进行性肌营养不良的生化改变？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-09 08:58 标签： 进行性肌营养不良症早期症状

肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床特征表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力，甚至累及心肌。

此病以假性肥大型常见。此病的发病原因比较复杂多样多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外，尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元性等学说。近年来多数学者认为此病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷，致使细胞膜的结构与功能发生改变，由于该基因的突变（缺失或重复）致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白，不能在肌膜上正常表达。膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为427KD的棒状蛋白质，位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合，形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。在DMD患儿，由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷，使细胞膜结构异常，钙离子大量内流，肌肉发生进行性坏死。因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因机理。

肌营养不良症属于遗传基因突变或遗传所引起的进行性加重的慢性疾病，此病划分的类型比较繁杂，其中以假性肥大型肌营养不良比较常见，多发于儿童，男性多于女性。走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难。常儿童生后1岁独立行走，患儿一般在出生时候没有症状，1岁半—2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。肌营养不良患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起 来困难。肌营养不良患儿多于3—5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后。随病情进展，肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。长此以往，也容易引发呼吸肌或心脏的问题。

这种病最令人痛苦的就是眼看着自己最宝贵最美好的一切---健康、自由、朋友乃至生命毫不留情地一点一点失去却无能为力。
进行性肌营养不良，在国内外多以西药、推拿按摩、外科治疗等西医西药多元化方式进行治疗，但均无疗效，一般都只能暂时缓解病情，没有实质性的治疗效果。长期服用西药会有很大的依赖性和副作用，药的效果越来越差，并且病情越来越严重，而且长期服用西药对患者的肝、肾、脾、胃都会有一定的损伤。
从现代西医病理上讲，肌营养不良是因为基因的缺陷结构的破坏，使肌细胞变性坏死而发病。进行性肌营养不良，属于传统医学“痿证”、“虚劳”等范畴；中医“痿证”此病发病病因机制发生在我国两千多年前《素向。痿论》就有独特的见解。

肌营养不良在中医辩证属于“痿证”的范畴，纵观中医痿症历史，《黄帝内经》<素问·痿论>中提出了“治痿独取阳明”的理论，“阳明者，五脏六腑之海，主润宗筋，主束骨而利机关也。”而中医历来注重整体观，认为人体是有机的统一整体，一脏受邪，势必引发其他脏器病变。因此“治痿独取阳明”意是临床应从人体五脏六腑整体论治，还应根据不同情况，根据辨证施治的原则，辨别虚实，审察逆顺，因时因人制宜，方为《内经》之旨。
中医注重整体观，辨证施治，经验方“培土滋元汤疗法”，千人一病，一人一方，针对性调理；
以“培土滋元汤”纯中药口服 汤剂朝夕各一次温服补益脾气、健生化之源补肝肾、佐平肝熄风;治血化瘀、化痰散结疏通、松解神经进行治疗效果妙佳。再配合合理的饮食和适当的锻炼，就能够最大程度上的改善和治疗。另外，肌营养不良的患者一定要杜绝吃生冷、刺激的食物和烟酒。
“治其外必治其内，治其内必治其根”。中医药千变万化，一人一方，坚持辩证施治，酌情病情调整药物，和五脏、平阴阳，配合服用“培土滋元汤”纯中药口服疗法，从而逐步恢复正常生活。

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