β地中海贫血治疗新进展--《中国药房》2013年22期
β地中海贫血治疗新进展
【摘要】：目的:总结近年来国内外在治疗β地中海贫血方面的最新进展。方法:通过查阅美国国立医学图书馆(MEDLINE)和国内几个专业学术期刊全文数据库从年以来有关治疗β地中海贫血的文献,对临床领域新的治疗进展作一整理归纳。结果:国内外治疗β地中海贫血方法上有了一定的发展:由单一输血去铁发展到与不同铁螯合剂联合应用;干细胞移植发展到人类白细胞抗原不全相合和异基因移植等;脾栓塞取代脾切除;基因导入干细胞治疗的技术有了新进展;中药辅助治疗β地中海贫血出现了新成果。结论:目前治疗β地中海贫血的主要方法依然为输血联合去铁治疗、造血干细胞移植及脾脏手术,近年来在基因治疗和中西医结合治疗方面取得了一定的发展。
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【分类号】：R556【正文快照】：
地中海贫血(简称“地贫”)亦称海洋性贫血(Thalasse-mia),是人类最常见遗传性溶血性贫血。它是因某个或多个珠蛋白生成不平衡,导致无效红细胞生成、溶血及不同程度的小细胞低色性溶血,所以又称为珠蛋白生成障碍性贫血[1]。根据珠蛋白基因缺失或点突变的不同而致肽链合成障碍
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【求助】儿童地中海贫血最新治疗进展
我的侄子患上地贫，现在刚满岁，现在他的父母都非常着急，什么办法也想过了，但是情况一直不好不坏。所以委托我向战友们咨询下目前地贫的治疗在国内外有什么最新治疗进展没有？希望各位大侠仗义援助，兄弟不胜感激！谢谢！>我的帖子，可以看看，如果还不清楚，可以pm我谢谢战友对疾病的介绍，但我更关心的是目前除了输血、手术之类的还有什么更新的或者有可能的治疗方法。主要是实用目的，因为孩子的父母不是学医的，他们并不关心机理，只关心怎么治疗。仍然谢谢！那只有做移植了，脐血或骨髓，同胞兄妹姐妹移植成功的几率高，异体移植的话，有些人说成功率高达90%（地贫这一块），但是个人认为可信度不高此外不知道是哪种地贫，α还是β？重型beta才需要规则输血。如果为中间型beta或者alplha，或者轻型的话，可以不用特殊治疗的，小朋友可以正常成长的。应该是重型的β型地中海贫血吧。因为它比较好发于3到12月之间。中间型的α或β相对来说，年龄相对较大。轻型的才不用治疗。如果是重型的β型地中海贫血，只有造血干细胞移植是治愈的首选，不过很难找到配型的。我看实用儿科学上面统计，即使是亲兄弟姐妹，符合的只不过是25-30%HLA。呵呵，现在移植HLA并不要求完全匹配的，但是地贫的移植也是有条件的，输血次数，是否有脾亢等等。这些都有讲究。是愿意长痛还是短痛?长痛就慢慢输血维持吧,短痛就去移植.
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地中海贫血检测方法在临床的应用及进展
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&&地​中​海​贫​血​是​一​组​因​珠​蛋​白​肽​链​合​成​障​碍​而​导​致​的​遗​传​性​溶​血​性​贫​血​,​是​世​界​上​最​常​见​和​发​病​率​最​高​的​遗​传​性​溶​血​性​贫​血​,​也​是​危​害​最​严​重​的​血​红​蛋​白​病​之​一​。​由​于​该​病​至​今​尚​无​有​效​的​治​疗​方​法​,​预​防​是​最​为​有​效​的​应​对​措​施​。​因​此​,​早​期​筛​查​与​快​速​准​确​的​诊​断​技​术​,​对​地​中​海​贫​血​的​预​防​和​治​疗​具​有​重​要​意​义​。​近​年​来​,​越​来​越​多​的​临​床​检​测​技​术​的​不​断​问​世​,​为​地​中​海​贫​血​的​筛​查​与​确​诊​提​供​了​可​靠​的​依​据​,​也
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造血干细胞移植（ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ＨＳＣＴ）是目前根治重型地中海贫血（简称地贫）的最佳方法。包括骨髓移植（ＢＭＴ）、脐血移植（ＵＣＢＴ）宫内造血干细胞移植、外周血造血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）。至今，
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