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运动神经元病概述运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸机受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。 疾病分类 根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型： 1、肌萎缩侧索硬化症（ALS）……(渐冻人) 2、进行性肌肉萎缩（PMA） 3、进行性延髓麻痹（PBP） 4、原发性侧索硬化（PLS）不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。疾病分类 ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型： 1、散发性ALS（sALS）：没有ALS家族史； 2、家族性ALS（fALS）：家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。 ALS及其相关临床表型 传统意义上，ALS是运动神经元病中最常见的一种，但在实际临床应用中，ALS已逐渐等同于运动神经元病的概念。在发病早期，因病变部位较为局限，很难将其明确诊断为运动神经元病的哪一种，且随着病情的进展，各表型间存在叠加或相互转化。在临床表现上，ALS及其相关的临床表型多种多样，不同的表型起病形式、病程、预后也不尽相同。参考国内外文献，ALS及其相关的临床表型主要有以下分类方法： ALS及其相关临床表型 1、根据病变累及部分及上下运动神经元受累特点：（1）经典的肌萎缩侧索硬化（ALS） ；（2）原发性侧索硬化（PLS）；（3）进行性延髓麻痹（PBP）； （4）进行性脊肌萎缩（PMA）；（5）连枷臂、连枷腿综合征（FAS、FLS）。 2、根据病因特点：（1）散发性ALS：ALS单或偶尔伴随先前存在的疾患出现。（2）基因决定性ALS（家族性及遗传性） ； （3）ALS叠加综合征 ；（4）伴不明含义实验室异常的肌萎缩侧索硬化 ；（5）类ALS综合征 发病原因 MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。遗传因素：最常见的是超氧化物歧化酶1基因，其次是FUS和TARDBP。散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高。环境因素：重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。 发病机制目前关于运动神经元病的发病机制的研究尚不十分清楚，主要包括以下假说：氧化应激、兴奋性毒性、线粒体功能障碍、神经丝异常、细胞坏死与凋亡、神经营养障碍、自身免疫等。现在较为集中的结论是，在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构。病理最显著的特征是运动神经元选择性丢失。脑运动皮质区的锥体神经元数量减少，高尔基染色可见皮质神经元稀疏，轴突变短、断裂和紊乱。由于失神经支配，肌纤维发生萎缩，而失神经支配的肌肉又可通过远端运动神经末梢侧支芽生恢复神经支配。由于复的失神经和神经再生，在病变后期可见小不等的失神经纤维聚集在一起，呈肌群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩。 ALS病理诊断标准：运动皮质的锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变。解剖知识点——神经系统的区分 脑 脑 端脑 间脑 小脑 中枢神经系统 脑干 中脑 脑桥 延髓 脊髓神经系统 脑神经12对（与脑相连） 周围神经系统 脊神经31对 （与脊髓相连） 内脏神经 内脏运动神经 交感神经 内脏感觉神经 副交感神经 解剖知识点——神经系统的传导通路感觉传导通路： 感受器→周围N→脊髓→脑干→间脑→脑运动传导通路： 脑 脑干→周围神经→效应器 脊髓→周围神经→效应器解读运动传导通路： 脑→脑干（动眼N核、滑车N 核、展N核…等）→周围神经（相应的脑N） →效应器（眼球外肌、咀嚼肌、面肌、咽喉肌、舌肌、胸锁乳突肌、斜方肌） 脑→脊髓（脊髓前角运动神经元）→周围神经（脊N）→效应器（躯干、四肢的骨骼肌）解剖知识点——何为上下运动神经元？上运动神经元:是指脑皮质躯体运动中枢至脑干内躯体运动核和脊髓灰质前角的神经元或神经元链. 下运动神经元：是指脑干内躯体运动神经元和脊髓灰质前角神经元,它们是传导冲动至骨胳肌的最后公路。临床表现： 1、临床特点 ALS临床以：上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现；肌张力增高、腱射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段、和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。 为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段、和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。临床表现： 1、临床特点对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及小便障碍。 