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肌张力异常
其他名称：肌张力障碍，肌张力异常综合征
肌张力异常诊断鉴别
肌张力异常容易与哪些疾病混淆？本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病
肌张力异常诊断鉴别
肌张力异常容易与哪些疾病混淆？本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病进行疾别：一，肌张力减低(一)肌原性疾病1.进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力和萎缩，其肌张力减低与肌萎缩平行，往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低，由于肌肉萎缩，力弱及肌张力减低，临床表现站立和步行时特殊姿态，站立时腹部前凸与腰椎前弯，行走时呈&鸭步&，这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩，臀肌受损骨盆固定不良引起，前锯的萎缩，力弱与张力减低，站立与坐位时肩胛骨向上外方移位，同时胸廓和脊柱分离，呈翼状肩，检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间，系斜方肌，菱形肌肌张力减低所致。2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低，与肌萎缩呈平关系，实验室检查有助于诊断，如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中肌蛋白出现，肌酸增加，肌电图可出现纤颤和插入活动增加。(二)神经原性疾病1.周围神经病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端，与肌张力减低有平等关系，由于肌张力减低腕关节，指与踝关节动幅增大，呈过伸过屈的异常姿势，根据多发性神经炎的病因，受损肌亦有选择，如酒精中毒性多发性神经炎，胫骨前肌麻痹最明显，肌张力减低也最突出，故往往表现为足下垂。单神经病(mononeruopathy)主要由外伤，缺血，浸润，物理性损伤等引起，如上肢尺神经，正中神经损害明显时，上肢的屈肌群张力减低明显，上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势，因而掌握背屈，挠神经高位损伤时，因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征，并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。2.后根后索病变:脊髓后根，后索病变时肌张力减低是突出症状之一，以脊髓旁(tabes dorsalis)为代表有静止性肌张力减低，同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常，患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面，站立时膝关节部张力低，不能保持膝关节固定而出现&反张膝&，下肢肌张力低下较上肢明显。3.脊髓疾患①肌萎缩性侧索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多见于40岁以后，脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累，因此有上，下运动神经元损害并存的特征，上肢有肌萎缩，无力，肌束颤动和腱反射亢进，颈膨大的前角细胞严重损害时，锥体束症状被掩盖，此时上肢出现肌萎缩，肌张力减退，腱反射减低或消失，被动运动肢体时动幅增大，②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩，晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下，两侧对称，在肌萎缩部伴有肌张力减低，③急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低，由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小，故萎缩的拮抗肌保存，而且它的肌张力占优势，因而经常伴有异常体位，如马蹄内翻足，足下垂等，受累肢体被动运动幅度增大，呈过度屈伸姿势。4.小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状，由于肌张力减低，使肢体产生姿势异常，如处于过伸过屈位，除了静止时肌张力表现低下之外，被动运动时也可见到明显的肌张减低，主运动开始与终止时缓慢，自觉无力，容易疲劳，由于肌张减低，腱反射也减低或消失，可见到钟摆动样腱反射，亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现&反击征&。5.锥体疾患:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克，在锥体束休克期内肌张减低，瘫痪的肌肉松弛，被动运动时无阻抗感。二，肌张力增高(一)锥体束病变锥体束病变于休克期后，或隐袭起病的锥体束损害，在瘫痪侧出现肌张力增高，例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表，明显的锥本束损害出现三重屈曲：如下肢的髋关节，膝关节与掌关节痉挛性屈曲，锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致，静止状态下肌张力也增高，触诊肌肉较硬，被动运动时有摺刀样的阻抗感。