先天性心脏病
目录1 拼音xiān tiān xìng xīn zāng bìng 2 英文参考congenital herat disease3 疾病分类
4 疾病概述
先天性心脏病是由于在异常而致的心脏血管，是小儿时期最常见的心脏病。①是主要的。②在胎儿期任何影响心脏的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患、流行性 、炎、、、等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌或等药。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、、 彩色多普勒和管造影等）及低醉、体外和心脏手术的 进展，很多常见的先天性心脏病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以进行手术治疗。
先天性心脏病（congenital　heart disease）是指时期心和大血管发育异常，又称性心脏畸形。先天性心脏病是新生儿和时期（特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏病。其病因和发制尚未完全明了，一般认为主要由于胚胎早期（5～8周，亦即胚胎心脏发育的最重要时期）内存在某些有害因素（如等），影响了心脏的正常发育所致。有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。
5 先天性心脏病的常见类型
由于胚胎的心脏发育过程和复杂，故先天性心血管发育畸形的种类较多。常见类型如表1：
表1 先天性心血管发育畸形的常见类型
占先天性心脏病的百分率
25％～30％
17％～20％
10％～15％
大血管移位
主动脉口狭窄
此外，二腔心及三腔心、、双、二尖瓣及三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。
5.1 二腔心及三腔心
二腔心和三腔心是房间隔和（或）室间隔未发育的结果。房、室间隔完全未发育即形成一房一室的二腔心。房间隔或室间隔之一未发育者即成三腔心（一房两室或两房一室）。此类心脏畸形由于动脉血与血完全混合，患儿出生即出现紫绀，不久死亡。
5.2 房间隔缺损
胚胎发育第5周，自原始总心房的左、右两部分之间长出第一隔膜（第一房间隔），从后上向下，使两个心房之间仍然开着的部分（称为第一房间孔）逐渐狭窄，并继续向下生长，与心室间隔的愈合而完全封闭。但在第一房间孔完全封闭之前，第一房间隔上部裂开，形成第二房间孔。
胚胎发育第6周，在第一房间隔的右侧长出第二个隔膜（第二房间隔），向前生长一段，正好把第二房间孔像侧幕一样盖住，但从右向左方向的血流仍可通过。第一和第二房间隔构成的通道即为卵圆孔。出生后肺张开，大量从肺静脉进入左心房，产生从左心房向右心房的压差，使第一房间隔上部向第二房间隔靠拢，其后通常与之愈合。约25％的幼儿及儿童上卵圆孔开放，但由于左心房的压高于右心房，因此是封闭着的。
1．第二房间隔缺损
为卵圆窝内的一个或多个缺口（亦称为卵圆窝缺损），最大者为整个卵圆窝缺损。其是由于第一房间隔上部正常形成第二房间孔的生理性裂缝发生在错误的位置或者太大时，则不能被第二房间隔盖住，结致有缺陷的第二房间孔存留。因此，实际上并非第二房间隔缺损，而是第一房间的第二房间孔缺损。
出生后由于肺增多，使左心房压力增高而导致左心房向右心房分流（图1）。无紫绀。缺损较大者，右心因容量负荷增加而导致右心室肥大和。严重者可引起继发逆向分流（右心房向左心房分流）而导致紫绀。
图1 室间隔缺损模式图
1．左心房 2．左心室 3．右心房 4．右心室 5． 6．下腔静脉 7．主动脉 8．肺动脉 9．肺静脉
单独室间隔膜部缺损一般不大。在心室收缩期，左心室内压力高于右心室，部分血液分流到右心室内，右心室血液容量因而增加，输入的血液量也随之增多。这样，由肺到左心的亦增加，最后可依次导致右心室、肺动脉、左心室、左心房的扩张和肥大。当缺损甚小时，向右心室分流的血液量虽然很少，但是血流通过狭窄的却能发生较大的涡流，临床可闻及明显的收缩期杂音。
5.3 Fallot四联症
