强肌生髓复原方对晚期肌营养不良为什么会腿疼改善咋样？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-11-29 05:48 标签： 肌营养不良为什么会腿疼

       肌营养不良早期表现为脾肾两虚,但以脾虚为主。晚期脾肾极虚,以肾虚为主。“强肌生髓复原汤”治疗肌营养不良， 健脾补肾、益气养血、活血通络、强壮腰膝等等。

　　很多家长问我：“孩子服用作用大吗？ ”

       这个怎么说呢！“地夫可特”属于激素类药物，具体要肌营养不良孩子病情程度，若是肌营养不良早期、中期不建议过服用。

　　地夫可特（醋嘿唑龙）是唯一被批准的可用于治疗所有2岁以上的杜氏肌营养不良患者的药物。2019年6月7日PTC公司宣布FDA通过了扩大地夫可特在2-5岁DMD患儿中使用的补充新药申请。

　　DMD是一种罕见的儿童遗传疾病，可导致进行性不可逆的肌肉退化与无力。地夫可特可能产生的常见副作用包括：面部浮肿或满月脸、体重增加、食欲增加、上呼吸道感染、咳嗽、白天频繁排尿、毛发增多、向心性肥胖和感冒。

　　某些药物可能与地夫可特发生相互作用。告知您的医务人员您正在服用的所有药物，包括非处方药（如胰岛素、阿司匹林或其他非甾体抗炎药）、营养品和中草药产品。治疗期间可能需要替代治疗、剂量调整和/或特殊试验。

　　（醋嘿唑龙可能产生的常见副作用包括：面部浮肿或满月脸、体重增加、食欲增加、上呼吸道感染、咳嗽、白天频繁排尿、毛发增多、向心性肥胖和感冒。

　　很多家长都有一个错误认识：“感觉孩子吃上激素病情就不会发展了”，激素类药物孩子一旦吃上，是不能随便停药的。 否则，对孩子免疫系统和骨骼及内脏功能损伤很大的。孩子如果已经服用上激素，一定要搭配维生素、钾和钙片等药物可以中和激素带来的损害。

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前言：诊断脑性瘫痪应排除发育落后/障碍性疾病、骨骼疾病、脊髓疾病、内分泌疾病、自身免疫性疾病和遗传性疾病等。有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力改变，容易误诊为脑瘫，如强直性肌营养不良（myotonic muscle dystrophy)、杜氏肌营养不良（Duchenne muscle

（Progressive Muscular Dystrophy, PMD）是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。

Dystrophy，DMD/BMD）：多于儿童期起病，常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌倒为首发症状。病情进展较迅速，可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。逐渐出现典型的“鸭步”、Gowers征、“异状肩胛”，以上为该型的特征性表现。约90%的患儿有肌肉的假性肥大，以腓肠肌最明显。多数患儿还伴有心肌损害，病情多呈现进行性加重，是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型，多数在15岁左右即不能行走，大多数患者在25-30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。

（2）肢带型（Erb型）：以10-20岁期间起病较为多见，临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉，初起时两侧常不对称，病情进展缓慢，但年幼起病者发展较快。

（3）面-肩-肱型（FSHD）：多见于成年人，通常在20岁左右才出现临床症状，病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群，也可累及胸大肌，呈特殊的“苦笑面容”，见垂肩、“翼状肩”及“游离肩”，但下肢受累较轻。

（4）远端型（Gower型）：通常在40-60岁期间发病，逐渐出现胫前肌、腓肠肌及手部小肌肉的进行性无力和萎缩。病程进展缓慢，逐步累及肢体近端。

一段动画视频告诉您，什么是杜氏肌营养不良（DMD）？

视频来源：肌营养不良诊治交流（微信号：DMD_BMD）

（1）维持和改善肌力和肌肉的持久性；

（2）维持和改善关节活动范围；

（3）维持和改善正常的姿势与运动；

（4）代偿由于肌肉无力，关节活动范围受限，运动不协调造成的功能低下。

（1）改善日常生活动作：①使用特制的饮食器具和自助具独立进食；②用30分钟左右时间，脱下需解纽扣和摁扣的衣服；③利用手和容易穿脱的衣服如厕，独立完成排泄功能。

（2）改善参加游戏活动的能力：①使用柔软的木板和容易保持体位的脚踏车在教室内进行娱乐活动；②患儿与患儿或正常儿童之间进行游戏活动；③患儿独立进行游戏活动。

（3）入学相关事宜的准备：①上课时坐位姿势的保持和姿势运动功能的调整；②在书桌上进行鞋子活动时，必备的自助器准备；③其他辅助方法的准备（交流板等）。

（1）日常生活活动训练：进行性肌营养不良儿童在日常生活中存在许多问题，尤其是随着病情进展，肌无力加重，日常生活活动更加困难，所以必须找准问题点，进行事宜的作业活动。

（2）矫形器的使用：主要针对患儿下肢及躯干的功能障碍。其主要作用是预防关节挛缩，调动残留肌肉的肌力，弥补肌肉动力学上的不平衡，维持躯干的稳定性，维持和支持获得步行能力。

（3）关节活动度训练。

（5）教育及家庭的指导：大部分患儿可完成小学教育，以后由于行动困难常辍学。创造合适的学习环境，帮助患儿继续学习是康复的一部分，可协调学校将教室安排在一层，即使在行动困难不能上学的条件下，亦可鼓励患儿通过电视、广播学习知识。家庭的指导也很重要。应指导家长早期帮助，监督患儿进行一定的康复训练，合理指导日常生活活动，合理安排患儿饮食，多吃蔬菜水果，少食脂肪和过量的糖类，保持健康及消瘦型体型。

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