(二)锥体外系疾患1.Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直，促动肌和拮抗肌的张力都有增高，在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，感到均匀的阻力而呈&铅管样强直&，如患者合并有震颤，则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，即：&齿轮样强直&，颜面表情肌肌僵直则呈无表情的&面具脸&，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎，眼肌肌强直表现眼球运动减慢，出现注视运动&粘稠&现象，颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头与躯干前变，上肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌指关节屈曲，拇指内收，下肢轻度内收，膝关节屈曲，旋颈和旋体动作缓慢。2.Huntington舞蹈病:肌张力多为正常，但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状，而舞蹈症状甚徽或完全缺少，此型最后呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲，两下肢伸直，这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。3.扭转痉挛(torsion spasm):又名变形性肌张力障碍(dystonia musculorum defoumans)是躯干的徐动症，为一少见的基底节病变，在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征，肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。4.药物性肌张力异常：(1)急性肌张力障碍(acute dystonia):发病急，用药后不久即出现，多见于青年人，以奇异的肌痉挛为特点，主要是颈，头部肌肉受累，最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛，以致咀嚼肌紧张地收缩，嘴张不开，讲话，吞咽困难，面部作怪相，或伴发痉挛性斜颈，这种反应与个体的敏感性有关，应用抗震颤麻痹药，抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。(2)迟发性运动障碍(tardive dykinesia):发病慢，在服有神经安定剂数周，数月或数年后发生，甚至停药后出现，表现为刻板的，重复的咀唇，舌的不自主运动，有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作，体轴性运动，应用抗震颤麻痹药物非但无效，有时反而使症状加重，亦可有肌张力低下一麻痹性，可涉及颈肌，腰肌等，如腰不能直起，凸腹，颈软，不能抬头，行走时迈步不开，提不起腿，足跟拖地而行。(三)小脑疾患两侧广泛小脑病变时，有时可见肌张力增高，被动运动肢体时有阻抗感，站立时躯干，四肢呈僵直状态，橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直，提示与大脑基底核有关结构损害。(四)脑干疾患脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显，中脑病损时表现肌僵直，属于去大脑强直的一种，四肢的近端明显，苦苦在伸肌群，上肢伸直，腕屈曲并内收，下肢伸直，内旋内收，称之为去中脑强直，大脑皮质下白质弥漫性病变，如脑炎，重度脑外伤，脑出血时也可出现四肢僵直，与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位，其他表现完全与去中脑强直相同，称之为&去皮质强直&。(五)周围神经疾患周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点，表现为肌张力减低，但在面神经麻痹恢复不全的情况下，可以出现面肌肌张力增高，即表现为面肌痉挛，此外周围神经的附近炎症，肿瘤等病变，对周围神经产生刺激现象时，出现肌张力增高，这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。(六)肌原性病变肌肉疾患虽可有肌张力增高，但腱反射正常或减低，绝不出现腱反射亢进。1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia):又称Eulenberg病，本病仅在运动情况下出现肌张力增高，静止时肌张力正常，此病的肌张力增高，肌强直收缩见于运动之初，当反复运动后即恢复正常，触诊时肌肉有特殊硬韧感，似胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。2.僵人综合征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉挛，颈肌，躯干，背骨，腹肌肌张力增高明显，外界刺激时疼痛，叩击，声光，精神紧张等可诱发而加重，常见四肢近端开始向身发展，肌力和腱反射正常，睡眠时僵硬症状消失。