生长激素缺乏的疾病危害
广州粤波高博士团队王主任介绍说除了身材矮小外,真性生长激素缺乏症还会带来其他的一些体征或危害。 具体情况如下:
①患儿面容幼稚,脸圆胖,皮肤细腻,头发纤细,下颌与颏部发育不良,牙齿萌出延迟,且排列不整齐。患儿虽生长落后,但身体各部比例匀称,与年龄相符,匀称性矮小。
②中线器官发育不全,如器官距离过近,人中或鼻中隔缺如,单一中心门齿,先天性梨形孔狭窄,上唇系带缺如等。
③先天性生长激素缺乏的患儿可能出现,新生儿低糖血症、黄疸消退延迟、小阴茎、骨龄落后。患儿青春期发动延缓,但智力正常。
④生长激素缺乏症的危害不仅仅是身材矮小。成人生长激素缺乏是被大众遗忘的角落。生长激素除了有促进青少年的身高生长之外,还对成年人的物质代谢产生重要影响。
⑤成人期生长激素缺乏,会导致肌肉体积减小、肥胖、腹部脂肪堆积、法力、记忆力下降、骨质疏松及情绪低落。
⑥成人生长激素缺乏,会诱发高脂血症、高血压,高血糖、左心室质量和收缩功能下降,导致心血管疾病风险增加。
生长激素缺乏的疾病检查
广州粤波高博士团队王主任提醒对于生长激素异常的患者应注意以下几项检查:
1、GnRH激发试验:对于考虑真性(中枢性)性早熟可能性较大者,特别是需要考虑GnRHa治疗者 ,除少数已经达到不需要做GnRH激发试验的标准外,需要做GnRH激发试验(可简称性激素激发试验)才能明确是否是真性性早熟
。对于假性性早熟可能性极大,或暂时不考虑应用GnRHa治疗者,可能暂时不做GnRH激发试验。因为,如果激发后显示为假性,不代表几个月后仍然是假性,后期还需要重复激发,为减轻孩子痛苦或不必要的检查,可能暂时不做,但必须定期复查,假性性早熟随时都有转为真性的可能,且绝大部分最终都要转为真性,只是时间长短而已,否则孩子就无法发育了。
2、生长素激发试验和IGF:对于需要考虑联合生长素治疗或因骨龄过大不适合应用GnRHa而采用生长素治疗者和因骨龄较大,预测身高不过低,单用GnRHa无法提高终身高,联合治疗的必要性不大而考虑单用生长素治疗者,矮小症儿童所需检查项目中未查部分也要检查。特别是 生长素激发试验和IGF等。
生长激素缺乏的疾病护理
广州粤波高博士团队王主任提醒广大生长素缺乏患者及家长,对于青少年是否因生长激素缺乏而导致身高不长,主要就是做到合理的生长监测,对同一个体在一个特定的年龄段反复测量身高和体重。 一次性测量的身高、体重值反映的只是测量当时的年龄所达到的生长水平,但是在临床上医生还需要了解一定时间内身高生长的速度,因为青少年的生长速度是判断所有生长障碍直接、简便的有效方法。
通过不同时期内连续测量身高,就可以计算出身高的生长速度,由此加速或迟缓的情况可以显而易见,影响生长的因素就能暴露出来。生长速度正常的儿童可以说明其生长目前是正常的,但不能断定以后的生长是否正常。
对生长速度不正常的儿童,不论目前身高如何,都可以解释为生长不良。
判断生长速度是否正常,比较简单的方法就是将不同年龄间隔测量的数据记录下来,并在生长曲线图上描记。如果青少年自身的曲线沿着其中的一条线平行上升,就表明生长速度正常。如果曲线变平或下降,说明生长出了问题。如果用数字估计,3岁以上儿童每年身高增长不足4cm,则视为生长迟缓。对于青春期儿童,则还需要结合性发育程度、骨龄等指标综合判断。
生长激素缺乏的疾病症状
广州粤波高博士团队王主任分析对于GHD的部分患者出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。
典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,上下部量正常、肢体匀称,高音调声音。学龄期身高年增长率不足5cm,严重者仅2~3cm,身高偏离在正常均数-2SD(标准差)以下。患者智力正常。出牙、换牙及骨龄落后。青春期发育大多延缓。
生长激素缺乏的疾病原因
广州粤波高博士团队王主任指出根据GHRH-GH-IGF(下丘脑-生长激素-胰岛样生长因子)轴功能缺陷,病因可分为原发性或继发性GHD,单纯性GHD或多种垂体激素缺乏。 主要病因如下:
①遗传包括激素异常或者受体异常,也包括与垂体发育有关的基因缺陷。
②特发性下丘脑功能异常,神经递质-神经激素信号传导途径的缺陷。
③发育异常垂体不发育、发育不良,空蝶鞍,视中隔发育异常等。
①肿瘤下丘脑、垂体或颅内其他肿瘤,例如颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等。
②放射性损伤下丘脑、垂体肿瘤放疗后。
③头部创伤产伤、手术损伤、颅底骨折等。
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