难治性癫l痫病前列腺炎的病因因诊断?

【图文】难治性癫G的诊断和治疗进展_百度文库
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难治性癫G的诊断和治疗进展
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你可能喜欢第七节 痫病痫病是由先天或后天因素,使脏腑受伤,神机受损,元神失控所导致的,以突然意识丧失,发则仆倒,不省人事,两目上视,口吐涎沫,四肢抽搐,或口中怪叫,移时苏醒,醒后一如常人为主要临床表现的一种发作性疾病。又称为“痫证”、“癫痫”、“羊痫风”等。自新生儿至老年均可发病。
“痫”字为“痫”字简体。从“病”从“间”,间者,即指其病发作有时,间隔而作。痫病早在《内经》即有论述,称之为“胎病”,属“巅疾”范畴。《素问·奇病论》“人生而有病巅疾者,……病名为胎病,此得之在母腹中时,其母有所大惊,气上而不下,……故令子发为巅疾也。”强调了本病与先天因素有关。治疗则以针刺为主。《诸病源候论·卷四十五·痫候》对本病的临床表现有确切描述,如“其发之状或口眼相引而目睛上摇,或手足掣纵,或背脊强直,或颈项反折”,书中对本病反复发作的特点、护理、分类、先兆症等均有论述。《三因极一病证方论·癫痫叙论》指出:“癫痫病,皆由惊动,使脏气不平,……或在母胎中受惊,或少小感风寒暑湿,或饮食不节,逆于脏气。”对其病因认识更加深入。《丹溪心法·痫》指出“无非痰涎壅塞,迷闷孔窍”而成,对后世影响深远。明代对癫狂痫加以区别,是痫证认识上的一个大的飞跃。如《证治准绳·癫狂痫总论》:“要之癫痫狂,大相径庭,非名殊而实一之谓也。”《古今医鉴·五痫》对其发作性、典型临床表现的记述确切,如“发则卒然倒仆,口眼相引,手足搐搦,背脊强直,口吐涎沫,声类畜叫,食顷乃苏。”《医述·癫狂痫》引《临证指南》:“天地一阴阳也,阴阳和则天清地凝,一有偏性,遂有非常之变。
人身亦一阴阳也,阴阳和则神清志宁,一有偏胜,则有不测之疴。……古人集癫、狂、痫,辨以为阳并于阴,阴并于阳。……医者惟调其阴阳,不使有所偏胜,则郁逆自消,而神气得反其常矣。”又引李东垣:“皆阳迹、阴迹、督、冲四脉之邪上行而为病。”王清任进一步认识到痫病与元气虚、脑髓瘀血有关,并创龙马自来丹、黄芪赤风汤治气虚血瘀之痫,为痫病的治疗开辟了新的途径。
对于痫病的分类,古有五痫之别,又有风痫、惊痫、食痫之分,对其理论和实践意义,亦应采取学习与研究态度。
西医学的癫痫包括原发性癫痫和继发性癫痫,出现大发作、小发作、局限性发作、精神运动性发作等不同类型,可参考本节辨证论治。
【病因病机】
本病的病因可分为先天因素和后天因素。先天因素有两个方面,一是胎气受损,当在母腹时,母亲或受惊而精却,或过分劳累而体虚导致小儿禀赋不足。二是父母禀赋虚弱或父母本患癫痫导致小精气不足。后天因素主要有三方面:一是七情失调;二是由于外感六淫,往往病邪虽去而痫证独留,长久不愈;三是跌仆损伤,瘀血内留成痫。
其主要病机分述如下。
1.胎儿在母腹期间,母亲受惊吓,惊则气乱,胎气便随之而逆乱,致小儿脏气不能平衡协调,脾肾虚而生痰,肝气旺而生风。若母亲怀孕受恐,恐则精却而肾亏,母体肾亏则小儿出生后易患痫证。若父母患痫证则因其脏气不平,影响小儿先天禀赋而易患痫证。