(七)其他1.破伤风(tetanus):早期局部肌张力增高，常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩，同时伴有颈肌强直，继之面肌痉挛;口角向外牵引，鼻翼上缩，眼裂大呈所谓&猥笑颜貌&，随病情的发展引起全身性肌张力增高，如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张，屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张，患者的体位似胎儿的宫内位：头前屈，膝与腭紧贴，踵靠近臀部，躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲，谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜，该侧肩下垂，身体弯向月牙形。2.手足搐搦症(tetany):血钙低是本病的主要原因，肌张力增高主要见于四肢远端，偶可波及到躯干，有的学者将手足搐搦症分为三型：(1)良性型:主要在四肢远端出现强直发作，拇指强烈内收及半屈贡状态，与其他诸指并拢，手指的中指指节屈曲明显，手的尺侧缘与挠侧缘相近贴，有时末指较其他手指屈曲更明显，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之内，即呈所谓&助产士手&，下肢是趾屈曲，呈马蹄内翻足，小腿伸直，随意运动不能，被动运动时有阻抗感。(2)中度型:早期上肢先出现肌张力增高，肌强直，断之扩延到躯干，面肌与下肢，有时腹直肌，胸锁突肌，胸大肌均可表现强直发作，当面肌出现肌强直时，呈现特殊的面容:眼外斜或内斜，牙关紧闭，舌僵，构音不良，吞咽困难，如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。(3)重症型:短时间内反复的发作，表现全身肌强直，伴有喉肌痉挛。
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 脑瘫分为几种？
专家回复：临床上根据病理学特点将脑瘫分为痉挛型、手足徐动型、共济失调型、强直型、驰缓型、震颤型、混合型、肌张力高型、肌张力低下型共8种类型。
 脑瘫的早期症状有哪些？
专家回复：脑瘫的病变部位在脑，累及四肢，早期主要表现在小儿抬头困难、身体发硬、哺乳无力、常流口水、吞咽困难、固定姿势、运动发育落后等。进一步发展可观察到小儿姿势的异常。
 小儿脑瘫能治好吗？
专家回复：年龄越小治疗效果越好，因为新生儿期脑组织尚未发育成熟，异常姿势和运动还未固定化。王教授曾统计到收治的1周岁左右的患儿207例，治愈203例，治愈率约为98.1%。
 脑瘫会遗传吗？
专家回复：多数脑瘫病例为非遗传因素所致，但是某些类型脑瘫有遗传倾向。非痉挛性脑瘫约占脑瘫的15%且具有遗传倾向的可能性最大。尤其是对伴有智力障碍的共济失调型脑瘫患者。
 孩子到几岁就不能治了？
专家回复：年龄并不是决定治疗效果的唯一因素，当然，病情轻微且年龄较小者，治疗效果则更显著，相反，病情较严重且年龄较大的者只要得到专业的治疗仍然可以实现正常化。
 孩子病情很严重没必要再治了
专家回复：小生命的诞生不仅是夫妻爱情的结晶，更是作为父母者希望的寄托，当孩子健康出现问题时，盲目放弃治疗，也许会给自己的人生留下遗憾。
 治疗脑瘫的费用是多少？
专家回复：脑瘫的治疗费用主要取决于病情的轻重程度，脑瘫越早治疗，效果越好，治疗的费用也相对较低，一般的治疗费用在1-3W不等。
 家里经济困难，能否减治疗费
专家回复：我院于去年就启动了中国脑瘫扶贫救助康复工程，针对家庭较贫困的患儿家庭，可提供相关贫困证明，申请元不等的救助基金。
网络筛查唯一指定专家：王纯薇
★ 央视多次专访专家
★ 中美国际脑瘫病研究院院
★ 小儿脑瘫康复专业委员会委员
★ 中华医学会小儿神经学会会员
★ 脑瘫扶贫救助康复工程会诊团团长
I期（3-12个月）脑瘫：
哺乳无力、抬头困难、身体发硬、常流口水
吞咽困难、固定姿势、不会追视
II期（1-3周岁）脑瘫：
口齿不清、拇指内扣、足尖走路、反应迟钝
足内（外）翻、拇指内扣
III期（3-12周岁）脑瘫：
严重失语、听力障碍、智力低下、无能行走
平衡失调、性格孤僻
    对于每一个患者来说，来医院确诊，首先第一步就是检查肌张力，因为他是影响人体行动关键。下面听听专家的分析吧： 所谓的 肌张力 就是指是肌肉所保持紧张状态的程度，它可以分为静止性肌张力、姿势性肌张力及运动性...
    肌张力病态表现是指脑瘫患儿的肌张力增高或降低，偏离正常张力范围的特殊表现，又称肌张力异常。肌张力病态表现多由于脑组织的网状结构、基底核等肌紧张调节系统发生了损害出现的一种特殊表现。常见表现有肌张力增高...
    小儿脑瘫是现代社会一种比较常见的致残性比较高的儿科疾病，其严重的影响着小儿的身心健康。肌张力低下脑瘫是小儿脑瘫常见类型之一，会导致脑瘫患者肌肉控制失调引起的身体运动困难和体位困难，严重的影响了患儿的生...
    北京国医脑瘫医院首席指导教授在做客湖南卫视时谈到，不少患儿在被检查肌张力异常时，家长有些不知所措，什么是肌张力，症状表现又是怎样的?此次访谈栏目王纯薇教授做出了详细解答。 肌张力是指被动拉长或牵拉肌肉时...
    肌张力是指被动拉长或牵拉肌肉时所遇到的阻力，临床上指被动活动或按压肌肉时所感觉到的阻力。对于脑瘫儿童来说，对其进行肌张力检查是很关键很重要的一个环节，因为肌张力异常是脑瘫儿童的常见表现，它直接影响患儿...& 肌张力异常的病因
肌张力异常是怎么引起的？
权威编辑：快速问医生(医生组)
