咨询好大夫_是否为淋巴瘤引起的嗜血细胞综合症以及化疗注意事项
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咨询标题：是否为淋巴瘤引起的嗜血细胞综合症以及化疗注意事项
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您好！噬血细胞综合征（HPS）往往起病急骤，进展迅速，预后不良。临床表现较为复杂，常表现为高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、部分还可伴有不同程度重要脏器的损害。原发性为遗传性疾病，而继发性病因多样，常见的有感染、恶性肿瘤、免疫系统疾病等。对于继发性HPS，需要积极查找病因，治疗原发病，主要采用激素、环孢素A、VP16及大剂量丙种球蛋白等。HPS诊断标准为：①发热超过1周，热峰&38.5摄氏度；②脾大；③血细胞减少大于等于2系；④甘油三酯升高（大于等于3mmol/L）和/或纤维蛋白原下降（&1.5g/L）；⑤血清铁蛋白升高（大于等于500ug/L）；⑥骨髓，脾脏， 或淋巴结发现噬血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞；⑦血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）升高（大于等于2400U/ml）；⑧NK细胞活性下降或缺乏。8条中符合5条可考虑诊断。你的资料是否能够明确诊断，请尊重床位主诊医生的意见。注意排除传染性单核细胞增多症。目前无淋巴瘤相关证据，自然难诊断淋巴瘤相关性HPS，如为这种情况，主要是针对原发病--淋巴瘤类型、分期等进行治疗。建议抗感染、抗EB病毒（更昔洛韦等）、营养支持等治疗的同时，优先考虑糖皮质激素、环孢素A、VP16及大剂量丙种球蛋白等。至于治疗（化疗）期间是否加用辅助药物减轻化疗副作用是可以的，无特别要求。暂无异基因造血干细胞移植明确适应证，应慎重选择。供参考。祝好！
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
黄一虹大夫本人 发表于
状态：就诊前
谢谢黄医生，请问灵芝和人参皂苷rh2能否减轻化疗副作用？还是中药调理更好？
你好！灵芝和人参皂苷能否减轻化疗副作用，我未给病人用过，没有什么经验，个人以为，应用灵芝、人参皂苷或中药调理非必需，酌情考虑，谨慎使用。供参考。祝顺利！
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
黄一虹大夫本人 发表于
状态：就诊前
谢谢黄医生
状态：就诊前
现在病人化疗，化疗效果不大号好，体温下降了，铁血蛋白一直大于2000,血的指标一直下降，大概1点多，医生让再次骨穿，怀疑淋巴瘤。医生您怎么看？
你好！具体化疗方案和剂量如何？化疗后可以骨髓抑制，血象下降，要分析和分清是骨髓抑制还是疗效不佳。怀疑淋巴瘤是可以的，但通过骨髓确诊淋巴瘤是机率并不大（当然骨髓中找到淋巴瘤可以确定），淋巴瘤主要靠淋巴结病理活检确诊。
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黄一虹大夫本人 发表于
状态：就诊前
到目前为止，已经化疗三次，治疗用04方案，原来化疗每周两次，因白细胞下降厉害，改为每周一次，并每天从2支增白针改为每天4支增白针。每周二化疗，第二次化疗铁血蛋白从大于2000下降到1888，本周第三次化疗后白细胞在增白针作用下上升到正常值5点多，血小板自己长了些，铁血蛋白又上升到2000以上。体温从36.5到37.3度之间波动。身上疼痛有所缓解。医生一直认为铁血蛋白高是淋巴瘤症状，您帮看看可能是淋巴瘤还是其他病因？对目前治疗有什么建议？谢谢！后附今天血常规结果
基因检查的结果已出，您看下这个病是遗传性的吗？有基因突变是怎么回事，有什么问题？可以得出什么结论？
状态：就诊前
治疗：VP16 化疗+ 地塞米松 + 4增白针 + 助凝血 + 血浆
你好！由于噬血细胞综合征HPS缺乏明确的诊断标志，HPS与恶组、淋巴瘤三者鉴别有困难。根据现有资料，仍无淋巴瘤的证据。基因检测结果无致病性，没有太大临床意义。建议复查EB病毒DNA，CMV-DNA等，T淋巴细胞亚群包括NK细胞活性。复查骨髓细胞学。提供VP16、激素的具体用量、用法。根据HLH-2004方案，建议加环孢素治疗。供参考。祝顺利！
