运动神经元病流口水怎么办 ?

  运动神经元疾病是一组导致脊柱和大脑神经随时间丧失功能的疾病。它们是神经退行性疾病的一种罕见但严重的形式。

  运动神经元是将电输出信号发送到肌肉,影响肌肉功能的神经细胞。

  运动神经元疾病(MND)可以在任何年龄出现,但症状通常在40岁以后出现。它影响的男人多于女人。

  根据ALS协会的说法,最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化症(ALS),在任何给定时间可能影响多达30,000名美国人,每年诊断超过5,600次。

  着名的英国物理学家斯蒂芬·霍金(Stephen Hawking)与ALS一起生活了数十年,直到他于2018年3月去世。吉他演奏家杰森·贝克尔(Jason Becker)就是一个与ALS一起生活了几年的人的另一个例子。

  MND有几种类型。医生根据它们是否是遗传性的以及它们影响哪些神经元来对它们进行分类。

  ALS或Lou Gehrig病是最常见的类型,会同时影响上下运动神经元(大脑和脊髓中的神经元)。它会影响手臂,腿,嘴和呼吸系统的肌肉。患有ALS的人平均可以再活3到5年,但是在支持治疗的情况下,有些人可以活10年以上。

  原发性侧索硬化症会影响大脑中的神经元。这是一种罕见的MND形式,其发展速度比ALS慢。它不是致命的,但会影响一个人的生活质量。青少年原发性侧索硬化症可影响儿童。

  进行性延髓性麻痹(PBP)累及脑干。患有ALS的人也经常患有PBP。这种情况会导致频繁的窒息,说话,进食和吞咽困难。

  进行性肌萎缩症(PMA)是一种罕见的疾病,会影响脊髓中的下运动神经元。它会导致缓慢而渐进的肌肉消瘦,尤其是在手臂,腿和嘴中。

  脊髓性肌萎缩症(SMA)是影响儿童的遗传性MND。共有三种类型,都是由称为SMA1的遗传变化引起的。它倾向于影响躯干,腿和手臂。长期前景取决于类型。

MND分为三个阶段-早期,中期和高级。

  在早期阶段,症状发展缓慢,可能类似于其他情况。症状取决于一个人患有MND的类型以及它影响身体的哪一部分。

  典型症状始于以下区域之一:

  握力减弱,这使其很难拿起并握住东西

  肌肉疼痛,抽筋和抽搐

  呼吸困难或呼吸急促

  不适当的情绪反应,例如大笑或哭泣

  体重减轻,因为肌肉失去质量

  ALS可能会影响行动能力,但是辅助设备可以使人保持活跃。

  随着病情的发展,早期症状仍然存在并且变得更加严重。

  由于吞咽问题而流口水

  打哈欠无法控制,可能导致下巴疼痛

  人格和情绪状态的变化

  研究表明,多达50%的ALS患者可能会经历大脑受累,包括记忆和语言问题。约有12–15%的ALS患者可能患有痴呆症。

  有些人还会出现失眠,焦虑和抑郁。

  最终,处于ALS晚期的人将需要帮助来移动,吃饭或呼吸,这种情况可能会危及生命。

  呼吸困难是最常见的死亡原因。

根据症状分析,ALS晚期会因为呼吸困难而死亡。如果呼吸肌麻痹,无法自主呼吸,就得使用呼吸机,否则就有生命危险。以上文章只做参考,具体要咨询主治医生,根据病情选择呼吸机。

  越来越多的运动神经元疾病患者选择使用无创呼吸支持,即无创通气(NIV)。NIV可以延长和改善生活质量,并可以缓解睡眠不足,体内二氧化碳堆积和呼吸急促的症状。不需要手术。但是,NIV不能阻止呼吸肌的逐渐减弱。

  随着时间的流逝,NIV将无法帮助您控制呼吸道症状,因为运动神经元疾病将继续发展。尽管NIV适合许多患有这种疾病的人,但它并不适合所有人。需要呼吸内科医生来评估NIV是否适合您。还应与家人和参与运动神经元疾病护理的其他人就使用NIV进行讨论。

  一系列可用的口罩意味着您可以尝试最适合的口罩。面罩连接到一个小的泵上,该泵产生适当的压力以保持呼吸道通畅,以便您呼吸时室内空气可以轻松地进出肺部。

  运动神经元病患者最常使用可变气道正压通气(VPAP)或双水平气道正压通气(BIPAP)机器。这是因为当您呼吸时,这些类型的NIV机器可以提供较低的压力水平。此外,如果需要,可以调整这些机器以提供更多的呼吸支持。

  NIV机器通常在晚上使用。随着呼吸肌的减弱,您有时可能会在一天中有时使用NIV。您可能需要花费一些时间来习惯机器,并在睡觉时戴着口罩感到舒适。使用NIV还可能导致眼睛刺激,皮肤疮,幽闭恐惧症和其他问题。在疾病的后期使用NIV时,护理需求也可能很复杂。

       虽然中风是一种容易治疗的疾病,但治愈后会有一定的后遗症问题。中风的后遗症是什么?现在,虽然很多人对中风有一定的了解,但他们对这些后遗症了解不多。让我们与您分享!