　　本病可以分为原发性和症状性两类。　　（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。　　（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。
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补益元气。用于气虚体弱，四肢无力。
参考价格：￥33多巴反应性肌张力障碍 _百度百科
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多巴反应性DRD是指一种好发于儿童或青少年的以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病又称Segawa病临床表现为症状的昼夜波动性小剂量多巴制剂有快速明显疗效
本病半数呈散发性半数为常染色体显性遗传病DRD的主要病因为GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少DRD患者脑脊液中高香草酸及生物喋呤新喋呤含量均低于正常正电子发射断层扫描PET发现纹状体18F-dopa摄取量正常提示本病多巴脱羧酶及多巴胺受体正常故持续给予外源性多巴制剂可缓解症状
国外学者发现60%～70%的DRD患者出现GCHⅠ编码区的基因突变位置在14q32.1由于GCHⅠ是合成四氢生物喋呤的重要限速酶而后者是儿茶酚胺生物合成的必需辅助因子因此黑质纹状体系统多巴能神经元GCHⅠ的缺乏必然导致酪氨酸羟化酶合成减少最终致多巴胺水平降低有学者检测DRD患者脑脊液中高香草酸及生物喋呤新喋呤含量发现两者水平均低于正常正电子发射断层扫描PET检查发现纹状体18F～dopa摄取量正常提示该病多巴脱羧酶及多巴胺受体是正常的故持续给予少量外源性多巴制剂可弥补多巴胺不足缓解症状反应性肌张力不全常见于儿童期女性多于男性发病年龄一般在4～8岁但可以早至婴儿期晚至成人期婴儿期起病者较少见常被误诊为脑性或痉挛性截瘫成人期起病者症状类似初始症状往往是马蹄内翻足和由于下肢肌张力不全造成的步态异常以后病情进行性加重可以出现四肢僵硬运动徐缓面无表情半数病人出现8-10Hz位置性意向性震颤不同于的4-5Hz静止性震颤一般在成人期病情相对稳定某些轻症病人仅在午后有行走困难和疲劳感写字握笔略久有体检时在某些患儿可发现踝阵挛和巴彬斯基征阳性75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化即清晨刚起床时肌张力不全较轻以后渐渐加重黄昏时最为明显日间休息后可稍有改善但活动运动后加剧
1.发病年龄
DRD发病年龄在1～12岁占儿童的10%少数患者可在50～60岁发病女性发病率多于男性男女比例为14缓慢起病通常首发于下肢表现为上肢或下肢的和异常姿势或步态步态表现为腿僵直足屈曲或外翻严重者可累及颈部少数患者首发症状可为震颤也可合并运动迟缓齿轮样肌强直姿势反射障碍等之表现症状具有昼间波动一般在早上或午后症状很轻微运动后或晚间加重此种现象随年龄增大会变得不明显一般在起病后20年内病情进展明显20～30年趋于缓和至40年病情几乎稳定
发病时首发症状常为一侧下肢患儿出现步形怪异下肢僵硬步态不稳马蹄内翻足等症状有时仅表现为走路较晚易跌倒随病情发展可影响其他肢体头颈部及身体中轴甚至出现痉挛性患儿有肢体震颤肌强直Babinske征阳性语言及智能常不受累
患者发病时以肢体不自主震颤僵硬等类似表现多见行动迟缓易疲劳肢体肌张力高腱反射亢进病理征阳性大部分患者症状有昼夜波动性晨起或休息后明显减轻甚而消失午后或劳累后症状可加重
4.多数患者
病程呈进行性发展未经治疗者最终生活不能自理对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征用药后所有症状包括易疲劳姿势异常震颤都会完全消失而长期服用左旋多巴无须增加剂量且不会出现左旋多巴的运动并发症1.血尿便常规通常正常
2.脑脊液检
可正常脑脊液中高香草酸及生物喋呤含量可降低
3.肝功能检查
正常有鉴别诊断意义
4.诱发电位颅脑CTMRI及PET检查均正常根据儿童或成人起病时以原因不明的肢体震颤步态怪异等为首发症状晨轻暮重为主要临床特点尤其有家族遗传史者且对小剂量多巴制剂有疗效应高度怀疑本病DRD应与下列疾病相鉴别
以增高及痉挛为主要特征常伴及情绪障碍症状无波动性对多巴制剂无反应
很少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降长期应用多巴制剂需要逐渐增加剂量易出现副作用
常伴肝功损害及智力精神异常角膜可见K-F环
4.痉挛性截瘫
极少数患者初始症状体征与痉挛性截瘫相似小剂量多巴的戏剧性反应可能是最重要的鉴别要点流行性的临床表现以短暂出现的口眼舌颈等肌为主可累及四肢躯干肌肉的肌张力障碍发作为特征发作呈转颈伸舌两眼向一侧凝视或上翻以及四肢持续性伸展或屈曲姿势也可出现快速抖动通常每次发作数分至数小时每日1～2次至十多次发作后病人觉头昏全身酸痛小剂量多巴制剂对DRD有戏剧性疗效半数患者用药当天见效起效时间一般不超过7日一旦怀疑本病立即用药可为诊断性治疗左旋多巴/苄丝肼美多巴可长期持续用药副作用少若停药症状即再出现DRD的病因为GCHⅠ基因突变致多巴胺合成减少需长期补充其不足不需增加剂量也不会出现开关现象药效减低等副作用有遗传因素者预防更为重要预防措施包括近亲避免结婚遗传咨询携带者基因检测和选择性人工等防止患儿出生早期诊断早期治疗加强临床护理对改善患者的生活质量有重要意义
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