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黄一虹大夫本人 发表于
状态：就诊前
好的，谢谢黄医生
状态：就诊前
6月1日前已经进入化疗阶段，用化疗药物和输入血浆并加增白剂。化疗药物主要是VP16和激素。经过一个疗程八次化疗，血象基本正常，因未发现原发病灶，所以医生停止用药。但是到7月底病情复发，背部小腿有出血点，发烧，内脏疼痛，肝脾肿大，立即改为一周两次化疗，白细胞又下降到1以下。医生始终怀疑是淋巴瘤，多次做骨穿或者胸穿来确认，照全身CT也没发现肿瘤。现在还是未发现肿瘤，医生怀疑是弥散型肿瘤。接下来医生说要十个月疗程，需要几十万费用。现在由于激素身体有浮肿现象。医生商量看是否用淋巴瘤药物治疗。
请问您根据病情判断是否有淋巴瘤？能否治愈？可以向什么机构申请资金捐助？
你好！目前淋巴瘤无证据，更不可按照淋巴瘤治疗。治疗上仍建议HLH-2004方案正规治疗，建议加上环孢素，抗EB病毒治疗，大剂量静脉丙球可考虑。目前尚未听说这个病的基金申请资助。供参考。祝好！
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
黄一虹大夫本人 发表于
科室: 血液科
职称: 主任医师 教授
擅长: 疑难和难治性血液病及不明原因发热的诊治、骨髓和外周血干细胞移植尖端技术及移植相关并发症的抢救和处理。
黄一虹，男，江苏泰兴人。教授、主任医师，硕士生导师。徐州医科大学医疗系医学专业本科毕业，苏州大学血液...本站已经通过实名认证，所有内容由张翼鷟大夫本人发表
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常见血液病介绍之恶性淋巴瘤
淋巴瘤是起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤，多发于淋巴结和/或结外淋巴组织。恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤有逐年增多的趋势，全世界患者有450万以上，是发病率上升最快的肿瘤之一。
　　淋巴瘤的致病因素
　　EB病毒（DNA肿瘤病毒）、逆转录病毒与淋巴瘤的发病关系密切。另外恶性淋巴瘤还可能与某些细菌感染、免疫缺损、免疫性疾病、电离辐射、遗传因素等有关。
　　淋巴瘤的常见症状　　一、局部表现：　　1、淋巴结肿大：是淋巴瘤最常见、最典型的临床表现。包括浅表和深部淋巴结。肿大淋巴结的特点为无痛性、表面光滑，多可推动，质地韧。早期活动，孤立或散在，晚期相互融合，与皮肤粘连，不活动，可形成溃疡。浅表淋巴结以颈部、腋下和腹股沟等处多见，深部以纵隔、腹部和盆腔多见。　　2、淋巴结肿大引起的压迫症状：多数患者早期无明显症状，随着肿瘤增大，可以压迫附近的气管、食管、静脉等造成咳嗽、呼吸困难和吞咽困难。如果发展迅速，可发生上腔静脉综合征。　　二、全身症状：　　常有全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热等全身症状。持续发热、多汗、体重下降可能标志疾病进展，预后不佳。晚期患者常出现，进行性贫血和血沉加快也是判断淋巴瘤发展与否的一个重要指标。　　三、结外病变　　除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以胃肠最为常见，可有上腹痛、呕吐、和肠梗阻等症状。此外肝脾受侵可引肝脾肿大，发生黄疸；骨骼受侵可表现为局部疼痛和；皮肤受侵可有瘙痒症和痒疹；扁桃体和口、鼻、咽部受侵犯，临床有吞咽难、鼻塞、鼻衄等
　　淋巴瘤的诊断
　　恶性淋巴瘤的诊断包括两个方面：一是确定淋巴瘤的类型；二是确定病变累及的部位和范围，即临床分期。诊断恶性淋巴瘤最关键的检查是取肿大的淋巴结或肿瘤组织进行病理形态学检查，该检查可确定是不是恶性淋巴瘤，是霍奇金病还是非霍奇金氏淋巴瘤。确立诊断后，应进一步根据临床资料及各项检查结果明确病变累及部位和范围，估计临床分期，便于指导治疗和判断预后。
　　淋巴瘤的特色治疗
