罕见复杂大动脉异位先心
患者信息：男
病情描述：大动脉异位，右室双出口，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄。口唇青紫，手脚指甲发紫，心脏有明显的杂音。
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病情分析：建议到我院确诊，确诊后再定治疗方案和治疗时机。到时可以过来看看，我每周一全天门诊（上午特需门诊，不限号；下午专家门诊，限20号，要看专家门诊的话，可以网上预约一个加号）。
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16岁提问时间：
病情描述：皮肤干燥有一些很小的痘痘出现还有一些很淡的斑请问这怎么办
医生建议：你好，由于青春期体内激素分泌变化很大，容易造成皮肤的变化，要有选择的使用化妆品。
46AS4D64560男
26岁提问时间：
病情描述：现在虚胖而且体质很不好，该怎么调理身体，虚胖怎么减肥
医生建议：这个是体内湿气重了会虚胖。首先是晚上十点休息。辛辣生冷油腻面食少吃。
21岁提问时间：
病情描述：鼻头持续泛红2.个多月了，最近鼻子旁边长了很多红点和痘痘，旁边的痘痘长了绿色的脓，刚刚破的
医生建议：你好，你鼻头持续泛红2.个多月了，旁边长了很多红点和痘痘是毛囊炎，可能和细菌感染有关系。
南国小笙女
19岁提问时间：
病情描述：你好，痦子坑在脸上已经两三年了还是有痦子坑，非常的着急郁闷，有什么方法可以去除痦子坑呢
医生建议：您好，很高兴为您解答，去除痦子后留下的坑痕可以涂抹些维生素e来帮助恢复，若是没有效果，需要到医院进行激光磨皮手术来进行治疗，平时要注意保持好面部卫生做好补水保湿饮食，可以多吃水果蔬菜，以及富含维生素c的食物。
zhaoxinyu男
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病情描述：最近办健康证。然后检查出来谷丙转氨酶偏高。然后开了一个星期的护肝药。后面复查降了一点，后面医生让我查一下乙肝俩对半。后面检查出来是乙肝，请问一下这个是结果是小三阳还是大三阳，还有这个检查结果误诊的几率大不大，医生让我去市一级医院去看。现在得医学对乙肝的治疗方案大不大，这个病是不是很严重啊？能治疗好嘛？请问
医生建议：你好，根据你的描述，办健康证检查肝功某项有些高，后来查出是乙肝。解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗
这是一个重定向条目，共享了的内容目录1 手术名称2 解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗的别名解剖矫治手术3 分类管/性异位手术4 ICD编码35.8402
5 概述解剖性矫正大动脉异位的定义为两大动脉起源于相应的心室，但相互关系异常。在此中，心房与心室和心室与大动脉连接一致，两大动脉互系异常。在心房正位时，主位于肺动脉的左前方；在心房反位时，主动脉位于肺动脉的右前方。无合并畸形时，血流正常。绝大多数此畸形合并、右心室流出道阻塞和等畸形。
解剖性矫正大动脉异位是一种罕见的。1895年Theveanin首次报道此畸形，1939年Harris和Fraber首次命名为解剖性矫正。以后有不少争论和混淆。直至1971年Van Praagh发现3例此畸形，划清大动脉转位和异位的界限，正式命名为解剖性矫正大动脉异位。1967年Van Praagh和Sanada分别首次报道为此畸形病人施行和，但均未成功，直至1973年Kirklin报道2例施行室间隔缺损的和漏斗部切除，术人生存。