Fallot四联症（tetralogy of Fallot ）由Fallot(1888)首先描述。此种心脏畸形有4个特点：①肺动脉流出道狭窄；②室间隔膜部巨大缺损；③主动脉右移，骑跨于室间隔缺损上方；④右心室高度肥大及扩张（图2）。
图2 Fallot四联症模式图
肺动脉狭窄，室间隔膜样部巨大缺损，主动脉右移并骑跨在室间隔上方，右心室高度肥大及心腔扩张
这种畸形的发生是由于肺动脉肌性圆锥发育障碍伴有狭窄，室上嵴错位和圆锥肌与肌性室间隔不能融合，结果导致高位室间隔缺损，伴有膜部缺损。
肺动脉狭窄多见于肺动脉瓣口，较少见于肺动脉干和肺动脉圆锥部。右心室因血液输入肺受阻而发生。
室间隔有巨大缺损，心收缩期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，发生代偿性扩张和肥大。
此外，由于主动脉骑跨在室间隔缺损的上方，同时接受左、右心室的大量血液，结果发生管腔扩张和管壁增厚，肺动脉愈狭窄，右心室注入主动脉的血液量亦愈多，主动脉的扩张和肥厚也愈明显。增大的主动脉与狭窄的肺动脉形成鲜明的对比。少数患儿可合并其他心脏畸形，如主动脉位于右侧等。
临床上，患儿有明显紫绀，肺动脉狭窄的程度愈重，紫绀愈明显。这是因为肺动脉高度狭窄时，一方面促使右心室的静脉血更多地分流进入主动脉，另一方面是右心室的血液难以注入肺循环进体交换之故。X线检查，右心室高度肥大，肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少，肺野异常透明、清晰。
患儿一般能存活多年，少数可到成年是由于侧支循环的代偿。动脉常出现代偿性扩张，肺动脉与支气管动脉之间的侧支循环使主动脉的血液可通过侧支进入肺而得到代偿。极少数病例合并动脉导管开放，扩张的动脉导管成为重要的侧支循环。本病可行手术治疗。
5.4 动脉导管开放
动脉导管是胎儿期连接肺动脉和主动脉的一条短的动脉管道，在出生时，导管的直径约为主动脉直径的一半，以后逐渐闭锁。生理性闭锁时间一般在出生时，或出生后半年左右，少数可迁延到一年后。
动脉导管开放（patent　ductus arteriosus）是指导管完全未闭或仅一部分未闭（图3）。此种畸形可单独存在或与其他心脏畸形（房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等）合并发生。单纯动脉导管开放时，由主动脉分流到肺动脉的血液量甚多。因为血液是从主动脉（动脉血）流入肺动脉，故患儿无紫绀。单纯动脉导管开放手术结扎可。
图3 模式图
1．上腔静脉 2．下腔静脉 3．右心房 4．右心室 5．肺静脉6．左心房7．左心室 8．肺动脉 9．主动脉 10．动脉导管
5.5 主动脉缩窄
主动脉缩窄（coarctation　of the aorta）为非紫绀型先天性心脏病中较常见的一种类型。本病分为幼年型及成人型：
1．幼年型 为动脉导管前的主动脉峡部狭窄。狭窄常较重，主动脉血液通过量减少。本型常合并动脉导管开放畸形，肺动脉内一部分静脉血液可经过开放的动脉导管注入降主动脉，因此，患者下肢动脉血液含氧量低，因而严重青紫，而上肢动脉血的含氧量则正常。出生后，若动脉导管发生闭锁，则不能存活。
2．成人型 为动脉导管后的主动脉峡部狭窄。狭窄程度一般较轻，一般动脉导管已闭锁。由于狭窄位于动脉导管闭合口的远侧，所以，胸主动脉与腹主动脉之间存在较高的压差。日久即出现代偿现象，表现为主动脉弓部的动脉分支（的动脉、内动脉及其肋间支）均逐渐扩张并与降主动脉的分支（肋间动脉、腹壁深动脉等）之间发生侧支循环以保证下肢的血液供应。
5.6 大血管移位
大血管移位（transposition　of the great vessels）是主动脉和肺动脉在胚胎发育转位过程中出现的异常，可分为纠正型和非纠正型两种。
1．纠正型 主动脉移位于前方，肺动脉移向后侧，两者平行排列。然而，通常伴有左右心室的相互移位。因此，主动脉仍出自左心室，肺动脉出自右心室。正常，患者无症状，可健康存活。
