梅杰综合征患者的起源?

说到梅杰综合征很多人都不是很了解,生活中大家觉得眼皮跳跳不是什么大事,可是这常常也是梅杰综合征的前兆,需要我们格外警惕,那么关于梅杰综合征临床大家还有许多相关的疑问,下面北京中日友好医院田宏博士就为大家一一解答。

问:到底什么是梅杰综合征?

  田宏博士回答:梅杰综合征表现为节段性肌张力障碍,主要引起眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,是一种成人发病的面部肌张力障碍性疾病。又称为特发性眼睑痉挛-口-下颌肌张力异常综合征,Brueghel 综合征,也有学者认为属于成人多动症的一种。

问:那肢体抖一下也算梅杰综合征吗?怎么区分癫痫和梅杰综合征呢?

田宏博士回答:如果单纯肢体抖动一下一般来说不是梅杰综合征,如果一过性的抖动它可能是生理性的(如肌肉疲劳后的抽搐等);如果反复出现且长时间的抖动,那就可能是某些肌张力障碍性疾病的表现。像抽动症等,多数还合并有其它症状加以区别。梅杰综合征的第四种类型也可以合并有肢体的抽动,但他必须还有眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍的表现。

癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病,临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。多数患者有一过性意识障碍、四肢抽搐等症状,而梅杰综合征患者主要表现为对称性的眼睑痉挛和低位面部、下颌和颈部各种形式的肌张力障碍,极少数有肢体的抽动,但绝不会有意识障碍,一般来说脑电检查没有异常。除非是比较少见的引起面部抽搐的局灶性癫痫,临床表现容易混淆,但做一个脑电图检查一般就可以鉴别开了。

问:梅杰综合征一般好发于哪些人群?

田宏博士回答:通常老年期起病,以40~70岁居多,通常在50或60岁,多见于女性,男:女比为1:2~3。发病率1:20000左右。

问:梅杰综合征主要表现为哪些症状?

田宏博士回答:梅杰综合征的临床表现主要以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。

  通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛,睁眼困难,功能性失明。还有部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,出现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙、吐舌等。下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难。颈部肌肉受累:表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等。

  重症患者可导致上睑下垂、睁眼困难、功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、痉挛性构音障碍等。

  梅杰综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、吹口哨等时可见症状戏剧性减轻(Tricks现象-感觉诡计)。

  问:在什么环境下容易刺激梅杰综合征的发作?

  田宏博士回答:症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。

梅杰综合征各个时期症状是怎样的?应如何护理梅杰综合征患者?神经外科崔志强主任给大家做详细解说,具体如下:

崔主任解说:梅杰综合征是一种椎体外系的神经系统疾病,多由眼部开始发病,进而发展到面部,嘴角,患者多为女性,现如今梅杰综合征已经成为非常影响我们生活质量的一种疾病!

一、初期梅杰综合征的症状:

早期的梅杰综合征患者病症较轻,常常出现眼睛干涩,畏光,眼皮跳,眨眼等症状。这些患者大多是偶而发现的,早期梅杰综合征患者病症较轻,发病的次数少,这些症状往往在生活中或者工作后加重,休息后得以缓解,许多患者并没有放在心上,认为是劳累过度的正常现象

二、中期梅杰综合征的症状:

中期的梅杰综合征患者,病情会随着发展出现眼睑痉挛,睁眼困难,从开始的眼部会延伸到口部,出现口角抽动,歪斜,会有吃饭漏发,无法正常咀嚼食物,说话不清楚等症状,从口部引发的并发症会导致舌肌,喉肌,呼吸肌痉挛,一定条件下可出现生命危险

三、晚期梅杰综合征的症状:

晚期的梅杰综合征患者长期以来的病症困扰以及过度治疗之后,不仅没能缓解症状,日子反而过得十分痛苦。继而出现神经系统紊乱,食欲下降,睡眠不好,因长期的西医治疗进而使肝肾出现问题,五脏气血亏虚,脏腑衰竭,症状从面部发展到全身心,诱发精神疾病,如抑郁,焦虑,急躁,精神不振,不愿意与人交流,自闭,还有轻生的思想等等严重问题。

梅杰综合征的发病原因是什么?

梅杰综合征分为原性和断发性两种。

原发性梅杰综合征综合征其病理生理学发病机制目前还不清楚,可能与下列因素相关(1) 脑基底节区损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下;(2) 多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡;

(3) 胆碱能作用失衡,黑质中r-氨基丁酸能神经元功能障碍使多巴胺能神经元受到的抑制作用减弱;

(4) 基底节、中脑、桥脑中某些与眼轮匝肌反射有关的中间神经元过度活化;

(5) 儿茶酚胺代谢紊乱;自身免疫功能紊乱;

(6) 家族遗传因素等情况相关;

(7) 精神心理因素。

继发性梅杰综合征的发病可能与下列因素有关:抗精神病药物、某些镇定药物,大脑外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤、拔牙以及环境因素等诱发。

如何护理梅杰综合征患者?

