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更新诊断标准以正确研究我国吉兰-巴雷综合征亚型
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)为常见的感染后急性炎性神经根神经病,根据目前对其进行的神经生理学、免疫学、病理学研究,一般将其分为2个主要类型:急性炎性脱髓鞘性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)和急性运动轴突性神经病(acute motor axonal neurolopathy,AMAN),后者同时累及感觉神经时称为急性运动、感觉轴突性神经病(acute motor and sensory axonal neuropathy)[1].AIDP是最早被认识到的急性GBS类型,几乎与GBS名称互用[2].1986年Feasby发现1例尸检患者神经根及远端神经出现严重瓦勒变性,而未见炎性和脱髓鞘,认为是轴突性神经病[3].真正造成重大影响的是1991年我国河北省石家庄市发现的&中国北方的急性运动轴突性神经病亚型&及之后相继在日本、印度、阿根廷等国家发现的类似患者[3-5],从而确认了AMAN亚型.GBS亚型有地域差异,北美、欧洲的GBS亚型主要为AIDP(90％),轴突型少见(3％),而中国北方地区和日本、墨西哥、阿根廷等国家的轴突型构成当地GBS的30％ ～47％[1]或38％ ～65％ [2,6].&中国为AMAN高发病区&几乎是国外学者的共识,但国内学者对这一观点持不同意见,因此如何确认中国的GBS亚型分布,成为国内外学者长期以来的关注热点,也是进一步探讨GBS不同发病机制,判定预后、寻找治疗靶点及预防的重要环节.为此,需要吸收对GBS病理生理学新认识的元素,应用正确的、标准化的电生理和免疫技术,制订新的达成共识的诊断标准,开展多中心研究,进一步阐明我国的GBS亚型特点.
作者单位：
710075,西安高新医院神经内科
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你好！王医生，我妈得了这种吉兰巴雷综合症，现在可在...
你好！王医生，我妈得了这种吉兰巴雷综合症...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：你好！王医生，我妈得了这种吉兰巴雷综合症，现在可在家人的搀扶下行走，不知道这样的症状是不是代表正在发转，不用丙种球蛋白静滴可以吗？
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
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专长：内科
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问题分析：吉兰巴雷综合症是一种四肢瘫痪的，对称的自身免疫性疾病。主要为周围神经炎性脱髓鞘改变。原因与的病毒感染或疫苗接种有一定的关系吧。意见建议：这个治疗一边就是免疫球蛋白和激素的治疗为主。这个暂时的行走不代表是完全的好转，一般用五天的免疫球蛋白是可以休息一下，激素要持续使用的。意见供你参考。
问昨天开始一直要家里的人搀扶，我就是小腿剧痛，很痛，...
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专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
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指导意见：你好，根据您的描述属于血栓疾病可以去中医院就诊检查采取活血的中药同时进行中医推拿治疗采取活血的中药同时进行中医推拿治疗
问吉兰巴雷综合症,发病12天,双下肢无力,能下床走路,,需有...
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专长：高血压、糖尿病、脑梗后遗症
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指导意见：本病虽无特效治疗，但病程自限，大多数可完全恢复，积极的支持治疗和护理措施是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的应住院观察。保持呼吸道通畅，勤翻身，防治坠积性肺炎褥疮；吞咽困难要鼻饲，以防吸入性肺炎；保证足量的水分，热量和电解质供应；尽早对瘫痪肌肉群进行康复锻炼，防止肌肉萎缩，促进恢复。
问这样是不是代表着已经怀孕了
职称：护士
专长：妇科常见病
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职称：护士
专长：感冒,肺脓肿,呼吸衰竭,肺炎,肺栓塞,肺水肿
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问这样是不是代表有可能会怀孕？
职称：医生会员
专长：妇产科
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建议可以用早孕试盒检测一下有没有怀孕，早孕试盒在同房２４小时后就可以检测出有没有怀孕，而熬夜、情绪上面有所波动、药物的作用等也可以导致月经的推迟。祝健康！
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评价成功！吉兰巴雷综合征_百度百科
吉兰巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
吉兰巴雷综合征流行病学
GBS的年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性，我国GBS发病似有地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。
吉兰巴雷综合征病因
病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数病人有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌（campylobacter jejuni，CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后出现脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。
巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系密切，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观察发现CMV感染的GBS有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）感染。肺炎支原体（myoplasma pneumonia，MP）感染的GBS患者年龄较轻。乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病的报道。
吉兰巴雷综合征发病机制
目前认为GBS是一种自身免疫性疾病。分子模拟学说认为，病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似，机体发生错误的免疫识别，自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击，导致周围神经脱髓鞘。实验性自身免疫性神经炎（experimental autoimmune neuritis，EAN）动物模型证实，将EAN大鼠抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠，经4～5日潜伏期可发生EAN，转移少量T细胞可见轻微脱髓鞘，转移大量T细胞可见广泛轴索变性，可能由于继发于严重炎症反应及神经水肿的“旁观者效应”，可导致严重瘫痪。EAN与脱髓鞘病变为主的AIDP相似，与轴索变性为主的AMAN不同，病变严重程度与诱发因子引起免疫反应强度有关。巨噬细胞表面Fc受体可使巨噬细胞通过特异性结合抗体与靶细胞结合并损害之，是抗体介导免疫损害的典型过程，导致GBS脱髓鞘及单个核细胞浸润典型的病理改变。
GBS是自限性疾病，抑制性T细胞可能对疾病恢复起作用，抑制性细胞因子如IFN-?在EAN恢复期占主导地位，治疗EAN可减轻病情。巨噬细胞或Schwann细胞释放的前列腺素E也有免疫抑制作用，自身反应性T细胞通过细胞凋亡可终止免疫反应。
吉兰巴雷综合征病理
GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润，合并有节段性脱髓鞘，以及不同程度的华勒变性。GBS有两种病理学理论，一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致，而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致。AIDP病变在镜下可见周围神经节段性脱髓鞘和血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润和形成血管鞘，严重病例可见多形核细胞浸润，病变见于脑神经，脊神经前、后根，后根神经节及周围神经等，运动及感觉神经同样受损，交感神经链及神经节也可受累，不同病例受损神经不同可能是GBS症状及电生理类型多样性的原因。前角细胞或脑神经运动核可见不同程度肿胀、染色质溶解，程度取决于轴索损伤部位和程度，如轴索变性靠近神经细胞可引起细胞死亡，后角细胞病变较前角细胞轻，严重轴索变性肌肉病理呈神经源性肌萎缩。免疫组化光镜偶可发现周围神经IgM、IgG及补体C3沉积，可证实GBS和EAN急性期巨噬细胞及胶质细胞HLA和粘附分子表达。电镜可见血管周围巨噬细胞“撕开”髓鞘和吞饮髓鞘过程，AIDP轴索保持完整，髓鞘与轴索间无免疫细胞。
