发作性睡病笑软是什么问题?

小李是个开朗爱笑的姑娘,6年前开始,她突然变得白天嗜睡,每次睡意来了从不分时间和地点,上课回答问题时、和朋友逛街时、吃饭说话时、甚至大笑几声后都会睡着。为此,朋友们给她起了个“睡神”的外号。饱受折磨的她到医院就诊,经过检查后,确诊其患上发作性睡病。经过药物和心理综合治疗,她的症状逐步改善。
发作性睡病是一种病因不清的睡眠障碍综合征,起病年龄以10~20岁多见,男女发病率相同。第一次出现症状多在青春期。该病包括白天发作性嗜睡、猝倒和睡眠瘫痪,以及入睡前幻觉4个症状。
发作性嗜睡 患者醒時一般处于经常而波动的警醒水平低落状态之下,午后更为明显。嗜睡程度增加时,即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重,仅少数患者自相对的清醒状态突然陷入睡眠。每次发作持续数秒钟至数小时。睡眠程度大多不深,容易唤醒。醒后一般感到暂时清醒。一天可发作数次。
猝倒是一种短暂的、完全可逆的运动抑制的发作,表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。此症状可出现于50%~70%的患者,常由于大笑、发怒、情绪激动、紧张、疲劳或饱食而诱发。典型发作为颌部松弛,头向前垂落,双臂倒向一侧和双膝张开。肌力完全丧失可导致创伤甚至骨折,但发作程度并非都是如此严重,也可仅仅表现为一种短暂的、局部或者全身的无力感。患者可主诉视物模糊、语言中断、呼吸不规则、膝部轻微弯曲或持物突然坠落。可伴有不自主运动,如头及眼睑震颤、面部痉挛,也可伴随出现心悸、脸色苍白等自主神经症状。这些不典型的发作常常被医生忽视,应特别注意。
睡瘫症 约见于20%~30%的发作性睡病患者,亦可能单独出现。在睡醒后或入睡时偶然发生四肢弛缓性瘫痪。多在数秒钟至数分钟缓解,偶然长达数小时。他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作,但缓解后如不行动可能复发。
入睡时幻觉 可出现于30%左右的患者。常与睡瘫症同时出现。主要在倦睡期发生幻觉,以视、听幻觉为主,亦可能为触、痛觉等体觉性幻觉。幻觉内容大多清晰,多为患者日常经历。
不典型的嗜睡及猝倒与癫痫小发作很难区分,同一患者也可见有癫痫与发作性睡病,脑电图检查可能对诊断有帮助。
甲状腺功能低下和低血糖也可出现疲劳好睡。基础代谢率、甲状腺功能及血糖检查有助于鉴别。
应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。
生活要有规律,避免情绪激动,避免过度劳累,避免暴食暴饮,戒除烟酒,保持规律、足够的睡眠。并向家属、单位的同事和领导或者学校的老师和同学讲清情况,取得大家的理解和谅解,以免产生误解和误会。
除了睡眠发作,有的患者会出现记忆力差、工作效率低下、影响身体健康、使生活质量下降等。长期可以引致烦躁、抑郁、自主神经功能紊乱、消化功能障碍以及免疫功能低下等。
此病只是一个良性过程,不会发展得更为严重,所以不要产生过度的思想负担和恐惧心理。但发作性睡病可以影响患者的智力,有人认为发病年龄愈小,对智力的影响愈大。因此,一旦确诊应尽早治疗。

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发作性睡病是一种慢性的睡眠障碍,多在青少年时发病,表现为白天嗜睡、夜间睡眠质量差、入睡前出现幻觉、常做噩梦、喜冷饮、急躁易怒、四肢乏力、笑软、情绪低落等。济世促醒汤团队认为,发作性睡病是由于身体系统局部或大部分功能发生紊乱,或虚、或湿、或阻。引起此病原因众多,如:环境因素、心理因素、遗传因素、外伤等

食欲素(orexin)与发作性睡病的关系令人瞩目,orexin是下丘脑神经元细胞产生的神经肽,在协调睡眠-觉醒周期方面有重要作用,已知有orexin-A和orexin-B两种,以orexin-B与本病的关系密切。有实验表明,orexin基因缺失小鼠出现发作性睡病样睡眠障碍。Nishino等证实,发作性睡病患者脑脊液orexin含量显著偏低,为脑内orexin缺乏发生发作性睡病因果关系提供了证据。在发作性睡病患者死后脑组织内,发现产生orexin的神经元效量明显减少,提示产生orexin的神经元数量的减少与发作性睡病密切相关。


