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扩张性心肌病冠心病
健康咨询描述：
我的朋友由于头晕目眩，还伴有头痛，就去医院做了相应的检查，检查结果让他吃惊，他有扩张性心肌病冠心病，他知道了后有些忧郁觉得自己的身体不好了，心脏都出问题了，会影响自己的监看的，想知道这种病的情况。
想得到怎样的帮助：请问扩张性心肌病冠心病是什么样的病？
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&&&&&&你好，冠心病,指由于脂质代谢不正常，血液中的脂质沉着在原本光滑的动脉内膜上，在动脉内膜一些类似粥样的脂类物质堆积而成白色斑块，称为动脉粥样硬化病变。这些斑块渐渐增多造成动脉腔狭窄，使血流受阻，导致心脏缺血，产生心绞痛。
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补气，养血，安神。本品用于心气虚寒，心悸易惊，失...
参考价格：￥8.8扩张性心肌病
心肌病是指合并有心脏功能障碍的，其类型包括、肥厚型心肌病、、置心律失常性、未分类的心肌病、。扩张性心肌病又称充血性心肌病为中最为常见的类型。
　　简介 　　扩张型心肌病(dilated
cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或有明显扩大 ，且均伴有不同程度的，心室收缩功能减退，以扩大、心力衰竭、、为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，较高。男多于女（2.5：1），在我国发病率为13/10万～84/10万不等。约20%的DCM
患者有心肌病的家族史。起病缓慢，任何年龄均可发病，以30～50 岁多见，部分患者有史。 　　特点 　　扩张型心肌病(dilated
cardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM
患者有的家族史。扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10 万，患病率约为37/10
万，其中半数患者年龄在55 岁以下，约1/3 患者心功能为Ⅲ～Ⅳ级(心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。
　　扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果。　　感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的会因此而增加负荷，发生性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。
　　研究表明，多数扩张型心肌病与感染及自身免疫反应有关。业已发现，可以演变为扩张型心肌病，在心肌炎和扩张型心肌病病人心心肌活检标本中均可发现肠道病毒，扩张型心肌病患者血清可检测出多种抗心肌的自身，如抗ADP/ATP 载体抗体、抗β1 抗体、抗M 2
胆碱能受体抗体和抗肌球蛋白重链抗体等，也可以检测出肠道病毒基因片段。病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要的发病学说。此外，遗传因素也可能起一定作用。
病毒持续感染
　　病毒感染后体内持续存在的病毒RNA 是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素。小鼠动物试验显示，能溶解心肌细胞，蛋白酶可以引起心肌细胞骨架破坏，而这种改变被公认为是扩张型心肌病的主要特征。病毒对心肌细胞的损害既可发生在较高的时期(柯萨奇B1、B4 病毒感染病例)，也可发生于病毒(柯萨奇B3
病毒)感染后反应开始时。病毒对的损伤既可直接损伤，亦可通过免疫机制造成损伤。当病毒RNA 持续存在于心肌时，T
淋巴细胞可浸润心肌组织。研究表明，病毒基因的低水平表达可引起慢性进行性心肌损伤，当病毒RNA在心肌持续存在90
天以上时，心肌可呈现类似扩张型心肌病的变化。当机体防御能力降低时，机体可呈慢性病毒携带状态。在此慢性过程中，病毒可存在于脾脏、肝脏、胰腺和全身淋巴结。其危害不在于对心肌的直接侵袭，而在于激发机体的免疫反应；同时持续存在的病毒RNA
仍可复制，产生无侵袭性但具有抗原性的大量病毒RNA，诱发机体的免疫反应，引起损伤。
自身免疫反应
　　目前推测免疫介导的心肌损害是DCM 发病的重要机制。 　　①免疫：在扩张型心肌病患者血清标本中可检测出多种抗心肌的自身抗体，包括抗线粒体ADP/ATP
