（一）中颅窝（外侧裂）蛛网膜囊肿

中颅窝（外侧裂）是颅内蛛网膜囊肿最常见的部位，约占颅内蛛网膜囊肿的40％～50％。Galassi等根据影像学表现，将中颅窝蛛网膜囊肿分为3型：I型，囊肿体积较小，呈“纺锤形”，局限于中颅窝的前面，向后推压颞极。CT脑池造影显示脑脊液可自由进出。II型，囊肿体积中等，囊肿占据中颅窝的前中部分，推移外侧裂，抵达岛叶表面，颞叶后移变小，多有占位效应。III型，囊肿巨大，几乎占据整个中颅窝，其外侧裂张开，颞叶严重萎缩，额顶叶广泛受压，囊肿占据半球的大部分。可伴有颅骨变形，颞鱗变薄。

目前，对于中颅窝蛛网膜囊肿的手术方法有3大类：囊肿－腹腔分流术、骨瓣开颅显微囊肿－脑池造瘘术及囊壁部分切除术、内镜下囊肿壁部分切除加囊肿－脑池造瘘术。本共识详述内镜下囊肿壁部分切除加囊肿－脑池造瘘术。

有明确囊肿相关症状的中颅窝蛛网膜囊肿，应手术治疗。III型推荐手术治疗，但是对于囊肿巨大、颞叶受压明显而无临床症状的患者，是否手术治疗仍有争议，一般倾向于儿童可相对积极，成人多可保守治疗。

（1）若中颅窝蛛网膜囊肿与基底池临近，选择颞部钻孔内镜下囊肿－脑池造瘘术。患者多采用侧卧位，摆好头位，切口设计于颞部发际内，避开面神经颜支的走行，将颅骨钻孔位置放置于最高点，避免脑脊液外流和气体进入颅内。内镜进入囊肿腔后，内侧造瘘于脚间池、视交叉池或颈内动脉池。

（2）对于不能和基底池沟通、体积较小、有症状、位于颞极的蛛网膜囊肿可选择经眉弓外侧入路。在额叶和前颅底之间置入神经内镜，沿眶顶和蝶骨小翼到达侧裂，行囊肿－鞍上池、脚间池造瘘术。

（二）后颅窝蛛网膜囊肿

后颅窝蛛网膜囊肿居颅内蛛网膜囊肿的第二位，占颅内蛛网膜囊肿的10％～20％。根据解剖位置可分为4类：小脑脑桥角区囊肿、中线区域囊肿、小脑半球囊肿、小脑上囊肿。部分幕下囊肿能够延伸到小脑幕切迹上区域。后颅窝囊肿应首选内镜治疗。

（1）无症状的后颅窝蛛网膜囊肿无需手术治疗，可定期随访，观察蛛网膜囊肿是否增大。

（2）婴幼儿无症状的患者，如囊肿巨大，可积极手术治疗。

（3）出现明显的神经系统症状、体征或颅内压增髙者应该手术治疗。

根据囊肿部位选择钻孔部位，注意避开静脉窦，内镜直接进入囊肿或经小脑半球皮质进入囊肿，其目的是沟通囊肿和周围脑池和（或）第四脑室。无需行囊壁全切除或大部分剥除，应尽可能的多处造瘘，瘘口应足够大，以提高手术的远期疗效。

（三）大脑凸面蛛网膜囊肿

对于有囊肿相关临床症状的患者应采取手术治疗。相关症状包括高颅压症状、局部压迫神经功能缺损症状、局部颅骨隆起和癫痫等。

囊肿－脑池造瘘术适合于邻近脑池的半球囊肿；囊肿－脑室造瘘术适合于紧贴脑室且不邻近脑池的半球囊肿，术中可同时行囊肿－蛛网膜下腔造瘘术，并尽可能切除游离的囊肿壁。

（四）四叠体池蛛网膜囊肿

四叠体池蛛网膜囊肿发病率较低，常合并多种发育畸形。内镜下囊肿造瘘术是四叠体池囊肿的首选治疗方法，若内镜治疗效果欠佳，可行囊肿－腹腔分流术。

（2）压迫周围神经组织，引起症状，如Parimud综合征和行走不稳。

（3）婴幼儿巨大囊肿，即使无症状也应积极手术。

目前内镜治疗的手术入路主要有3种：

（1）侧脑室入路行侧脑室－囊肿造瘘术：适用于向侧脑室底壁和三角区突出的巨大囊肿，内镜先进入侧脑室行脑室－囊肿造瘘术，为避免瘘口闭合，瘘口要足够大。

（2）侧脑室－室间孔－第三脑室－囊肿造瘘术：适用于向上、向前突入的第三脑室后部囊肿。

（3）幕下小脑上入路囊肿－松果体池造瘘术＋囊壁部分切除术：适用于向后、向下生长，主体位于小脑上的囊肿。有文献报道，在单纯应用囊肿－脑室造瘘术疗效欠佳时，可结合囊肿－脑池造瘘术，或联合ETV等疗效较好。因此，对于存在幕上脑积水的四叠体池囊肿，可以在囊肿造瘘的同时行ETV治疗。

