孕妇地中海贫血血是什么意思啊？谁能给我一个全...

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2011-10-11 06:19 标签： 孕妇地中海贫血
地中海贫血病，想知道地中海贫血是什么病，这个严重吗？我有一个好朋友得了，要怎么治疗呀！_百度知道
地中海贫血病，想知道地中海贫血是什么病，这个严重吗？我有一个好朋友得了，要怎么治疗呀！
地中海贫血（Thalassemia）是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。 因为最早发现的地区是在地中海,于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外亦称海洋性贫血。就把此病命名为地中海贫血。 我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。 习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫。实际上，本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。 正常成人血红蛋白中的珠蛋白，是由四条肽链所组成的，本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。严重程度：（请参考对照你朋友的情况）(1)重型：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。 　　(2)中间型：轻度至中度贫血，患者大多可存活至成年。 　(3)轻型：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。治疗轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。1.一般治疗
注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗
此法在目前仍是重要治疗方法之一。 　　红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。 　　 3．铁鳌合剂
常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF &1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。 阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。 　4.脾切除
脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。 脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。　 　5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。 如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。 　　 6.基因活化治疗
应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。
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这是轻度β地贫,杂合表明两个基因一个正常一个不正常.轻度地贫不影响寿命和生活（除了贫血可能带来的就业障碍和他/她长大后配偶也要检查是否患地贫以外）.你们无需特别注意什么,只要保证孩子营养均衡即可.地贫是基因疾病,现阶段无法医治.一个重度地中海贫血患者能活多久?你知道吗?_百度拇指医生
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?一个重度地中海贫血患者能活多久?你知道吗?
地中海贫血又称海洋性贫血是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。然对于以下就为你介绍。 &&&警!再生障碍性贫血能治好吗? 一般人有时不喜欢直接问起这个问题，但对于地中海贫血的病人及其家长却常常问自己这个问题。事实上，现在地中海贫血患者活得越来越久，藉由近来最进步的治疗，这些小孩可以象一般正常的小孩一样活着。但在一些发展中国家，因为经济的原因，许多家长不能规律的给小孩输血和应用除铁药物，使重度地中海贫血的患者往往活不到二十岁。 &&&再生障碍性贫血与白血病有何区别,当患上再障 石家庄血液病肿瘤研究所专家提醒，许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育，这是因为体内过量的铁负荷，不但损害了控制性发育的内分泌腺，还损害了性腺本身（男孩的睾丸或女孩的卵巢），这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而，大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者，能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期。
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