一例永久性右位主动脉弓病例
犬主于日带着爱犬来深圳市瑞鹏宠物医院红桂分院就诊。其从外地购得两只2月龄大的德国牧羊犬，并空运回深圳。其中一只回来后就开始表现呕吐症状，食欲及精神正常，每次进食后大约2-5分钟就开始呕吐，呕出大部分未消化食物，呕吐后仍有食欲，但给水及奶类等流质食物，不会出现呕吐！犬主自认为水土不服带来我院就诊。
&&&&&&&&就诊时患犬极度消瘦，体型略小于同龄犬，精神尚可，鼻镜干，眼球凹陷，皮肤无弹性，皮下完全没有脂肪沉积，毛细血管再充盈时间＞3s，T
37.5°脉搏细数。触诊可摸到颈部食道膨大、质软，钡餐造影见大量钡剂滞留于颈部，胸端食道在心基部前方形成一个梨形膨大，且心基部有明显的膨大部份，气管和食道向左移位。生化检查未见明显异常。
&&&&&&&&瑞鹏宠物医院的专家团经过仔细的检查和会诊，发现这只小德牧竟然患有罕见的永久性右位主动脉弓！这是一种先天性的血管发育畸形，食管被夹在韧带、心基、肺动脉和气管之间，形成一个环状结构，进而产生食管被压迫的症状。可怜的小狗便像颈部被扎了绳子的鸬鹚一样，在压迫部位上面的食道形成了大大的“嗉囊”，固体的食物几乎完全不能通过狭窄的食道，仅有少量的流质食物能够进入胃脏，这只小德牧就是依靠这仅有的极少量的营养将生命延续到今天。
&&&&&&&&为了尽可能的挽留小德牧的生命，瑞鹏宠物医院的医生决定马上对其进行手术治疗。使用先进的全自动呼吸麻醉剂对小狗进行深度的麻醉，由机器完全接替的小狗的自主呼吸，并由心电血氧监护仪严密监视患犬的心脏状态后，医生打开了小德牧的胸腔，找到、分离、结扎并剪断了引起食道压迫的异常动脉韧带。在安装了胸腔导管之后，医生闭合了胸腔。看着慢慢苏醒的患犬所有的工作人员都松了一口气，脸上露出喜悦的笑容。
&&&&&&&&永久性右主动脉弓是犬、猫胚胎期间主动脉弓发育异常的一种先天性疾病，哺乳动物在正常情况下，所有发育完成的主动脉弓结构都紧靠食管和气管的左侧，如果上述主动脉弓(或背主动脉)发育过程中发生异常，则出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。动脉导管保留后形成动脉韧带，食管被夹在韧带、心基、肺动脉和气管之间形成一个环状结构，压迫食管，产生临床症状，即称为永久性右主动脉弓。
&&&&&&&&任何品种的犬均可发生血管环异常。然而，患有持久性右主动脉弓的犬中，92%为大型犬，体重大于15kg。与一般的临床病例对照，德国牧羊犬和爱尔兰长毛猎犬患该病的危险性较大，而波斯猫和暹罗猫更易患血管环异常。
&&&&&&&&血管环异常的临床症状首先是由于食管阻塞而引起，患病动物直到断奶前看上去一直很正常，断奶后，当动物开始吃固体食物时，则会出现进食后逆流的临床症状。患病动物尽管有贪吃的习惯，但在同窝犬中生长慢，且营养不良，体质差。
&&&&&&&&一旦确诊为本病，应予以手术治疗。患有持久性右主动脉弓的犬只通常在手术修复后症状明显改善，但是仍需喂流食数周，因为心基前部的食管仍然为扩张状态，食道功能的恢复需要一段时间。本病尽量做到早期诊断和手术修复，因为时间太久会影响术后恢复。
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右位主动脉弓，先天性血管环...