载体抗体、抗β1-肾上腺素能受体抗体、抗M2
胆碱能受体抗体、抗热休克蛋白抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗支链α-酮酸脱氢酶(branched chain alpha ketoacid
dehydrogenase，BCKD)复合体抗体和抗(laminin)抗体等，这些自身抗体在本病发病中起重要作用。 　　A.抗线粒体ADP/ATP
载体(ANT)抗体：研究发现，ANT 与病原体存在共同的抗原决定簇，如ANT 序列27～36 和柯萨奇B3 病毒精氨酸序列
相似，可通过交叉反应引起自身抗体产生。也有研究认为，病毒感染导致线粒体隔离抗原释放，或引起心肌抗原性质改变，或通过旁路激活自身反应性T淋巴细胞，从而诱发针对线粒体的自身免疫反应。抗ANT
抗体能抑制心肌线粒体的ATP/ADP 转运，导致心肌细胞能量代谢障碍，损害心肌功能。ANT 与蛋白亦可能有相同的抗原决定簇。抗ANT
抗体可与心肌细胞膜上的钙通道蛋白结合，抑制钙通道失活，促进钙内流，使细胞内钙超负荷，导致心肌细胞变性坏死。换言之，抗ANT
抗体激活Ica 引起的钙超负荷是DCM 患者心肌损伤的原因之一。 　　B.抗β1-受体抗体：β-受体属G
蛋白耦联膜受体，当β-受体与神经体液递质结合后被激活，在产生生理效应的同时，受体内陷，与溶酶体融和，蛋白分解酶使其降解。溶酶体可与表面含有(MHC)类分子的核受体结合，如果降解后产生的受体多肽能与MHC
分子形成复合体，该复合体可被转运到膜表面，递呈给辅助T (TH)受体，激活TH。活化的TH 与B
淋巴细胞相互作用，产生针对自身受体多肽分子的特异性抗体。正常情况下，心肌细胞不表达MHC 类分子，只有当其具备免疫活性时才表达MHC
类分子。病毒感染可诱导心肌细胞表达MHC 类分子，使心肌细胞成为。另外，病毒与β受体分子结构上具有的共同抗原决定簇，可通过模拟机制引起抗β受体抗体产生。抗β1
受体抗体能激活受体的Ca2+通道，增加心肌细胞Ca2+内流，导致钙超负荷，引起心肌细胞损伤。同时，抗β1
受体抗体可增加心肌细胞cAMP 依赖的蛋白激酶(PK)活性，通过与β受体结合使细胞质与质粒PK
活性之比明显提高，导致细胞质和质粒cAM P 依赖的PK
激活，实现正性变时变性作用。也有作者认为，抗β1-受体抗体可影响心肌细胞信息传递，使受体调节的心肌细胞代谢发生紊乱，心肌细胞β-受体数目下调，诱发心肌损害。　　C.抗肌球蛋白抗体：目前认为有两种机制引起扩张型心肌病患者发生免疫应答，产生抗肌球蛋白抗体：　　a.病毒感染或引起心肌组织坏死的其他原因导致肌球蛋白的释放和暴露，触发机体的自身免疫；　　b.病毒分子与肌球蛋白有相似的抗原决定簇。　　D.抗M2
胆碱能受体抗体：M2 胆碱能受体是位于心肌上的一种蛋白质，属G 蛋白耦联膜受体，与β受体一起协同调节心肌的活性和离子通道，调节心脏功能。而抗M2
胆碱能受体抗体具有拟胆碱能样作用，能减低豚鼠心室肌由引起的环磷酸腺苷(cAMP)浓度的增加，减慢的收缩频率，减慢心室压力增加的最大速度，减慢。这种由抗M2 胆碱能受体抗体引起的抑制作用可由胆碱能拮抗剂或用中和抗体抵消。该抗体的产生可能是由于病毒感染后使M2
胆碱能受体成为自身抗原，激发自身免疫反应所致。　　E.其他抗体：除以上几种抗心肌自身抗体外，在扩张型心肌病患者血清中还存在抗线粒体M7
抗体、抗BCKD 复合体抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肌浆网ATP
酶抗体等。尽管大约30%～40%的扩张型心肌病病人血清中有器官和疾病特异性自身抗体，但仍有部分病人不出现抗自身抗体，这可能与以下几种因素有关：　　a.扩张型心肌病是一种多因素疾病，缺乏自身抗体说明以细胞免疫引起损害为主或由其他因素引起；　　b.心脏的自身抗体可能是疾病的早期征象，随着病程的延长会消失；　　c.不同的扩张型心肌病病人可出现不同的自身抗体，因检测方法和检测种类不同，可产生阴性结果；　　d.自身抗体的产生与人类抗原有关。　　②细胞免疫：在扩张型心肌病中，细胞介导的异常免疫反应表现为损害淋巴细胞功能、改变淋巴细胞亚群的比例和活化免疫细胞因子系统。扩张型心肌病病人外周血总T
细胞(CD3)、抑制性/细胞毒性T 细胞(CD8)明显降低，辅助性/诱导性T 细胞(CD4)无明显变化。研究表明，细胞毒性T
淋巴细胞有体外溶解病毒感染的心肌细胞的作用。病毒感染后，心肌细胞膜上可呈现一种称为T 细胞受体的多肽，T
淋巴细胞识别并和这种受体结合后，可引起心肌细胞损伤；应用抗T 细胞受体抗体可使心肌细胞损伤减轻。此外，尚可分泌一种穿孔素(perforin)，使心肌细胞形成孔状损伤。 　　③细胞因子的作用：DCM