2.饮食失调,脾气素虚则痰浊内聚,适逢七情失调,尤以骤然大惊、大恐、大怒为甚。惊则气乱,肝失条达而横逆,或痰随气升,上冲于元神之府或蒙蔽心窍均可使神明丧失。恐则气下,精血不能随气上承,心神及元神之府失养而导致神明不用,神机失灵,水不涵木则导致肝风内动。大怒伤肝,怒则气上,肝气不舒,五志过极化火,若兼脾虚生痰,则痰火互结,火扰心,痰闭窍,痰火随气上冲于脑而抽搐神昏。
3.外感六淫之邪干扰脏腑之气的平衡,轻者邪退而脏气渐平,重者素来脏腑之气偏颇者,则邪虽退而气机不能和顺。肝失条达,脾失健运,痰浊遂生,肝郁则化火、生风,风火痰相结侵犯心脑而成本病。
4.跌仆,产伤伤及脑部,最易形成瘀血,气血不畅则神明遂失;血瘀不行,筋脉失养,则致血虚生风而抽搐。
综上所述,先天遗传与后天所伤为两大致病因素,多由痰、火、瘀为内风触动,致气血逆乱,蒙蔽清窍而发病。以心脑神机受损为本,脏腑功能失调为标,其脏气不平,阴阳偏胜,心脑所主之神明失用,神机失灵,元神失控是病机的关键所在。其病位在心脑,与肝脾肾关系密切。
【临床表现】
神机受累引起元神失控,意识丧失,以突然仆倒,昏不知人,两目上视,口吐涎沫,四肢抽搐,项背强直,甚则二便失禁,或发则怪叫,移时苏醒,除疲乏无力外,一如常人。
1.起病多骤急,发作前常有眩晕、胸闷、叹息等先兆症状。
2.突然仆倒,不省人事,两目上视,口吐涎沫,四肢抽搐,或口中怪叫,移时苏醒,除疲乏无力外,一如常人。
3.多有先天因素或家族史。尤其病发于幼年者与此关系密切。
4.每因惊恐、劳累、情志过极、饮食不节或不洁、或头部外伤、或劳欲过度等诱发。5.脑电图检查有阳性表现,必要时做颅脑Cr、Mm检查有助于诊断。
【鉴别诊断】
1.中风病痈病应与中风病相鉴别,两者均有突然仆倒、昏不知人的主症,但本病为反复发作性疾病,发作持续的时间较短,突然仆倒不省人事,同时伴口吐涎沫,两目上视,口中作怪叫等症,不发作时可一如常人;而中风病多发于中老年人,发病急骤,突然仆倒不省人事,多有半身不遂、口舌歪斜等后遗症。
2.厥证厥证发病急骤,除见突然仆倒、昏不知人的主症外,还有面色苍白、四肢厥冷,而无口吐涎沫、两目上视、四肢抽搐和口中怪叫之见症,一般神昏时间较短,临床上不难区别。
【辨证论治】
1.辨病情轻重判断本病之轻重决定于两个方面:一是病发持续时间之长短,一般持续时间长则病重,短则病轻;二是发作间隔时间之久暂,即间隔时间久则病轻,短暂则病重。
2.辨证候虚实痈病之风痰闭阻、痰火扰神属实,而心脾两虚、肝肾阴虚属虚。发作
期多实或实中挟虚,休止期多虚或虚中挟实。阳痫发作多实,阴痫发作多虚。
病发即急,以开窍醒神豁痰治其标;平时病缓则去邪补虚以治其本,是谓本病之大法。临证时前者多以豁痰熄风、开窍定痫法,后者宜健脾化痰,补益肝肾、养心安神法治之。而调养精神、注意饮食、劳逸适度实属重要。
『发作期』
·阳痫
症状:病发前多有眩晕,头痛而胀,胸闷乏力,喜伸欠等先兆症状,或无明显症状,旋即仆倒,不省人事,面色潮红,紫红,继之转为青紫或苍白,口唇青紫,牙关紧闭,两目上视,项背强直,四肢抽搐,口吐涎沫,或喉中痰鸣,或发怪叫,甚则二便自遗。发作后除感到疲乏、头痛外,一如常人,舌质红,苔白腻或黄腻,脉弦数或弦滑。
治法:急以开窍醒神,继以泻热涤痰熄风。
方药:黄连解毒汤送服定痫丸。
急以针刺人中、十宜、合谷等穴以醒神开窍。灌服黄连解毒汤,方以黄芩、黄连、黄柏、栀子清上中下三焦之火,并以此汤送服定痫丸,有豁痰开窍,熄风止痉之功。
本型可配合清开灵注射液静脉滴注,清热化痰开窍。
·阴痫
症状:发痫则面色晦暗青灰而黄,手足清冷,双眼半开半合,昏愦,偃卧,拘急,或抽搐时作,口吐涎沫,一般口不啼叫,或声音微小。醒后周身疲乏,或如常人,舌质淡,苔白腻,脉多沉细或沉迟。