解剖性矫正大动脉异位中，绝大多数为SDL型，约占90%。心房正位，右心房位于右侧与右心室连接，左心房位于左侧与左心室连接；其解剖特征为主动脉位于肺动脉左前方与左心室连接，两大动脉并列以及流出道异常有主动脉下圆锥或主动脉下和肺动脉下双圆锥（图6.31.1-0-1A）。在右心室无圆锥或圆锥很小时，有三尖瓣与肺动脉瓣连续，而在左心室则无二尖瓣与主动脉瓣的纤维连续。从此可以看出该畸形的心室流入部正常，而流出部反位。ILD型解剖性矫正大动脉异位为SDL型镜像（图6.31.1-0-1B）。解剖性矫正大动脉异位的心脏正常，房室结位于Kock三角的顶部，心脏走行于缺损的方（图6.31.1-0-2）。冠状动脉变化较大，异常冠状动脉分布和单支冠状动脉较多。左前降冠状动脉可起源于右或左冠状动脉。最常见的合并畸形为室间隔缺损。室间隔缺损多位于围膜部，为漏斗隔与窦部室间隔对位异常所形成的缺损；如位于主动脉下，有时主动脉横跨室间隔而大部分（＞50%）连接至右心室，形成右心室双出口，往往合并。有时漏斗隔靠近左侧，则成为肺动脉下室间隔缺损，肺动脉横跨室间隔而大部分（＞50%）起源于左心室，形成左室双出口，并经常合并主动脉下狭窄。虽然大多数室间隔缺损为高位缺损，但也有少数为肌肉或多发性缺损。在合并室间隔缺损病例中，约有一半同时合并肺动脉瓣或瓣下狭窄和肺动脉闭锁，约10%合并主动脉下狭窄。在解剖性矫正大动脉异位中，约有60%合并右心室流出道阻塞，多数为漏斗部狭窄，少数为或两处均有狭窄；约有55%合并程度不同的右心室不全；30%左侧并列心耳；30%右位；17%合并肺动脉闭锁，以及合并双、三房心、二尖瓣或、和等畸形。国内一组5例解剖性矫治大动脉异位中，均为SDL型。3例合并肺动脉下室间隔缺损，直径1.5～3.0cm，其中1例产生严重。1例合并室间隔缺损和右心室漏斗部狭窄，另1例为右心室双出口伴有左侧大动脉异位和右心室流出道阻塞，其室间隔缺损均为主动脉下围膜部缺损。
在研究解剖性矫正大动脉异位的病剖时，必须认识和识别大动脉异位与大动脉转位的区别。后者两大动脉分别跨过室间隔而与不的心室连接，即心室与大动脉连接不一致，包括和性矫正大动脉转位，以及部分和的心室与大动脉连接不一致。前者为两大动脉或一大动脉未跨过室间隔而与相应的心室连接，分为两类：①解剖性矫正大动脉异位，心房与心室和心室与大动脉连接一致，而两大动脉互相关系异常。②在右心室双出口和等复杂心脏畸形有一大动脉与心室连接一致，而另一大动脉与心室连接不一致，称为该畸形合并左侧或右侧大动脉异位（图6.31.1-0-3）。
6 适应症解剖性矫治大动脉异位未合并畸形者，无需外科治疗，合并畸形应手术治疗。
1.室间隔缺损& 合并大室间隔缺损，特别是伴有肺动脉高压或主动脉下狭窄引起者，应在小的甚至时期施行心内修复手术。
2.合并室间隔缺损和右心室流出道阻塞者，应择期在5岁以后手术。5岁以前手术，往往再次手术更换较大的心外管道。婴儿时有严重发绀者，可先做改良下动脉与肺动脉分流术。7 禁忌症1.大室间隔缺损合并严重肺动脉高压，静息时已产生室内右到左分流和发绀（或）。
2.合并肺动脉狭窄和（或）室间隔缺损而者，仅能应用体-肺动脉分流术。8 术前准备1.在新生儿或小的婴儿伴有大室间隔缺损和心力衰竭，应用和。有严重发绀的病例，采用吸氧治疗。
2.和心血管造影资料，选用经右心房或右心室径路修复室间隔缺损。合并右心室流出道阻塞和（或）室间隔缺损者，术前准备同种带瓣主动脉。
3.按体外心内直视手术前常规准备。9 麻醉和体位。全麻、维持呼吸。