患者中炎症因子水平显著增高，(TNF)α/白细胞介素(IL)-10 比值与血浆肾上腺素水平呈正相关；血清TNF
受体(sTNFR)水平与左心室大小相关；白介素含量与心肌重量的增加及的程度呈正相关。干扰素γ和TNF-α可诱导心肌细胞表面产生细胞间黏附分子-1(ICAM-1)，后者在心肌细胞和淋巴细胞的联结中发挥作用。
　　扩张型心肌病的家族遗传倾向不及，但遗传因素仍起一定作用，扩张型心肌病的家族连锁比通常意识到的更为多见。有20%的病人其一级亲属也呈现扩张型心肌病的证据，提示家族遗传相对常见。典型的家族性心肌病为肌肉病变，如Duchenne 肌营养不良，与X 性连锁遗传有关的Becker
慢性，二者均为基因(一种细胞骨架蛋白)突变所致。最近，在一患有与X
性连锁遗传有关的心肌病但无骨骼肌病的家系中证实了与抗肌萎缩蛋白基因有关的心脏催化区域的缺失。有报道认为家族性心肌病存在线粒体异常，如Kearns-Sagre
综合征：心肌病、眼肌麻痹、视网膜病变以及小脑共济失调。除和代谢异常外，遗传因素还影响抗心肌免疫反应的触发。有同一家族的成员在病毒感染后或妊娠时出现心力衰竭的报道。大多数家族性病例属，但该病在遗传性上极具异质性，已报道有49
及X-连锁遗传者。有一种类型的家族性X-连锁扩张型心肌病系基因的启动子区和编码肌营养不良蛋白(dystrophin)的第一外显子缺失所致，后一种蛋白是构成肌细胞骨架的成分之一。据此推测，由上述基因变化所造成的心脏肌营养不良蛋白缺乏乃是扩张型心肌病的。此外，也有报道
发生突变者。至于无明显家族连锁的病人是否都具有扩张型心肌病的遗传易感性则仍属不明。目前已发现多个与家族性心肌病显性遗传相关的染色体位点，包括1
号染色体(q32，p1-q1)，2 号染色体(q31)，5 号染色体(q33-34)，6 号染色体(q12-16)，9
号染色体(q13-22)，14 号染色体(q11)，15 号(q14，q22)，并且发现伴有脱垂的DCM 患者的显性位点位于10 号染色体(q21-23)。 　　2.病理及病理生理 DCM
的心脏扩大常两倍常人，且均有一定程度的心肌肥厚，为普遍性，即各房室腔均扩张，二尖瓣和三尖瓣瓣环增大，偶尔有瓣叶边缘增厚，因心肌及心内膜都有纤维化，故心脏外观呈苍白色，心腔内有附壁。光镜下，心肌纤维常明显变粗、变性、坏死及纤维化。电镜下，心肌细胞内肌原纤维含量减少，线粒体增大，增多，嵴断裂或消失，肌浆网扩张，糖原增多。组织化学检查，、膦酸酯酶和糖原不同程度减少，钙依赖性ATP 酶、马来酸脱氢酶、和5-核苷酸酶减少，LDH 和LDH5 升高，可能与血流动力学失代偿有关。DCM
病人因心肌病变，使心脏收缩功能障碍，减少，心脏残余血量增多，左室舒张末压升高，心腔被动扩张，肺循环与体循环淤血，产生的表现。由于心腔极度扩张，房室瓣环周径增大引起房室瓣关闭不全并产生相应的收缩期杂音。历久，左心房、肺动脉压力相继升高，最后出现右心衰，心室腔扩大，心壁内增加，氧耗增多，心肌肥厚，心率加速导致心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力已达极限，因而可发生。心肌病变累及起搏和传导系统时可引起各种心律失常。DCM 发展到阶段，神经内分泌过度激活，包括(SNS)、肾素-紧张素系统(RAS)和加压素，从而促进恶化，内源性亦有激活，但不足以抵消SNS 和RAS 的作用。在DCM
初始的心肌损害，循环内分泌迅速激活，但当心血管取得代偿，循环内分泌即恢复正常或仅有轻度升高，但这一代偿是牺牲有效局部为代价得来的，直至最后即进入失代偿期，循环内分泌又重新激活，很多亚临床的病理生理过程包括心血管重塑正在进行，而心肌组织的自分泌和旁分泌则起重要作用。因此，Packar
认为神经内分泌系统的激活是导致心力衰竭进行性加重的原因。
　　起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：
　　体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射血分数40%~50%之间。
　　主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间。
　　肝肿大，水肿，等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。　　多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生或猝死。 　　主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。