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发作性睡病这种疾病的病因目前并不是特别明确,推测可能与遗传因素,环境因素,以及和一些中枢神经系统疾病有关系,还有可能与头部外伤,睡眠习惯改变,精神刺激,感染等原因导致有关系。发作性睡病的发病机制也不是特别清楚,可能与脑干网状结构上行激活系统出现功能减低等原因导致有关系。所以如果确定是发作性睡病的原因导致的,首先可以通过应用一些中枢兴奋剂进行治疗,可以有效的缓解临床症状,通过积极的治疗可以有效的缓解临床症状。一般对患者的日常的生活,影响并不是特别大,同时要保持乐观的情绪,避免出现情绪的低沉,最好不要从事一些驾驶,高空等行业,如果出现失眠的现象,可以选择用一些镇静催眠的药物进行治疗。


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发作性睡病(narcolepsy)的概念由法国医生Gélineau在1880年首次提出。本病的临床表现主要包括白天反复发作的无法遏制的睡眠、猝倒发作和夜间睡眠障碍。由于本病发作时患者的警觉性与肌张力下降,严重影响学习、生活与作业能力,常被误诊为癫痫、短暂性脑缺血发作或精神、心理障碍。
EDS):绝大多数病例均有日间发作性过度睡眠,这是最重要的主诉。EDS表现为:白天难以遏制的困倦或陷入睡眠;白天小睡可暂时缓解睡意,并可保持一段时间清醒;在单调、无刺激的环境中更容易入睡;一些患者可能在行走、吃饭、说话时突然睡眠发作,而呈现出一些无意识的行为或刻板动作;无论患者夜间睡眠时间长短,EDS每日均会发生;伴有注意力和精神运动警觉性的波动。
2.猝倒发作(cataplexy attacks):猝倒发作表现为清醒期突然发生的双侧骨骼肌肌张力下降而意识相对保留。猝倒发作被认为是快速眼球运动(rapid eyes movement, REM)睡眠片段解离与插入的表现,是发作性睡病最具特征性的临床表型。猝倒发作通常在EDS出现后1年内发生,罕见病例先出现猝倒发作。猝倒发作通常由大笑、高兴等积极的情绪诱发。负面情绪如愤怒、悲伤等也可能触发猝倒发作。猝倒可仅表现为局部骨骼肌无力,如眼睑下垂、舌脱垂、面部松弛,甚至仅为视力模糊(眼肌受累),也可影响到颈部、上肢和下肢,引起头下垂、上肢下垂、膝盖弯曲、身体前倾,甚至跌倒等,呼吸肌通常不受累。猝倒发作时间通常短暂(< 2 min),可以迅速得到完全恢复。猝倒发作频率从数月1次到每天数次不等。有时强烈的情感刺激可能引发持续的猝倒发作,严重时可持续数小时,称为猝倒持续状态(status catapleticus)。
3.夜间睡眠障碍(nocturnal sleep disturbance):夜间睡眠障碍包括夜间睡眠中断、觉醒次数和时间增多、睡眠效率下降、睡眠瘫痪、入睡前幻觉、梦魇、异态睡眠及REM睡眠期行为障碍等。其中最具特征性的是与梦境相关的入睡前幻觉(hypnagogic hallucinations)和睡眠瘫痪(sleep paralysis),发生于33%~80%的患者。入睡前幻觉是发生于觉醒-睡眠转换期的梦境样体验,一般多为恐怖或不愉快的内容,也可发生在觉醒前,可发生于20%~65%的发作性睡病患者中。通常为视觉或体感幻觉(如"灵魂出窍"感),也可表现为听觉、平衡觉或多种感觉复合形式的幻觉。幻觉可伴随猝倒发生,也可发生于猝倒后或睡眠瘫痪时。睡眠瘫痪是发生在入睡时或从睡眠向觉醒转换过程中,患者体验到运动不能的症状,此时患者虽然意识清醒,但无法自主运动或讲话,持续数十秒到数分钟,在有意识努力控制下或外界刺激(身体受到触碰)下可立即恢复正常。睡眠瘫痪时常伴有呼吸困难的感觉和各种形式的幻觉,多为恐怖性体验。
中医理解发作性睡病,本病的发病主要累及心、脾、肾,心脾失调是发病根本,病理基础治疗上以补气养血为基础,重在健脾祛湿、滋养脏腑、调和阴阳、行气于清窍,达到醒神开窍目的。
百草醒神汤:阶段一:以补气养血为基础,打通血液循环,滋养脏腑,增强人体代谢功能,清除体内浊气使病情得以控制。
百草醒神汤阶段二:针对性用药物益气健脾,滋养肝肾,打通受阻经络,化痰祛湿,升阳降阴,恢复阴阳平衡使病情得以缓解。
百草醒神汤阶段三:用药物使人体中气恢复,行气于清窍,达到醒神开窍,恢复神经兴奋在百草醒神汤的基础上诊治发作性睡病。
帮助患者认识发作性睡病的症状和症状出现后的应对措施,了解不同药物对疾病的疗效、不良反应以及疾病预后,可减少由于过度担忧造成的额外心理负担,有助于增强患者信心,使其积极面对疾病。