体外循环基本和保护：采用20～26℃深到中度低温体外循环下进行手术。应用4℃冷血心脏停搏液冠状动脉和心脏局部降温，以保护心肌。10 手术步骤胸部正中，经升主动脉插入动脉灌注管，直接插入上、下腔直角管，经右肺上静脉插入左心减压管。在主动脉和心脏停跳后，施行以术。10.1 1.室间隔缺损修复经右心室纵切口探查右心室内、室间隔缺损的和位置以及缺损周围。裁剪补片呈圆形或椭圆形，补片略小于缺损。在围膜部室间隔缺损，应用4-0涤纶线的双在缺损边缘做一圈带垫片的褥式缝合，危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘的右心面，以后各针顺序缝穿补片边缘，推下结扎。缝合右心室切口。
（1）在肺动脉下室间隔缺损，也可用带垫片的双头针在缺损边缘做一圈带垫片的褥式缝合。缺损较小者，下缘为肌肉，无心脏传导束的危险；缺损较大者，其后下结构和修复手术与围膜部室间隔缺损相同（图6.31.1-1），避免心脏传导阻滞。在多发性室间隔缺损，则经左心室纵切口做缺损的补片修复。
（2）在合并主动脉下狭窄的病例，应经主动脉切口做主动脉瓣下纤维环的切除或左右冠状瓣点向下和后方切除一块肥厚肌肉。10.2 2.室间隔缺损修复和右心室到肺动脉的心外管道（1）合并室间隔缺损和肺动脉瓣及其瓣环狭窄者，可经右心室纵切口，切口上端指向肺动脉，切除肥厚的漏斗部肌肉，显露围膜部室间隔缺损（图6.31.1-2A、B）。
（2）修复围膜部室间隔缺损后，做右心室到肺动脉带瓣管道（图6.31.1-3A、B）
（3）仅有漏斗部狭窄，可做漏斗部切除和用片加宽肺动脉下右心室流出道，切勿伤及右冠状动脉。10.3 3.心内隧道和心外管道此手术适用于解剖性矫正大动脉异位合并右心室双出口或左心室双出口和肺动脉瓣及其瓣环的病例。
11 术中注意要点1.切开心包后，仔细探查解剖性矫正大动脉异位的心脏大外观，有无左侧并列心耳、心房异构、单支冠状动脉、动脉导管未闭等合并心脏畸形，特别是在合并单支冠状动脉的病例，应与先天性矫正大动脉转位鉴别。虽然两者可能有的冠状动脉畸形或分布，但前者的心房与心室和心室与大动脉连接一致，两大动脉几乎均呈关系，心内探查右侧房室瓣为三尖瓣，左侧房室瓣为二尖瓣；后者的心房与心室和心室与大动脉均不一致，两大动脉多呈并列关系，右侧房室瓣为二尖瓣，左侧房室瓣为三尖瓣。
2.修复室间隔缺损时，手术危险区与常见室间隔缺损一样，位于缺损的后下缘，此处应缝在三尖瓣隔瓣根部和室间隔右心室面防止心脏传导阻滞。在右旋心、心或多发性室间隔缺损的病例，无法经右心房或右心室径路修复缺损完善者，在冠状动脉后1cm做左心室纵切口进行修复。
3.在室间隔缺损合并主动脉下圆锥阻塞者，应做主动脉切口经主动脉瓣口切除肥厚肌肉，注意勿损伤走行于右、无冠状动脉瓣环之间的心脏传导束和主动脉瓣。
4.合并肺动脉闭锁者，应结扎动脉导管未闭和应用右心室到肺动脉带瓣管道。有肺动脉瓣狭窄做瓣膜切开者，术终一定要测压，如右心室/左心室收缩压＞0.75时，应再次转流施行右心室到肺动脉带瓣心外管道。
5.在右心室发育不全的病例，如右心室窦部不小，可做一个半心室的修复，即在此畸形室间隔缺损和（或）解除右心室流出道阻塞后加用双向腔肺动脉分流术。
6.在小的应用右心室到肺动脉心外管道时，应将心外管道放在主动脉的左侧，防止管道遭受压迫而致延迟关胸或产生。凡安放右心室到肺动脉心外管道的病例，一律做一侧心包开窗和闭式引流，避免慢性心包积液和心包填塞症。
7.成人有者，可同时施行右侧。12 术后处理术后左心房、右心房、肺动脉和桡动脉压以及动脉血氧饱和饱和度。持续机械12～24h，及时补浆或。应用小和（或）和。特别要注意水和。?
