特发血小板缺少性紫癜减少性紫癜怎么治

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小儿特发性血小板减少性紫癜的护理
作者:赵翠兰&&&&作者单位:210011,南京医科大学第二附属医院。
探讨有效治疗小儿特发性血小板减少性紫癜的护理方法。通过对25例年龄1个月至14岁确诊为特发性血小板减少性紫癜患儿的心理护理,加强病情观察,做好各个部位出血及预防出血的护理,预防感染,做好出院指导。经过积极治疗及精心的护理,患儿均痊愈出院。
【关键词】& 血小板减少性紫癜;丙种球蛋白;地塞米松;护理
  特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种免疫性疾病,又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的出血性疾病。临床主要特点为皮肤、黏膜自发性出血,血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性[1]。2006年3月&2011年6月我科共收治特发性血小板减少性紫癜患儿25例,经积极治疗及精心的护理,收到良好效果。现将护理介绍如下。
  1 临床资料
  本组25例患儿均符合《儿科学》第6版ITP诊断标准。其中男15例,女10例;年龄1个月至14岁;入院时所有患儿均有不同程度的皮肤黏膜出血点和淤斑,其中出现鼻出血3例,牙龈出血4例,球结膜出血2例。发病前1周~3周所有患儿均有上呼吸道感染或支气管肺炎等感染。
  2 治疗方法
  予静脉输注人血丙种球蛋白400 mg/(kg?d),每日1次,连用5 d,联合应用地塞米松0.5 mg/(kg?d)~1.0 mg/(kg?d),每日1次,连续5 d后,地塞米松改为口服泼尼松1 mg/(kg?d)~2 mg/(kg?d ),分3次口服。血小板升至50&109/L以上且稳定后,逐渐减量,辅以大剂量维生素C等支持治疗。25例患儿均因呼吸道感染或其他感染而致病或病情加重,临床给予头孢类抗生素抗感染治疗,取得较好的效果。
  3 护理
  3.1 心理护理
  由于对疾病知识缺乏,患儿及家属情绪紧张、焦虑,护士应向患儿及家属解释有关疾病知识、治疗方法,耐心倾听患儿及家长的倾诉,理解其心情,并予安慰及鼓励。介绍临床上已经治愈的病例,帮助患儿及家长树立战胜疾病的信心,消除焦虑情绪及急躁心情。
  3.2 饮食护理
  患儿饮食要有规律,进食营养丰富易消化的软食,避免食用粗糙、坚硬、刺激性食物,以免引起消化道出血。食物不宜过冷、过热,宜少量多餐,避免暴饮暴食。多吃蔬菜、水果,防止便秘。
  3.3 皮肤护理
  严格执行交接班制度,保持床单元清洁、干燥、平整。嘱患儿穿宽松、柔软、棉质衣服,避免皮肤摩擦及肢体受压,勤剪指甲,以免抓伤皮肤。保持皮肤清洁。尽量不采用肌肉、皮下注射。经常检查皮肤出血点与淤斑,注意其增减变化。发热时禁用乙醇擦浴[2],防摩擦引起皮肤出血。
  3.4 用药护理
  肾上腺皮质激素可升高血小板数, 用时要求剂量准确,注意激素的副反应,如兴奋、生长抑制、应激性溃疡、库欣综合征、体质量增加、胃肠道刺激(恶心/呕吐)等,如为口服给药,一定要看服下肚。避免少服、漏服。丙种球蛋白为生物制剂,应冷藏保存。静脉输注时应严格按治疗原则,精确掌握药物温度、浓度、剂量、滴速、配伍禁忌,使药物达到最佳的疗效。使用时提前30 min取出,避免输入液体温度过低产生寒冷等不适。同时要注意减慢液体滴速,开始10 gtt/min~15 gtt/min,30 min后如无不良反应,可逐渐加快滴速,最快滴速不超过30 gtt/min。注意观察有无过敏现象,如发热、皮疹等,出现以上情况应及时报告医生。
