胎儿畸形--全前脑
今见一病例，总结如下：
全前脑畸形相关资料：
1.全前脑畸形是前脑不能正常分裂形成两侧大脑半球。导致侧脑室和第三脑室融合，颜面和脑组织结构和功能缺陷。
2.全前脑畸形分为三种类型：①无分叶全前脑畸形。前脑完全不分裂，导致单一的脑室和融合的大脑半球。大脑镰、胼胝体、透明隔、穹隆、视束、嗅球缺如，丘脑融合。②半分叶全前脑畸形：大脑半球特别是后部，有轻度分裂的趋势。③分叶全前脑畸形：大脑半球有明显的分裂趋势，半球裂几乎完全形成，两侧脑室完全分开。
3.联合畸形：右室双出口；脐膨出；Dandy-Walker复合体；四肢发育畸形；小头畸形；巨头畸形；单脐动脉。
4.联合综合征:Shprintzen综合征,
先天性缺指(趾)畸形－外胚层发育不良面裂综合征（ectrodactyly－ectodermal dysplasia－ clefting
）；70%以上染色体异常：13三体，18三体，三倍体，各种结构异常7q缺失。
5.全前脑畸形合并颜面畸形有：独眼畸形；眼距过短；猴样头；眼距缩短合并中线面裂或轻度颜面畸形。
6.超声表现：
（1）无分叶和半叶型全前脑畸形：①单一，镰刀样或马蹄样的脑室，共同脑室引流入背囊。②半球裂，胼胝体，透明隔缺如，中线回声缺如。 ③
皮质缘薄。 ④单一，融合的丘脑。⑤小头畸形⑥脑室扩大，脑积水。⑦相关颜面部畸形。
（2）分叶型全前脑畸形：表现为额叶脑室融合，侧脑室后角可见分离。&
　　全前脑畸形是中枢神经系统常见的畸形之一，但在神经放射学检查中很少遇到，因为患有这类畸形的病儿多数死于流产或生后不久死亡。
　　【前脑的发生】&
　　前脑包括间脑和端脑。原始前脑在胎儿第4～8周经过分裂与憩室化，形成端脑、前脑并分化出脑室系统。在胎龄25～30天时，前脑从神经管头端伸出。开始时仅为起自前神经孔背唇中线上的一个囊泡。这一囊泡为第三脑室和室间孔的原基。间脑和端脑的嗅叶将在其周围发生。在胎龄30～40天时，中线囊泡发生分裂并向外形成袋状，构成两侧脑泡。后发育成侧脑室被边缘叶所包绕的那一部分。最后，在第80～90天，侧脑泡进一步发生精细改变而形成复杂的管状结构，是未来的边缘上叶的核心。因此，前脑形成的主要时期是胎龄第2、3个月。若在这一时期，发生障碍即引起一组复杂的颅脑和面部畸形称为前脑病。
　　【定义与命名】&
　　全面脑畸形是指在胚胎4～8周时，原始前脑分化发育过程中发生障碍，使前脑大部分没有分开。而出现终脑与间脑的高度形成不全。1882年，Kundrat最早对这类畸形以无嗅脑畸形加以记载，指出典型的无嗅脑畸形满足以下3个条件：①面部中线性畸形，如唇、腭裂畸形；②嗅球、嗅束缺如；③单脑室。后来人们改称为"全端脑畸形"和"全前脑畸形"，以更确切地表示畸形的特点。1959年Yakovlev提倡以"全前脑畸形"称之此种畸形，1963年DeMyer和Zeman将之正式命名为"全前脑畸形"。
　　【分类】&
　　DeMycr和Zeman(1963)将此种畸形分为三个主要类型：①无脑叶型：单脑室，缺乏半球间隙；②半脑叶型：可见大脑半球的痕迹，后部形成部分半球间隙；③全脑叶型：大脑半球间隙形成很好，额叶在正中结合，残留脑室间交通。他们又将全前脑畸形伴有面部畸形分为5型；①单眼畸形；
②头发育不全畸形； ③猴头畸形； ④中线唇裂； ⑤上居中央部-门齿始基残留。
　　【病理】
