有谁知道哪个医院治疗面肱肩肌营养不良疾病?

  我们都知道进行性肌营养不良是一种由于基因缺陷导致的肌肉,但是这一疾病不是一开始就会爆发的,那么这一疾病的早期症状有哪些呢?下面为大家介绍进行性肌营养不良早期症状,供大家了解。

  进行性肌营养不良早期症状

  肢带型肌营养不良症

  为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

  为X连锁隐性遗传,发病,携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和肌无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

  面肩肱型肌营养不良症

  为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌萎缩明显。

  良性型肌营养不良症

  也是X连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与Duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

  进行性肌营养不良饮食方法

  1、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果,饮食宜清淡,营养丰富,忌服伤津耗液及损伤脾胃之品,加强营养的同时,应适当控制体重,肥胖可影响患者肢体功能,增加心脏负荷和家属搬动的困难。

  2、进行性肌营养不良患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山

面肩肱型肌营养不良是一种常染色体显性遗传疾病,是进行性肌营养不良症中较常见的一种类型,发病率约为1/20000,是发病率第三的神经肌肉系统疾病。

面肩肱型肌营养不良特征为面肌、肩带肌和上臂肌进行性萎缩,部分患者可逐渐累及盆带肌和下肢肌肉。

面肩肱型肌营养不良基因定位于4号染色体长臂3区5带,男女均可受累,大部分病例为家族性遗传,但也有散发患者。

面肩肱型肌营养不良表现变异大,婴儿期至成年期都可出现临床症状,大多数患者20岁发病,20岁的外显率大于90%。

面肩肱型肌营养不良的治疗方法包括适度的运动、使用小剂量糖皮质激素基因治疗

面肩肱型肌营养不良病情进展缓慢,对患者的生命无明显影响,但致残率高,少部分患者伴有双耳听力下降、视网膜血管病变,婴幼儿起病者多见。

目前尚无特殊的治疗能够改善面肩肱型肌营养不良患者的肌力或延缓疾病的进展。

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于都县人民医院   副主任护师 擅长: 高血压、冠心病、心律失常、心力衰竭等疾病护理。 帮助网友:233644称赞:937

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疾病百科| 营养不良(别名:奶痨)

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