临床表现： 1、临床特点认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆（FTD）是ALS患者常同时存在的疾病。 FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。 临床表现： 2、临床症状首发症状75%的病人在四肢，25%表现为球部症状。随病情发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显。相的，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。最早一个肢体非对称性无力，或构音不清。约35%的患者首先在上肢，多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力。约40%的患者从脊髓腰段开始，由于单侧足下垂跛行或由于无力难于站立。肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月之久。临床表现： 3、临床体征上运动神经元体征：无力、痉挛、腱射亢进、巴彬斯基征阳性（50%出现）。下运动神经元体征：无力、肌萎缩和肌肉颤动。吞咽困难和构音障碍：上或下运动神经元或两者皆损害引起，情绪不稳定由于假球累及上运动神经元。 诊断标准 2001年中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准（草案）。内容包括： 1、必须有下列神经症状和体征：（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常）；（2）上运动神经元病损的体征；（3）病情逐渐进展。 2、根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：（1）确诊ALS：全身4个区域（球部、颈、胸、腰骶神经支配区的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；（2）拟诊ALS：在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；（3）可能ALS：在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。注：在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害，否则误诊的机会较，而误诊会给病人带来很多不必要的损害。诊断标准——四个部位上下运动神经元损害征象 ALS不应有下列症状和体征： （1）感觉障碍体征；（2）明显括约肌功能障碍；（3）视觉和眼肌运动障碍；（4）自主神经功能障碍；（5）锥体外系疾病的症状和体征；（6）Alzheimer病的症状和体征；（7）可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。辅助检查目前仍未发现ALS的生物学标志物，也不存在能确定ALS的辅助检查方法。但是，对于临床上怀疑可能的ALS患者，需完善必要的辅助检查，排除其他疾病，协助ALS的诊断。 1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。脑和脊髓MRI是ALS必要的检查项目，主要用于排除类似于ALS的综合征。 运动神经元病的治疗 目前尚无可以治愈该病的方法。 治疗措施：减轻症状； 延缓病情进展； 提高患者的生存质量。 常规治疗方法一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷。四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。五、安坦2mg 3次/d 或妙钠 50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛、肌张力增高。六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。 ALS治疗药物 1、唯一批准的药物：利鲁唑 是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物。是到目前为止，唯一一个证明对动物模型有效，临床也有效的药物。其主要作用是可以延缓病情发展。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。 力如太 50mg 每日2次 2、正在研究和探索的药物： 辅酶Q10 10mg 每日3次 ALS患者的症状治疗药物中医中药治疗 运动神经元病属中医痿证，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿证，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等 通过健脾可使脾胃受纳运化恢复正常，气血生化充足，四肢得禀水谷气而得用得故，故患者肢体的肌张力逐渐恢复正常；通过补肾气温煦脾阳，从而运化水谷精微以濡养肌肉筋脉，萎缩的肌肉再次丰满；肾精充盈，肝阴旺盛，阴阳重新恢复平衡，则虚风可熄、麻痹症状逐渐减轻、震颤得止。 采用中医中药方剂治疗运动神经元病（痿证），有良好的治疗功效。 适宜的中草药复方就像螯合剂，能与人体组织和器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合，排泄掉体内蓄积的种种致病因子，去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素。