先天性脊髓废用性肌萎缩缩

(其他名称:小儿脊肌萎缩症,小儿脊髓性肌萎缩症,小儿进行性脊髓性肌萎缩症) 疾病百科
小儿脊髓性肌萎缩 概述
脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)即进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy)、脊肌萎缩症,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常...
小儿脊髓性肌萎缩
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小儿脊髓性肌萎缩 成功案例
我闺蜜小红发现她的小孩很奇怪,不能自己一个人坐,又很少运动。就叫我陪她去医院。经过检查,发...
网友:马克龙
小儿脊髓性肌萎缩 专家答疑
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小儿脊髓性肌萎缩 医患问答
小儿脊髓性肌萎缩 症状与疾病
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小儿脊髓性肌萎缩 去医院必看
挂什么科:神经内科
哪些症状:进行性、对称性、肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩
好发人群:儿童
需做检查:血清肌酸磷酸激酶(CK)测定、神经传导速度(NCV)和(EMG)的检测及肌肉活体组织检查。
引发疾病:、
治疗方法:中药治疗、西药治疗
常用药物:、
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(元)
是否传染:该病不具备传染性
患病比例:0.0021%
治愈率:85%
治疗周期:1--6个月
小儿脊髓性肌萎缩 相关药品
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用于痰喘咳嗽,脘腹胀满,胸膈不利,吐乳不食,小儿惊风。
参考价格:¥43  新疆先天性肌肉萎缩治疗
  肌肉萎缩对于现在来说是一种比较常见的疾病,可是有许多患者不清楚肌肉萎缩的治疗方法,导致病情恶化。下面就让我们一起来了解治疗肌肉萎缩的好方法有什么,选择适合自己的进行治疗,减少疾病带来的痛苦。 那么,肌肉萎缩有哪些治疗方法呢?下面就让专家来为大家详细介绍一下肌肉萎缩的治疗方法。
新疆先天性肌肉萎缩治疗  面部肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,使患者的肌肉体积比正常缩小甚至消失,而且骨骼肌体积的变小,可能由于肌纤维变细或消失,或神经肌肉疾肥大,是很多神经肌肉疾病的重要体征和症状。
  另外,肌肉营养情况除了肌肉组织自身的病理变化外,还和神经系统有密切关系。脊髓疾病常致肌肉营养不良而出现面部肌肉萎缩。
  多种神经肌肉系统疾病可引起面部肌肉萎缩除外,脂质积累、代谢性肌病或强直性肌病、糖元累积肌病和脊髓炎后遗症、周期性瘫痪、小儿麻痹后遗症和大量饮酒、长期固定姿势工作、如:打字、驾驶等都能引起面部肌肉萎缩、无力,对于肌萎缩病人,要注意有没有废用性因素,要认真治疗、积极诊断。
  此外,积极治疗原发病消除病因除外,还能针对性地采用营养神经、肌肉的中、西药物对症治疗,可以有效地减少瘫痪、控制复发,防止肌肉废用性萎缩。并且,我院最近发现医托活动比较猖獗,为了让您的病情得到彻底有效地治疗,请直接和我院专家联系,不要和一些陌生人搭讪,多提高警惕,以免造成不必要的损失,耽误治疗的最佳时机。
  新疆先天性肌肉萎缩治疗
  以上是对于&小腿肌肉萎缩常见的治疗方法&的相关讲解,希望可以给你带来帮助,如果您还有其他疑问,在线医生免费咨询为您解答求医难题。
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小腿部先天性肌肉萎缩
男,35岁,腿肚患先性肌肉萎缩,行走两公腿部疼痛,更能跑步,请问行走障碍?答案具体些,谢谢.