治法:急以开窍醒神,继以温化痰涎。
方药;五生饮。
急以针刺人中、十宣穴开窍醒神。灌服五生饮,方以生南星、生半夏、生白附子辛温祛痰,半夏又能降逆散结,川乌大辛大热,散寒除积滞,黑豆补肾利湿。可合二陈汤健脾除痰,以截生痰之源。
本型可配合参附注射液静脉滴注。
『休止期』
·痰火扰神
症状:急躁易怒,心烦失眠,咯痰不爽,口苦咽干,便秘溲黄。病发后,症情加重,甚则彻夜难眠,目赤,舌红,苔黄腻,脉多沉弦滑而数。
治法:清肝泻火,化痰开窍。
方药:龙胆泻肝汤合涤痰汤。
二方合用,清火豁痰之力甚强。方中龙胆草、黄芩、栀子、柴胡清肝泻火;泽泻、木通、车前子清利湿热,导火下行;当归、生地凉血养血;半夏、胆南星、陈皮豁痰开窍;竹茹降气而有助于化痰;石菖蒲、茯神醒神定志。
·风痰闭阻
症状:发病前多有眩晕,胸闷,乏力,痰多,心情不悦,舌质淡,苔白腻,脉多弦滑有力。
治法:涤痰熄风镇痛。
方药:定痫丸。
方中竹沥善能清热滑痰,镇惊利窍,配姜汁用其温以助化痰利窍;胆南星清火化痰,镇惊定痫;半夏、陈皮、贝母、茯苓、麦冬祛痰降逆,兼防伤阴;丹参、石菖蒲开瘀利窍;全蝎、僵蚕熄风止痉;天麻化痰熄风;朱砂、琥珀、远志、灯芯草、茯神镇惊宁神;甘草调和诸药。
·气虚血瘀
症状:头部刺痛,精神恍惚,心中烦急,头晕气短,唇舌紫暗或舌有瘀点、瘀斑,脉弦而涩。
治法:补气化瘀,定风止痫。
方药:黄芪赤风汤送服龙马自来丹。
黄芪赤风汤方中以黄芪补气;赤芍活血化瘀;防风配黄芪补而不滞,配赤芍搜肝泄风活血,三者合用补气化瘀定痫。龙马自来丹方中马钱子通经络止疼痛,散结消肿;地龙通络熄风。两方合用补气化瘀,定风止痫。但要注意马钱子有剧毒,其炮制必须如法,并严格控制剂量。
·心脾两虚
症状:反复发作不愈,神疲乏力,面色苍白,体瘦,纳呆,大便溏薄,舌质淡,苔白腻,脉沉弱。
治法:补益心脾为主,辅以理气化痰。
方药:归脾汤合温胆汤。
方以归脾汤补养心脾;温胆汤理气化痰,清胆和胃。归脾汤方中以人参、黄芪、白术、甘草、生姜、大枣甘温补脾益气;当归甘辛温养肝而生心血;茯神、酸枣仁、龙眼肉养心安神;远志定志宁神;木香行气令补而不滞户温胆汤中二陈汤燥湿化痰,再加枳实行气、竹茹清热。两方合用既治疗心脾两虚之本,又兼治气虚生痰,痰浊为患之标。
·肝肾阴虚
症状:痫病频作,神思恍惚,面色晦暗,头晕目眩,两目干涩,耳轮焦枯不泽,健忘失眠,腰膝酸软,大便干燥,舌红苔薄黄,脉沉细而数。
治法:滋养肝肾。
方药:大补元煎。
方以熟地黄、枸杞子、山茱萸、杜仲补益肝肾;人参、炙甘草、山药、当归补益气血。可加鹿角胶、龟板胶养阻益髓,牡蛎、鳖甲滋阴潜阳。
上述各证的处方中,加入适量全蝎、蜈蚣等虫类药物,以熄风解毒、活络解痉,可提高疗效。一般研粉,每服1-1.5g,每日2次为宜,小儿量酌减。再者本病的发生与气血瘀滞有关,尤其久病和外伤者,应适当加活血化瘀之晶,如川芎、丹参、郁金等。,
【转归预后】
痛病的转归与预后取决于患者的体质强弱、正气盛衰与感邪轻重。本病证有反复发作的特点,病程一般较长,少则一二年,多数患者终生难愈。体质强、正气尚足的患者,如治疗恰当,痫发后再予以调理,可控制发作,但难以根治;体质较弱,正气不足,痰浊沉痼,或痰瘀互结者,往往迁延日久,缠绵难愈,预后较差。若反复频繁发作,少数年幼患者智力发育受到影响,出现智力减退,甚至成为痴呆。或因发作期痰涎壅盛、痰阻气道,易造成痰阻窒息等危证,必须及时进行抢救。