一、饮食护理促恢复:饮食要营养均衡。丰富的营养有助于患者的身体健康,饮食要尽量选择易消化的食物,禁烟戒酒、食刺激性食物。梅杰综合征病人应该摄入足够的维生素、膳食纤维、无机盐等。多食用一些新鲜的水果和蔬菜,可以提供多种维生素。如果梅杰综合征病人出汗比较多,应该补充足够的水分。这是梅杰综合征的护理重点注意事项。

二、心理护理很重要:患了梅杰综合征后,患者的外形受到影响,久而久之就会导致心理压力越来越大,难免会产生紧张、焦虑、恐惧的心情,有的担心面容改变而羞于见人及治疗效果不好而留下后遗症。亲友和医生、朋友要根据患者的心理特征,耐心做好解释和安慰疏导工作,缓解其紧张情绪,使患者情绪稳定,身心处于最佳状态接受治疗及护理,以提高治疗效果。这也属于梅杰综合征的护理措施。

三、药物应用莫大意:一旦出现症状就要按照医生的嘱咐用药。不得随意增减药量,并注意观察有无胃肠道等副作用。这种梅杰综合征的护理一定要被了解。

这些内容就是为大家介绍的梅杰综合征的日常护理重点事项,希望患者的家属能够帮助患者做好这些日常护理事项。

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患者表现为反复眨眼、眼干涩,极易误诊为「干眼症」,但其实可能是梅杰综合征的早期表现。作为「不治之症」之一,梅杰综合征究竟是什么?引起发病的原因有哪些?又该如何应对?

河南省直第三人民医院(以下简称省直三院)眼科的老专家,刘现忠主任,结合四十多年的从医经验,向我们详细介绍了梅杰综合征。

刘老介绍,梅杰综合征是一种致残性、跨学科的疾病,主要表现分为运动学异常与非运动学异常两个方面。运动学异常主要表现为眼睑痉挛、口、舌、下颌、声带、颈部肌张力障碍。非运动方面可表现为精神、睡眠、认知障碍和感觉异常。

刘老说,不要小看这个病,从眼科来看,持续性眼肌痉挛 可导致患者功能性失明,无法进行正常的工作和生活;非运动方面,疾病导致严重精神障碍,抑郁症或焦虑症使患者倍受煎熬。有的病人为了能摆脱这个病,不惜倾家荡产,卖房筹钱去做花费达 30 万元的脑部手术。

目前梅杰综合征的确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物(抗精神病类、抗震颤麻痹类、抗组胺类等)、创伤、口腔操作及颌面手术等因素导致的脑内神经介质,尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调,可能与本病的发生有关。

刘现忠主任结合自己长期的临床观察提出:

梅杰综合征应属于心身疾病,精神刺激是其重要的诱发因素。此外,面部的不良刺激如眼部、口腔、牙齿手术后异常感觉造成的疑虑、惊恐也可诱发该病。

梅杰综合征的表现复杂,很多患者尤其是早期表现为反复眨眼、眼干涩,极易误诊为「干眼症」。据统计,梅杰综合征患者从出现症状到确诊一般要经过 4-6 年。

刘老介绍,国外对梅杰综合征的诊断是「基于刻板的、双侧的和同步的眼轮匝肌痉挛的运动表现、感觉 Tricks 的识别和增加的自发眨眼率」。

国内 2018 年由中华医学会眼科学分会神经眼科学组发布的《梅杰综合征临床诊断与治疗专家共识》也主要是依靠眼睑痉挛和 (或) 口面部肌肉对称性、不规则收缩、 Tricks 现象及睡眠时消失来诊断。但是,这些诊断标准都没有考虑到早期诊断的问题。

刘老介绍,根据他的经验,梅杰综合征早期除了干眼症状外, 一般都会因皱眉肌痉挛性收缩而出现眉部隐隐作痛,皱眉肌收缩可见眉间纹可见,而且无论病情轻重,晨起都有一段时间的「正常」。

这样细微的辨别,如果不是基于常年浸淫于临床一线仔细观察,是很难发现的。此外,梅杰综合征的眼睑痉挛,虽可两侧轻重不一,多数是双侧性。面肌痉挛的眼睑痉挛与嘴巴抽动同时发生,多为单侧性。两者病因不同症状不同较易鉴别。