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    进行性腓骨肌萎缩诊断依据     (1)青少隐袭起病进行性肢远端肌肉萎缩萎缩范围腿<img class="word-replace" src="/api/getdecpic?picenc=0a限呈现典型鹤腿  (2)病程进展缓慢即使已明显肌肉萎缩仍能坚持走路适强度劳  (3)肌肉萎缩伴随弓形足腱反射消失  (4)或末梢型觉障碍远端皮肤营养障碍  (5)肌电图现失神经支配运传导速度延  (6)病理呈周围神经洋葱皮改变  (7)家族史    肌萎缩饮食疗  该疗利于肌萎缩治疗:   (1)组:羊脊骨1具肉苁蓉30克葱白3茎草3荜茇6克   :羊脊骨洗净捶碎与肉苁蓉、草仁、荜茇共熬汁加葱白取汁汤与适量面粉作面羹食加适量精盐或白糖调味   主治:肝肾亏损型痿证   (2)加味二妙散   主要组:黄柏、苍术、萆薢、防、归、牛膝龟版   临证加减:若湿盛伴胸脘痞闷肢重且肿者加厚朴、薏苡仁、茯苓、泽泻;夏雨季加藿香、佩兰;若形体消瘦足胫发热烦舌红苔剥脱者热甚伤阴苍术加、麦冬;肢体麻木关节运利加赤芍、丹参、桃仁、红花   注意:①本证湿热浸淫所致急于填补免助湿②祛湿要慎用辛温苦燥品免伤阴   (3)组:水发海参500克熟30克淮山药30山萸肉15克猪肥瘦肉120克白菜<img class="word-replace" src="/api/getdecpic?picenc=0af0克绍酒25克蒜苗50克豆瓣40克酱油50克湿淀粉5克盐2克味精2克白糖5克   :熟、山药、萸肉烘干研末水发海参洗净切斧形片;肥瘦肉洗净切颗粒;豆瓣剁细;蒜苗洗净切节;白菜洗净砂锅置旺火加清水250克海参、绍酒、精盐0.5克沸煨煮短倒锅内汤;照反复煨煮2~3熟猪油50克锅烧至四熟猪肉、绍酒、盐0.5克肉粒炒散盛于盘内再加熟猪油50克入锅烧至5熟入白菜、绍酒、盐0.5克炒至白菜刚即入盘再猪油50克入豆瓣炒香味油呈红色加入清汤、药汁烧除豆瓣渣再海参片、肉粒加入绍酒、酱油、味精、蒜苗同煮至汁亮湿淀粉稀汁白菜放面即食用   主治:肝肾亏损型痿证   肌萎缩症状及临床表现  1.神经源性肌萎缩:运神经元及其损害所致前角细胞及脑干运神经核损害肌萎缩呈节段性布肢体远端见称或称伴觉障碍现肌束颤肌力腱反射程度与损害程度关肌电图见肌纤维震颤电位或高波幅运单位电位检见肌肉萎缩变薄镜呈束性萎缩改变{肌萎缩临床表现及症状}  2.肌源性萎缩:由肌肉本身疾病所致萎缩按神经布近端型骨盆带及肩胛带称性肌萎缩少数远端型伴肌力减退肌纤维震颤觉障碍血清肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、磷酸葡萄糖变位酶、醛缩酶等均同程度升高肌权磷酸激酶敏肌电图特征性改变现短限相电位{肌萎缩临床表现及症状}  3.其:枢性肌萎缩般伴反射亢进或病理反射缺血性肌萎缩各种脉炎、血栓形等肌肉缺血菌性坏死致废用性肌萎缩则与期运关且逆性   肌肉萎缩要六种疾病相鉴别:   肌肉萎缩获性、病理性肌容积减疾病进程种病理状态并非肢体任何性质容积缩都肌萎缩临床须与列6种情况鉴别 ()消瘦:消瘦指体重降达10%且表现皮肤粗糙、弹性减低、肌肉纤细、皮脂肪减少致骨骼形态显露消瘦般两类1.体质性消瘦与遗传素质体理特点关非进行性认理性2.疾病性消瘦系相关疾病引起  (二)假性肌肉萎缩:指肌容积缩肌力并相应减低相保持较显微所见肌纤维除形态纤细外其结构性损害主要见于严重消瘦、恶病质、脂质营养良等  (三)进行性脂肪营养良(或称脂肪营养良综合征)主要布于面部、颈、肩、躯干及四肢主要表现肢体局部性(呈斑片状)塌陷范围般数平厘米至数十平厘米肤色变化觉其塌陷区域与神经布及肌群解剖布相符合部患者伴植物神经功能失调血管神经性痛、速、汗等表现  (四)脂肪萎缩型糖尿病:Ⅰ型糖尿病幼见性较见或家族史表现全身脂肪萎缩、消退伴黄色瘤、高脂血  (五)先性肌缺少:(1)系胎内发育异(2)其肌肉缺失通限于局部或侧肢体偶见于眼运肌肉、面肌、胸锁乳突肌、斜肌、胸肌、胸肌、前锯肌、半膜肌、背阔肌、三角肌、股四肌及某些腹肌等(3)非进展性能恢复;其缺失肌肉状态保持变除少数重要部位(膈肌)受累外般预良  (六)Gower全身萎缩综合征:病未明其主要病理改变皮肤全层(表皮、真皮、皮组织)全部萎缩性见般于10~40岁起病 [编辑本段]肌肉萎缩鉴别诊断:  