同时，通过中草药的螯合作用，可排泄掉体内量有害或无害的物质，体内这些物质的锐减，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激应，产生一系列内源性物质如神经递质、免疫因子等，使机体发生“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应，达到人体解毒，恢复机体的代谢平衡，祛除体内的隐患和病灶，最终达到防病治病之目的。 “黄风湿系列疗法” 采用中药内服、外用、外贴、三针一罐、循经推拿等传统自然疗法与西医相结合的方法治疗运动神经元病，有利于促进肌体的防御能力和自身的调节能力，突出了“黄风湿’治疗运动神经元病的专科特色。黄风湿系列疗法 治疗方案 1、中草药上下进入阴阳平衡疗法（1）中药秘方内服（辨证施治，随症加减）（2）外用中药2号保留灌肠疗法 2、院内制剂+西药治疗 3、外治疗法： 4、外用三步法（院内制剂） 5、穴位疗法 6、新“951”疗法 1、中草药上下进入阴阳平衡疗法一、中药秘方内服：（1）加味健步方黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克；海龙、海马、人参、龟板、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、活、防风各15克。共为极细末，水泛为丸，3-9克／日 2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。 （2）、生髓复痿方熟地、桑寄生、羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末，炼蜜为300丸，1丸／日2次。（3）、益髓汤生黄芪、熟地、鸡血藤各15克，台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛膝各9克，甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克，盐知母、盐黄柏各6克。煎剂，一日一剂。二、外用中药2号保留灌肠疗法 ： 每日1~2次，每次100-200ml 15天为一疗程。 2、院内制剂+西药治疗主 药：（必开） （1）归芪健力丸  5g  3次/日（儿童酌减） （2） 力如太 50mg 每日2次 （3）辅酶Q10 10mg 每日3次 辅药： （1）根据患者病情对症处理：（见ALS患者的症状治疗药物）； （2）宁心安神丸 5g  3次/日（3）健脾和胃丸 5g  3次/日 3、外治疗法（中治）：参考《重症肌无力的诊治》中的中治疗法。 4、外用三步法（院内制剂）（1）路路通散 用法： 熏洗手足 每次20g 每日两次（2）三七骨舒擦剂 用法： 外擦阿是 每次5ml 每日三次（3）龟鹿强力膏 用法： 外贴檀中、肾俞、天突、椎、神阙、涌泉、阿是等，晚上贴白天取。（每次选2-4个穴位） 5、穴位疗法 取 穴：肩髃、曲池、手三里、承扶、风市、足三里、膝眼、承山、阿是。（每次根据病情选择2-6个穴位/次） 用 药： 维生素B1注射液100mg+维生素B12 250ug 肌注或者穴位疗法1次/日， 每次选以上2个穴位为一组，7-10天为一个疗程。 6、新“951”疗法（1）抗感染补能量：对感染重的患者给予青霉素（或者头孢类抗生素）、氢化可的松（或地塞米松） 静滴 1次/12小时 7-15天一疗程，同时给予能量合剂支持治疗注意每7-10天复查血常规指标或者胸部CR，根据炎症情况随时调整抗生素。（2）9天丙种球蛋白注射液：静脉用丙种球蛋白注射液2.5g+0.9%生理盐水100ml ，每天1次，共9天。（3）5天复方氨基酸注射液 ：一次250ml，每天一次，共5天。（4）1天静脉用的人血白蛋白：静脉用人血白蛋白注射液10g+0.9%生理盐水100ml （备注：临床上对合并炎症伴有低钾、低钠常规给予能量合剂支持治疗；或者给予黄芪、生脉注射液支持治疗，改善微循环。疾病护理目前，尚无可以治愈ALS的药物，对于ALS患者的综合治疗和护理在治疗上具有重要的意义。 1、饮食保证营养能延缓ALS患者病情的发展。 ALS患者长期处于一种高耗能状态，其完成任何一个动作，能量消耗均比正常人许多；随着病程的发展，ALS患者会逐渐出现吞咽功能障碍而不能有效进食，上述两方面均会导致能量补充不足而消耗又在不断增加，导致循环，加重了病情的恶化。若患者出现吞咽问题，建议积极采取应对措施，对食物和液体硬度的改善；体外建议（例如吞咽时抬起下巴、颈部前屈来保护气道）；建议早期进行经皮胃造瘘术（PEG）进行肠外营养，以保证能量充分供应。 2、呼吸功能支持：延长患者生存期、延缓病情进展和改善生活质量有重要作用。 3、多学科协同：改善ALS患者生存质量及延长生存期具有重要作用。 4、日常护理少吃或不吃味精等富含谷氨酸的食物，避免接触毒物及有害环境；日常生活中要防跌倒及受伤，适当进行锻炼。对有吞咽功能障碍患者进食时要缓慢，避免呛咳及误吸。对开始出现呼吸功能不全的患者应注意吸痰。疾病预后和随 ALS是一类慢性进行性致死性疾病，目前尚无有效的治疗方法，一般生存期为3-5年，但患者实际生存期与多种因素有关。对ALS患者应定期随，建议间隔3个月。随内容包括：（1）神经系统检查，包括肌容积、肌力、吞咽功能、言语功能及呼吸功能等；（2）肺功能检查；（3）营养状态评估。思考题 1、何为运动神经元病？ 2、运动神经元病临床特征？ 3、运动神经元病最常见的表型？ 4、运动神经元病有无感觉障碍？ 5、运动神经元病的体征？ 6、运动神经元病的治疗？ THE END THANK YOU!