，观察潜伏期及峰值；切断副神经后再次观察诱发电位的潜伏期及峰值；之后，低功率电凝毁损副神经远端(电凝输出功率为2-3，相当于12-17瓦)，电凝时间1-2秒，每次毁损完毕后均要观察诱发运动电位变化情况，可反复毁损数次，直至运动诱发电位消失或者电位峰值不再减小为止，停止毁损副神经，如下图所示。

Scale）两种评分法对实施副神经切断+远端毁损术的患者进行术前、术后评估，发现术后患者症状缓解率较其它治疗方法明显提高，且无吞咽困难及呼吸困难等严重并发症，术中诱发肌电位峰值越低，其术后症状缓解率越高。总之，通过前期工作，我们初步发现术中毁损副神经远端可以明显改善手术效果，提高缓解率，且不会出现明显并发症。术中监测副神经诱发肌电位对手术有重要的指导意义。

结合上述前期工作，本课题试图以详细研究副神经局部解剖为基础，临床上采用术中电生理监测为客观评价指标，对副神经切断+远端毁损术治疗痉挛性斜颈的效果进行深入研究，最终提出副神经切断后神经远端电凝毁损的电生理评价指标，结合术后痉挛缓解程度，规范手术治疗标准，从而为治疗痉挛性斜颈开辟新的道路。

许多痉挛性斜颈患者对治疗已经放弃了,为什么会放弃治疗痉挛性斜颈因为患痉挛性斜颈多年了觉得没有治疗好的希望了,针灸、西药、按摩都用过了,每天还在坚持锻炼也是治疗不好这是为什么?

痉挛性斜颈是什么？治疗方法有哪些？

痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症候群，以成人肌张力障碍局限性发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更确切。这种颈部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。

根据Nutt等的文献报道，痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关 ,女性的发病率通常是男性的1.5~1.9倍。发病的高峰年龄为50~60岁，70%~90%的病人在40~70岁之间发病。

痉挛性斜颈的确切病因及病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：

部分成人肌张力障碍局限性发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下局限性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。

在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%~16%的患者既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

有报道痉挛性斜颈患者的前庭-眼反射反应性增高或不对称，用肉毒素治疗不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍（例如：书写痉挛，睑痉挛）也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间的痉挛性斜颈，这也许是前庭异常继发于痉挛性斜颈引起的长期头部姿势异常。

典型的临床表现是头部快速转动和静止时头部间断性或持续性偏斜。成年起病的痉挛性斜颈，通常起病甚为缓慢，开始头不自主地转向一侧或另一侧，经数日或数月后转动的频率和幅度也逐渐增加并叠加阵挛样跳动式痉挛。颈部深浅肌肉均可受累，因受累的肌群不同故临床表现不同，但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的异常收缩最易表现出来。一些患者在 症状明显前先表现为不自主的点头或摇头，也称“yes-yes”或“no-no”类似震颤样的动作。在未出现异常姿势前，早期极易与头部姿势性震颤混淆。单独一侧胸锁乳突肌收缩时，则可引起头向对侧旋转，颈部则向对侧屈曲折。如一侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时，则头向对侧旋转并固定于此位置，不伴有头颈向收缩肌屈曲，两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲，称“颈前倾”。两侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时头部向后伸，称“颈后倾”。通常下颌所指向的一侧肩部抬高。另外，痉挛时间可长、可短、可有停顿，严重者肌肉呈强直性收缩，痉挛动作杂乱无章并且强烈，造成头部不停的倾斜、扭转，且扭转的方向可变。患肌可发生肥大，这种不随意运动可因情绪激动、走路、骑车时加重，平卧时减轻，睡眠中完全消失。这种异常的痉挛与扭转，如稍给对侧一些外力就可以减轻，所以患者经常用手轻轻托着下颌、面部或枕部来就诊，这 种临床特征称作“姿势对抗”，根据这一特征采取有帮助的姿势措施予以治疗。

痉挛性斜颈伴不随意收缩时可引发颈神经胀痛，重者可放射至臂步，甚至引起肌紧张性头痛。痉挛性斜颈伴发疼痛比其他局限性肌张力障碍发生率高。病情严重、长久者可导致颈部肌肉挛缩和持久变形。

大约有1/3的痉挛性斜颈患者合并有头或手部的震颤，20%患者除痉挛性斜颈外还在面部、臂部或手出现肌张力障碍。约10%患者症状可有短暂缓解另外10%患者，特别是发病较早的患者缓解期较长，可为3a。

颈部外伤后可发生颈部肌张力障碍，其与特发性痉挛性斜颈在临床上的区别在于前者颈部肌张力障碍范围较局限，不具有“姿势对抗”且睡眠不能改变症状。

治疗的目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症。

有效，但是药效持续时间约为3-4个月，病人需要反复注射才能获得长期的缓减。同样会出现耳鸣、口干、类似流感症状、嗜睡、发音困难和全身乏力等副作用。

手术方式有多种，有效率亦不同，有相应的风险。但这些手术方式往往只是短期有效，远期效果欠佳，常常并发颈肌萎缩和无力。相应的肌肉切断后瘢痕挛缩，既影响手术疗效又影响外观。

而中药在此方面取得了不错的成果，因为中药能有效渗透中枢神经、穿透血脑屏障并修复受损的神经元细胞，改善神经元代谢，恢复人对神经系统的支配功能。

1.中医中药怎么治疗痉挛性斜颈？

采用万人一病，一人一方的纯中药治疗痉挛性斜颈，通过从发病根源着手，以补益肝肾，活血化瘀，开窍通络，熄风止痉挛等方式，解决痉挛性斜颈问题。

第一阶段：治标阶段。内服外用双向结合治疗能更好的穿透血脑屏障，发挥药效增强疗效可以疏通颈部肌肉、促进局部血液循环目的;

第二阶段：标本兼治阶段。中医用药以祛风散寒，温阳通脉，疏通经络，平衡阴阳等作用能让颈部肌肉恢复常态,从根本上调理痉挛性斜颈上的疾病;

第三阶段：第三阶段，症状有所好转，属于是病情稳定阶段。内含神经修复因子，改善颈部痉挛、头颤、肩膀疼痛、脖子歪斜等症状，增强体内供血供氧的能力，营养神经细胞增强机体组织免疫力。改善临床症状，有所提高患者的生活质量。达到标本兼治有效治疗痉挛性斜颈;

第四阶段，是巩固治疗阶段。药效从人身体的整体平衡出发，全面促进人体的正气恢复，达到巩固的治疗效果，使患者达到一个健康的生活状态，从而摆脱痉挛性斜颈带来的困扰。

在治疗的过程中生活习惯的改变、行为疗法、心理治疗、康复训练、以及中药治疗都很重要。饮食方面建议以清淡为主，比如吃一些煮的，不要油炸类的。在烹饪的时候不要加入过多的调料，不要煎炸、油炸、烘烤。基本上是少盐、少油、少脂肪。正确的方法搭配合理的饮食，你会发现痉挛性斜颈并不难。