  3.5 静脉留置针护理
  进行护理操作时动作要轻柔,静脉穿刺必须快速准确,严格执行无菌操作,尽量减少穿刺次数,有计划地交替使用血管。静脉穿刺时尽量缩短用止血带的时间,必要时尽量不用,如为婴幼儿可选用头皮静脉输注[35]。静脉留置针不用肝素稀释液封管,本组25例患儿均采用生理盐水5 mL封管,以免加重出血。
  3.6 鼻出血护理
  指导患儿勿用手挖鼻孔和用力擤鼻。鼻腔干燥时可用棉签蘸少许液状石蜡或抗生素软膏涂擦,防止干燥出血。出血时让患儿安静平卧,鼻部及额头冷敷。少量出血时可用棉球止血,大出血时给予1∶1 000肾上腺素棉球或凝血酶棉球做填塞止血,填塞时间不宜超过72 h,止血后取填塞物前先向鼻腔滴少量液状石蜡,湿润后轻轻取出,以免结痂处再次出血。保持病房内温度在18 ℃~20 ℃,相对湿度为50%~60%,避免患儿鼻黏膜干燥出血。
  3.7 预防出血
  指导患儿家长预防出血的措施,如避免剧烈运动,避免哭闹、碰撞、摔伤。选择安全的玩具,在床栏上加护垫。指导压迫止血方法:受伤处应加压10 min~15 min,抬高患肢高于心脏位置,用冷敷减少出血等。指导患儿用软毛牙刷刷牙或者进食后用生理盐水漱口,忌用牙签剔牙,以防牙龈损伤。加强口腔护理,保持口腔清洁,鼓励患儿进餐前后漱口,对预防口腔感染有重要意义。保持大便通畅,大便时不可用力过大,必要时用开塞露等帮助排便,避免腹内压增高引起颅内出血。在留置针穿刺同时采血标本,减少穿刺次数。必须经股静脉采血或骨髓穿刺时,穿刺后加压包扎止血,并密切观察。肌肉注射后,应延长压迫时间。
  3.8 预防感染
  环境舒适,住非感染病室,有条件的安排单人间。病房内定时开窗通风,每天3次,保持空气新鲜。每日循环风紫外线消毒房间30 min。限制陪护,减少探视,尤其是患有呼吸道感染或其他传染病者谢绝探视,尽量减少感染机会,以免交叉感染。每日地面湿式清扫,1∶1 000爱尔施消毒液拖地2次。
  3.9 加强病情观察
  注意观察患儿面色、意识,观察皮肤淤点、淤斑的变化,观察血小板数量变化,定时监测生命体征。及时发现重要脏器及颅内出血征象,若血小板计数<20&109/L,病人突然视力模糊、头痛、呼吸急促、喷射性呕吐甚至昏迷,提示颅内出血的可能。应及时与医生联系,采取相应的治疗与护理措施,积极抢救病人,同时注意治疗后出血情况有无改善。
  4 出院指导
  4.1 定期复诊
  ITP 是自身免疫性疾病,出院时嘱患儿及其家长定期门诊复诊,监测血小板计数,调整口服药的剂量。加强对本病的自我观察,如有皮肤、黏膜的出血点或便血、鼻出血等,都应及时就诊。
  4.2 用药指导
  使用糖皮质激素治疗者,用药一段时间后往往食欲增强,注意饮食适当,不要多食,防止身体过于发胖。用药后,往往出现向心性肥胖、水肿等变化,但停药后,会慢慢恢复,对此要有心理准备。按医嘱继续服用激素并根据医嘱逐渐减量,不要擅自停药或加大剂量。服药期间不与感染者接触,去公共场所需戴口罩,衣着适度,尽可能避免感染,以免引起病情加重或复发。避免服用影响血小板功能的药物,如阿司匹林、双嘧达莫等。
  4.3 生活指导
  根据气候变化及时增减衣服。注意保暖,避免受凉,预防上呼吸道感染。教育患儿避免跌伤、碰伤、撞伤及剧烈运动;注意休息,避免劳累,以免引起病情复发。
【参考文献】
&   [1] 崔焱.儿科护理学[M].第4版.北京:人民卫生出版社,.
  [2] 李桂秋.特发性血小板减少性紫癜的观察与护理[J].医学文选,):399.
  [3] 牛俊丽.2例血栓性血小板减少性紫癜病人的观察及护理[J].护理研究,2010,24(增刊1):4748.
  [4] 张昶,张哲,肖宇倩.特发性血小板减少性紫癜病人脾切除术的心理干预[J].护理研究,2007,21(增刊1):115116.
