再生障碍性贫血到底有多严重？--科技--人民网
再生障碍性贫血到底有多严重？
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　　打破砂锅
　　“车祸、失忆、白血病”被网友们戏称为“日韩剧三宝”，以至于有些人将再生障碍性贫血等血液疾病误认为是白血病，而意志消沉贻误治疗。那么――再生障碍性贫血到底有多严重？
　　“医生，你多取点骨髓，别让我儿子不够用。”在进入手术室前，江刘平多次向医生表达自己的意愿。由于患有极重型再生障碍性贫血的儿子江雨航迟迟没找到合适的捐献者，江刘平决定捐献自己的造血干细胞和骨髓。
　　资料显示，再生障碍性贫血在欧美为罕见疾病，发病率为2个／百万人口，亚洲国家再障发病率明显高于西方国家。我国发病率约为8个／百万人口，可见于各种年龄和性别人群。由于我国庞大的人口基数，再障的实际发病人数较多。
　　重型再障致死率高
　　“其实血液病中有很多类型是良性疾病，包括再生障碍性贫血。”北京协和医院血液内科主任医师韩冰教授解释说，再障与白血病是两回事，用通俗的语言来说，再障是骨髓不造血了，而白血病则是骨髓造出了坏血，发病机理是完全不一样的。因此，两者的治疗效果和长期生存率也相差很大。
　　根据韩冰的观察，患者和亲友对再障的认识容易走两个极端――要么认为再障就是白血病，没治了，要么认为再障就是一般“贫血”，不治、慢慢治也无所谓。
　　“再障确实不是肿瘤，但是也不等于可以置之不理。”韩冰解释说，再障，是一种骨髓造血功能衰竭症，常常表现为面色苍白、头晕气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热等。根据疾病严重程度，再障分为重再障、极重型再障和非重型再障。“重型再障一旦发病可能命悬一线。”韩冰透露，有些再障起病就是重型，重型再障病人起病急，病情危重，需要得到有效的大剂量的联合免疫抑制治疗甚至是骨髓移植治疗才能治愈。
　　韩冰表示，重型再障就如同一位出手迅速的冷面杀手，虽然并非是不可治愈的恶性血液疾病，但是起病急的重型，假如得不到非常及时而且有效的治疗，一旦治疗拖延就会导致严重的感染、出血等并发症，绝大多数在3至6个月内会死亡。一般而言起病后的40天内治疗是重型再障治疗的最佳时机。
　　治疗技术日趋成熟
　　“目前患者和家属对再障认识的误区，往往就在于对不同类型再障的认识错位。”韩冰说，目前再障的诊断和治疗技术日趋成熟，困难不大。主要困难首先是患者及其家属对再障认识的不足，未能及时到有经验的医疗中心采取正规的治疗，贻误治疗时机；再就是高额的医药费用限制了正规或及时的治疗，重型再障治疗费用可以从几万元到几十万元甚至更高，而且大多是一些昂贵药品，属于自费范畴。
　　韩冰介绍说，再障治疗方案的制定需要针对再障的不同类型和每个患者的个体情况而异。重型再障和非重型再障的治疗方案更是完全不同：对于慢性的非重型再障，一般采取单用环孢霉素、雄激素、中医中药或以上几种联合治疗，往往起效较慢，常两三个月才开始起效，治疗上必须要有耐心。值得注意的是，即使是慢性的非重型再障，也有部分最终会转化为重型再障；但是对于起病急骤的重型再障患者，尤其是小部分极重型再障患者来说，其病情凶险，危害甚至超过急性白血病，必须抓紧时间进行骨髓移植或是大剂量联合免疫抑制治疗，否则很快死亡。“重型再障规范性治疗后疗效显著，部分患者生活质量和工作能力可以恢复到健康人的水平。”
　　“免疫抑制治疗近年来得到充分肯定，并取得显著疗效的重型再障治疗方案。”韩冰透露，国际上，大量临床数据肯定了以兔抗胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG），即复宁为代表的免疫抑制治疗的价值。迄今为止，抗胸腺细胞免疫球蛋白（r-ATG）即复宁是唯一在中国获准用于治疗重型再生障碍性贫血的进口ATG产品，目前已普遍用于治疗重型再障。
　　规范治疗重型再障
　　“重型再障通过规范化的治疗，即造血干细胞移植和强化免疫治疗，能使患者有很大机会获得治愈。”韩冰指出，“尽管造血干细胞移植的治疗价值备受瞩目，但众多患者不得不面对缺乏相合干细胞供体的残酷现实，很多患者因为没有等到合适的供体而遗憾离世。此外，年龄也是骨髓移植手术的一道障碍。”
　　韩冰透露，目前，专家的共识是，40岁以下的重型再障患者如能进行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治疗效果。通常来说，患者年龄大于40岁HLA相合同胞供者骨髓移植效果就会显著下降。“因此，对于没有合适配型供者的重型再障患者，免疫抑制治疗有时可能是成为患者唯一的生存希望。”
　　韩冰表示，重型再障疾病在采取造血干细胞移植治疗或强化免疫治疗的规范化治疗期间，患者负担药物治疗所需要的一次性费用较高，但后续治疗费用相对较少。而一部分经济困难的患者由于难以支付前期的治疗费用，造成延误病情影响治疗效果，或者由于没有及时得到规范治疗而出现严重感染或死亡。“其实，规范的治疗可以大大提高患者生存率，例如，以即复宁为基础的免疫抑制治疗有效率达70―80%，5年总生存率80―90%，疗效与同胞相合骨髓移植相似。”
　　“再生障碍性贫血的治疗是一个长期的过程，无论临床医生还是患者家属都应注意赋予患者更多的支持。”韩冰再三强调。
(责编：赵光霞、宋心蕊)
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人 民 网 版 权 所 有 ，未 经 书 面 授 权 禁 止 使 用
Copyright &
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再生障碍性贫血能活多久
基本信息：男&&16岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：你好，医生，最近我的儿子被确诊为再生障碍性贫血，这可急坏我们家了，请问再生障碍性贫血能活多久，可以这么医治的吗？
