再生障碍性贫血_百度百科
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再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。
再障的发病可能和下列因素有关：
是最常见的发病因素。
2.化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
3.电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。
4.病毒感染
和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。
5.免疫因素
再障可继发于、和等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遗传因素
贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。
7.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。
8.其他因素
罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。1.急性型再障
起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为、、（常伴有）和。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致。也很常见。和互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2.慢性型再障
起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。1.血象
呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞显着减少。
急性型呈多部位增生减低或重度减低，参系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞；非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良；如增生良好，晚幼红细胞（炭核）比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。
3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4.其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
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再生障碍性贫血
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　　再生障碍性贫血是指骨髓造血机能发生障碍引起的贫血。
［病因］　　（1）、中毒。某些重金属，如：金、砷、铋等；某些有机化合物，如苯、酚、三氯乙稀等；某些过量的治疗性药物，如：氯霉素、磺胺类药物。均可引起再生障碍性贫血。　　（2）、放射性损伤。大量接受X光射线及某些放射性元素。可被坏骨髓细胞、红细胞、骨样细胞及巨核细胞，使这些细胞遭受不可逆性损伤，导致造血机能丧失。　　（3）、某些疾病。如：慢性肾脏疾病、白血病、造血器官肿瘤等，均可导致再生障碍性贫血。
［症状］再生障碍性贫血临床症状的发展比较缓慢，除有以上三种的贫血症状外，主要表现在血象变化，红细胞及白、红蛋白含量低，血液中网状红细胞消失。
［治疗］提高造血机能，补充血量。　　（1）、输血疗法。经配血试验后进行输血，输血速度要缓慢，一般为每小时10-15毫升／千克体重。可根据患病犬的比容给予输血量。　　（2）、同化激素疗法。如：睾丸酮（可刺激红细胞生成）1-2毫克／千克体重，肌肉注射，每周1-3次；康力龙0.4-0.6毫克／千克体重，口服2-3天一次。
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　　西医治疗：免疫抑制剂和雄激素。
　　中医治疗：补肾化痰活血中药可以改善症状，延长输血时间。本人应用温肾化痰散结化瘀法治疗难治性再障，取得一定的疗效。
　　再生障碍性贫血
　　再生障碍性贫血 (aplastic anemia，AA，简称再障)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
　　根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，可分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。曾有学者将非重型进一步分为中间型和轻型，从重型中分出极重型(VSAA)。国内学者曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);1986年以后，又将AAA改称为重型再障-I型(SAA-I)，将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
　　再障的年发病率在我国为7.4万人口，可发生于各年龄段，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差别。
　　发病原因不明确，可能为：病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等;化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等;长期接触X射线、镭及放射性核素等。
　　再障的诊断标准：①全血细胞减少，网织红细胞百分数&0.01,淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。
　　再障的分型诊断标准：重型再障，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项：① 网织红细胞绝对值&15&109/L 。②中性粒细胞&0.5& 109/L。③血小板&20&109/L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。
　　西医治疗：
　　(一)对症治疗：凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
　　(二)针对发病机制的治疗：
　　1、免疫抑制治疗：
　　(1)抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)：主要用于SAA。
　　(2)环孢素：适用于全部AA。6mg/(kg.d)左右，疗程一般长于1年。应参照患者造血功能和T细胞免疫恢复情况、药物不良反应(如肝、肾功能损害、牙龈增生及消化道反应)等调整用药剂量和疗程。
　　(3)其他：有学者使用CD13单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、甲泼尼松龙等治疗SAA。
　　2、促造血治疗：
　　(1)雄激素：适用于全部AA。常用有四种：司坦唑醇(康力龙)2十一酸睾酮(安雄)40-80达那唑0.2丙酸睾酮100mg/d肌注。疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应(如男性化、肝功能损害等)调整。
　　(2)造血生长因子：适用于全部AA，特别是SAA。常用粒-单系集落刺激因子活粒系集落刺激因子。剂量为5ug/(kg.d);促红细胞生成素，常用50-100U/(kg.d)。一般在免疫抑制治疗SAA后使用，剂量科酌减，维持3个月以上为宜。
　　3、造血干细胞移植：对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者可考虑造血干细胞移植。
　　中医治疗：刘宝山主任医师从事再生障碍性贫血研究多年，先后三次获得国家自然科学基金项目资助，在再障的发病机制及中西医结合治疗方面具有独到的见解。急性再障采用凉血解毒之大法;慢性再障治宜健脾补肾为本，兼化痰活血为标。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。
　　预防：加强劳动和生活环境保护，避免暴露于各类射线，不过量接触有毒化学物质(如苯类化合物等)，防止各类感染，尽量少用、不用可能损伤骨髓的药物。
　　预后：如治疗得当，NSAA患者多数可缓解甚至治愈，仅少数进展为SAA-II型，SAA发病急、病情重、治疗费用高，以往病死率极高;近10年来，随着治疗方法的改进，SAA的预后明显改善，但仍约1/3的患者死于感染和出血。
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