状态：就诊前
希望提供的帮助：
这情况严重吗？生下来可以手术吗？手术费大概多少？
所就诊医院科室：
亚洲心脏病医院 先天性心脏病
&副主任医师
右位主动脉弓若合并左侧动脉导管形成血管环。
但此类血管环临床可没有症状，有症状者一般症状较轻，常在婴儿晚期和儿童期出现气管或食管压迫症状。如有症状则需要手术。一般手术成功率高，效果满意。
状态：就诊前
谢谢您，像这种情况严重吗？宝宝能要吗？我还有一个月就要生了，心里好担心，手术成功了宝宝能像正常人一样吗？手术费大概多少？
状态：就诊前
这是在湖北省妇幼胎儿心动图检查报告:胎儿可见上下腔静脉回流到右心房，可见一左一右两支肺静脉回流到左心房。心室与大血管连接关系正常，主动脉弓及动脉导管弓均可显示，主动脉弓最高流速72.1cms，动脉导管弓最高流速73.23cms。
状态：就诊前
三血管切面可见主动脉弓位于气管右侧，腹主动脉位于脊柱左侧，导管弓绕过气管后方与降主动脉相连，形成c字型血管环。左锁骨下动脉起自降主动脉内测，向左侧走行。提示:胎儿先天性心脏病，先天性血管环，右位主动脉弓，左侧锁骨下动脉迷走？
状态：就诊前
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状态：就诊前
有新资料上传
&副主任医师
我个人觉得您不必太担心，绝大多数右位主动脉弓+左位动脉导管的孩子没有症状。
若确实有症状，早发现、早治疗，效果还是不错的。
手术费用与气管压迫程度有关，压迫不重或症状不是很严重时手术，费用约3万。
状态：就诊前
您好，医生，我的宝宝现在出生了4天，在医院别人没有给宝宝做检查，宝宝现在一切都很正常，会不会是还没有发作了，心里有点担心，希望可以得到您的回复，谢谢。
&副主任医师
可以再复查超声，观察症状。
副主任医师
这是统一格式和内容的调查表，可根据您孩子的实际情况填写。若有其他情况可以可以单独提出。
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病情描述：现在26周，跑了好几家医院，有说可手术可以生，有说不能生，痛苦纠结胎儿去留问题，麻烦百忙之中的主任医生能否给我多些建义，万分感谢！(您的论文很详细，能否告诉我做哪些检查才能有准确结果)...
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希望得到的帮助：左心室有强回声是不是代表胎儿发育不正常
病情描述：孕24+3周时做的大排畸，显示左心室有2.7mm*1.8mm的强回声，我想问一下这个会有问题？
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病情描述：27周不到一点胎儿心动图确诊为肺动脉瓣狭窄，我想咨询一下主任1、胎儿能不能要？2、随着胎儿的长大会不会越来越严重？3、会不会引发其它病发症？4、如果出生手术后会不会影响其正常生活？
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擅长儿童心脏病诊治，包括心肌炎、心肌病、心力衰竭的诊断及治疗，儿童及成人先心病的介入治疗，精通超声心...
凌雁，医学硕士，副主任医师，先后毕业于北京大学医学院、北京协和医学院。曾在北京阜外医院小儿心脏中心工...
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右弓右降就是右位主动脉弓吗
状态：就诊前
这种畸形要手术的，1岁左右。
状态：就诊前
手术有后遗症吗 动完后以后都正常了的吗
是的，正常的。
状态：就诊前
手术大吗 费用大概多少 以后还会复发吗
状态：就诊前
手术大吗 费用大概多少 以后还会复发吗
4万，不会复发。
状态：就诊前
十分感谢郑医生的耐心回复 可以来你那动手术吗 成功率高吗
成功率蛮高的。
请尽快填表，我需要了解你的情况
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从事小儿先天心脏病的外科工作近30年，对新生儿、婴幼儿和儿童先天性心脏病的各类畸形驾轻就熟。最擅长三尖...
郑景浩，男，主任医师，教授，博士生导师
现任上海市先天性心血管病研究所副所长、上海交通大学医学院附属上...