吉兰巴雷综合征临床表现
多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。除极少数复发病例，所有类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。
感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。
吉兰巴雷综合征临床分型
根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：
（1）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）:是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。
（2）急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)：AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
（3）急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy，AMSAN)：AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。
（4）Miller Fisher 综合征(Miller-Fisher syndrome，MFS)：与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
（5）急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy)：较少见，以自主神经受累为主。
（6）急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)：少见，以感觉神经受累为主。
吉兰巴雷综合征辅助检查
脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常；病初CSF蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后3～6周达高峰，迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般&10×10∧6/L。CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示部分Ig为鞘内合成，说明此病与免疫相关。
神经传导速度（NCV）和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义。电生理检查NCV减慢，近端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，NCV减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位（MUAP）降低，发病2～5周可见纤颤电位或正相波，6～10周近端纤颤电位明显，远端纤颤电位可持续数月。
吉兰巴雷综合征诊断
2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南
急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。[1]
吉兰巴雷综合征AIDP诊断标准
（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。（4）脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。（6）病程有自限性。
吉兰巴雷综合征AMAN诊断标准
参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。
吉兰巴雷综合征AMSAN诊断标准
参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
吉兰巴雷综合征MFS诊断标准
(1)急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。(2)临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。(3)脑脊液出现蛋白--细胞分离。(4)病程呈自限性。
吉兰巴雷综合征急性泛自主神经病诊断标准
(1)急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。(2)广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。(3)可出现脑脊液蛋白．细胞分离现象。(4)病程呈自限性。(5)排除其他病因。
吉兰巴雷综合征ASN诊断标准
（1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。（2）对称性肢体感觉异常。（3）可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。（4）神经电生理检查提示感觉神经损害。（5）病程有自限性。（6）排除其他病因。[2]
吉兰巴雷综合征鉴别诊断
吉兰巴雷综合征脊髓灰质炎
本病是在世界上已宣布消灭的中枢神经系统的病毒感染的传染病，主要侵犯脊髓前角运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同：瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。
吉兰巴雷综合征周期性瘫痪
为遗传因素引起骨骼肌钠通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常，表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。
吉兰巴雷综合征卟啉病
是卟啉代谢障碍引起的疾病，亦可表现为运动损害为主的多神经病，急性发作，女性患者多见，常伴有腹痛，患者的尿液在日晒后呈紫色。除周围神经病外，病人尚可有头痛、癫痫发作、精神症状（特别是谵妄）。血卟啉及尿卟啉呈阳性。[3]
中国吉兰一巴雷综合征诊治指南.中华神经科杂志。3-586
Lunn MP，Willison HJ ．Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies ：J Neurol Neurosurg Psychiatry ，2009 ：80：249-258
van Doom PA，Ruts L，Jacobs BC ．Clinical features，pathogenesis．and treatment of Guillain-Barre syndrome ：Lancet Neurol ，2008 ：7：939-950
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吉兰-巴雷综合征的饮食要注意哪些事项
古兰-巴雷综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的。又称急性特发性多神经炎或。临床上表现为进行性上升性对称性、四肢软瘫，以及不同程度的。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢，少数严重者可引起致死性麻痹和双侧。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象?。那么吉兰-巴雷综合征的饮食要注意哪些事项？吉兰-巴雷综合征一般发病比较的迅速，危害性很大，不但影响了患者正常生活的进行，还给患者的身心带来了很大的伤害。吉兰-巴雷综合征的饮食与病情之间有很大的关系，一个好的吉兰-巴雷综合征的饮食计划有助于患者早复，反之则会使患者的病情加重。吉兰-巴雷综合征的饮食要注意哪些事项？下面我们来具体看一下。吉兰-巴雷综合征的饮食要注意哪些事项？1、蛋白质丰富的食物，这是吉兰-巴雷综合征综合症患者的饮食护理中一个重要的要求，含蛋白质丰富的食物主要有瘦肉、牛羊肉、鸡、鱼等。2、吉兰-巴雷综合征综合症患者在生活中还要注意多吃一些营养丰富的食物，并且要注意营养的搭配均匀，可以多食莲子心，因为它有清心降烦的作用。3、吉兰-巴雷综合征综合症患者患者在生活中要注意吃一些像蛋黄、花生这样的脂类食物。4、多食含维生素B1丰富的食物，要要多吃含维生素E丰富的食物。例如酵母、糙米、燕麦等。这一点也是吉兰-巴雷综合征综合症患者的饮食护理中比较重要的一个方面。当然吉兰-巴雷综合征饮食保健应保证足够的营养、水分和休息，充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要。对者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。恢复期 可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。
（责任编辑：张琴琴 ）
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