  [5] 孙菲菲,张哲,逯秀玲.10例血栓性血小板减少性紫癜病人治疗的观察及护理[J].护理研究,C):214215.
  (本文编辑 郭海瑞)
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1对于特发性血小板减少性紫癜这个证型来说,目前在医学领悟原因还不明确,一些学者认为紫癜的发生很有可能是因为感染了病毒。而这些病毒其中包括疱疹病毒、EB病毒,此外如果感染了巨细胞病毒也有可能诱发此病。麻疹患者以及、感染肝炎病毒的患者都有可能发生血小板减少性紫癜。。
2特发性血小板减少性紫癜包括急性型和慢性型两种。对于儿童来说通常起病比较急,有的孩子可有轻度发热、甚至怕冷。慢性的多发生在女性患者身上,症状不明显,平时可能会有牙龈出血的症状,特别容易被忽视。急性的通常是大范围皮肤黏膜紫癜,皮肤瘀点多出现在下肢多见。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈,口腔可有血疱。
3治疗继发性血小板减少性紫癜的方法主要治疗引起该病的原发病。糖皮质激素是有效选择,可以很好改善出血症状。对于严重的患者来说要在必要的时候给予输注血小板来得到救治。如果出血是由于药物引起的,那么应立即停止服用该药物,这样的话出血可自愈。感染性就积极抗感染治疗。
注意事项:
患者要注意饮食应该以高蛋白及易消化饮食为主,多吃含维生素的食物。消化道如果出血那就应该禁食。不要吃粗硬食物及油炸或有刺激东西,以免造成消化道出血。适当的锻炼,一定要避免磕磕碰碰以免导致外伤的发生。心情放轻松,不要有太大的心里压力,情绪对疾病恢复很重要。
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特发性血小板减少性紫癜
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目录1 拼音tè fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn 2 概述特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,)是小儿最常见的,其特点是自发性,减少,延长和血块收缩不良。中巨核的受到。根据北京年因出血性疾病住院的4000例统计,其中1004例,占25.1%。近年的研究均支持ITP的与免疫机制有关,因此认为应改称为(immune hrombocytopenic purpura)。3 诊断临床以出血为主要,无明显肝、脾及肿大,<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,中检出(PAIgG、M、A),缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
4 治疗措施
1.一般疗法:急例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少,避免,尤其是头部,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及,可致出血,亦须避免。给予足量液体和易饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量及P。局部出血者压迫。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重的紧急治疗。因血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低脆性,而减轻出血倾向。
3.:一般认为的疗效系由于:①降低毛细胞细通,减少出血倾向;②减低免疫,并可减少PAIgG的产生及抑制单核巨噬细胞对附有血小板的。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用400mg/m2·d或10~15mg/m2·d点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。
4.大静点:对重茺以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(),约0.4g/kg·d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。
5.:激素治疗无效者尚可试用:①每次1.5~2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2加250ml缓慢静脉滴注,连用4~6周为1疗程。用药小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。②2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。③1~3mg/kg·d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
6.其它:近年来国试用(Danazol,DNZ),这一非男性化人工合成,治疗顽固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其现认为可调整的免疫调节,从而降低抗体的产生,并可减少巨噬细胞对血小板的消除。
7.脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的缓解率为70%~75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。5 病因学约80%病儿在发病前3周左右有感染史,多为,还有约20%病人的先驱病是、、、炎、、肝炎、等疾病。约1%病例因注射活后发病。6 发病机理目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2~3周发病,且患者血清中大多数存在血小板表被抗体(PAIgG)增加,引起血小板被所破坏。急性型比慢性型抗体量更高,血小板破坏更多。有的病人同时血小板减少性紫癜和性;患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持ITP是疾病。7 临床表现本病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。小儿时期多为急性ITP,多见于婴时期,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度:①轻度:血小板<100×109/L(10万/mm3)而>50×109/L,只在外伤后出血;②中度:血小板≤50×109/L而>25×109/L,尚无广泛出血;③重度:血小板<25×109/L而>10×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。④极重度:血小板<10×109/L,自发性出血不止,危及(包括颅内出血)。
ITP出血的特点是、粘膜广泛出血,多为散在性针头的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;较多,但也可为全身性出血斑或;有些患者以大量(约占20%~30%)或出血为。常见或黑便,多为时咽下所致,发生真正胃大出血者并不多见。也是常见症状。偶见肉眼。约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。女孩可见。其它部位出血如、腹腔、等处,极为少见。