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先天性主动脉弓畸形
词条已锁定
先天性畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。
congenitalanomalies of aortic arch
及分支发育异常
吸气性，呼吸急促，等
的第4周，两侧背的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对弓均消失。第3对鳃动脉弓形成和一部分，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右干。第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。第6对鳃动脉弓形成，其右侧远段与背主动脉联接中断；左侧在持续存在称为，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。 上述鳃动脉弓或背主动脉发育过程中发生异常，则出生后可形成各种主动脉弓及其分支畸形。大多数病例仅有主动脉弓或其分支畸形，少数病例则可与其它心脏畸形如、等合併存在。根据第4鳃动脉弓及主动脉弓分支的发育情况、降主动脉的位置以及动脉导管或的行程，可将主动脉弓及其分支异常分为下列数种类型。双主动脉弓：双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓。升主动脉正常，在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉。右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方、后方，越过中线向左向下行，与左侧主动脉弓汇合成降主动脉。左、右主动脉弓各自分出两个分支，即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓、左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间。大多数病例两侧主动脉弓口径不相等，一般右侧较粗。右位主动脉弓：左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影，即第1支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉；第2支为右颈总动脉；第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支，而左无名动脉不存在，动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。食管后方无血管者不构成血管环。右位主动脉弓一般对气管、食管不产生压迫，但有少数病例动脉导管或动脉韧带，从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间。在这些情况下，如动脉导管或动脉韧带较短则可能参与形成血管环的一部分，产生、食管压迫症状。 左位主动脉弓：左位主动脉弓很少形成血管环，有的病例左锁骨下动脉异位起源于左锁骨下动脉远端的主动脉弓，并越过食管后方进入右上肢。有时动脉导管或动脉韧带联接异位的右锁骨下动脉与右肺动脉之间；以及左位主动脉弓伴右位降主动脉，左主动脉弓绕过食管后方连接于降主动脉，位于右侧的动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成。或异位的左锁骨下动脉发自降主动脉近段，经食管后方进入左上肢，这些情况均可形成血管环，产生压迫症状。 无名动脉异常：主动脉弓及其分支发育正常，但无名动脉从主动脉弓发出的部位偏向左侧，绕气管前壁向上向右进入右胸顶部。如无名动脉长而松则不产生症状。但如血管粗大，短而紧，则可严重压迫气管。 异位迷走左肺动脉：Glaevecke和Doehle1897年首次报道异位迷走左肺动脉起源于右肺动脉的后方，然后跨越右主支气管转向左侧，在气管与食管之间进入左侧，这样形成包绕右主支气管与气管下段的悬带，产生压迫症状，可伴有气管下段和右主支气管发育不良。半数病人在出生后即呈现症状，出生后1个月约2/3病例呈现症状。最常见的症状为，呼气时出现，常易反复发作急性呼吸道梗阻和，但不呈现症状。 胸部X线检查可发现两侧肺不同，右侧，在隆突区气管、食管之间，可显示异常左肺动脉的块影，左肺动脉在左肺门发出的分支位置较低，或可显示併存的气管支气管异常。但这些检查可造成呼吸道梗塞加重的危险。胸部X线透视检查可发现两侧气管宽度的差异，有时可明确诊断。
