新生儿完全性大动脉转位属于重大疾病吗_百度知道
新生儿完全性大动脉转位属于重大疾病吗
新生儿完全性大动脉转位属于重大疾病吗
孩子目前详细情况是？有没有室间隔缺损，孩子就无法存活，一旦动脉导管关闭，如果没有室间隔缺损，不要吸氧，吸氧有可能导致动脉导管关闭。具体建议你还是及早带孩子去医院了解清楚详细情况，祝你孩子健康您好 可以手术根治的
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36天婴儿 先天性心脏病肺发育不全 手术时间 费用
状态：就诊前
尽快带孩子来检查治疗，孩子病情重，很有可能一次做不了根治，需2次或者更多的手术。
状态：就诊前
感谢您在百忙中回复我，我们明天早上8;00可能到阜外做进一步的检查。会不会在阜外的检查情况会更严重
孩子这么小可否手术?全部手术大体需要多少费用？孩子术后可回复到什么程度？
检查完再看手术的问题。
状态：就诊前
此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。
可通过联系相关事宜
状态：就诊前
李大夫您好
13日我带小孩在阜外进行了检查，很遗憾没能赶上您出诊。是外科三诊室吴信医师看的，李建蓉大夫给做的B超。吴大夫说孩子太小，并且紫的不严重建议6个月后复查。看情况再谈手术事宜。我想尽快手术可以吗？痊愈的费用大概要多少钱?
孩子目前太小，紫绀不明显，可6个月后复查，再定治疗计划，期间孩子病情有变化时及时来诊。平时注意别感冒。
状态：就诊前
真情寄语：
送一朵美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
状态：就诊前
李大夫 您好又要麻烦您了。孩子现在100多天了能否注射各种预防针吗？还是手术后再补种 求教
状况好的话可以打预防针，具体可向当地防疫部门咨询。
李守军大夫通知分享:
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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疾病名称：法四&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
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疾病名称：先心病，法四&&
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疾病名称：法四&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
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想得到怎样的帮助：
郑医生您好！ 我约了您的号月底过来有床位吗 ？什么时间可以安排手术？我需要凑集多少钱？麻烦...
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疾病名称：法洛四联症&&
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疾病名称：法洛四联症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
男，14个月，以前有阵发性唇紫出冷汗晕厥现象。此次病情：感冒后症状更为明显
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1 能否找您看病...
疾病名称：先天性心脏病&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
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法洛氏四联症
房间隔缺损
冠状静脉窦扩张，左上腔残存可能
疾病名称：室间隔缺损、卵圆孔未闭、肺动脉高压&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
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疾病名称：法四合并先天性气门下狭窄&&
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病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者女，70天，昨天查出是前性心脏病法乐氏五联症，每到大哭时脸和嘴唇发紫，这几天有点咳嗽感冒，也不是很严重，
曾经治疗情况和效果：
疾病名称：法洛氏四联症 卵圆孔未闭&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
刚生下来时，为检查出异样，四十多天时，患肺炎，才检查出来的先心
曾经治疗情况和效果：
肺炎现已治好，先心尚未治疗
想得到怎样的帮助：
疾病名称：先天性心脏病&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
枣庄矿业中心医院 ，超声提示：先天性心脏病 1；房间隔连续中断（房间隔缺损？卵圆孔未闭？） 2；室间隔膜部缺损 3；肺动脉瓣狭窄 4...
疾病名称：法四合并肺炎&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
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病情：先天性法四,最近由于感冒引起肺炎，咳嗽有痰，腹泻。
治疗前有缺氧发作
曾经治疗情况和效果：
宝宝在40多天检查出 ...
疾病名称：法乐四联症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患儿,男,78天,身高59CM,体重10.5斤,出生时就见杂音,52天与安徽省医院做心脏B超M型超声心动图(CM)
疾病名称：先天性心脏病&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
先天性心脏病,法洛四联症，卵圆孔未必，才出生几天手术要多少钱
宝宝现在并没有什么异常
曾经治疗情况和效果：
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疾病名称：法洛四联症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
这个什么时间做手术最好，手术需要多少钱，术后能像正常孩子一样吗？有没有其它的副作用。这病...