充血性心力衰竭
　　为本病最突出的表现。其发生主要是由于收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性。
　　可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；是导致该病猝死的常见原因。
　　可发生心、脑、肾或。血栓来源于扩大的心室或，尤其是伴有时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。
　　虽然主干正常，但仍有约1/3 的患者出现，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性以及其他不明因素有关。
　　(1)心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动。　　(2)常可听到第三、第四心音“”，但无奔马律并不能除外心衰。增强反映了心室容量负荷过重。 　　(3)心功能失代偿时会出现明显的性杂音。该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现。　　(4)心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音。　　(5)右心功能不全时可见、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。
　　1.心电图（ECG）：QRS低电压，可见各种类型的室性与房性心律失常、ST-T改变以及病理性Q波。　　2.X线检查：心影增大，心胸比&0.6，征，有时伴。　　3.超声心动图：常示以下几项特点：“一大”：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期抹内径&50~55mm,或&=2.7cm/m^2；“二薄”：室壁、室间隔变薄，&7~11mm；“三弱”：室壁、室间隔运动普遍性减弱；“四小”：瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。　　4.核素显影：核素心血池显像可见心脏扩大，室壁运动普遍性减弱，整体射血分数及各阶段局部射血分数均下降，则见多节段性花斑状改变或节段性减低；心肌代谢显像极少有代谢缺损，多数表现为代谢不均匀，灌注/代谢异常的心肌节段匹配者占多数。　　5.磁共振成像（MRI）：可见受累心脏扩大，相应心房心室收缩功能减弱。另磁共振光谱分析（MRS）可测定心肌代谢功能障碍。　　6.电子束CT：能准确的测量心脏经线，对心功能进行定量分析，观察室间隔和室壁运动情况，并可进行冠状动脉平扫以鉴别。 　　7.心导管和血管造影检查：左心室舒张末压、左房压及升高，心排量和每搏量减少，射血分数减低。左室造影可见左室腔扩大，左室壁运动减弱。冠脉造影常正常。　　8.心内膜心肌活检：缺乏特异性。近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。　　9.血清学检查：近年来有报道血清中抗心肌肽类抗体，如心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗B1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体阳性，也有助于作为DCM的辅助诊断方法，并与DCM心力衰竭的严重程度相关。
实验室检查
　　1.检查 可有增加、球蛋白异常，偶有活性增强。考虑到DCM
可由心肌炎演变而来。　　2.抗心肌抗体和病毒检测非常必要，可能检测出多种抗心肌自身抗体；病毒滴度的连续测定有助于病毒性心肌炎的诊断。　　3.嗜酸性粒细胞增加时应进一步检查有无系统性变态反应性疾病存在，因为这些疾病可引起过敏性心肌炎。
其他辅助检查
　　1.心电图 常显示左心房和(或)左心室增大，但R 波异常增高较少见；可有QRS
波低电压，多见RV6&RV5；胸前导联常可见病理性Q 波，许多患者可出现非特异性QRS 波增宽；约1/4
病人可有，约20%的患者可出现左束支传导阻滞；除Chagas 病外右束支传导阻滞较少见。P-R
间期延长亦相当常见，且与某些患者存活时间的缩短有关。严重的传导阻滞提示可能是巨细胞性心肌炎或结节病。非特异性ST 段压低及T
波改变常见。 　　2.X 线检查 心影多增大，但有些患者在心影增大之前左心室已明显向后增大。由于反映右心室扩大的敏感性要较左心室扩大为高，而右心衰竭常提示预后不良，所以胸片对预后判断有一定意义。肺静脉高压时可有Kerley
B线。有心包积液时透视下可见心脏搏动减弱。 　　3.