主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致。 气管、食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促、粗糙，持续性，哭声嘶哑。有时出现、紫绀、短暂呼吸停顿或知觉丧失。进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻。呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重。食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有、呼吸困难加重等症状，营养发育不良。 大多数病例上述气管、食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现。压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状。这些病例如未经治疗，在出生后1周岁之前往往致死。压迫程度较轻者，出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例，可能在成长期中逐渐缓解消失，但当併发呼吸道感染时，症状又加重。由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状，可能在进入中年后（40岁），异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时，才呈现症状。有时异位锁骨下动脉可发生样扩大。并发疾病 1、心功能不全心脏舒缩功能异常，以致在和血管舒缩功能正常时，心脏泵出的血液达不到组织的需求，或仅能在心室充盈压增高时满足代谢需要;此时神经体液因子被激活参与代偿，形成具有血液动力功能导演和神经体液激活多方面特征的临床综合征。对于患者来说，是一个沉重的话题。因为它是一种，疲劳、气短、心悸、、萎缩，整日卧床。是临床常见的综合征，其发病率较高，亦高，基本病因是各种慢性损和长期心室负荷过重。2、心律失常指心律起源部位、与节律以及冲动传导等任一项异常。发作时的心电图记录是确诊心律失常的重要依据。应包括较长的Ⅱ或V1导联记录。注意P和QRS波形态、P-QRS关系、PP、PR与RR间期，判断基本心律是窦性还是异位。房室独立活动时，找出与的起源(选择Ⅱ、aVF、、V1和V5、V6导联)。P波不明显时，可试加大电压或加快纸速，作P波较明显的导联的长记录。必要时还可以用食管导联或右房内电图显示P波。经上述方法有意识地在QRS、ST和中寻找但仍未见P波时，考虑有、扑动，房室交接处心律或心房停顿等可能。通过逐个分析提早或延迟心搏的性质和来源，最后判断心律失常的性质。3、肺动脉高压危象心脏术后危象是一种严重的病理状态，它是由缺氧-肺动脉收缩-肺动脉高压的恶性循环造成，可随时威胁患者的生命。
胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。病例可显示双侧球形隆起，右侧更为明显。食管可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例，可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用或水溶性，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重或引致的危险。 ：支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道粘膜创伤和可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。主动脉造影检查：主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常，从而明确诊断。
弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食以消除症状。术前需应用抗生素控制，清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。 麻醉方法则选用麻醉，整个过程中应注意保持呼吸道通畅。 最常用的手术切口是左侧后剖胸切口，经第4肋间进胸。血管环的处理方法则视病变的具体情况而定。双主动脉弓：左主动脉弓远段较细且动脉韧带位于左侧者，进胸后在的后方或迷走神经与之间切开纵隔胸膜，游离，注意避免喉返神经和受损伤。解剖游离或动脉韧带，予以切断结扎或切断缝合。分离左主动脉弓远段，在左起始部与降主动脉之间或左与左锁骨下动脉之间，放置无创伤血管钳，切断左主动脉弓远段，分别缝合近、远段切端，充分游离近段左主动脉弓切端后，将切端缝合固定于前胸壁筋膜，再剥除气管和食管周围的纤维组织，充分松解与，纵隔勿需缝合。 