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13 并发症1.低心排出量综合征& 在解剖性矫正大动脉异位合并室间隔缺损和的病例，有时手术后出现低心排出量综合征，先用多巴胺和利尿药等治疗，无效者再次手术解除主动脉下阻塞，但手术病死率高。
2.右心室到肺动脉心外管道遭受胸骨压迫而致的右心室排血受阻和，应延期关胸。待术后2～3d，心肌消失后，在条件胸。
3.合并多发性室间隔缺损的病例在术后容易产生残余室间隔缺损，曾报道有自身闭合的机会；但残余室间隔缺损较大者，应再手术修复。
4.晚期心外管道阻塞，多在术后1～2年，应再次手术更换心外管道。目前应用的同种带瓣主动脉，术后先用抗凝1个月，终生服用，产生心外管道阻塞明显减少。
5.术后产生& 在同时合并大室间隔缺损和主动脉下狭窄的病例，术中切除主动脉下圆锥时可伤及二尖瓣而产生关闭不全，轻者观察，重者再次手术做二尖瓣修复或术。浏览本页的人还关注了以下词条:
词条解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗由创建单心室，单心房，大动脉异位，复杂畸形能治疗吗
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基本信息：
病情描述：
在出生22天感冒发现的，嘴和手指夹发紫单心室，单心房，大动动异位，等等，复杂畸形
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目前共收到封感谢信位完全性大动脉错位（complete transposition of atreries）,是婴幼儿中常见的较严重青紫型先天性心脏病，发病率占各类的10%左右。若不及时治疗，大多数患儿在一岁内死亡。完全性大动脉错位的涵义是两根大位置错换，主动脉接受来自从右心室的静脉血，而肺动脉接受来自左心室的氧合血液，因而形成两个隔绝的循环系统，即右心房→→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→为另一个循环系统。心室位置正常而主动脉开口位于肺动脉的右侧，称为右襻型大动脉错位（D-TGA）。D-TGA为临床常见类型，常伴有、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室管畸形等。
病因/完全性大动脉错位
完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位因而体、成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房右室，经又到达全身各个组织器官。
肺静脉的动脉血回流入左房左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活如合并其他，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压阻塞，心室的扩张、而死亡。
临床分型/完全性大动脉错位
完全性大动脉错位根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型：& Ｉ型 完整但伴有房间隔缺损或（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。 Ⅱ型 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。 Ⅲ型 伴及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。 Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管或其他畸形，约占15％。
临床表现/完全性大动脉错位
心脏与瓣膜结构以呼吸困难、、进行性心脏扩大和早期出现为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。 Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重。 Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性。 Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。 Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，第2音常亢进。&
并发症/完全性大动脉错位
肺动脉瓣狭窄完全性大动脉错位常见合并ASDVSD、、PDA肺动脉瓣狭窄、、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭，呼吸衰竭及。
诊断/完全性大动脉错位
法乐四联症（一） 肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。大动脉错位第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，、心血管造影可明确诊断。&
（二）永 超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于。
鉴别诊断/完全性大动脉错位
室间隔缺损以下疾病易误诊为本病需进行鉴别：&(一)法乐四联症
减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进增多，心脏扩大，超声心动图心血管造影可明确诊断。(二)永存动脉干超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上右心导管检查左、右心室压力相等，见单一动脉干位于室间隔之上冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。
房间隔(三)完全型
两者临床症状相似患儿发育差，均有不同程度紫绀。胸部拍片时完全型肺静脉异位连接的患者呈现“8”字征;超声显示肺静脉形成共同静脉干，与左心房不连接，由垂直静脉流入同时常并有ASD。(四)完全型病儿有房室平面的分流共同房室瓣合并关闭不全时，症状出现早，发生难以控制的心力衰竭心脏增大明显，过早出现重度。超声心动图显示房室隔缺损十字交叉消失，形成前后共同瓣。
辅助检查/完全性大动脉错位
胸片检查胸片检查：出生时心脏大小正常，以后日益增大，纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现表现。&
心电图检查：电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和。
：水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。
检查：经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室接近体循环压力，主动脉内低。
右心室造影：主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。&
治疗/完全性大动脉错位
静脉滴注（一）内科治疗 新生儿一旦确诊，立即应用静脉滴注，治疗剂量为0.1μg/（kgomin）。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正、酸中毒，为进一步治疗创造条件。&
