血小板减少性紫癜治疗方法_百度文库
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血小板减少性紫癜治疗方法|
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无极县红十字血康医院中医专科血液病医院，研发的国家专利保护中药制剂“升板止血丸”对各型血小板减少性紫癜疗效显著，是血小板减少患者的最佳用药！
作者: wen003 | 分类:
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妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜
所属科室：
易发部位：&血液血管，皮肤
易发季节：&四季
易发人群：&不限
检查项目：&
常见症状：&
1、血象 100%的病人均有贫血表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白30%)，持久性血小板减少者占92%，中位数(8.0～40.4)×109/L。白细胞升高者占60%，类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。
2、骨髓象 红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增高，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。
3、出凝血检查 出血时间正常，血块收缩不佳，束臂试验阳性，凝血酶原时间延长占20%，部分凝血活酶时间延长占8%。FDP阳性者占70%，凝血酶时间延长占48%。一般无典型DIC的实验室变化。
4、溶血指标的检查 直接Coombs试验阴性，继发性者少数可呈阳性。血清胆红素升高，轻度胆红素血症占84%～100%。游离血红蛋白升高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿。
5、免疫学检查 10%～20%的患者狼疮细胞可阳性。抗核抗体50%阳性，少数类风湿因子阳性。补体大多正常。LDH100%升高，且与临床病理及严重程度相平行。
1、脑脊液压力与蛋白质轻度增高，细胞数正常，蛛网膜下腔出血少见。脑电图正常，或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。
2、皮肤活检为最安全的病理诊断方法，瘀点区1/2病例阳性。骨髓凝块切片60%阳性。尸体解剖病理检查仅44%阳性，故阴性不能排除本病。
3、转化生长因子β1(TGFβ1)增加，对骨髓造血有抑制作用，即临床观察到缺乏明显补偿性造血，待临床缓解期仍维持一些抑制作用，以致仍有血小板激活情况的存在。
4、心电图呈ST-T变化，心律失常和传导阻滞少见。
5、胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。
1、弥散性血管内凝血(DIC) 该病患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状，却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据，蛋白C测定明显降低，组织因子抗原明显增高。TTP血小板减少外，有破碎红细胞，凝血因子一般并不减少，蛋白C测定正常，FDP不增高或轻度增高，3P阴性，组织因子抗原轻度下降，治疗后1个月不明显升高，而其抑制物(TFPI)明显升高。但有时TTP和DIC的鉴别较困难。
2、Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜，可有肾功能损害的表现，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。
3、系统性红斑狼疮(SLE) 有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害，LE细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞。
4、溶血尿毒症综合征(HUS) 目前倾向于TTP和HUS是同一疾病的2种不同临床表现，是一种多基因性疾病，并属于血栓性微血管病(TMA)。HUS的病变以肾脏损害为主，大多数为4岁以下幼儿，成人偶见，发病时常有上呼吸道感染症状和消化道症状，以急性肾功能衰竭的表现最为突出，除微血管病性溶血及血小板减少外，一般无精神症状。
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以往认为TTP是一种严重的疾病，病死率较高。近年来由于治疗方法的进步，其存活率可达60%～75%。由于TTP可能是多种病因引起，故应针对不同病情进行治疗，如抗感染、抗休克治疗等。
1.糖皮质激素 单独使用者不多。一般开始用泼尼松60～80mg/d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者亦可用相应剂量的氢化可的松或甲基强的松龙。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有人认为单用激素者只有11%有效，应与其他方法合用才能有较高的疗效。
2.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者，常用长春新碱。近年有人报告长春新碱应考虑为本病的最初治疗，有效率占2/3。Pallavicini等(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时，长春新碱是一种有前途的药物，静注每周2mg，开始治疗后的第24～50天，长春新碱总量达6～14mg可完全缓解。
暴发性或进展性可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。孕妇不宜用。
3.肝素 TTP很少有DIC变化，故用肝素无益，且用肝素后可并发血小板减少性紫癜。
4.抗血小板聚集剂 可用吲哚美辛、阿司匹林(600～2400mg/d)、双嘧达莫(潘生丁)
(200～600mg/d)、右旋糖酐-40(500ml，2次/d，共14天)。有人认为至少部分患者抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此，抗血小板药在综合治疗中起辅助作用，取得缓解后可作为维持治疗，疗程需长达6～18个月，停药过早易复发。单用时疗效较差，常与糖皮质激素合用。近年来介绍应用PGI2治疗本病，但此激素半衰期很短，故必须维持静滴，且仅适用急性病例，剂量为400mg，5次/d，或800mg，每8小时1次。孕妇不宜用。
5.脾切除 目前意见仍不统一。多数人认为不宜单独行脾切除治疗本病，若病程7天内不能改善临床和生化表现，应及早应用。孕妇慎用。
6.输注血浆疗法 有人报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解，适用于慢性型或复发型，但须注意心血管负荷过重;当严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。上海瑞金医院曾见一例男性43岁TTP患者，输血浆为主要疗法，共输2200ml，昏迷20天后抢救成功，恢复健康。
7.血浆置换疗法 自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，达67%～84%，使TTP预后大为改观。当PAIgG不增高或经用大剂量激素无效的重症患者可考虑本法，特别适用于有心功能不全者。注意不宜用冷沉淀物作为血浆交换，以免大量vWF因子促发血管内血小板聚集。输注血小板应列为禁忌。
8.静注免疫球蛋白 反复发作者，5g/d，共3天，对中危组TTP有效，缓解后稳定，但低危组不能证实有效，不作为一线治疗方法。
9.产科管理 如孕前或早孕期发生TTP，不仅容易确诊，而且也有按上述处理取得成功的报道。但如本病发生在妊娠晚期，要明确诊断就较困难，特别与重度妊高征难以鉴别。因此，在临床确诊前，可先按重度妊高征处理原则积极处理。对可疑病人，若能及早输新鲜血浆及时结束分娩，或许能使病人存活。Kitay(1973)认为，TTP也可能是妊高征病理生理过程的某种发展，因此必须迅速终止妊娠，以改善预后。由于病情极为危重，故以剖宫产为宜。是否同时做脾切除则尚有争议。如胎儿血小板数正常，产道条件成熟，也可经阴道分娩。
积极治疗原发病，避免或减少服用磺胺类药物、口服避孕药，防止中毒及感染。
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