可确定有无左、右心室扩大和降低，并有助于同其他类型的心肌病以及瓣膜病、先心病等进行鉴别。其特征性改变为左、右心室腔增大及左室后壁运动减弱，室间隔可呈矛盾运动，室间隔和心室游离壁的厚度变薄，但亦可正常，短轴缩短率明显减低，可见功能性二尖瓣反流。继发于DCM的功能性二尖瓣反流通常无瓣膜或腱索的异常改变，而DCM
时弥漫性室壁运动减弱亦不同于时局部室壁运动障碍。　　4.心导管检查在大多数伴心脏扩大的心衰患者中，为排除或畸形而行时需慎重考虑。当存在心衰失代偿性血流动力学改变时，右心导管测定心排出量和心室充盈压有助于临床判断并指导治疗。　　5.心肌活检 心内膜心肌活检的绝对指征是心脏移植排异反应及蒽环类心肌毒性反应的监测。 　　以下2 组扩张型心肌病可考虑行心肌活检： 　　①症状出现在3 个月或6
个月以内； 　　②原因不明的。以淋巴细胞浸润为表现的在第1 组患者中阳性率为5%～20%，第2
组患者中不足10%。由于上述组织学改变的意义尚不确知，有据此确诊的，亦有得出其他诊断的。在决定对患者行心内膜心肌活检时，必须考虑到明确诊断对治疗或预后判断的意义有多大。随着新的替代现有的染色以及显微镜的进一步发展，心肌活检的应用将更加广泛。
　　1980年指出本病为不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能受损，伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，须排除其他原因后方能作出本病的诊断。　　1995年中华心血管病学会组织专题研讨会，提出本病的诊断参考标准如下：　　1.临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等。　　2.心脏扩大　X线检查心胸比&0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2，心脏可呈球型。　　3.心室收缩功能减低　超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。　　4.必须排除其他特异性（继发性）心肌病和（克山病），包括缺血性心肌病、、酒精性心肌病、代谢性和内分泌性疾病如、甲状腺机能减退、淀粉样变性、等所致的心肌病、遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、等所致的心肌病、等才可诊断特发性扩张型心肌病。
风湿性心脏病
　　心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭 时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，则与此相反。心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房、左室或右室为主。超声检查有助于区别。
　　心肌病时心脏扩大、心搏减弱，须与心包积液区别。心肌病时心尖搏动向左下方移位，与的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大、异常Q波、各种复杂的心律失常，均指示心肌病。超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病。必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起，也不至于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现。收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。
高血压性心脏病
　　心肌病可有暂时性，但舒张压多不超过14.67kPa(110mmHg)，且出现于时，心力衰竭好转后血压下降。与不同，眼底、尿常规、肾功能正常。
　　中年以上患者，若有心脏扩大、心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病。有高血压、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病。近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。
先天性心脏病
　　多数具有明显的体征，不难区别。有三尖瓣区杂音，并可有奔马律、心搏减弱、右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，较著。超声心动图检查可明确诊断。
继发性心肌病
　　全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经等都有其原发病的表现可资区别。较重要的是与心肌炎的区分。急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难。慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。
　　本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。 1.心力衰竭 扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。　　2.心律失常该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室早、房早和传导阻滞(和束支传导阻滞)为最多见的心律失常、、心房颤动(20%)、心动过缓常见，严重者可发生，甚至室颤或停搏，可引起死亡。 　　3.