　　全前脑畸形病理特点为侧脑室分离不全而呈单脑室，无大脑镰、胼胝体、透明隔及半球间裂。全前脑畸形是前脑分裂过程中完全性缺陷，脑体积很小，重量在100g以下，仅包括一个残留的原始中线脑沟，覆以一层马蹄状的大脑皮层，其沟回结构大而简单，单一的脑室没有中线结构。通过导水管与第四脑室交通，基底节和丘脑神经核均未分化，不能区分，两侧均有大脑中动脉，但大脑前动脉是单一的。
　　镜下检查大脑皮层呈边缘叶的细胞结构类型，没有新皮层发育。
前脑分裂过程中最轻微的缺陷是无嗅脑畸形，即一侧或两侧嗅球、嗅束缺如，伴有不程度的嗅叶发育不全，半球完全分隔，脑室正常，胼胝体存在。&
　　全端脑畸形的缺陷不如全前脑畸形严重，第三脑室和间脑核已经分化，脑重量几乎正常，两半球已分隔，但两侧半球深部皮层仍有连续，胼胝体发育不全或缺如。
　　前脑分裂过程中的缺陷常伴有面部中线畸形，面部畸形的严重程度能在某种程度上反映脑畸形的程度。
　　全前脑畸形常合并以下畸形；唇裂、腭裂、小眼球、无眼球、无鼻、扁平鼻、眼球距离过近等面部畸形；其他尚有前连合缺如、锥体束缺如或形成不全、脑血管异常、垂体缺如、脑干发育不全等；脑以外的畸形有先心病、内脏转位、生殖泌尿道畸形、手足畸形、副脾等。
　　【临床表现】
　　在无嗅脑畸形中。2/3有染色体异常，但在全端脑和全前脑畸形中，染色体异常较少见。80%的染色体的畸变为13～l5染色体三体，20%为18-三体，2l-三体和13～15环形染色体。&
　　几乎所有面部中线严重畸形的患儿，均有全前脑畸形.但并不是所有全前脑畸形的患儿都有面部畸形。1975年Lemire对伴有前脑分裂过程中缺陷的面部畸形作了如下分类：
　　重度：位于中线上的单眼球、无眼球、小眼球、鼻缺如、单鼻或双鼻、唇裂和腭裂；
　　中度：眼球距离过近，小眼球，前颌发育不全，扁平鼻伴单鼻孔，唇裂；
　　轻度：眼球距离过近，小下颌，唇裂；无畸形的正常面容：容貌变形但无特殊异常。
　　在各型的全前脑畸形中，其表现也有差别，一般都表现为小头畸形或三角头畸形，有的合并脑积水，无脑叶型全前脑畸形是最重的一型，几乎均合并明显的中线性颅面畸形。半脑叶型的畸形程度比无脑叶型为轻，面部畸形已不严重，可仅有腭裂等，病儿可存活，但有精神呆滞。全脑叶型为最轻的一型，一般无面部畸形，病人可活至成人，但有智力低下。
　　【辅助检查】
　　(一)CT
①无脑叶型：无大脑半球.仅有一层菲薄的原始皮质围绕单一扩大的脑室，第三脑室位于单脑室的下方，四脑室正常。②有脑叶型：部分分裂为两个大脑半球，可见侧脑室，但前角仍有融合。&
　　(二)MRI
1.无脑叶型全前脑畸形的MRI表现为：①半球间裂与大脑镰完全缺如；②单侧无脑叶，常呈盾形；③胼胝体缺如；④鞍上单脑室呈马靴形；⑤第三脑室缺如；⑥上矢状窦、下矢状窦、直窦缺如，伴大脑内静脉缺如；⑦大脑前动脉仅有一支，伴大脑中动脉发育不良。
　　2.半脑叶型全前脑畸形的MRl表现为：①后脑半球间裂、大脑镰及有关硬膜已部分形成；②胼胝体仅具雏形或未发育；③侧脑室颞角枕角部分可辨；④第三脑室仅具雏形；⑤脑深部静脉发育尚差，有变异。
　　3.全脑叶型全前脑畸形的MRI表现为：①前部已可见近乎完整的半球间裂及大脑镰；②在浅的半球问裂以下，即额下回区，双额叶部分融合，灰白质直接相连；③侧脑室体狭窄，而枕角与颞角已发育完好；④双额角融合成方形，伴透明隔缺如。
　　【治疗及预后】
　　全前脑畸形无特殊治疗。对全脑叶型合并脑积水者可行脑脊液分流术,预后尚可。
全前脑畸形的鉴别诊断：
积水性无脑畸形和无分叶型的全前脑畸形有很多相似之处。鉴别点在于积水性无脑畸形可见第三脑室，丘脑没有融合。
巨大颅内液体积聚的鉴别诊断：