痫病初发或病程在半年以内者,尤应重视休止期的治疗和精神、饮食的调理。如能防止痫病的频繁发作,一般预后较好;如调治不当或经常遇到情志不遂、饮食不节等诱因的触动,可致频繁发作,病情由轻转重。
【预防与调摄】
做好优生优育是减少本病发生的重要环节;控制诱因是防止发作的重要措施,生活调摄当避免劳欲过度,尤其保持心情舒畅,饮食适宜,不但是预防的需要,而且也是治疗和防止复发不可缺少的环节。另外,本病患者不宜从事高空、驾驶及水上等工作,生活中也应注意安全,以防意外。昏不知人时间长者,更要特别注意排痰和口腔卫生。
痫病多因先天或后天因素,如七情失调,饮食所伤,脑部外伤,或先天遗传,先天禀赋不足等,致使脏腑受伤,痰、火、瘀为内风所触动,致气血逆乱,蒙蔽清窍而成。病位在心脑,与肝脾肾有关。治疗时当以急则开窍醒神豁痰以治其标,控制其发作,缓则祛邪补虚以治其本,多以调气豁痰,平肝熄风,通络解痉,清泻肝火,补益心脾肝肾等法治之。突然发作以针刺等外治法开窍醒神以促进苏醒,再投以煎剂,平日当调脏腑阴阳。发作期主要分阳痫与阴痫二型,阳痫急以开窍醒神,继以泻热涤痰熄风,方用黄连解毒汤送服定痫丸;阴痫急以开窍醒神,继以温化痰涎,方用五生饮。休止期主要分为痰火扰神,治以清肝泻火,化痰开窍,方用龙胆泻肝汤合涤痰汤;风痰闭阻治以涤痰熄风镇痫,方用定痫丸;气虚血瘀治以补气化瘀,定风止痫,方用黄芪赤风汤送服龙马自来丹;心脾两虚治以补益心脾为主,辅以理气化痰,方用归脾汤合温胆汤;肝肾阴虚治以滋养肝肾,方用大补元煎。配合精神及饮食调养也是促进康复的重要措施。
【文献摘要】
《素问,奇病论》:“人生而有病巅疾者,病名为何?安所得之?岐伯曰:病名为胎病,此得之在母腹中时,其母有所大惊,气上而不下,精气并居,故令子发为巅疾也。”
《丹溪心法·痫》“痫症有五,马、牛、鸡、猪、羊。……以其病状偶类之耳,无非痰涎壅塞,迷闷孔窍,发则头旋颠倒,手足搐搦,口眼相引,胸背强直,叫吼吐沫,食顷乃苏,宜星香散加全蝎三个。”
《寿世保元·痫症》:“盖痫疾之原,得之惊,或在母腹之时,或在有生之后,必因惊恐而致疾。盖恐则气下,惊则气乱,恐气归肾,惊气归心。并于心肾,则肝脾独虚,肝虚则生风,脾虚则生痰。蓄极而通,其发也暴,故令风痰上涌而痫作矣。”
《证治准绳·癫狂痫总论》:“痫病发则昏不知人,眩仆倒地,不省高下,甚至瘛疚抽掣,目上视,或口眼喁斜,或口作六畜之声。”
《临证指南医案,癫痫》:“痫病或由惊恐,或由饮食不节,或由母腹中受惊,以致脏气不平,经久失调,一触积痰,厥气内风,猝然暴逆,莫能禁止,待其气反然后已。”
【现代研究】
·病因病机研究
杨氏观察216例原发癫痫患者,经数理统计,情志因素无论在起病或治疗过程中都起主要作用,与对照组、饮食组、遗传组、外伤组有显著性差异(P&0.05)门匕京医学1984;(5):302)。陈氏、邱氏则强调病因为痰,故陈氏于方中加入川乌等辛热破结之品,劫其顽痰;而邱氏则从升降论治,以《伤寒温疫条辨》中“升降散”加减,升降气机,祛化痰浊[中医杂志1984;(7):39)[江苏中医1987;(3):10L吴氏则认为血瘀为发病另一主要因素,故以通窍活血汤加减治疗[陕西中医学院学报1984;(3):36)-叫临床研究辨证论治:刘氏根据虚实不同的病机将本病分为4型。其中脾虚型治以健脾益气;脾肾阳虚型治以温补脾肾;湿热型治以清热化湿;血瘀型治以活血化瘀。共治879例,其中控制发作达8个月以上者457例,控制发作5个月以上或偶有发作先兆者158例,无效78例,总有效率91%[河北中医1992;(4):7)。蕲氏辨证治疗本病60例,其中风痰内扰型用程氏定痫丸加减,神不守舍型用养心汤加减,胆火生风型用消风散加减,痰火上扰型用龙胆泻肝汤加减,瘀血内阻型用血府逐瘀汤加减。诸方均水煎服,每日1剂,3个月为1个疗程,各型总有效率为85%[中医药研究1994;(2):33)。
