运动神经元病对患者的影响有多大?

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2022-06-16 01:58 标签： 运动神经元受损能治好吗

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

产生运动神经元疾病的原因，目前主要理论有：

1、 神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2、 线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。

3、 遗传基因突变，其中SOD1， TDP43等基因已明确。

英国科学家发现运动神经元疾病相关新基因

近日一个由英美等国科学家组成国际研究小组称，他们找到了一个与运动神经元疾病（MND）相关的新基因，有近40%的运动神经元疾病是由该基因变异引起。这是迄今为止发现的该类疾病最常见的致病因素。相关成果发表在最近一期《神经元》杂志上。

该研究小组对来自芬兰的MND患者和英国威尔士的一家庭成员的基因情况进行了研究。该威尔士家庭有着多年的遗传病史，家庭中许多人死于早发性MND和神经退行性变疾病——额颞叶痴呆（FTD，也称皮克病）。研究人员通过DNA（脱氧核糖核酸）样本分析后发现，两组人群在9号染色体上存在着一个同样的基因变异，他们的C9orf72基因中的DNA重复序列多达数百个，而正常人的C9orf72基因中只有20个DNA重复序列。虽然C9orf72基因中这种“重复扩增”的确切作用目前还不清楚，但研究人员认为，有可能是这一活动打乱了运动神经细胞的多种机制，最终导致其功能衰竭和死亡。

通过进一步研究，研究人员在北美、德国和意大利有该种遗传病史的人身上找到了同样的基因变异。他们发现，有38%的遗传MND与此变异有关。

运动神经元病是一种慢性进行性变性疾病，十分致命，病患一般在两至五年内即会死亡。人们熟知的渐冻人症即是该类疾病中的一种。9号染色体被认为是运动神经元疾病的头号嫌犯，但经过多年的持续研究，科学家虽已确认该区域与运动神经元病显著相关，却一直没有确定与该疾病相关的基因。而C9orf72基因的发现无疑对理解运动神经元疾病具有重大意义。

科学家：手指长度与运动神经元病风险相关

英国的一项研究发现，无名指与食指之间的相对长度与运动神经元病患病风险有一定联系。与以前许多类似研究一样，这背后的原因仍然是睾丸激素的影响。

英国伦敦大学国王学院的研究人员在新一期《神经病学、神经外科与精神病学杂志》上报告说，他们测量了100多人无名指与食指间的相对比例，其中有40多人是运动神经元病患者。结果发现，运动神经元病患者的无名指往往比食指更长，且两者间的长度差较普通人更大。

不过本次研究认为，运动神经元对睾丸激素有一定的依赖性，如果胎儿时期接触的睾丸激素过多，可能会导致成年后运动神经元对睾丸激素的敏感性下降，从而增加患运动神经元病的风险。而无名指与食指间的相对比例，已被广泛认为是胎儿在母亲子宫中接触睾丸激素含量的一个指标。一般来说，接触睾丸激素越多，无名指就会相对越长。

研究人员说，这一结果为分析运动神经元病的病因提供了线索，但还不能单凭手指长度来预测人们患运动神经元病的风险。

清醒的渐冻人（运动神经元病）中医是否能解冻？

渐冻人就是运动神经元病，常见的是肌萎缩侧索硬化，患者往往出现运动系统的问题。最早期的症状可能是患者出现肌肉的肉跳，位置不固定，后来逐渐出现手部肌肉的无力，有部分患者是以下肢起病为主，可以表现为下肢的无力，同时伴有肌萎缩。

还有部分患者是以球部起病，主要是咽喉部的肌肉出现了力弱，患者会出现构音障碍、吞咽困难等逐渐加重。这种渐冻人随着病情的进展，无力会向其它肢体或者部位进行扩散，应该早期给予诊断并积极的治疗。

“渐冻人”是神经出现了病理性的改变：

渐冻人，是我们常说的肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元病中的一种类型。俗称它渐冻人，就是因为这个疾病主要累及到运动神经元。运动神经元包括上运动神经元和下运动神经元。引起中枢大脑皮层，对肌肉的支配出现障碍，出现问题。因此会出现骨骼肌，肌肉没有力气出现萎缩，出现肌肉的震颤。

会影响到肢体的活动，出现运动障碍，不能活动、不能走路、肌肉的无力、出现瘫痪。手部不能进行一些精细的动作，不能去持物或者抬举。另外，也会出现咽喉肌肉的无力，出现吞咽的困难、发声的困难。最终需要去用胃管进行辅助饮食。

因此渐冻人，就是因为运动神经元，出现了缓慢的退行性改变，而导致了肢体的运动出现迟缓，或者出现瘫痪。肌肉出现瘫痪无力而导致我们渐渐不能活动了。最后，因为肢体不能运动，而导致坐轮椅或者卧床。而他的其他系统的，比如说大脑皮层的功能、其他的感觉系统，一般受累相对来说会比较轻一些。

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孙庆利副主任医师北京大学第三医院

擅长: 脑血管病、脱髓鞘疾病，头痛，头晕。

运动神经元病，俗称渐冻人，它主要累及运动系统，造成了患者进行性四肢肌肉无力萎缩，也可以累及呼吸肌和咽喉肌。其主要危害在于影响患者运动系统，患者出现肢体的无力，随着病程的延长，患者无力逐渐加重，丧失自主生活能力，最终卧床，不能行走。如果累及到咽喉肌，患者出现吞咽困难，进食困难，如果累及到呼吸肌，可以造成患者呼吸困难，呼吸无力，可能要用呼吸机辅助呼吸。

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