脑深部电刺激术(DBS)治疗Meige梅杰综合征
梅杰综合症是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。
脑深部电刺激术(DBS)治疗Meige梅杰综合征的原理
脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation, DBS)，俗称“脑起搏器”手术，这是一种神经调控手术，它的原理主要是通过植入大脑中的电极，发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团(苍白球内侧部 (GPi)、丘脑底核 (STN)等)，电刺激信号干扰异常神经电活动，将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态，从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。
部分患者可以通过脑深部电刺激术治疗一段时间后得到根治，但目前其机制还不明确。
脑深部电刺激术俗称“脑起搏器”，简称DBS，该技术建立在功能神经科立体定向技术基础上﹐将极细的刺激电极置入患者脑组织深部靶核团﹐通过脉冲发生器释放特定频率电脉冲﹐对目标靶点进行电刺激，从而改善帕金森患者的运动症状。
脑深部电刺激术(DBS)治疗Meige梅杰综合征的术后程控
脑深部电刺激术后程控的目的是什么?
术后程控是为了使脑深部电刺激手术治疗达到最佳控制症状、最小副作用的效果，并尽可能延长植入电池的寿命。
在程控过程中，需要程控医师和患者之间应建立良好的信任，并进行充分的沟通，才能达到良好的程控效果。
患者在程控前应注意什么?
1、患者进行程控时，需要有至少一位亲属陪同。
2、程控过程需要一定的时间进行观察及测试，首次程控需要1至2天，再次程控根据患者适应情况的不同，一般需要半小时到一天不等。
3、开机程控前一晚停用抗帕金森病药物，如有长效药物需在程控开始前12小时停用，如果不能耐受整晚停药，可以根据自己情况调整，但应保证开机时处在药效消失的状态。
4、进行程控前，患者应休息好，避免因为疲劳而导致程控时无法与程控医生良好配合。
5、进行程控时，患者及亲属应携带术前术后头颅核磁影像和病历资料，并携带至少一天的药量。
程控开始之前，患者需要告知医生什么?
1、患者应告知医生自己当前主要的运动障碍症状和非运动障碍症状是什么。
2、告知当前的服药情况，包括服用药物的种类、药物的剂量、服用的频率或次数、药物与餐食间隔时间、改善的程度和持续及失效时间、有无药物相关症状、服用药物的不适及相关副作用等。
程控过程中可能会出现哪些异常现象?
在程控过程中，由于刺激参数的调整，患者身体可能出现多种异常现象，包括感觉异常、肌肉痉挛、复视、情绪改变、异动症、步态不稳、眩晕、恶心等。
一旦出现这些症状，请患者不要惊慌，并及时准确地把自己的感觉告知程控医生。经过医生的调整之后，这些异常现象很快就会减轻直至消失。
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原标题：梅杰综合症之万恶之源
传统中医学将梅杰综合症归属于中医“胞轮振跳”、“目风”范畴。早在《内经》中就记载有“诸暴强直，皆属于风，风胜则动”的论述，将其列入“肝风”范畴;中医来讲，肾为水脏，为先天之本，主藏精;肝为刚脏，主藏血，体阴而用阳;生理上肝之筋膜须赖肾水濡养方能和柔活力;且肾水充足，藏于肝肾之相火方不致妄动。
肾阴亏损，水不涵木，肝阳上亢化风则出现眼睑痉挛、口周及眼睑抽动、睁眼困难、双目频繁眨动等“风胜则动”的病理现象。梅杰氏综合症其病位主要在肝、肾，基本病机为肾阴亏虚，肝阳上亢化风。因此治疗上应以滋肾养阴，平肝熄风，解痉通络为原则。
(1)心理因素：有研究发现约55%的Meige综合征患者认为自己存在心理问题，常常与紧张情绪和创伤导致的应激有关。
(2)药物因素：有文献报道奥氮平会引起Meige综合征，偏执型精神分裂症患者服用奥氮平后出现眼睑障碍、口下颌肌张力异常等症状，而改为苯海索、氯硝西泮后症状消失。与此同时，阿立哌唑也会导致Meige综合征相关症状，但将药物改为哌罗匹隆后，症状即得到明显改善，因而认为抗精神病药物会触发Meige综合征。另外，抗组胺药、抗震颤麻痹药也可能引发Meige综合征，但是如果停用相关药物，症状会迅速得到恢复。
(3)创伤因素：部分数量的Meige综合征患者都有与其肌张力障碍部位相关肌肉创伤史有一定关系。比如，口腔外科操作也可以引起Meige综合征，可能的机制是参差不齐的义齿或者连续多颗拔牙可能使口腔本体感觉受损，从而导致口下颌肌张力障碍的发生。因此认为头面部创伤包括口腔外科手术等事件可能会触发Meige综合征。
(4)内分泌因素：内分泌功能失调也可能是Meige综合征发生的原因之一。总之，各种原因所导致的脑内神经介质，特别是乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调是引起继发性Meige综合征的病因。
原标题：梅杰(Meige)综合征
Meige综合征是一种局限性肌张力障碍性疾病。Meige综合征属于成人多动症，由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。
(视频来源：航空总院)
Marsdan将其划分为三个类型：
(1)眼睑痉挛型(BS)：表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽动或不自主眨眼。
(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型(BS-OMD)：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。
(3)口下颌肌张力障碍型(OMD)：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。
1、主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。
2、瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。
3、PET-CT检查可以看到大脑某些皮层或神经核团代谢减低。
Meige综合征早期症状不典型时，应与干眼症相鉴别。
本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。
Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。还有报道和自身免疫有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显著。
目前该病以对症治疗为主。治疗方法主要包括口服药物治疗、手术治疗、A型肉毒毒素局部注射治疗等。
口服药物包括：(1)多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2) γ-氨基丁酸类药，如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药，如安坦等;(4)安定类药，如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁药，如阿米替林、阿普仑等。
2、A型肉毒毒素局部注射治疗：A型肉毒毒素不能恢复皮质运动区和运动前区腹侧受损的运动活性，但可使局部面肌运动引起增强的体感活性部分恢复正常，说明A型肉毒毒素可能对本病脑功能恢复有一定的意义。A型肉毒毒素作用持续时间可达数周到数月，主要的并发症是局部肌肉瘫痪。把药物注射于眼睑、口周和面部有关部位。大约30%的患者可以缓解症状。
3、立体定向微创手术治疗：对于药物治疗效果无效或疗效较差，或者药物副作用明显，患者症状明显严重影响生活的，神经外科手术干预是一种较为有效的治疗选择。目前国际上最先进的治疗方法是脑深部电刺激术(Deep Brain
Stimulation，DBS)，它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。 存在的确点是目前费用较为昂贵。对于经济条件较差的患者，还可选择脑深部核团立体定向毁损手术治疗。我院是目前国内最先开展这类手术的少数几家医院之一，有效率在80-90%左右，改善率77-90%左右。
但对于Meige综合症的治疗，目前也基本停留在对症治疗，对于其根治目前国内、国外研究还缺乏特异性的方法。