疾病名称：室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉高压等&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
年龄：50天
出生三天时超声诊断检查所见：
M型测量（CM）: A00.9
二维检查：
1、 胸骨旁长轴、短轴及四...
疾病名称：法洛氏四联症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
平时手脚有点紫,哭的厉害的时候整个脸都青紫,没有医过,是B超做出来的,男孩现在是3个月零13天
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
疾病名称：法洛四联症&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
超声波诊断
超声所见：主动脉根部内径15mm
左心房内径12mm 右心房内径15mm 右心室内径14mm 室间隔弧度3mm 左室后壁厚度3mm ...
疾病名称：先心病&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
曾经治疗情况和效果：
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投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
李守军大夫的信息
14岁以下先天性心脏病外科治疗,尤其是婴幼儿复杂先心病如复杂大动脉转位、右室双出口、共同动脉干、复杂二尖...
李守军，男，主任医师，教授，博士生导师。现任阜外医院小儿心脏外科中心主任，主持小儿外科中心工作，兼任...
小儿心外科可通话专家
小儿心脏外科
小儿心脏外科
副主任医师
小儿心外科
小儿心外科
上海儿童医学中心
小儿心脏外科
副主任医师
小儿心外科
好大夫在线电话咨询服务完全性大动脉转位_百度百科
完全性大动脉转位
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完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性，发病率为0.2‰～0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1。
完全性大动脉转位疾病简介
完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。左右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则，其间必须有房缺、室缺或的交换血流，患婴方能暂时存活。
完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性，发病率为0.2‰～0.3‰。约占先天性总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1。患有母体的发病率较正常母体高达11.4倍，初期使用过激素及抗药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。[1-2]
完全性大动脉转位病理解剖
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方；主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方；肺动向前脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉连接右心室；主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接；肺动脉瓣下无圆锥存在，与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有：或、、、等。
完全性大动脉转位病理生理
完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通（、、）或心外交通（、侧支血管）进行血流混合。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形，左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并及可将完全性大动脉转位分为三大类：
（1）完全性大动脉转位并室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚，随正常的肺血管阻力下降，左心室压力降低，室间隔常偏向左心室。二者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
（2）完全性大动脉转位合并：完全性大动脉转位伴可使左右心血液沟通混合较多，使青紫减轻、但肺血流量增加可导致。
（3）完全性的动脉转位合并室间隔缺损及：血液动力学改变类似。[3-4]
完全性大动脉转位临床表现
完全性大动脉转位疾病症状
出现早、半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增
长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并，则出现差异性紫，上支青紫较下肢重。
2.充血性　生后3～4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿罗音等进行性充血性等症状。患儿常发育不良。
3. 体检发现
早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音，但有单一的响亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音，若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或等，则可听到相应畸形所产生杂音。如合并，可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音，合并室间隔缺损，可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音，合并可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。一般伴有大的室隔缺损者早期出现伴，但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显，而少见。
完全性大动脉转位诊断鉴别
完全性大动脉转位辅助检查
