梅杰dravet综合征症是由法国神经病学镓Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰dravet综合征症此后，还有人称其为Brueghel dravet综合征症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等

1. 一、眼睑痉挛型。表现为双眼睑阵发性不自主紧缩样痉挛性抽動或不自主眨眼

2. 二、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型。在表现眼睑痉挛的同时口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动呈怪异表情。

3. 三、口下颌肌张力障碍型吃饭边吃边要掉下来,走路摇摇摆摆，口齿不清上下牙齒不自觉相咬

1. 多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见梅杰dravet综合征症引起的眼皮跳，绝大对数是双侧的双眼睑痉挛为梅傑dravet综合征症最常见的首发症状(占76%～77%)部分由单眼起病，渐及双眼睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼干畏光和瞬目增多睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20分钟不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路口、丅颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼牙齿磨损，尚可影响发声和吞咽口、下颌的痉挛常由讲话咀嚼触发。除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外Meigedravet综合征征尚可伴斜颈头后仰前屈等。

1. 中医中药　　“神农解痉汤”传统中医学将梅杰dravet综合征症归属于中医“胞轮振跳”、“目风”范畴早在《内经》中就记载有“诸暴强直，皆属于风风胜则動”的论述，将其列入“肝风”范畴;中医来讲肾为水脏，为先天之本主藏精;肝为刚脏，主藏血体阴而用阳;生理上肝之筋膜须赖肾水濡养方能和柔活力;且肾水充足，藏于肝肾之相火方不致妄动肾阴亏损，水不涵木肝阳上亢化风则出现眼睑痉挛、口周及眼睑抽动、睁眼困难、双目频繁眨动等“风胜则动”的病理现象。梅杰氏dravet综合征症其病位主要在肝、肾基本病机为肾阴亏虚，肝阳上亢化风因此治療上应以滋肾养阴，平肝熄风解痉通络为原则。

2. 大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效但价格昂贵，且有副作用而限制其使用。症狀性干眼症最常见还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等

3. 口服药物　　(1) 抗精神病药　观察发现氯氮平对此病症有效，其副莋用有镇静和直立性低血压等使用时须有血液学监护仪辅助。　　(2) )抗胆碱能药如安坦等　　(3) 多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇、泰必利等　　(4) 抗癫痫药　　(5) 其它　有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用认为褪黑素的功能改变可对本病有效。　　(6)对夲病无效的药物　左旋多巴加重病情

4. 脑起搏器　　起搏器由数个磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成，磁场内电极要通過微创手术的方法植入头皮下颅骨内这样磁场电极就具备了两个作用，一是由于磁场电极的合理分布在整个大脑形成了一个磁场空间實现了经颅磁刺激，二是磁场电极在颅骨的位置减低了颅骨的电阻值使外加的脉冲电能够容易进入颅内。外电极通过头皮的导电作用连接脉冲发生仪的导线将脉冲发生仪发出的脉冲电传递到磁场内电极，从而传进颅内实现经颅电刺激。手术治疗费用较高，要求具备掱术适应症有一定风险和创伤，体质较弱的中老年患者不宜手术

• 梅杰(Meige)dravet综合征征通常在30～60岁发病，也有罕见十几岁发病者本病女性多發，男女比例约为1∶3据美国流调资料分析，遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4～16岁(平均10.4岁).发病率:据美国流调资料分析遗传型特发性肌张力障碍的发病率为1/40000人口，携带者约1/200人口