       又称上运动神经元性瘫痪,或痉挛性瘫痪和硬瘫痪。它是由于大脑皮层运动区锥体细胞及其神经纤维和锥体束受损引起的。由于上运动神经元受损,对下运动神经元失去了抑制和调节作用,释放了脊髓的反射功能,随机运动减弱或消失。临床上主要表现为肌张力增加、腱反射亢进、病理反射和痉挛性瘫痪。

       也被称为偏瘫,是指上下肢、面部肌肉和舌部肌肉下部的运动障碍。虽然轻度偏瘫患者仍然可以移动,但当他们走路时,他们经常弯曲上肢,伸直下肢,瘫痪的下肢走半个圈。我们称这种特殊的行走姿势为偏瘫步态。病情严重的人经常卧床不起,失去生活能力。

       眼袋一侧以下的面肌瘫痪。表现为鼻唇沟变浅,口角下垂,牙齿暴露。鼓颊吹哨时,口角歪向健康侧,流口水,说话时更明显。

       受影响的肢体,特别是肢体的末端,如手指或脚趾,或偏瘫的脸颊皮肤有蚂蚁爬行的感觉,或针刺的感觉,或刺激反应缓慢。麻木通常与天气变化有关,天气变化迅速,潮湿闷热,或下雨前后,天气寒冷,特别明显。

       从以上描述可以看出,中风治疗后的后遗症问题较多。事实上,各种后遗症的危害对我们的生活有一定的影响,危害也很大。因此,我们还提到了预防中风和如何预防中风的相关问题,但主要是为了确保良好的生活和适当的锻炼。

肌萎缩侧索硬化(ALS),俗称「渐冻人」,是一种神经系统疾病,指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清,伴有肌肉跳动,检查身体发现腱反射(包括膝跳反射等)增强等症状。


ALS 也叫运动神经元病(NMD),后一名称英国常用。严格意义来讲,ALS 是运动神经元病中的一种。我国通常将 ALS 与运动神经元病混用。


ALS 好发于男性,男女比例为 1.2~2.6:1。ALS 发病年龄大多在 40-70 岁,但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。


国外 ALS 的患病率约为(4-6)/10 万,中国目前尚缺乏 ALS 患病率的流行病学数据。但以全球患病率折算,中国大陆约有 6-8 万 ALS 患者。


目前原因不明,与遗传和环境都可能有关。从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中,都被认为可能是导致 ALS 的危险因素。


此外,还有氧化自由基学说、免疫学说、神经生长因子缺乏学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说以及兴奋性氨基酸毒性学说等,但目前尚无统一定论。


国外的研究表明,5%-10% 的 ALS 患者有家族遗传史,大多数的 ALS 患者并不遗传。家族性 ALS(FALS)的临床表现与散发性 ALS(SALS)相似。


ALS 多从一侧肢体起病,再发展至对侧,也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力,随之出现手部肌肉萎缩,逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。


萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。延髓损害的症状通常在晚期出现,表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。有些患者也可能会出现夸张的笑或哭。上述症状持续进展,最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。


除了肌萎缩、肌无力、肌肉跳动以及延髓损害的症状外,大多数患者会出现抑郁及焦虑情绪, 表现为绝望、愤怒、食欲减退、易怒及失眠等。


后期绝大多数患者不仅对配偶、朋友, 对医生也产生对立情绪。此外,还有流口水、抽筋、关节僵硬及便秘等症状。这些症状都是可能通过药物缓解的。


肌无力的逐渐加重可导致晚期 ALS 患者瘫痪,然而由于起病部位、病情进展速度以及个体之间的差异,每个 ALS 患者的临床表现可能不一样。


约 1/3 的 ALS 患者为延髓起病,因此,不是每个 ALS 晚期患者均会瘫痪,有些患者可能永远不需要坐轮椅。同样,有些患者也永远不会出现延髓损害的症状。


ALS 患者很少损害眼球运动肌肉和肛门及膀胱括约肌。不受影响的其他功能有:内脏器官(如心脏、肝脏及肾脏),性功能和五种感觉(视觉、听觉、嗅觉、味觉、触觉)。


此外,智能的影响也较小。比如说,他们仍能思考,包括看书、看电视、上网,也能正常大小便,症状较轻的患者甚至仍能进行性生活。


我要回帖

更多关于 运动神经元病 6年 的文章

 

随机推荐