是扩张型心肌病最严重的并发症，也是扩张型心肌病主要死亡原因。心脏性猝死的发生率可多达30%以上。 　　4.
该病易并发和栓塞并发症。多数研究和观察发现扩张型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和两心耳、血栓的脱落形成，造成栓塞。栓塞并发症以肺、脑、脾和肾栓塞多见。
　　南宁地区(1978)6 个县抽样检查66632 例，年龄7～93
岁。采用询问病史、体格检查筛选可疑者后，行X 线和心电图检查，对检查中疑有心肌病者行超声检查。诊断标准为： 　　①有表现； 　　②心力衰竭； 　　③心电图有ST-T 改变及无病史的异常Q 波； 　　④严重心律失常； 　　⑤及体循环栓塞史。有以上1 项者，排除其他，即可诊断为原发性扩张型心肌病。结果显示：确诊为原发性扩张型心肌病共56
例，患病率为84.0/10万人。本研究采用横切面的人群调查，因此，只能估计心肌病的患病情况。研究的结果存在着两个明显的缺点：　　①仅对可疑者进行超声检查，不能发现早期、无症状病例；　　②诊断标准中的心电图改变、心律失常和史缺乏特异性。但由于是人群的基础调查，年龄范围大，因此，本研究的结果在文献中广为引用。人群原发性扩张型心肌病的发病调查()，根据市区14
所医院的临床和超声资料，按WHO(1980)的诊断标准和分类，5 年内共发现60 岁以下扩张型心 肌病134
例，年发病率为1.3/10 万人，年龄标化率为1.1/10
万人。此报道不能发现未来就诊的无症状病例和散发在小医院的病例。为了排除冠心病，仅分析60
岁以下年龄的资料。因此，发病率显然是低估了。另一方面，也不能排除60 岁以下男性发生的可能。
　　由于本病原因未明，除心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法。治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高病人的和生存率。
心力衰竭的治疗
　　限制体力活动，，多数病人可用制剂，但易发生，用量宜小，常用量为0.125mg/d。根据患者的血流动力学状态可酌情使用利尿药和血管扩张药。几乎所有病人均可使用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)，ACEI
不仅能改善心力衰竭的血流动力学异常，还能阻断心力衰竭时神经内分泌系统的异常激活，抑制心肌重塑，从而改善预后。近年来ACEI
类药物进展很快，常用药有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。
　　(1)β-受体阻滞药：DCM
患者血清抗β1-肾上腺能受体抗体具有β受体激动剂样活性，抗β1-受体抗体可能通过受体门控途径，引起细胞内钙超负荷，导致心肌细胞损害，而β受体阻滞药可阻断上述效应。此外，β受体阻滞药可显著降低DCM
患者血清TNFα、IL-10 和sTNFR
水平，提示β受体阻滞药具有免疫调节作用。长期应用β受体阻滞药治疗扩张型心肌病可以预防患者恶化、改善临床症状和左心室功能，减少死亡，改善预后。由于DCM 患者血清中存在抗β1
受体抗体，其介导的心肌损害发生在疾病的早期，因此 对于早期DCM
患者应用β受体阻滞药将会得到更好的疗效。常用药物有美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛等，应用时应从小剂量开始，无不良反应再逐渐加大剂量，如美托洛尔6.25mg，2
次/d，逐渐增加至12.5～50mg，2
次/d；比索洛尔1.25mg/d，逐渐增加至5～10mg/d；卡维地洛起始量为3.125mg，2 次/d，逐渐增加至25～50mg，2
次/d。 　　(2)：DCM 患者血清中存在的抗ADP/ATP 载体抗体通过增加心肌细胞膜和胞浆游离钙浓度，引起心肌细胞损伤，应用钙拮抗药可以防止该效应的发生。1996 年Figulla
等报道地尔硫治疗扩张型心肌病多中心试验(Diltiazem in Dilated
Cardiomyopathy，DiDi)的结果，显示在心力衰竭治疗的基础上加用地尔硫治疗能明显改善扩张型心肌病患者的和运动耐量。地尔硫DCM 干预研究(Intervention Study of Diltiazem
in DilatedCardiomyopathy，ISDDC)显示地尔硫能改善早期DCM
患者左室舒张末期内径和射血分数，显著改善心功能。预后分析显示，因心衰加重需要住院治疗者减少，降低。ISDDC 试验证明，地尔硫治疗DCM 安全有效，适合于DCM
的早期治疗，其主要药理机制被认为是干预抗体免疫介导的心肌损害，保护心肌。晚近，临床随机双盲PRAISE
试验提示新的钙拮抗药氨氯地平(amlodipine)能延长DCM患者的存活率，对严重心衰患者不增加心血管发病率和病死率。动物实验显示氨氯地平可引起剂量依赖性氮化物产生的增加，同时也增加大冠状动脉和内氮化物的产生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增加；局部血管释放NO
可使血管扩张。亦有学者认为氨氯地平治疗心衰的机制可能是由于该药能降低IL-6 等细胞因子所致，尤其适于DCM
早期治疗。　　(3)吸附疗法：由于约70% DCM 患者血清中可检出抗β1 受体抗体，体外研究显示该抗体可介导β1