（二）手术治疗 手术适应证 （1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分。 （2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行。 （3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。 （4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。
（三）姑息性手术方法 1.气囊导管撑裂房隔术（Rashkind术）在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影，明确诊断后将导管退入右心房，经卵圆孔入左心房，经测压或测血氧证实后，注入1.5～2.0ml造影剂张开气囊，然后迅速将气囊
房间隔修补术拉回右房或。这样重复操作2～3次，确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高，酸中毒纠正，左、右心房间的消失，一般缓解约在1岁左右，故主张在6月～1岁施行纠治术。常见并发症为，三尖瓣和下腔静脉撕裂伤，手术死亡率约5％。
2.部分房间隔切除术（Ｂlalock-Ｈanlon手术）如Rashkind术后缓解仍不满意，紫绀继续加重可采用方式，切除一部分房间隔的右缘，人为地造成较大的房间隔缺损，常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状，常适用于幼儿。
肺动脉环扎3.体-肺动脉分流术（） 包括各种体-肺动脉的吻合术，适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例，改善缺氧效果较好，适用于幼儿，手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。
4.肺动脉环扎术（） 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭，而又不宜作纠治手术者。应用环扎肺总动脉约50～60％，束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa（40mmHg），肺动脉压力比环扎前下降1/3，同时右心室压力比环扎前上升1/4，束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3～1/2，左心房压力略有降低，主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少，肺血流量减少，使肺血管床承受压力减少，为纠治手术创造条件，主要并发症为右心室流出道或而致右心衰竭。
（四）纠治性手术方法
完全性大动脉错位矫正11.心房内改道手术（Mustard术） 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障，置于上、下腔静脉的周围，将腔静脉的血（即体循环的静脉血）引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺，将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉，虽在解剖学上使畸形更复杂，但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有、肺静脉阻塞，心律失常，，三尖瓣关闭不全等。
2.Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道，以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为：只需较小补片作心房内隧道，有利于保存心房的发育能力，不像Mustard术后血流在房间隔水平通过，而是经心脏外通道，不存在精确的设计问题，术后心房功能不受影响，腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为和心力衰竭。
完全性大动脉错位矫正23.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性，从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻，甚至完全中断。并发症有外导管、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等。
4.大动脉的纠治术（Switch术）将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。但需进行移植，在技术上要求很高。并发症为心力衰竭，冠状动脉开口狭窄而致。
5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。
预后/完全性大动脉错位
完全性大动脉错位
完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。
未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。
近几年我国由于婴幼儿的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。
参考文献/完全性大动脉错位
1.&2.&3.&4.&5.&
万方数据期刊论文
中华胸心血管外科杂志
万方数据期刊论文
临床外科杂志
万方数据期刊论文
中国胸心血管外科临床杂志
&|&相关影像
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【求助】大动脉异位与大动脉转位之间有何区别？
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大动脉转位：心室与动脉连接不一致，即：主动脉连接右室， 肺动脉连接左室。大动脉异位：心室与动脉连接一致，但大动脉之间位置关系异常，即失去肺动脉环抱主动脉声像，往往可平行发出
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chenmai1377 大动脉转位：心室与动脉连接不一致，即：主动脉连接右室， 肺动脉连接左室。大动脉异位：心室与动脉连接一致，但大动脉之间位置关系异常，即失去肺动脉环抱主动脉声像，往往可平行发出 前辈您好！首先感谢您的回复！另有个问题想向您请教：类似右室双出口这类疾病，大动脉的关系就属于大动脉异位吗？期待您的解答，谢谢！
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是的，右室双出口的大动脉关系就类似异位，但是右室双出口归于部分型大动脉转位，因为还要看大动脉与心室的连接关系，右室双出是两个动脉都发于右室或一根大动脉全部，另一根的大部分发于右心室。大部分的定义目前有多重说法：有一半法则，就是大于50%，有说75%的，有说90%。总之，我理解的大动脉异位就是两根大动脉与心室连接是正常的，但是两根大动脉相互关系失去正常。
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