专方专药:①熄风化痰法:万氏自拟“定痫散”(由天麻、钩藤、羚羊角、僵蚕、天竺黄、胆星、明矾、郁金、琥珀、朱砂组成)治疗100例,其中随访5年以上未复发而治愈者82例,好转18例[山东中医杂志1990;(2):17)。②祛痰开窍法:孙氏用麝香、牛黄、羚羊角粉、玳瑁、琥珀、石菖蒲、天竺黄、胆南星、远志、蜈蚣、全蝎、白矾研末装囊制成“止痫散”专方结合辨证治疗98例,其中症状消失,脑电图恢复正常、随访3年以上无复发者53例,症状显著减轻《0例,无效5例[河北中医1992;(1):1)信③祛瘀豁痰法:王氏用桃花蕊、丹参之类活血化瘀,合黄花败酱、缬草、水牛角浓缩粉、珍珠粉、羚羊角粉、地龙、紫河车、冰片等制成“镇痫灵”片剂,内服配合贴脐法,治疗239例。其中不发作或频率减少75%以上者157例,减少发作50%-75%者7l例,效差4例,无效7例。同时作者发现该方对癫痫大发作疗效最好,并对其他类型癫痫也具一定作用[中医杂志1992;(4):32)。④降火熄风法:杨氏以泻火定惊熄风法治疗小儿癫痫24例,用珍珠、羚羊角、牛黄、黄连、山栀、胆草、冰片、朱砂、白芍、天竺黄、胆南星、川芎、丹参、白蜜等制成“抗痫珍羚丸’,结果痊愈20例,显效4例(黑龙江中医药1989;(2):38)。⑤扶正定痫法:马氏用六君子汤加减制成“抗痫散”,同时根据辨证分型加减,共计治疗421例,其中显效225例,有效126例,效差42例,无效28例,总有效率93.39%。同时发现该方具有较广的抗痫作用,尤其对植物神经性发作疗效更佳[北京中医1988;(1):32]。
其他药物疗法:除内服药外,还有用中药外敷、外贴、穴位注射等方法。王氏“镇痫灵脐贴膏”用桃花蕊、黄芫花、胆南星、白僵蚕、丹参、马钱子、天仙子、青阳参等制成药膏,贴脐,1次/3日,治疗6个月,并同时内服“镇痫灵”,取得明显效果[中医杂志1992;(4):32]。癫痫的症状发作的时候比较的突然,发作之后会有浑身的抽搐等症状出现。严重的癫痫症状经常发生的话,是会对人的正常生命安全产生直接威胁的。癫痫的症状大部分的偶是因为遗传的因素导致的大脑神经异常发电。由于寻找异常放电的神经比较麻烦,所以治疗癫痫症状的时间会比较的长。患者治疗的时候,一定要等癫痫症状彻底治愈后才能停止治疗。
步骤/方法:
癫痫症状的检查方法最简单的就是根据患者的具体症状来判断。癫痫症状在发作的时候会有浑身抽搐、失去意识、呕吐白沫等症状。但是也要跟中风的症状注意区分,不要搞混影响治疗。
癫痫的症状还可以做脑电图的检查来确定癫痫症状。在配合患者的具体病史资料,也可以使用录像脑电波记录的方法来对比较难判断的癫痫症状做出正确及时的判定。对于治疗是很有帮助的。
癫痫检查的时候还可以通过询问家族病史,生长发育情况,脑部有没有重大疾病,脑部有没有受到过外伤等情况来判定癫痫症状。做全身的系统检查能更好的判定癫痫症状,也可以做核磁共振的方法检查。
注意事项:
癫痫的症状可以通过以上的方法很准确的做出判断,快速正确的诊断能够给以后的治疗带来很大的帮助,所以做检查的时候一定要积极的配合医生。