1.X线检查 主要表现为：① 由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。 ② 心影进行性增大，③ 大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
2．心电图 新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏，左右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏，双室肥大。
3. 超声心动图 是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二维超声显示房室连接正常，心室大动脉连连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前，发自右心室，肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及多普勒超声检查有助于心内分流方向，大小的判定及合并畸形的检出。
4. 心导管检查 导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或到左心腔再入肺动脉，肺动脉血氧饱和度高于主动脉。
5．心血管造影 选择性右心室造影时可见主动脉发自右心室，左心室造影可见肺动脉发自左心室，选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系，判断是否合并冠状动脉畸形。
完全性大动脉转位疾病治疗
完全性大动脉转位手术治疗
一、适应症
诊断后首先纠正低氧血症和等。患儿出生后一经确诊，即应静脉给予前列腺素，以使肺动脉压下降和保持动脉导管开放。紫绀严重者应行球囊房间隔造孔术，以减轻缺氧症状。应在两周内行解剖矫治术（switch手术）。如合并动脉导管未闭或室间隔缺损，可在生后6个月左右同期矫治。患者生后2个月内也可考虑行switch手术，但要测定肺动脉压力，如左心室及肺动脉压力下降，应先在肺动脉行环缩术（Banding）同时加做无名动脉至右肺动脉的分流术，以训练左心室功能。环缩术后1～2周内尽快手术，手术延迟会使危险性增加。
二、手术治疗方式
1.姑息性治疗方法
球囊房隔成形术（Rashkind procedure）：缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房间隔造漏口或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。
肺动脉环缩术：完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及引起的肺血管病变。
2. 根治性手术
（1）生理纠治术（Senning或Mustard手术）：可在生后1～12个月内进行，即用自体心包及心房壁在心房内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室，并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室，形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致。以达到生理上的纠治。
（2）解剖纠正手术（switch手术）：可在生后4周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉重新移植，达到解剖关系上的完全纠正。手术条件为：左/右心室压力比&0.85，左心室射血分数&0.45，左心室舒张末期容量&正常的90%，左心室后壁厚度&4～4.5mm，室壁张力&12000达因/cm2。
三、手术效果
20世纪80年代主要采用心房内转流术治疗大动脉转位，近年来多倾向于做解剖矫治（switch手术）。早期该手术死亡率较高，近年来已降到0～4.2%，疗效很好，长期随访发现TGA行switch手术的患儿生理上和心理上与正常人群无什么差别，手术后恢复差的患儿较正常人稍差。[2]
完全性大动脉转位专家观点
大动脉调转手术（ASO）是解剖矫治完全性大动脉转位（TGA）、合并肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形) 等复杂先天性的一种经典术式，可取得非常满意的临床疗效，使患儿的生存质量明显提高，因而是一种最为理想的治疗方法。不过，对于合并大室间隔缺损的TGA或Taussig-Bing畸形患儿，因混合动静脉血液在一定程度上改善了血氧饱和度，患儿早期临床症状不重而易使家长忽视带其尽早就医。但此类患儿肺血管阻塞变往往发生早且进展迅速，等到就诊时往往为时已晚且严重影响手术的质量。
对合并大室间隔缺损的TGA或Taussig-Bing畸形的患儿，国外文献报道更应尽早行ASO（3月内，不超过6月）， 否则可能丧失手术机会而无法行根治手术。但我国先天性的三级防治体系尚不健全，胎前检查还未完善，很难完成胎前或新生儿期诊断，这部分患儿往往就诊很晚（超过6个月），一旦发现即病情很重，合并严重低氧血症和重度肺血管阻塞变，错过了最佳手术时机。
而诊断性治疗策略，逐渐扩大了&6月大动脉转位患儿的手术适应症，使复杂型大动脉转位的治疗取得突破性进展，从而让许多既往被认为丧失手术时机的患儿获得了新生。目前已完成超过6个月、合并的TGA患儿手术近百例，近五年连续手术60余例无死亡，无重大并发症，打破了根治性大动脉调转术治疗复杂型大动脉转位年龄应&6月的传统观念。该研究成果已多次受邀在全国及国际性学术会议上报告，受到国内外同行的一致好评和高度肯定。
Pretre R,TamisiorD,BonhoefferP.Results 0fthe arterial switch operatio in neonates with transposed great arteries.The Lancet,2001年第9271期
刘迎龙，胡盛寿，沈向东，李守军，王旭，闫军，吴信，许建屏，孔博，黄景彬。动脉调转术不同年龄手术效果的对比——附142例错过最佳手术年龄者治疗经验。中华胸心血管外科杂志。期
clieelliM,McGuirk SP,Ko CS. Arterial switch operation in pa-tientswith Tamsig-Bing anomaly-intltlence of staged and coronary anatomy On outcorne.Ear J Caldiothorac surg,2007年
Sarmis GE,Chatzis AC,Giannopoulos NM. The arterial swithc op-eration in Europe for transposition of the great arteries:a multi-institu-tional study from the european congenital heart surgeons associat