　　淋巴瘤是对化疗和放疗都是非常敏感的恶性肿瘤，对部分患者来说，自体造血干细胞移植也是很好的治疗选择。天津市肿瘤医院自2001年在全国率先临床应用至今，已成功治疗200余位实体瘤患者，创造零移植相关死亡的纪录，治疗例数和效果均居国内领先地位，获首届中华医学科技奖一等奖。　　
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诊断结果是嗜血细胞综合征、淋巴肿瘤
健康咨询描述：
检查的结果是:嗜血细胞综合征、淋巴肿瘤，血小板低，白细胞低，已必病毒感染，持续高烧。脾大。肝部有个1点2厘米的肿瘤，现在在石家庄二院接受治疗，您看，上述情况分析一下，怎么治疗？
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张医生医师
擅长: 月经不调,先兆流产,不孕不育,阴道炎,子宫肌病,泌
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&&&&&&病情分析：&&&&&&您好，您这种情况最好还是吃一个疗程的同源双青的。也许有恢复的可能。&&&&&&指导意见：&&&&&&那建议您平常必须多喝水，尤其每天早上空腹喝一大杯温开水的，必须保持心情舒畅的。
疾病百科| 淋巴瘤
挂号科室：血液科
温馨提示：饮食调理上，要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物，如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。 　
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在31~40岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2~3:1。...
好发人群：所有人群
是否医保：医保疾病
常见症状：食欲异常、淋巴结肿大、局部淋巴结肿大
治疗方法：药物治疗、手术治疗
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下载APP，免费快速问医生　　什么是噬血细胞综合征呢，在我们跟生活中噬血细胞综合征是比较多见的一种疾病了，那么大家知道噬血细胞综合征诊断是怎么样的呢，噬血细胞综合征死亡率是多少呢，下面就让我们一起来了解一下吧。　　噬血细胞综合征(HLH)被认为是一个单核吞噬细胞系统反应性增生组织的疾病，主要是由于细胞毒杀伤细胞(CTL)和NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬细胞系统接受的过度活化和抗原刺激的增殖，产生大量的炎性细胞因子，导致的一组临床综合征。　　噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。　　病因　　噬血细胞综合征主要分为原发性(遗传性)及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。　　临床表现　　1.家族性噬血细胞综合征　　发病年龄普遍较早期，大多数为1岁以上，但也有老年患者。临床表现多样，早期发热、肝脾肿大、皮疹、淋巴结肿大和神经症状。发热更持久，可自动退热。明显的肝脾肿大。　　皮疹无特征性，多为一过性。约半数患者可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。　　肺部可为淋巴细胞或巨噬细胞浸润，与感染鉴别较困难。常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC等。　　2.继发性噬血细胞综合征　　(1)感染相关性噬血细胞综合征严重感染可引起强烈的免疫反应，多发生于免疫缺陷患者。常由病毒引起，但细菌、真菌、立克次体及原虫感染亦可引起。其临床表现为噬血细胞综合征的表现外还存在感染的证据。　　(2)肿瘤相关的急性白血病、淋巴瘤和原发性肿瘤相关巨噬细胞的原发性细胞肿瘤，在治疗急性白血病的患者和治疗后，可以治疗。因为原发疾病可能更隐匿，尤其是淋巴瘤患者，很容易被误诊为感染相关的血细胞综合征。
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