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难治性癫痫
癫痫是一组有不同病因所引起的脑部神经元高度同步化,且常具自限性的异常放电所导致,以发作性、短暂性、重复性及通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征的综合征。尽管目前多数癫痫患者的癫痫发作经药物治疗可得到控制,但有一部分患者对抗癫痫药物治疗反应差,癫痫发作难以控制,称为难治性癫痫(intractable epilepsy),也称顽固性癫痫。难治性癫痫因各国学者在使用抗癫痫药物的种类、治疗时间、疗效判断、单用或合用药物等方面未达成共识,并存在明显的缺陷而迄今无公认的标准。Junl Jensen在文献中将接受适当的抗癫痫药物治疗而发作多年迁延不愈者定为难治性癫痫。Ohtsuda等将其认为是所有抗癫痫药物治疗无效的病例。我国学者吴逊等将难治性癫痫定义为频繁的癫痫发作,至少每月4次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内,至少观察2年,仍不能控制发作且影响日常生活;无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变。目前国内对难治性癫痫的诊断大都以此为标准。难治性癫痫约占癫痫患者的20%~30%。
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难治性癫痫病因
难治性癫痫之所以难治是有原因的,我国有学者提出了难治性癫痫的危险因素:①复杂部分性癫痫;②有多种癫痫类型同时存在;③癫痫持续状态;④有跌倒发作者;⑤丛集性癫痫发作;⑥经常引起外伤的癫痫发作;⑦精神发育迟滞;⑧脑电图背景异常;⑨有家族史者;⑩婴儿期发病的某些癫痫类型。日本学者探讨了其临床原因,认为有以下几点:①抗治疗的反复顽固性发作;②脑器质性损害;③合并精神医学方面的问题,不能耐受抗癫痫药、社会环境、自身诱发等问题时,癫痫治疗是困难的;④不确切的诊断和治疗。在临床工作中亦可发现癫痫患者脑内有结构性损害的,如结节性硬化,脑穿通畸形,脑外伤或有产伤史等,或脑电图有弥漫性慢波,非特异性异常波等改变的及有智能障碍的,其疗效与无此情况的癫痫患者相比明显较差。国外研究显示难治性癫痫患者脑组织常存在器质性病变。
难治性癫痫分型
难治性癫痫大体可以归纳为3部分:①特殊类型的癫痫综合征;②特殊病因引起的症状性癫痫;③特发性或隐源性癫痫。
1.特殊类型的癫痫综合征
癫痫综合征一般有自己特殊的病因、发病机制、临床表现、病情演变规律。我们在临床上常见的难治性癫痫综合征主要有大田原综合征(婴儿早期癫痫性脑病)、婴儿痉挛征、Lennox-Gastaut、腊斯默森综合征(RasmussenSyndrome)、Sturge-Weber综合征、持续性部分性癫痫、儿童严重肌阵挛性癫痫、难治性肌阵挛性失神、颗叶内侧癫痫等。
2.特殊病因引起的症状性癫痫
难治性癫痫中症状性癫痫所占比例明显高于普通癫痫,症状性癫痫是难治性癫痫的重要组成部分。肿瘤、外伤、血管畸形、脑血管疾病、各种代谢性疾病、缺氧、发育异常、颅内感染、寄生虫、营养障碍、内分泌紊乱及某些药物都可引起癫病发作,成为癫痫的病因。而这些具有明确病因的症状性癫痫其中就有很多可演变成难治性癫痫。
3.特发性或隐源性癫痫