颅内大量液体积聚的三种疾病：脑积水，全前脑畸形，积水性无脑畸形——
1.脑积水：大脑组织(有) ；大脑镰(有) ；丘脑融合(不融合) ；中线腔隙 (无)； 脉络丛悬挂(是)
；颜面异常(无）。
2.全前脑畸形：大脑组织(有) ；大脑镰(无）；丘脑融合(融合) ；中线腔隙
(有）；脉络丛悬挂(极少）；颜面异常(有）。3.积水性无脑畸形：大脑组织（无）；大脑镰(有)
；丘脑融合(不融合) ；中线腔隙 (无)；脉络丛悬挂(极少）；颜面异常(无）。
以下内容摘自《胎儿产前诊断教程》
根据颅内所见异常的严重性全前脑分为三类：无叶全前脑、半叶全前脑、叶状全前脑。
无叶全前脑：表现为丘脑融合，无第三脑室和大脑镰，大脑皮质仅覆盖巨大单脑室的前部。伴发严重的颜面中部发育异常，如独眼、头发育不全（喙鼻）、猴头畸形（单鼻孔）、眼距过近。
半叶全前脑：大脑半球间裂隙和大脑镰后部部分发育，丘脑部分分离，第三脑室小。伴发面部畸形，如猴头畸形、正中唇裂。
叶状前全脑：最轻，大脑镰和大脑半球间裂隙部分发育，无透明隔和胼胝体，但第三脑室和丘脑常接近正常。面部玩玩正常，只有查阅眼距与孕龄相关表才能确定眼距过窄。
半叶全前脑和叶状全前脑常伴有发育迟缓。
无透明隔间腔的病变还有视-隔发育不良，表现与叶状全前脑极为相似，为眼距过近、视神经发育不全和无透明隔间腔。约2/3有脑垂体功能障碍，50%伴脑裂性孔洞脑。
已投稿到：
以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。第五第六脑室_胎儿吧_百度贴吧
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&签到排名：今日本吧第个签到，本吧因你更精彩，明天继续来努力！
本吧签到人数：0成为超级会员，使用一键签到本月漏签0次！成为超级会员，赠送8张补签卡连续签到：天&&累计签到：天超级会员单次开通12个月以上，赠送连续签到卡3张
关注：2,404贴子：
第五第六脑室收藏
孕23周时B超查出侧脑室增宽12MM,一直都是B超观察，基本没什么变化，后来36周时做了核磁，核磁结果13MM,现在又多个“第五、六脑室可见”,有和我一样的宝妈吗？五六脑室对宝宝有什么影响吗？
登录百度帐号我的游戏推荐游戏
后查看最近玩过的游戏
为兴趣而生，贴吧更懂你。或有宝妈和我一样吗？今天36周做彩超说胎儿透明隔后上方无回声，大小2.6*0.8cm
第六脑室存在？大家帮我看一下有问题吗？要怎么办_育儿问答_宝宝树
有宝妈和我一样吗？今天36周做彩超说胎儿透明隔后上方无回声，大小2.6*0.8cm
第六脑室存在？大家帮我看一下有问题吗？要怎么办
当时年龄：
来自：网页;
亲，没有遇见过这种情况呢，宝妈你做完产检有不懂的地方情况问一下医生的，你现在是了要多注意休息好，注意宝宝的情况，定期到医院做产检！
最佳回答者：
赶紧到别家医院复查
找大夫好好问问
这上面能有谁知道是咋回事
听你说的好吓人阅读数：35840
回复数：38
最后更新于:
宝宝26周的时候就查出脑侧室增宽11mm，现在29周是10mm,，看起来数字上是变小了，不过也不排除测量误差的存在，应该说基本上维持原来的情况。医生说10mm是临界值，超过10mm就算是轻度脑积水了，所以一直在纠结这个问题，主要是怕影响宝宝的智力啊。有没有碰到过这个情况的妈妈，都是怎么处理的？或者有没有什么能解决的办法的？医生那边是说只能随时观察，不要增加就没事。
共获得金币 0
有没有妈妈碰到过啊？
共获得金币 0