2．非纠正型 主动脉与肺动脉互相交换位置，即主动脉出自右心室，而肺动脉出自左心室，主动脉位于肺动脉之右前侧，两者无正常形式的交叉，呈平行排列。右心室的血液不能注入肺进行气体交换，而由主动脉注入大循环中；左心室的血液则不能注入全身，而经肺动脉注入肺。非纠正型（又称完全型）大血管移位，在胚胎期，因有脐静脉，并有动脉导管的沟通，对胚胎发育无大影响。出生后，肺开始呼吸，患儿出现紫绀，若心脏无其他血液通路，出生后很快死亡。出生后尚能存活者，均有其他畸形合并存在，在大、小循环之间出现异常通路，如卵圆孔未闭、动脉导管开放、房间隔缺损和室间隔缺损等。这些异常通路可使部分血液发生混合，供给全身，维持。
6 症状体征
发绀及其出现时间，系于剧哭时出现或呈持续性发生，气急、、，生长发育，受限，常静坐、少动、寡言少笑，发作性呼吸困难或。有无喂哺困难、哭哑、阵发性哭闹、喜竖抱、蹲踞、或易疲劳，易患呼吸道感染和反复心衰等情况。
：体格发育及营养状态，(趾)、状指(趾)，发绀程度及其分布，，动脉搏动强弱，水，上、下肢及差距。注意胸廓畸形、心界扩大、心尖搏动弥散，、及情况，有无震颤、杂音及其部位、性质、时限(收缩期或舒张期)以及发现杂音时的年龄。
7 疾病病因
注意母亲妊娠3个月内有无患风疹或其他病毒感染及史，母亲糖尿病、酗酒、吸烟史，服用、和等药物史。注意家族中有无遗传病或先患者，患儿是否出生于高原地区。
8 病理生理
具体发病机制不清楚。
9 诊断检查
1、检验& 及比容。必要时作及有关遗传病检查。
2、X线胸片& 包括后前位、左前斜位(吞钡)，必要时透视观察有无肺门舞蹈征象。
3、特殊检查& 包括、检查，超声心动图、心脏扇形切面显像及多普勒检查，放射性核素心血管造影检查，必要时可行心脏磁共振检查，以及右心导管、左心导管、。
10 治疗方案
1、一般处理& 合理安排生活制度，避免剧烈活动。冬春流行病多发季节，注意预防感染。定期检查，根据病情发展及早采取治疗措施。
2、内科治疗
（1）缺氧治疗：多见于法乐四联症患儿。①嘱患儿取膝肘位。②吸氧。③如以上处理无效可给0.1～0.2mg／kg，皮下注射；④或()0.1mg／kg用10％液稀释后缓慢静注。⑤静注矫正进一步缓解缺氧。⑥严重者可口服普萘洛尔预防发作。
（2）：用药前应送血培养每3h一次，2～3次。应争取及早应用大剂量，不宜等待血培养结果而延缓治疗。宜选用杀菌力强的二种抗生素联合应用，一般疗程4～6周。可先用20万～30万U／(kg.d)，最大量每日2000万／U。加4～6mg／(kg.d)分次静脉滴注(庆大霉素用2周)。用药中再根据血培养结果和调整用药。对过敏者可换用40～60mg／(kg.d)或类。
（3）脑血管意外：青紫型先心病易发生脑血栓。治疗应给充分液体输入，维持，红细胞比容&75％时，应考虑放血，同时以或其他生理补容量。
（4）药物关闭动脉导管：()可治疗未儿未闭的动脉导管，剂量每次0.1～0.2mg／kg，经或，用药后12～24h可见心脏杂音减轻或消失，无效时可隔8～12h重复1～2次，总剂量不超过0.3～0.6mg／kg。有、、、、出血倾向及肾不全。禁忌证：有性炎、出血、高血症、氮质血症、肌酐血症等。
3、手术治疗& 应根据病情及条件，尽量施行。近年有用栓子送到动脉导管部位堵塞导管的来治疗动脉导管未闭，其优点是避免了开胸，但少数患者可留少量残余分流，个别发生堵塞物脱落，该方法不适用于婴儿。
1、按及护理。
2、重视预防措施，杜绝交叉感染。轻症患儿可在一般保护条件下，安排适当的活动、游戏与。
3、供给充足营养，饮食应少量多餐，耐心喂哺，避免呛咳，必要时滴管喂哺。青紫患儿应少量多次饮水，以防由于血液浓稠而致。
4、有呼吸困难者予斜坡卧位；缺氧时取膝肘位给氧，并注意有无阵发性脑缺氧症状；上肢者，平时避免骤然用力。
5、进行心导管及心血管造影检查前后，按各该常规护理。
11 预后及预防
无特殊预防方式，做好婚前检查。
12 特别提示
先天性心脏病是婴幼儿中的常见病、多发病，我国先天性心脏病发病率高达0．8％，视病情不同，儿童心脏病手术费一般要几万元，大约有三分之一的患儿因此失去救治机会而活不到20岁，如果治疗时机得当，先天型心脏病90％以上可以通过手术治愈。
1、先天性心脏病的遗传
（1）偶尔，同一家庭中的成员可能同样有先天性心脏病。一个子女患有先天性心脏病，下一胎患有心脏病的机率大约是2%-4%（3-5倍）；
（2）父母一方患有先天性心脏病，其子女患有先天性心脏病的机率是10%。如果父母都有先天性心脏病，或父母亲为，则其子女罹患先天性心脏病的危险性就更高。