肌肉萎缩特点  1早期症状 肌肉萎缩早期明显肌力肌张力变化肢肌萎缩往往先鱼际肌挠侧缘现  2肌纤维颤 用拇指轻叩萎缩肌肉诱发肌纤维颤与病损范围肌纤维短比肌纤维颤现提示运神经元病变  3 肌肉肥 肌肉肥弹力肌力位反射均减弱则称假性肥假性肥位于萎缩肌肉邻近部位见于肌源性肌萎缩  4 肌强直 肌肉收缩能立即弛缓仍呈持续收缩状态必须经反复作才弛缓称肌强直鱼际肌盼肠肌舌肌易引见于萎缩性肌强直症  5固反射胜反射 萎缩肌腹处用叩诊锤急速叩击叩击部位现肌肉收缩隆起种现象称肌固反射神经源性肌萎缩反应比强持续间肌固反射减低或消失见于肌肉本身病变瞻反射:神经源性或肌源性肌萎缩般肌肉萎缩部位位反射减低或消失  6 觉障碍 脊髓空洞症发性神经炎等疾病肌萎缩伴觉障碍  7其伴随症状 萎缩性肌强直症脱发秃顶性腺萎缩甲状腺功能亢进性肌病伴甲状腺功能亢进症状糖尿病性肌病肌萎缩突  二肌肉萎缩定位诊断  1脑部病变引起肌萎缩 见于脑血管病引起偏瘫经间偏瘫侧现废用性肌萎缩其特点:远端明显肢突顶叶病变其所支配部位现肌萎缩呈半身性见于脑血管病变肿瘤等  2 脊髓病变 其特点:①肢体远端产肌萎缩近端较轻呈称性或非称性布;②肌纤维颤脊髓前角病变见肌纤维颤;③肌固反射与健反射脊髓病变肌固反射亢进肌萎缩严重则减低或消失健反射改变主要根据锥体束损害情况定运神经元损害主则健反射减低或消失脊髓病变见于急性脊髓前角灰质炎外伤或脊髓软化等  3 周围神经病变 周围神经病变该神经支配肌肉现肌萎缩肌纤维颤早期肌固反射亢进若肌萎缩历较久肌固反射减低或消失肌肉萎缩相应布区伴觉障碍及其营养障碍等见于发性肌炎毒外伤肿瘤压迫等病变  4肌肉本身病变 肌源性肌萎缩般布四肢近端即胶带部肌病引起肌萎缩肌纤维颤肌固反射减低或消失与肌萎缩程度平行见于肌营养良症发性肌炎等  三引起肌肉萎缩见疾病  ()急性脊髓前角灰质炎  童患病率高侧肢或肢受累见起病发热肌肉瘫痪阶段性觉障碍脑脊液蛋白质及细胞均增现肌肉萎缩较快由于患病者童见伴骨骼肌发育异般发病几至几现受累肌肉瘫痪几至几周现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显  (二)肌营养良症  肌营养良症组由遗传素所致肌肉变性疾病表现同程度布进行速度骨骼肌力萎缩  1Duchenne型 主要特点发于男性婴幼起病3-6岁间症状明显逐渐加重表现躯干四肢近端力跑步楼困难行走鸭步步态肌肉萎缩假性肥肌力低早期肌肉萎缩明显假性肥明显数才现假性肥排肠肌明显骨盆带肌椎旁肌腹肌力萎缩明显行走骨盆能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起必须先转向俯卧位双手支撑着足背依向攀扶才能立起称Gowers征现象病情逐渐发展肢肌力萎缩使举臂力前锯肌斜肌力萎缩能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷数患者跳肠肌假性肥假性肥见于臀肌股四肌冈肌三角肌等假肥肌体积肥肌力减退随着病情发展病情更加严重数<img class="word-replace" src="/api/getdecpic?picenc=0a007a-20岁左右能行走肢体挛缩畸形呼吸肌受累现呼吸困难脑神经支配肌肉般受影响部患者累及肌呼吸衰竭肺炎肌损害死亡  2Becker型 <img class="word-replace" src="/api/getdecpic?picenc=0a007a-25岁间发病早期始现骨盆带肌肢肌力萎缩走路缓慢跑步困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌肢肌群使肢力肌肉萎缩病15-20能行走肢体挛缩畸形腓肠肌肥  3 肢带型 各龄均发病10-30岁见早期骨盆带肌或肩服带肌力萎缩肢或肢障碍双侧称进展较慢至才发展严重程度少数患者假性肥  4面-肩-股型 发病龄童至等青期见面肌力与萎缩患者闭眼力吹气困难明显者表现肌病面容睑稍垂额纹鼻唇沟消失表情运困难口轮匝肌假性肥肩胛带肌肢肌力与萎缩现肢障碍严重者呈翼状肩阴胸肌力与萎缩使胸前平坦锁骨第肋骨显突病情发展非缓慢经间影响骨盆带肌肢肌引起严重障碍部患者呈顿挫型病情并发展偶见断肠肌三角肌假性肥  (三)运神经元病  临床表现起病男于起病缓慢主要表现肌萎缩肌力肌束颤或锥体束征受累表现觉系统引起肌肉萎缩疾病三种类型:  