轻度白塞病严重吗?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-05-27 01:01 标签： 白塞病可怕吗

　　本病全身各系统均可受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。

　　几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔(aphthousulceration，阿弗他溃疡)，多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，呈米粒或大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的，约1～2周后自行消退而不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

　　约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

　　约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球、眼球痛、、异物感、飞蚊症和等。通常表现为慢性、复发性、进行程。眼受累致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎(uveitis)。前膜炎即，可伴有或不伴有前房积脓，而后膜炎和视则是影响视力的主要原因。眼球其余各组织均可受累，出现、性、、、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性、眼底出血等。此外可有晶状体出血或萎缩、、。单独提示脑，由所致的颅内血管病变可导致。

　　皮损发生率高，可达80%~98%，表现多种多样，有、疱疹、、样皮疹，、环形、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性、sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种或一种以上的皮损。而特别有诊断价值的皮肤体征是红斑样皮损和对微小(针刺)后的炎症反应。

　　25%~60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性。主要累及膝关节和其他大关节。hla-b27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与相似表现。

　　又称，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、，horner综合征、假性球、呼吸障碍、、、无菌性，，、失语、不同程度、、双，、、精神异常等。周围神经受累较少见，表现为，周围型感觉障碍等。

　　神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

　　又称。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲部多见。临床可表现为上腹饱胀、、、中下满、隐痛、阵发性绞痛、、、等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应注意与炎性肠病及非甾类抗炎药所致粘膜病变相鉴别，右应注意与相鉴别，临床上常常有术后伤口不愈合的病例。

　　本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、、无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。静脉系统受累较动脉系统多见。25%左右患者发生表浅或深部的迁移性及，造成狭窄与栓塞。下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现budd-chiari综合征、、。上腔静脉梗阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。

　　肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺;肺静脉可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。时患者有、、、等。大量咯血可致死亡。

　　肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性或，肾性，肾病理检查可有iga肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。

　　心脏受累较少，可有、瓣膜病变、传导系统受累、等。心腔内可有附壁血栓形成，少数患者心脏呈扩张样改变、样表现，变与局部血管炎有关。

　　发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。

　　妊娠期可使多数患者病情加重，也有缓解的报道。可有，产后病情大多加重。近10%的患者出现样表现，多见。

　　病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。

　　本病无特异性实验室异常。活动期可有、c反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。hla-b51阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。

　　用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的样小红点或疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

　　神经白塞病常有压力增高，白细胞数轻度升高。脑ct及磁共振(mri)检查对脑、脑干及有一定帮助，急性期mri的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行mri检查应注意与相鉴别。mri可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。

　　胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。

　　肺x线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的ct或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

　　本病无特异性血清学及病理学特点，诊断主要根据临床症状，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准。

　　白塞病国际诊断标准：

　　1.反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。

　　2.反复：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。

　　3.眼病变：前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

　　4.皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现样结节。

　　5.针刺试验阳性：试验后24-48小时由医生看结果。

　　有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。

　　其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性、深部、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。

　　并非所有白塞病患者均能满足国际研究组的标准;对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分;患者的多种表现可以在几年内陆续出现，医生的记录应作为诊断依据。

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