2、先天性心脏病的病因
目前在上还无法了解其确实病因，只知道可能是和遗传的因素所造成的。
（1）环境方面有放射线照射，病毒感染，药物服用，荷尔蒙及母亲的糖尿病，高龄等；
（2）遗传方面如或。
3、先天性心脏病手术
有一半以上的在出生第一年内需要捡查，但这段期间内只有少数人需要开刀。大多数在孩童期才需开刀。若病儿病情严重，以致影响其生长，则需及早开刀。或预估内病情将迅速恶化时，则必须开刀。
有些药物良好的病儿可等到足够时再动手术，大多是在学龄前。当然，有些单纯的 “缺损”可能自己变小或愈合而不需开刀。有些病人则需要一次以上手术才能完全矫正。虽然先天性心脏病的病情较少突发性变化，但父母亲需密切观察，若有恶化趋势，必须尽快送医处理。
4、手术后注意事项
（1）术后大多数人的饮食和日常生活在数周内都可以恢复正常（包括上学），有时还需按要求继续服用药物。
（2）注意即使已开刀完全矫治，仍需保持卫生以预防心脏内膜炎。相关文献
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所属部位 ：左胸
就诊科室 ：心内科、心外科
症状体征 ：生长发育可能较同龄儿落后、并易患呼吸道感染。房间隔缺损、室间隔缺损与动脉导管未闭早期通常无、青紫、但剧烈活动或大哭大笑后可能出现青紫、随年龄增长、发展到晚期时可能出现青紫。法洛氏四联症的小儿在话动时经常蹲下来休息以减轻气促、有时可能发生昏厥(暂时性脑、缺氧改变）、甚至抽风而危及生命；另外、法洛氏四联症患儿的手指、脚趾末端膨大如鼓样、称朴状指（趾）。
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先天性心脏病的种类
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　　先天性心脏病，由于发生的部位和程度不同而分为各式各样的类型。临床表现也是各种各样的，但大体上可分为紫钳型心脏病和非紫绪型心脏病。有的心脏位于胸腔的右侧称为右位心。轻度的畸形，可以没有任何症状，也没有杂音，有的只是在诊查时方被发现。严重心脏病者，吸乳无力而少，发育迟缓，常常表现为手足和颜面发紫，特别以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖为显著，在哭闹时更为明显。紫金甘就是指面、子足的皮肤从青紫色变成暗紫色，是由于大量含氧量少的血液流到该处所引起的症状。如紫钳型法乐民四联症，缓慢行走时都感到困难，严重时可发生昏逃。另外紫钳型心脏病的患者，手足指趾端可出现象鼓锤样的增生，所以称为样状指（趾）。
　　〔非紫钳型心脏病〕此类心脏病有：动脉导管未闭，心室间隔缺损，心房间隔缺损，心内膜垫缺损，肺动脉狭窄，大动脉缩窄等等。这些病当中，除房缺外，其他大多数出生后早期就被发现。严重时可出现严重的呼吸困难、发育迟缓。但是轻型者，能象正常人一样发育成长直至成年，也不易发现有病，并能照样参加体育活动。所以，如果是轻型者，只要不过度劳累，相当一部分人能长期生存。
　　动脉导管未闭动脉导管在胎儿时，是主动脉与肺动脉的联络管道，因为胎儿没有呼吸，胎盘的血流到右心房、右心室后到肺动脉，但不能进入肺，所以靠动脉导管将血液直接送给主动脉，然后由主动脉供给全身。在正常情况下，生后不久，由于肺呼吸开始，从此肺循环建立，该导管已失去应有的作用，而开始闭锁，但如果不能闭锁，就称为动脉导管未闭。此时主动脉的压力高，血流方向与胎儿时期相反，主动脉的部分血液逆流入肺动脉。如肺动脉的血压升高，并超过主动脉的压力时，则出现紫绪，其特点是紫结仅出现在下半身。　　患了动脉导管未闭症者，如不进行治疗，因长期心脏负荷增大，早晚总会出现心力衰竭，如果导管内被细菌侵犯及繁殖，可导致心内膜炎。所以该病一经诊断，应立即进行外科手术。手术中将该导管结扎或切断缝合，即可治愈。
　　心室间隔缺损是指左右心室的间隔存在小的孔。所以当心脏收缩时，血液从压力高的左室逆流入压力低的右室。如缺损较大时，由于长期右室负荷增大，中年左右出现心衰。严重者可导致主动脉瓣关闭不全或合并亚急性细菌性心内膜炎，因引起肺动脉高压，故可出现紫钳，到此时病情危重，已不能进行手术。　　该病唯一的治疗法是进行外科手术，即在人工心肺机下，对于小的缺损，可以直接缝合修补，对于大的缺损，则需要补片，手术效果良好，目前随着医疗技术的提高，手术安全系数也相应提高。在日本小的室缺的手术死亡率已下降到1%以下。