此外，还有一类四叠体池囊肿沿环池扩大，可采用枕部三角区入路，行侧脑室－囊肿造瘘术。由于该入路无法兼顾第三脑室底部造瘘，可以行囊肿＿基底池造瘘术。

常见的并发症有硬膜下积液和脑脊液漏。同囊肿分流结果不同，内镜造瘘后四叠体池囊肿多是体积缩小，很少完全消失。

适应证包括由鞍上囊肿引起的脑脊液循环障碍，继发颅内压增高、发育迟滞、头围增大、视力障碍、囊肿进行性增大。单纯的内分泌功能障碍而无其他临床症状的患者，造瘘术通常不能改善其内分泌障碍，可视为相对禁忌证。

手术的目的在于使囊肿与脑室脑池系统充分、永久地沟通。推荐进行囊壁部分切除＋囊肿－脑室脑池造瘘术。穿刺点要兼顾室间孔与鞍上池间的手术路径，一般位于冠状缝前2～4cm，中线旁2？3cm，或者与瞳孔位于同一矢状面上，多选择右侧入路。经右侧脑室－室间孔进入第三脑室－囊肿腔，囊肿多已经把第三脑室底壁抬起经室间孔突入侧脑室。经过室间孔操作时，避免反复牵拉损伤穹窿等结构。造瘦方式包括囊肿－脑室造瘘术和囊肿－脑室－脑池造瘘术两种。建议采用后者，即打通第三脑室底壁、囊肿上壁、腹侧壁和脚间池［23］。切除囊肿上壁时要注意对切除边界的掌握，一般淡蓝色菲薄的囊肿壁可切除，而过多切除靠近脑室壁的区域易导致下丘脑功能障碍，出现嗜睡、多食等。

（六）症状性透明隔囊肿

透明隔两侧壁向两侧膨隆，且侧壁间距为10mm，可诊断为透明隔囊肿。透明隔囊肿的发病率很低，能导致症状的透明隔囊肿较为少见。内镜手术治疗是透明隔囊肿的首选方法，推荐行囊肿－脑室造瘘术。

适应证为影像学诊断明确，并有透明隔囊肿相关的压迫症状。如果患者没有高颅压症状，而仅为压迫症状或其他症状（如精神行为异常、癫痫等），手术应慎重，须排除引起该症状的其他因素。

手术方法包括内镜下囊肿－脑室造瘘术（透明隔造瘘术）、开颅显微手术、囊肿－腹腔分流术和立体定向囊肿造瘘术。推荐内镜下囊肿－双侧脑室造瘘术，虽然建议双侧造瘘，通常单侧造瘘也能使囊肿缩小，一般囊肿瘘口＞1cm时囊肿不会闭合，两侧造瘘有损伤对侧隔静脉的风险。额角穿刺造瘘点要选择较常规脑室穿刺靠外，因侧脑室无明显扩张，甚至狭小，最好在导航下穿刺侧脑室，导入工作镜。选择在囊壁无血管区切开囊壁，多在室间孔后5？10mm，位于胼胝体和穹窿之间的区域。

侧脑室囊肿包括神经上皮样囊肿（脉络丛囊肿和室管膜囊肿）和蛛网膜囊肿，其中大多数为脉络丛囊肿。

囊肿引起颅内压升高或出现压迫症状可手术。内镜手术是该疾病的首选治疗方法。无症状的患者（包括婴幼儿、儿童）不宜行手术治疗，可定期观察。

根据囊肿部位采用三角区入路、额角入路或枕角入路，行囊壁部分切除＋囊肿－脑室造瘘术。推荐以造瘘为主，不勉强切除囊壁，在直视下电灼囊肿壁，使其逐渐皱缩，再切除囊壁，应以锐性切除为主，以防损伤正常结构。

鞍内蛛网膜囊肿临床少见，影像学上需要与空泡蝶鞍相鉴别，可行MR脑脊液电影成像进行鉴别。后者表现为鞍内不规则的脑脊液流动影，而前者鞍内没有此种流动的黑白影改变。

影像学有明确的占位征象，临床症状出现类似于无功能垂体腺瘤的表现，包括垂体功能障碍、视力视野损害以及头痛等，可采用手术治疗。偶然发现的鞍内蛛网膜囊肿，若无症状可定期复查。

一般采用内镜经鼻囊肿切除术，开放鞍底前下壁显露鞍底硬膜，或磨除鞍底前壁和鞍结节骨质后，开放囊肿前方的硬膜。观察囊肿壁，切除部分或全部囊肿壁，可将囊肿腔与蛛网膜下腔进行开窗沟通。术中避免损伤垂体和垂体柄。良好的鞍底重建技术对于预防术后脑脊液漏非常重要。对于巨大的、鞍上生长较大的鞍内蛛网膜囊肿，可采用类似鞍上池囊肿的手术技术，造瘘位置可在视交叉和漏斗隐窝之间。对于位于垂体柄前方的鞍内囊肿，且垂体组织位于囊肿下方者，可经额底入路切除，必要时磨除部分鞍结节。

鞍内蛛网膜囊肿的内镜经鼻手术可能导致严重的并发症，包括脑脊液漏、脑膜炎、视力下降、失明，严重者可因并发症而死亡。

来源：《中国神经内镜技术治疗脑室脑池系统疾病专家共识（2016）》