左主动脉弓口径较粗的病例，则在切断结扎动脉韧带后，解剖游离左主动脉弓远段和降主动脉，绕置线带并向左侧牵拉，显露右主动脉弓远段，放置无创伤血管钳，然后切断左主动脉弓，小心缝合其两切端，将气管食管与纵隔纤维组织及左主动脉弓充分游离，并将左主动脉弓与降主动脉缝合固定于前胸壁筋膜或肋骨骨膜上。、左侧动脉韧带、食管后异位左锁骨下动脉：这种情况形成的血管环可经左胸切断结扎动脉韧带，在食管左侧切断结扎右锁骨下动脉，并将降主动脉与食管解剖分离后，与胸壁筋膜缝合固定。为了防止术后发生锁骨下动脉窃血综合征，可将右锁骨下动脉远段切端与左颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术，亦可同时结扎。左主动脉弓、食管后异位右锁骨下动脉：这种情况通常只压迫食管，产生症状。经左胸侧后第4肋间切口进胸，在近主动脉弓处游离右锁骨下动脉，放置无创伤血管钳切断缝合右锁骨下动脉，然后游离右锁骨下动脉远段，将其推送到食管右侧，同时游离切断食管周围纤维组织。为了防止发生锁骨下动脉窃血综合征可同时结扎椎动脉。年龄较大的病例可经右胸侧后剖胸切口，切断右锁骨下动脉后，缝合近段切口，将右锁骨下动脉远段与右颈总动脉或主动脉弓作端侧吻合术。无名动脉异常：经右侧或左侧第4肋间前胸切口，游离无名动脉后将无名动脉及主动脉弓缝合固定于前胸壁，即可解除对气管的压迫。异位迷走左的治疗方法是经左胸侧后第3或第4肋间切口进胸，游离气管、、和左肺动脉，切断结扎动脉韧带后，左支气管后方解剖游离左肺动脉在靠近右肺动脉起源处切断左肺动脉，缝合右肺动脉切口，将左肺动脉从气管后方拉出，在气管左前方与肺总动脉作对端吻合术。手术后早期死亡率高，主要致死原因因为重度气管、和左肺动脉因吻合不当发生扭曲和。 术后处理：主动脉弓及其分支畸形病例，由于受压迫的气管软骨环发育不良且较软弱，易于吸气时萎陷，因此术后数日仍需持续气管插管加压，给予高湿度氧吸入；吸除气道分泌物，保证呼吸道通畅。术后少量可减少拔除气管插管后气管粘膜水肿。有时术后经数周或数月气管和食管压迫症状才完全消失。
1、主动脉瓣关闭不全
病人的左室舒张期在接受血液同时又额外地接受从主动脉反流的血液，导致舒张末期容量逐渐增大，左心室随着代偿机制，产生离心性，左心室顺应性增加，以逐步适应左心室慢性容量负荷过重，保证左心室舒张末期容量增加而左心室舒张末期压力在正常范围，这种心肌代偿机制可以维持很长时间，致使病人无症状。但随着病程进展，引起心室壁肥厚的加重，左心主要在心内膜下区域，随着左室收缩及舒张功能减退，症状出现，并很快左室功能减退为不可逆性;因此，这类病人往往因心肌代偿机制，在很长的一段时间内，因无任何症状而未能及时就诊。一旦症状出现，很快引起不可逆性左室功能改变，即便手术，预后也相对较差。相当一部分患者并无明确的风湿活动病史。一般主动脉瓣关闭不全7-10年间反流逐渐增加，最初左心房和左心室的舒张压并不增高，临床偶有活动后心悸或，强烈和搏动增强的体征。多数患者于体检时发现而无症状，如果一般活动后有显著的症状，提示病情进一步恶化。病程后期常因肥厚的心肌相对缺血而出现心绞痛与。晚期患者常有睡眠不安、夜间阵发性呼吸困难、多恶梦、、面潮红、胸痛或伴有阵发性高血压头痛。严重心力衰竭和心绞痛者常于夜间猝死。此外，患者多汗，不能耐热。
2、心内膜炎
是指由直接侵袭而引起的炎症性疾病，在表面形成的血栓(疣赘物)中含有病原微生物。　　通常以突然高热(39～40℃)、心率加快、乏力、迅速严重的瓣膜损害等为首发症状。脱落下的心内膜(栓子)随血液流向体内其他部位，导致这些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞处有脓液积聚。短时间内(数天)出现穿孔并发生严重的血液回流。部分人出现休克，肾脏和其他重要脏器出现严重功能障碍(这种状态称为脓毒综合征)。动脉内感染导致动脉壁，可引起动脉破裂，危及生命(尤其是发生在颅内或近心大动脉时)。　　患者在出现心瓣膜损害或栓塞使医生明确诊断之前，症状可以存在数月之久。症状包括疲乏、轻度发热(37.5～38.5℃)、体重下降、出汗和降低(贫血)。对者，如果心脏出现新的杂音，或以往杂音的性质发生变化，常常会怀疑是否存在。发现脾脏长大，皮肤上可能出现类似微小雀斑一样的小斑点;同样的斑点也可能出现在眼巩膜(白眼仁)上或手指甲床下。实际上，这些斑点是很小的出血区域，由从心瓣膜上脱落的极小的栓子所致。较大的栓子可以引起腹痛、上肢或下肢动脉的突然阻塞、以及脑卒中。　　急性和亚急性细菌性心内膜炎的其他一些症状包括：畏寒、关节痛、、心跳加快、皮下痛性结节、和血尿。
视程度而异。轻度狭窄，预后良好，可活至老年，但可并发亚急性细菌性心内膜炎。重度狭窄则随着年龄增大，狭窄加重，及至多因、而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少见。主动脉口狭窄严重者，则死于心力衰竭。
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