　　肺动脉狭窄是指肺动脉瓣口或肺动脉干以及右室流出道的狭窄。这样就会使右室的血流不能充分的流入肺动脉内。该病早期没有太多的自觉症状，多数病人听诊和心电图检查发现异常。本病也需外科手术。
　　主动脉狭窄主动脉干的某一个部份狭窄，造成狭窄以下的组织器官供血不足，导致这些区域肢体发育迟缓，并出现高血压。这种疾病必须通过手术将狭窄的部份切除，然后用补片和人造血管或直接端端吻合，也可采取搭桥术。
　　〔紫钳型心脏病〕最常见的是法络氏四联症。
　　法络氏四联症此病患儿生后不久就出现颜面飞四肢末端紫绪，哭闹时明显。手足指（趾）端呈鼓锤样指，发育迟缓，少许患儿步行后因呼吸困难以及脑缺血，而导致蹲踞甚至出现昏厥。　　本病畸形比较复杂，首先表现肺动脉狭窄、可以是肺动脉干狭小或瓣口及右室流出道狭窄。大动脉的位置与正常的不同，开口于左右心室称为主动脉骑跨，在心室间隔有较大的缺损。由于血液不能充分地通过肺动脉进入肺进行氧合，所以大部分含氧少含二氧化碳多的静脉血经室缺口进入主动脉，然后流入全身，故此造成全身组织器官缺氧。
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先天性心脏病的原因有哪些
先天性心脏病的原因有哪些
来源：&&&责任编辑：高医生
&&时间： 08:57 && 点击量：
先心病起病缓慢，早期不是很明显，但是后期常为全心衰竭甚至会猝死。此病对患者的身体危害很大，也会给患者的生活带来很多的不便。那治疗先心病的最佳方法是什么呢?这是患者最关注的问题，只有全面的了解此病的治疗方法，患者才能更好的避免此病带来的伤害。北京宝仁中医院的创始人、我国著名中医学家、心脏疾病专家薛延平老教授潜心研究机理、总结历来治疗心脏疾病的医学经验，独创出&三大理论&!
三大理论及&五浊斑块论&、&阳生阴长论&、&祛固生新论&，&污浊斑块论&简单来说就是大部分心脏疾病都是由于心脏附近的血管内产生污浊，是血液浓稠度高，血液不干净的表现，而冠心病就是该理论最最代表性的病种之一，&阳生阴长论&就是指大地万物都是阴阳互根，阳生阴长，阴生阳藏，用补阳药时应适当加一味补阴药，在用补阴药时应加一味补阳药，使之补阳护阴，补阴顾阳。&祛固生新&是指祛除原有坏死肌肉细胞，促使心脏重新生长出新的细胞组织，使其重新开始工作。
先心病怎么治?传统疗法效果不好?西医疗法治疗先心病，能快速的缓解病情，但是方法单一，药物固定，无法根据患者自身的情况采取对症治疗措施，虽然消除了表面症状，但是患者体内的病毒依然存在，随时都有复发的危险。
先心病最好的治疗方法：中医&十二群方疗法&。十二群方疗法，是北京宝仁中医院前院长薛延平教授在历代治疗心脏病的方法上，重新总结经验，经过数十年的研究与临床验证，创立出的治疗心血管疾病的独家疗法，在全国乃至世界都享有盛誉，在全国发起大规模的治疗风暴，成为患者与广大群众关注之焦点，其疗法一安全、高效、副作用小、高康复率等著称。
以上内容就是关于中医治疗先心病怎么样的相关介绍了，近二三十年来，北京心脏病专科医院北京宝仁中医院在中医中药在研究治疗心脏疾病方法进展很快，中医在提高心肌功能方面;在抗心衰、抗病变方面;在消除心脏疾病症状方面都取得了很大的进展。对中医临床应用和研究帮助很大，可使中医的临床经验提高到理论上来认识。能使辨证治疗更有针对性，从而使中医的治疗达到一个新的水平、新的境界。
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&&&&北京丰台宝仁中医医院，是我国独家以中医药治疗心脏病...
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宝仁中医院院长
&&&&生于1961年，52岁，祖籍山西，出身中医世家，……
心脏疾病治疗十八问
如今关于心脏疾病的治疗方式是越来越多，但问题也随之而来。对于治疗……
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