1进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发变性临床首先现双手肌肉萎缩力累及前臂及肩脚部伴肌束颤肌力及瞻反射减低锥体束征阴性等位运神经元受损特征  2肌萎缩侧索硬化 病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现运神经元同受损表现现肌萎缩肌力肌束颤路反射亢进病理征阳性  3进行性延髓麻痹(球麻痹)发病龄较晚病变侵及脑桥与延髓运神经核表现:构音清饮水发呛咽困难咀嚼力舌肌萎缩伴肌束颤唇肌及咽喉肌萎缩;咽反射消失本病于发病进行性加重病变限于运神经元觉障碍等难作诊断本病应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤脊髓空洞症鉴别  (四)发性肌炎  组骨骼肌弥漫性炎症特征疾病临床主要表现四肢近端颈部咽部肌肉力压痛随着间推移逐渐现肌肉萎缩伴皮肤炎症者称皮肌炎;伴红斑狼疮硬皮病类风湿关节炎等其免疫性疾病者称发性肌炎重叠综合征;合并恶性肿瘤鼻咽癌支气管肺癌肝癌乳腺癌等主要表现骨骼肌疼痛力萎缩近端受累较重且较早骨盆带肌肉受累 现起蹲困难楼费力;肩肿带受累两臂举困难病变发展累及全身肌肉颈部肌肉受累现抬费力咽部肌肉受累现吞咽困难构音障碍少数患者现呼吸困难急性期受累肌肉疼痛晚期肌肉萎缩患者律失脏传导阻滞  诊断主要依据四肢近端力伴压痛;血清酶升高;肌电图现纤颤尖电位;肌肉检显示肌纤维变性坏死再炎细胞浸润等  (五)低钾性周期性麻痹  20-40岁男性见饱餐激剧烈运夜间醒或清晨起床等情况发病现四肢躯干肌力或瘫痪般影响脑神经支配肌肉始表现腰背部双肢近端力再向肢远端发展少数累及肢般l-2h少数1-2d内达高峰检查见肌张力降低健反射减弱或消失没觉障碍肌肉疼痛严重者呼吸肌麻痹或律失速室性早搏等发作初期汗口干少尿便秘等每发作持续间数数则周左右发作数者几乎每晚发病少数发作<img class="word-replace" src="/api/getdecpic?picenc=0a007a岁发病40岁逐渐减少般引起肌肉萎缩发作频繁者晚期肢体力弱甚至轻度萎缩  (六)格林巴利综合征  病前1-4周染史急性或亚急性起病四肢称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白 细胞离现象般3-4周部患者逐渐现同程度肌肉萎缩  肌萎症见并发症脊椎侧弯  杜显型病童坐轮椅前通脊椎侧弯现象外科手术配合支架使 半身挛缩情形获舒解病童特别脊椎侧弯行贝克型孩童期发颜肩肱型肌强直性型患者发脊椎侧弯  神经性肌肉萎缩   神经性肌肉萎缩周围神经系统种紊乱种遗传疾病导致肩膀胳臂剧烈疼痛接着现暂麻痹9月26福兰德斯物工艺院(VIB)比利安特维普研究员共同揭谜底发现与神经性肌肉萎缩疾病相关基遗传性神经肌肉萎缩特点使肩臂及手现周期性疼痛进部区域现麻痹状况HNA患者现明显面部特征眼睑折叠颚裂  HNA种罕见病症全世界<img class="word-replace" src="/api/getdecpic?picenc=0a家庭现病存遗传HNA称作Parsonage-Turner综合征每10万<img class="word-replace" src="/api/getdecpic?picenc=0a类病症临床表现图片与遗传HNA难区 HNA通由些外界素疫苗接种、传染、手术甚至怀孕或娩引起易患病体质者携带遗传HNA危险性高说环境导致周围神经系统紊乱HNA些高频发疾病Parsonage-Turner综合征及Guillain-Barré综合征遗传模型研究员通许家庭进行研究定位HNA相关相关基些基位于类17号染色体臂研究员发现患者体内Septin 9蛋白家族遗传密码发突变或改变HNA第由Septin家族基缺陷导致单基遗传病  研究员目前十明确Septin 9蛋白周围神经系统功能及HNA产突变体知道Septin家族其员与细胞骨架形瘤细胞裂关事实Septin突变阻止细胞裂解释许HNA患者存面部畸形 目前没效治疗阻止或预防神经性肌肉萎缩找相关基HNA疾病进程机理做进步解并终用于临床治疗
不想肌肉萎缩就得运动..天生肌肉萎缩...
走多了还疼痛...
岁数越大 肌肉萎缩的越大.. 肯定会出现行走障碍..
肯定会有啊,不过每天都要坚持适量的腿部锻炼会好很多哦
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