特发性或隐源性癫痫是难治性癫痫的组成部分。有些特发性或隐源性癫痫在诊治过程中由于诊断错误、选药不当、药物副作用、患者不遵医嘱、经济问题及社会因素等诸多原因使癫痫发作长期不能得到有效的控制而发展成为难治性癫痫。由此可见,要重视对癫痫的初始诊治。
难治性癫痫检查
1.常规及特殊检查
血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。
2.脑脊液检查
中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞计数增高、蛋白增高,细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。
3.血清或脑脊液氨基酸分析
可以发现可能的氨基酸代谢异常。
4.神经电生理检查
(1)传统的脑电图记录,包括头皮电极和特殊电极,如蝶骨电极、鼻咽电极、卵圆孔电极和颅内电极。
(2)事件相关诱发电位。
5.神经影像学检查
CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断,多数症状性癫痫可以在CT或MRI上看到病理结构变化。
6.神经生化的检查
目前已经应用的离子特异电极和微透析探针,可以放置在脑内癫痫区域,测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。
7.神经病理检查
是手术切除癫痫病灶的病理检查,可以确定癫痫病因是由脑瘤、瘢痕、血管畸形、硬化、炎症、发育异常或其他异常引起。
8.认知功能和情绪功能检查
(1)量表检测:分为儿童和成人两个部分。儿童的检查主要有:通过半定量的评估方法评估儿童学习、生活和情绪,主要的工具有儿童睡眠紊乱量表、儿童社会功能评价量表、康奈尔儿童行为问卷,儿童适应行为评估、儿童情绪评估。成人的检查:康奈尔健康指数,匹茨堡睡眠指数,焦虑自评量表和抑郁自评量表。
(2)认知功能检查:主要工具有Das-Naglieri认知评估系统,韦氏智力量表、持续加工试验。
难治性癫痫诊断
目前难治性癫痫尚无统一的诊断标准,Schmidt提出儿童难治性癫痫评分标准:
(1)0级使用一种非一线抗癫痫药物(AEDs),与剂量无关。
(2)Ⅰ级使用一线AEDs,低于推荐剂量。
(3)Ⅱ级一线AEDs,在推荐剂量范围。
(4)Ⅲ级一线AEDs,血浆浓度在治疗范围。
(5)Ⅳ级一线AEDs,最大耐受剂量。
(6)Ⅴ级一种以上一线AEDs,最大耐受剂量。
(7)Ⅵ级一种以上一线AEDs,最大耐受剂量及数种二线AEDs。
0~Ⅱ级为医源性难治性癫痫,Ⅲ~Ⅵ级为真正的难治性癫痫。国内黄远桂等认为,难治性癫痫诊断标准的必要条件是:癫痫诊断无误,分型正确;使用一线AEDs单药或多药联合正规治疗;剂量达到最大耐受剂量,血药浓度在治疗范围;经上述治疗2年以上仍不能控制发作;影响日常生活者。
确定难治性癫痫用药后的发作频率尚缺乏标准,全身强直-阵挛性发作每月发作4次以上较适用,平素发作频繁的复杂部分性发作、失神发作和肌阵挛发作等,可用因发作影响日常生活作为标准。
难治性癫痫鉴别诊断
诊断错误、选药不当、用药剂量不足、患者依从性差等,可导致医源性难治性癫痫,如儿童良性部分性癫痫应首选丙戊酸类,若用降低患儿醒觉水平的AEDs如苯巴比妥可使发作增加,卡马西平对肌阵挛癫痫无效或使发作增加,肌阵挛癫痫首选安定、硝基安定和氯硝西泮等,但苯二氮卓类作用时间短,减药易复发,降低醒觉水平副作用较大,不宜用于儿童。不按时服药、酗酒、缺睡和过度疲劳等均可使临床发作经久不愈,不应将这类临床疗效不佳者归入难治之列。须排除假性癫痫发作,后者可与癫痫并存,此时更须注意鉴别。视频EEG对鉴别颇为重要,癫痫发作后催乳素水平升高,假性癫痫发作无变化。