受体的慢性刺激，导致心肌持续损害和病情进展。国外报道，应用免疫球蛋白吸附法清除DCM 患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE
和抗β1 受体抗体，同时进行纠正心衰的基本治疗，经过1 年随访，DCM
患者左心室射血分数、左心室舒张期末内径和心功能均得到明显改善。　　(4)：免疫球蛋白通过调节炎症因子与抗炎因子之间的平衡，产生良好的抗炎效应，改善患者心功能。有研究表明，给新近诊断的扩张型心肌病(出现症状时间在6
个月内)2g/kg，6 个月和12 个月后LVEF增加。
防止血栓形成和栓塞并发症
　　对于合并房颤的患者，除有禁忌证外，可考虑加用或小剂量溶栓剂(如尿激酶、、阿替普酶等)治疗。华法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等长期应用有防止血栓形成的作用。房颤病人如需行电复律必须行食管超声检查，在排除心脏内血栓或者有效抗凝治疗至少4
，才能进行电复律。
抗心律失常治疗
　　当发生有症状性心律失常或导致血流动力学恶化的频繁发作时应积极给予抗心律失常药物，如胺碘酮、普罗帕酮等。
　　具有免疫调节作用，可用于本病治疗。
　　(1)：有研究报道，成人DCM
患者大多伴有亚临床型甲状腺病变，经用甲状腺粉(100μg/d)后，可见左室射血分数增加，左室心肌变力效应得以改善，静息状态外周阻力降低和心排出量增加。甲状腺粉还可增加β受体密度，从而改善DCM
患者伴随的β受体下调。目前，甲状腺粉尚处于临床试用阶段，需进一步研究及临床验证。 　　(2)：生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程，而且还可参与心脏的发育和心肌增厚的调节。GH
缺乏可减少左室心肌重量、减低左室射血分数；慢性GH 缺乏可引起扩张型心肌病，甚至出现心力衰竭。研究显示DCM
患者左室心肌重量改变与血浆IGF 浓度改变相关。基于GH 用于GH 缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示GH 可用于DCM
的治疗。GH 用于治疗DCM 目前亦处于临床试用阶段，疗效有待观察。 　　7.介入治疗 　　(1)双同步起搏：近几年，双心室同步起搏用于顽固性心力衰竭的治疗已取得令人振奋的结果。虽然双心室同步起搏对心力衰竭原发病因及心肌病变不起作用(如心肌缺血及心肌劳损)，但可纠正心功能异常。双心室同步起搏可恢复双心室电及机械活动的同步化，使QRS
波明显变窄，心室间机械延迟缩短，心室充盈时间明显增加，减少二尖瓣反流，使Ⅲ级～Ⅳ级心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心脏缩小，从而达到改善预后，延长生存时间的目的。　　(2)心脏自动转复-(AICD)：对从心脏停搏恢复的所有病人、伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化，而且不能被抗心律失常药物治疗控制的病人，皆应植入AICD。对伴顽固性阵发性室性心动过速、的DCM 患者安置AICD
能自动中止突发的室性心动过速和心室颤动，明显延长患者寿命，但不能终止病情的发展。 　　(3)：对伴慢性的患者，主张施行射频消融术。临床研究发现，随着心房扑动的消失，心脏功能可得到明显改善。
外科治疗进展
　　(1)左室减容手术：左室减容手术由Batista 等首先报道，他们将DCM
患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小，心功能得以改善。左室减容术基于DCM
患者左室扩大、松弛，而减容手术后左室腔减小，更趋于椭圆形，左室壁局部应力减小，心室肌僵硬度减低，减少左室(如收缩期室壁应力)，进一步减少心室耗氧量，改善左室泵功能。 　　(2)动态心肌成形术：1993
年由Carpentier 等首先报道，将扩张型心肌病患者左侧背阔肌分离、包裹扩大的心脏，术后2
周开始用直流电刺激背阔肌，以增加左心室的收缩力。作者总结7 年中52
例接受心肌成形术的心衰患者，结果显示术前病死率23%(12/52)，术后病死率20%(8/40)，术后实际7
年存活率70.4%。随访中发现患者心功能改善，LVEF
提高。心导管显示肺动脉压、肺毛细血管楔嵌压和左室压无明显改变。当心脏移植禁忌时，此法可作为替代方法之一。该手术改善心功能的作用机制在于：①骨骼肌包绕心脏，起到缠绕效应，从而停止衰竭心肌的重构；②骨骼肌的主动收缩，辅助增强了衰竭心脏的收缩力。　　(3)(LVAD)：Cooley
等首先提出临时机械循环支持用于等待心脏移植的晚期心衰患者的过渡时期。目前报道的左心辅助装置(LVAD)主要有TCI和Navaco
两种可埋藏式LVAD。LVAD
包括体内安置的驱动器、体外控制部和电池盒。驱动部安置在腹腔，经流入管、流出管穿过膈肌分别连接升主动脉近端和左室心尖部。经皮导线连接驱动部和控制部及电池盒。驱动部内安置方向相反的2个驱动片、1
个生物瓣(猪心包)和能量转换器，可将左心室血液直接泵入升主动脉。体外控制部和电池盒可挂于皮带上或置于挎包中，便于携带。LVAD
能提供最大搏出量70ml，泵排出量10L/min。Frazier 等报道，34 例等待心脏移植的晚期心衰患者应用LVAD 后，肝、肾功能明显改善，心功能改善，LVAD
使用时间甚至超过300 天；65%患者得以接受心脏移植。安置LVAD 有发生以下并发症的可能：出血、感染、右心衰竭、、周围器官功能失调和血栓栓塞等。虽然如此，LVAD