最好到省妇保胎儿医学鉴定科看看，，，那有名医专家可以会诊
共获得金币 0
超过10mm，只是有可能是轻度脑积水。一般来说，至是单纯脑室增宽是没事的。我之前查过很多资料，大部分宝宝到后期都会吸收，出生了的宝宝也都没事，我记得是32周以后会逐渐变小的，你不要太担心。你也可以再去另外的医院看看，听听其他医生怎么说。有些医生会说的严重一些，注意定期观察，32周后看有没有减轻症状，到时候还继续增宽，再做核磁共振。祝你和宝宝顺利
共获得金币 0
谢谢楼上各位，我现在是一直在观察的，医生也是说宝宝可能会自己吸收的，就是自己难免会担心的
共获得金币 0
不要担心,才很早,我到34周还有0.7,找了妇保认识的人,主任级的,说,有是正常的,没有是不正常的,只不过在安全范围内都不写在报告单上,说0.7也是正常指数,我在29周好象也是你这个数据,现在宝宝很健康呢,后期会吸收的,放松心情才最重要,我学计算机的,知道这个误差是代表不了什么的,相信自己,相信宝宝!如果是大于1.5CM才代表可能不好
共获得金币 0
引用:不要担心,才很早,我到34周还有0.7,找了妇保认识的人,主任级的,说,有是正常的,没有是不正常的,只不过在安全范围内都不写在报告单上,说0.7也是正常指数,我在29周好象也是你这个数据,现在宝宝很健
看了你的回复，心里稍微安慰点了，生个宝宝要担心的事情还真是多呢。我也是学工科的，我知道这个测量误差肯定是存在的，但是心里还是一直担心会有变大的可能。
共获得金币 0
minco 你有没有采取过什么措施，来有效防止它增大的？[ 本帖最后由 diandianyitian 于
15:14 编辑 ]
共获得金币 0
我昨天去做b超，31周0.7，医院也说偏大，也有点担心，希望下次查了没事，楼主，我们一起加油~！~！·！
共获得金币 0
引用:我昨天去做b超，31周0.7，医院也说偏大，也有点担心，希望下次查了没事，楼主，我们一起加油~！~！·！
我们一起努力
共获得金币 0
我是26号在萧山医院B超出来说胎儿透明膈腔宽约1.0cm,28号区省妇保B超说胎儿透明膈腔宽约0.8cm,第六脑室0.7cm。不知道该怎么办，做B超的医生说没事的，这都正常，还说没有的才不正常。问了医生又说叫我看下专家。郁闷死了。
共获得金币 0
我在25周也查出右侧侧脑室后角宽约0.8CM，医生给我配了1个月的DHA，过一个月再去复查。我想问题应该不大吧
共获得金币 0
我也26周了，在6月30日去做了第一次彩超，一切正常，就是多一项，“胎脑一侧侧室0.91MM.，建议定期复检。”我们把报告交给二楼产检医生看，她叫我们去三楼咨询。交了咨询费，一问之下，吓一跳。那个医生说现在孕周还算小，怕以后会继续增宽，情况不乐观。建议我们先做染色体和病毒感染检查，即羊水穿刺和抽脐带血，共需1700元，三个星期后有结果，排除这些最坏的可能。也同时一边治疗，叫我们去指定的妇幼用品店买“润康”的保健品，并积极配合医院，做到每天白天到医院吸氧一小时。慢慢的，就有可能会变小的。听了后，还是很害怕，我一直哭。老公不停安慰我。他有朋友是做医生的，很快我们把报告交给他看，他帮我们问了他的产科同事，和大量查找资料，告诉我们，有这种情况其实好普遍，两个星期后去复检就行了。先别急着做那两项检查。一般上发现这种问题，最终出生后有问题的不足3%，绝大多数出生后还是非常健康的！叫我们不用担心！现在我放心好多了，我现在正在吃那保健品，也准备去旁边的诊所做吸氧，饭后坚持散步，听讲都是很有用的。我们一起加油，相信宝宝，没事的。.