目前,梅杰综合征尚无根治手段,鉴于其危害大、难治愈,被称为 「不死的癌症」

当前的治疗主要是对症处理,提高患者的生活质量。常用的治疗方法有药物治疗、肉毒素的局部注射、脑深部电刺激术。与其他局灶性肌张力障碍一样, 梅杰综合征被认为起源于基底神经节回路功能障碍。

因此,药物治疗也是按照基底神经节环路中的神经介质来设计的, 如抗胆碱类药物、多巴胺抑制剂、氨基丁酸类以及 GABA 的受体激动剂等等。这些药物可以缓解症状,但严重的不良反应阻碍了其临床应用。肉毒素注射有一定效果,但需反复注射, 且随着注射次数增加, 作用效果逐步减弱, 至完全无效,并可能引起注射部位的神经肌肉萎缩。

手术方面,共识推荐的脑深部电刺激术,国内外报道可一定程度地改善肌张力, 但因该手术不具备特异性,存在全身副作用,且设备技术要求高,价格昂贵,不易普及,不适合我国国情。

河南省直第三人民医院梅杰综合征手术诊疗费用约三四万,如果有一些符合病症,比如梅杰时间太久需要提升眉眼,有些牵动嘴鼻处神经,会需要二次矫正,但价位都不高。

梅杰综合征被认为是百年未能解决的世界性难题,郑州的一家医院真的能够解决吗?面对质疑,刘老不辩解,两年来刘老的团队已经接待了来自全国 25  个省市 213  位梅杰综合征患者,年龄从 20 多岁到 70 多岁,病程从 6 个月到 30 年,来自四面八方的锦旗和感谢信,无不道出了病人对刘老和他的团队的感激之情。


图片来源:河南省直第三人民医院

刘现忠主任的成功是以多年如一日的辛劳作为代价的,据介绍,现在刘老仍每天都要为梅杰综合征患者进行手术,一台手术时间长达 4、5 个小时。

岁数不饶人,即便如此,白天手术,下班后是远程接待患者的时间,面对来自全国各地的咨询患者,常到忙碌到深夜。


图片来源:河南省直第三人民医院


术后,刘老在手术室一角小憩,等待下一场手术
图片来源:河南省直第三人民医院

那些已经在外辗转各地就医的病人,长期奔波,久治不愈,情绪低落,刘老会认真听取患者讲述病情和治疗经过,了解每一个患者的疾病特点,介绍梅杰综合征的治疗知识和手术原理,安慰病人情绪。


刘老安慰泣不成声的病人
图片来源:河南省直第三人民医院

据他介绍,今年他还收了 9 例脑 DBS 手术后效果不佳的梅杰综合征患者,术后都达到了预期的效果。

刘老介绍,从眼睑痉挛的有效解除中看到了攻克梅杰综合征的希望,这仅仅是第一步,仍有很多难题有待破解。新的手术方式之所以受到欢迎,开展地这样好,得益于患者的信任和医院领导的支持。


图片来源:河南省直第三人民医院

医院还为刘老的手术应用系统申报了专利,专门成立了由眼科、耳鼻喉、口腔、骨科、神经內科、神经外科、心理、以及肌电图、彩超、核磁、病理的联合研究小组, 并与三全医学院相关教研室联合攻关。刘老创立的全新术式正在被不断优化和完善。

今年医师节,  省直三院在东院区正式成立了梅杰病诊疗中心,这个专门病区拥有一支由 11 人组成的医疗队伍,其中高级职称 3 人,主治医师 5 人,半数以上有研究生学历 6 人。病区的手术预约已经排到了明年五一以后。医院目前也在加快培养新人,希望能够使梅杰综合征患者早日解除痛苦,过上正常的生活。

刘老还兴致勃勃地介绍了自己的未来规划,「搞好相关的学术研究」。他说,科研的进展一定会带来技术的飞跃。现在全国已经有很多医生对该技术感兴趣,他还把曾经联系过的专家同行聚在一起建立了一个个「光明守护者」群,希望有兴趣的同行参加,共同探索研究。

梅杰综合征,一百多年前由法国神经病学家 Henry Meige 首先描述的顽疾,百年后,在中国,有这样一位医生为了给梅杰综合征患者带来光明,敢为天下先,凭的是一身过硬的专业技能,凭的是一腔对病人忧苦的关切,凭的是一颗不畏艰难创新求变的心。

感谢刘老和他的团队多年如一日的刻苦攻关,才有今天梅杰综合征患者脸上的笑颜;感谢他们从不轻言放弃的坚持,让光明重新照亮梅杰综合征患者的生命。

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