仍不失为等待心脏移植过渡时期的一种治疗方法。　　(4)心脏移植：1967 年Barnard 首次完成同种异位心脏移植术后，30
多年来心脏移植已从试验阶段过渡到临床应用阶段，目前在国际上应用渐广。Hosenpud等报道国际心脏移植登记(包括301
个心脏移植中心)从1982 年至1998 年3 月，全世界共进行心脏移植45993 例，1 年存活率97%，5
年存活率约65%，半数死亡时间8.7 年，每年病死率约4%。随着时间的推移，技术发展，存活率随之提高。半数死亡时间
年为5.3 年、 年为8.8 年， 年为9.4
年。目前心脏移植技术日臻成熟，能提高患者存活率，改善心功能，提高生活质量。是晚期DCM
患者有效治疗方法之一。心脏移植存在以下问题：①供体缺乏；②费用昂贵；③术后感染；④术后排斥反应。我国心脏移植起步较晚，发展相对缓慢。1978
年首例心脏移植患者存活109 天。1992 年、牡丹江心血管医院、二附院先后成功报道心脏移植，目前存活者已有超过5 年者。1993
年北京阜外心血管病医院报道。至今我国心脏移植例数有限，与国际水平相比，存在明显差距。　　(5)自体骨骼肌卫星细胞移植术：是一种近年来发展起来的用于治疗扩张型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手术方法。其基本原理是用具有多分化能力的骨骼肌干细胞通过移植的方法，来代替功能低下或没有功能的心肌。移植细胞在心肌内分化、成熟为类似于心肌细胞收缩、结构、电生理特性的横纹肌细胞，并具有增强心功能效应。该方法处于实验研究阶段，其临床效果，尤其是远期疗效还未见报道。
　　1.纠正心衰，降低室壁张力。 　　2.纠正低钾。　　3.改善神经激素功能紊乱，选用ACEI和美托洛尔。　　4.避免药物因素如洋地黄、的毒副作用。 　　5.胺碘酮可以有效控制心律失常。
　　扩张型心肌病的病程长短不一，发展较快者于1～2 年死亡，较慢者可存活达20
年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。文献报道扩张型心肌病的自然史、病程及预后，受患者选择、所用的诊断方法和标准、患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响，生存率或病死率不尽相同。许多研究的结果表明，扩张型心肌病的预后较差，病死率较高。根据文献资料统计，扩张型心肌病的1
年生存率58%～63%，5 年生存率33%～40%，10 年生存率20%；而1 年病死率25%～58%，2 年病死率30%～48%，5
年病死率50%～80%，10
年病死率达70%～92%。由于扩张型心肌病的自身影响因素很多以及治疗条件的差异，尤其是本病的病因及发病因素尚未阐明，又无特异性的诊断指标，可以理解对生存率及病死率有很多不同报道。扩张型心肌病患者大多数死于顽固性心力衰竭，少数发生猝死，个别死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多见全心衰竭，左心衰竭次之，右心衰竭较少。猝死大都与恶性室性心律失常发作有关。一些研究结果表明，扩张型心肌病预后有改善的趋势。Di
Lenarda 等研究了从 年的235 例扩张型心肌病的发病和死亡情况，每5
年划为一个研究阶段，以死亡或接受心脏移植作为研究终点。结果发现2 年生存率在 年做出诊断组(Ⅰ组，共26
例)为73.8%；在 年组(Ⅱ组，共65例)87.7%，在 年组(Ⅲ组，共144
例)为93.3%；4 年生存率在三组分别为53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15
年中扩张型心肌病发病例数逐渐增多，而死亡例数逐渐减少。作者分析认为，研究对象中年龄轻、早期得到诊断及近年应用ACEI、β受体阻滞药者增多，是扩张型心肌病生存率增高的原因。
　　1.纠正病因及诱因 如营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。是扩张型心肌病诱发心功能不全的常见原因，特别是在易感染季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。　　2.注意休息休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。　　3.宣传教育和照顾充分了解患者的症状，分析其病理生理改变以及心功能状况。有充血性心力衰竭时，除了合理限制活动外，还应严格限制钠盐摄入。低盐饮食的标准，一般控制在5g/d 以下，病情严重者控制在1g/d
以下。要向患者普及其所服药物知识，了解患者的整体状况，定期调整治疗方案。据报道，有教育照顾组的病死率明显低于无教育照顾组。
　　营养缺乏应予以纠正，与长期饮酒有关须戒酒，治疗恢复后如再饮酒复发，则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育，以免复发。见于克山病流行区域者可给予硒盐医治。提高机体免疫力，预防呼吸道感染。休息能减轻心脏负担，促进心肌恢复。根据患者的心功能状况，限制或避免体力和脑力劳动，以不发生症状为宜，但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者，须卧床，予以较长时间的休息。
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