共获得金币 0
我昨天做 是说“部分回声增强”，，也是建议我做染色体 ，，吓我个半死
共获得金币 0
共获得金币 0
引用:我也26周了，在6月30日去做了第一次彩超，一切正常，就是多一项，“胎脑一侧侧室0.91MM.，建议定期复检。”我们把报告交给二楼产检医生看，她叫我们去三楼咨询。交了咨询费，一问之下，吓一跳。
吃保健品对这个有作用么？医生都是和我说没办法控制的，要看宝宝自己吸收的。
共获得金币 0
楼主，我也不知道这保健品有没有作用，打算先试一个疗程（两盒）看看。你可以上网去查查它的资料。而医生建议我每天到医院吸氧一个小时，这个事情我还得考虑。我上百度查过这方面的，吸氧是辅助，过量过频会让宝宝依赖医用氧气，还会影响宝宝的视力。我们打算再问一下那个做医生的，再决定。
共获得金币 0
吃润康真的有用吗？我四个月的时候就开始吃了，但到5个多月的时候查出来有侧脑室，开始只有一侧，过两个礼拜去妇保复查两边都有，前天我又去查了，一个小了，一个大了，真郁闷，很担心啊，医生说是随访
共获得金币 0
我也有这种情况,.不知道宝宝到后面会不会吸收呢
共获得金币 0
姐妹们,你们都在吃什么食物啊?后面变小的,大家参考下
共获得金币 0
我没有吃什么特别的东西,因为我不认为这是个很担心的的数值,倒是因自己有的时候呼吸问题,偶尔吸个15分钟到30分钟的低流速氧气
共获得金币 0
姐妹们，光担心也没有用，我们要有信心，坚持散步，做深呼吸，多从食物中补充营养素，如生核桃。也相信我们的宝宝，一定会吸收掉。平常上班都经常坐着了。这两个月以来，老公学习忙，都没时间陪我，经常吃了晚饭也没有去散步，就一直坐着看电视。看了一些资料，散步是很有好处的。希望我能坚持下去。
共获得金币 0
恩，我们要相信我们的宝宝一定会健康平安地来到这个世界上!
共获得金币 0
昨天检查，已经是9mm了，应该是好事，但愿后面会慢慢小下去。
共获得金币 0
引用:原帖由 minco 于
13:24 发表不要担心,才很早,我到34周还有0.7,找了妇保认识的人,主任级的,说,有是正常的,没有是不正常的,只不过在安全范围内都不写在报告单上,
别担心，要多宝宝有信心，我每天晚上睡觉前都跟宝宝说要加油长大，这个星期去复查，医生说已经正常了，要相信宝宝，心态一定要好妈妈加油，宝宝加油！！
共获得金币 0
我也有这个问题啊，今天30周了，去妇保做了B超，左侧侧脑室后角宽约1.1cm，右侧是1.0cm，问了医生，她让我挂“胎儿医学诊断门诊”看看，真不知道怎么回事，我同学说32周以后会吸收的。不知道大家有没有挂过这个科室？
共获得金币 0
引用:我也26周了，在6月30日去做了第一次彩超，一切正常，就是多一项，“胎脑一侧侧室0.91MM.，建议定期复检。”我们把报告交给二楼产检医生看，她叫我们去三楼咨询。交了咨询费，一问之下，吓一跳。
哪个医院这么扯淡的，不带这么吓唬人的，纯属骗钱嘛，真的怀疑有脑积水的问题，也是要做核磁共振来确认啊，没听说跟什么羊水脐带血有什么关系。楼主别担心，我那时候一直有0.8的，貌似一直到生都有的，只是开始检查了两次发现数值没有变化之后就没再检查了，医生说只要不增加就不要紧，现在儿子1岁多了，都很好。现在很多医生喜欢吓唬人，总把最坏的可能告诉你，其实都不要紧的，放心吧。
共获得金币 0
引用:昨天检查，已经是9mm了，应该是好事，但愿后面会慢慢小下去。
:)楼主，你才一个星期时间就缩短了，恭喜你呀。我打算下个星期去复检，希望也平安啦。
共获得金币 0
引用:原帖由 lilachmz 于
10:35 发表我也26周了，在6月30日去做了第一次彩超，一切正常，就是多一项，“胎脑一侧侧室0.91MM.，建议定期复检。”我们把报告交给二楼产
听到一个个有希望的消息，心里踏实多了。谢谢你们啊。
共获得金币 0
我26周昨天在市中医刚做了三维B超，报告上提示：左侧脑室宽0.8cm，建议复查。B超医生说基本上没问题。我又跑去产科医生问，那医生直接说脑积水。顿时我不相信自己的耳朵，怎么会有这种病啊！当时魂都不在了，都不知道是怎么回家的，好像天要踏下来似的。希望下次复查会明显下降啊！
共获得金币 0
使用(可批量传图、插入视频等)
&&Ctrl + Enter 快速发布
热门推荐：
SBS社区平台技术由提供 ICP证：浙B2-