除了皮肤、粘膜出血外,仅10%~20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有。出血严重者可有性,侧可发生。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为、、、、麻痺等症状。急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有血管壁的损害,故出血较重。8 辅助检查1.血象&
出血不重者多无红、的改变,偶见异常,提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,及常减少,白细胞增高,于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下,出血与血小板高低成正比,血小板<50×109L时可见自发出血,<20×109L时出血明显,<10×109L时出血严重。慢性患者可见血小板大而松散,染色较浅;出血时间延长,凝时时间正常,血块收缩不良或不收缩;原消耗减少,生成不良。血小板极度减少时,由于缺乏血小板第3因子,可致延长,血小板寿命很短。
出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高,多在0.2×109L(200/mm3)以上,甚至高达0.9×109L〔正常值(0.025~0.075)×109L〕。巨核细胞:原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除或时须进行骨髓。
3.检查& 主要是血小板表面IgG(
IgG)增高,阳性率为66%~100%。发同时PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外观察PAIgG变化对ITP的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升,有人报告每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治疗无效,而每个血小板PAIgG量为(0.5~1.0)×10-12g的病例激素疗效好。切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则提示治疗无效。
此外还可测血清中血小板抗体,约54%~57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。
4.血小板寿命缩短& 应用51Cr或111In标记血小板输给ITP病人:进行测定,病人血小板寿命明显缩短,甚至只有几小时(1~6小时,正常为8~10天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性ITP病人有时可测出血小板功能异常。
9 鉴别诊断临床常需与以下疾病鉴别:
(1)再生障碍性贫血:表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者,但一般贫血较重,白细胞总数及多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。
(2):ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。
(3):为对称性出血斑,以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别。
(4):早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查及(LEC)可助鉴别。
(5)Wiskortt-Aldrich:除出血及血小板减少外,合并全身广泛并易于感染,血小板粘附性减低,对、及不发生。属性顾隐性,男婴发病,多于1岁内死亡。
(6)Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和,Coomb&s试验阳性,病情多严重,多数病激素或脾切除治疗有效。
(7),见于任何年龄,基本病理改变为嗜酸性物小,以前认为是血小板栓塞,后经抗体检查证实为蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血,肝脾肿大,溶血较急者可发热,并有、、甚至出现昏迷、及其他系症状。网织红细胞增加,周围血象中出现。血清一般阴性。可显示肾功能不良,如血尿、蛋白尿、氮质血症、。预后严重,肾上腺皮质激素仅有暂时缓合作用。
(8)血小板减少性紫癜:严重感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和和(药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与成分合并,形成复合物,继而产生抗体,再由抗原抗体发生,破坏血小板。过敏反应开始时可见、发热、头痛及等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少,应仔细检查,找出,以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。10 预后根据北京儿童医院974例ITP的远期随访,急性病例在6个月内者占78.3%,反复发作或转为慢性的患才中约1/3不须特殊治疗多在3年内。慢性病例的病程自6月至10余年不等,可反复发作,两次发作新时期可短至数十天,长达数年。慢性型中有72例作了脾切除手术,术后痊愈及好转者占80.5%。随访病例中死亡者15例(1.9%),确知死于颅内出血者8例,全身大出血者3例,其它出血2例。死亡前的血小板计数均<50×109/L(5万/mm3以下),其中11例<10×109/L。总的来说此病预后良好,曾有报道凡年龄在10岁以下,发病急的,继发于感染的,约90%于6个月内痊愈。但应及时防治感染、避免外伤特别预防颅内出血,如出血严重者及早进行皮质激素治疗。
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病情分析:你好,根据你的提问分析如下,特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病。有急慢性之分,好发于儿童及青年女性。最常表现就是皮肤、黏膜的出血,严重的可有内脏出血。
指导意见:建议,首先是注意休息,避免外伤,加强营养,平时慎用各种药物,目前治疗主要是应用激素、免疫抑制剂治疗,再就是出血严重的给予手术切除脾脏。
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病情分析:ITP特点:外周血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床上以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现;糖皮质激素为治疗ITP首选药,脾切除是治疗本病的有效方法之一等
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