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再生障碍性贫血能活多久，再生障碍性贫血是指由于骨髓造血功能减低或不能造血而引起的贫血，简称“再障”。它是小儿中比较常见的贫血之一。再生障碍性贫血能活多久，多见于学龄期儿童。该病的治疗主要有以下几个方面：
①注意休息、避免外伤、预防感染。
②去除病因：应仔细询问病史，尽量去除引起“再障”的有害因素。
③药物治疗：对先天性纯红再障可用强的松治疗。发病3个月以内者反应较好。对慢性轻、中度贫血可用雄激素治疗，如丙酸睾丸酮、康力隆等。
④替代疗法：贫血严重时，输血可维持生命和争取治疗时限。
⑤对症治疗：贫血严重时可发生心力衰竭，应静卧、吸氧及强心治疗。若发生鼻衄给予局部止血或输血小板。
⑥脾切除：一般病例切除无效，对骨髓再生活跃，网织红细胞稍高或有溶血指征者有一定疗效。
⑦骨髓移植：这是目前治疗“再障”较有希望的方法之一，尤其适用于急性重症患者，但需在条件、设备具备的情况下，才能开展这项工作。再生障碍性贫血能活多久，再生障碍性贫血是造血系统衰竭,原本具有造血功能的红骨髓逐渐转化为不具备造血功能的黄骨髓,在正常的血细胞死亡后,身体不能及时充分的补充新细胞,于是出现了贫血,白细胞低下等等症状.通常使用激素刺激尚且具有造血功能的细胞,使他们加速分化成各种血细胞,使人体位置在一个相对安全的环境中.再障分为急性和慢性,急性再障起病急,病程快,有极高的短期死亡率；慢性再障病程进展缓慢,患者可以带病生存10几年,甚至20几年,但是生活质量会大打折扣.目前,根治再障的方法建议采用中医中药疗法，对身体伤害比较小，不要采用骨髓移植，费用不是一般家庭能承受的，化疗对身体伤害太大，也不建议采用
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再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓造血功能障碍，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征，临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年，其发病高峰期有2个，即15～25岁的年龄组和60岁以上的老年组。男性发病率略高于女性。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。再障的发病可能和下列因素有关：1.药物是最常见的发病因素。2.化学毒物苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。3.电离辐射Ｘ线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。4.病毒感染病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，多为血清学阴性肝炎所致。5.免疫因素再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。6.遗传因素Fanconi贫血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond综合征多为常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。7.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。8.其他因素罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。临床表现1.急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化。2.慢性型再障起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期进展为重型或极重型再障。诊断1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。再生障碍性贫血能活多久，治疗包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症；目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄＜30岁，无特殊禁忌证，有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者，应首选造血干细胞移植，年龄＞40岁，无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。你好，以上就是我为你解答的关于再生障碍性贫血能活多久这个疑问的答案，希望可以帮助到你，祝你儿子早日康复！
擅长：内科，血液内科，再生障碍性贫血，血小板减少，骨髓增生异常综合征，白血病等血液类疾病。
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再生障碍性贫血分慢性和急重型，急重型发病急，症状严重，死亡率较高，1/3-1/2.慢性再障治愈率很高，且可以中药治疗，常用药物：康立龙，环孢素，复方皂矾丸等。可治愈，可长期带病生存。积极治疗，舒缓心态。
擅长：从业多年，主要擅长内科，尤其是血液内科，在治疗再生障碍性贫血，血小板减少症，骨髓增生异常综合征，白血病等血液病方面有较高的造诣。
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你好，再障主要是骨髓造血功能障碍的衰竭症，以贫血、出血和感染为主要表现症状的，急性再障要抓紧发病的钱三个月，慢性再障以中医药为主的标本兼职治疗，骨髓造血功能的重健需较长时间，血象、骨髓象恢复正常后还需维护治疗一年，其间要排除一切诱发复发的因素，治愈的希望很大。
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