难治性癫痫并发症
目前认为癫痫病是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型,癫痫性脑病是癫痫样放电本身导致的进行性脑功能障碍疾病。不同病因及发作后导致的脑功能障碍是不同的,临床并发症也各不相同,但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意外。
难治性癫痫治疗
目前难治性癫痫的主要治疗方法有多种抗癫痫药物联合治疗,物理疗法和手术治疗。
1.抗癫痫药物治疗
尽管目前有多种针对癫痫的治疗方法,但抗癫痫药物仍是治疗癫痫最主要的方法,对难治性癫痫也不例外。近年来随着新型AEDS的不断问世为难治性癫痫的治疗提供了更多的选择。应用药物就要考虑药物的选择问题。针对抗癫痫药物的选择问题,临床应用须考虑的因素有:①癫痫发作和癫痫综合征的类型;②加剧发作或诱发新类型发作的可能性;③性别;④年龄;⑤合并症和合并用药;⑥滴定率;⑦不良反应;⑧药物相互作用;⑨用药的组成及剂量量表是否方便应用;⑩花费。当然首要问题要考虑癫痫发作和癫痫综合征的类型。
2.物理疗法
随着对难治性癫痫研究的深入,一些新的治疗方法逐渐被发现,近年来,癫痫电刺激治疗成为研究的热点。癫痫电刺激治疗可分为周围神经电刺激和脑部电刺激。周围神经电刺激主要是指迷走神经刺激术;脑部电刺激包括小脑电刺激、大脑深部核团电刺激和致痈灶的刺激等等。最引人注目的是上个世纪末诞生的经颅磁刺激治疗,该项技术可能成为无创的癫痫治疗技术之一。
3.手术治疗
目前,外科手术已成为难治性癫痫的一种重要的治疗手段。然而,并非所有的难治性癫痫患者都适合手术治疗,手术治疗有其严格的适应证和禁忌证。其适应证有:①频发癫病影响患者正常生活和工作,经正规和充分药物治疗无效或不能耐受药物毒副作用者。正规和充分用药指在医生指导下、监测药物血浓度、经2~3年(外伤性癫痫续5年)用药和观察。②局灶性癫痫经辅助检查证实脑部有局限性致痈灶,部位恒定而且可以手术。③继发性癫痫的病灶可以手术切除者。④无恒定致痈灶的顽固性癫痫,毁损癫痫的传播途径可使发作减轻、减少。其禁忌证有:①原发性癫痫不严重影响工作、学习、生活者;②有严重的内科疾病或神经系统疾病,并有严重的行为障碍,如严重的糖尿病、心肾疾病、脑萎缩等;③有严重的精神病或智能障碍,智商低于70者;④病灶对侧大脑半球记忆功能障碍。
难治性癫痫预防
癫痫病的预防非常重要,预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关,预防癫痫应着眼于三层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体,心理和社会的不良影响。
导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断,早期治疗也十分重要,对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲,同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。
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