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发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍。表现为白天过度嗜睡或快眼动睡眠突然侵入觉醒状态、入睡阶段或醒后幻觉、伴或不伴情绪刺激诱发的猝倒和睡眠瘫痪、睡眠结构和睡眠-清醒昼夜节律紊乱等,少数患者可伴有行为异常或暴力性梦境扮演(无意识的梦境行为)。
根据下丘脑分泌素是否缺乏,分为1型发作性睡病和2型发作性睡病。发作性睡病是一种终身性疾病,可发生于任何年龄,多发于15-30岁人群,疾病发作期可严重影响患者的生活质量和认知功能,甚至酿成意外事故。
流行病学资料显示,国外报道人群患病率约为0.02%~0.18%,男性略高于女性,国内缺少精确的流行病学数据,文献报告患病率约为0.033%。
任何年龄均可患病,通常5岁以后发病,多发于15~30岁之间,国外报告15岁和35岁左右出现两个发病高峰,国内文献报告发作性睡病发病的高峰年龄为8~12岁,男女患病比例约2:1。
根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素-1(Hcrt-1)的含量,发作性睡病分为两型。
即Hcrt-1缺乏综合征,又称下丘脑分泌素缺乏综合征,发作性睡病-猝倒型,伴猝倒的发作性睡病,重要指标是脑脊液中的Hcrt-1水平显著下降,即免疫反应测定的脑脊液检查(CSF)下丘脑分泌素-1浓度≤110pg/ml,或小于以同一标准测定法获得的正常平均值的1/3。
又称非猝倒型发作性睡病,脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降,即经免疫反应测定的CSF下丘脑分泌素-1水平或>110pg/ml,或>经同一标准检验的正常者平均值的1/3。


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1.嗜睡发作 发作性睡病的患者大多数都有白天突然发作性不可克制的睡眠现象,其特征是反复发作的打盹或短时间睡眠(常持续10~30分钟)。以单调静态的情境下表现最为显著。小睡后的嗜睡症状获得显著缓解具有重要的诊断价值。 2.猝倒症 猝倒是发作性睡病的特征性症状,常由情绪激动因素诱发的一种突发短暂的肌肉无力,多数为兴奋情绪如大笑,少数为低落情绪如生气。典型患者在发作开始时神志清楚,但是可能经历视力模糊或眼睑下垂,常为双侧性,持续数秒,然后膝盖弯曲、头部下垂、额下垂或上臂无力。经常还伴随言语含糊和缄默。 3.睡眠瘫痪 睡眠瘫痪占所有患者的20%~50%,通常与入睡前幻觉相随。睡眠瘫痪被定义为睡眠刚开始或睡眠结束后持续数秒或数分钟的一种短暂无力进行随意运动的状态。这种发作通常可被轻微刺激所终止,如别人触及肢体或者同患者讲话时就能终止发作,此时患者意识虽然清醒,但全身无力或者不能活动,少数患者在清醒后、努力挣扎后仍可持续数分钟。 4.入睡前幻觉 发作性睡病患者经常在入睡时或将醒时存在异常的听觉或视觉感知。即从睡眠到觉醒之间转换过程中的幻觉,这些幻觉经历往往是不愉快的,典型的伴有恐惧感和威胁感。发生于睡眠开始时称睡前幻觉,发生于觉醒时称半醒幻觉。幻觉通常包含视、听和触觉的成分,常是复杂的、生动的和梦一样的经历,也可能伴随猝倒和睡眠瘫痪发作,但对外界环境的意识通常存在。

发作性睡病是一种神经系统睡眠障碍,早期发病就是白天犯困,夜间睡眠质量差,患者往往以为自己没有休息好,去医院检查都是正常的,根本有没有任何问题。这种情况会持续很长一段时间,慢慢的患者会出现会出现猝倒,睡眠瘫痪,睡眠幻觉。发作性睡病的发病一般在青少年儿童和35岁左右的青年人儿童。

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