今天我们严肃点，单纯谈谈【肌张力障碍】
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今天我们严肃点，单纯谈谈【肌张力障碍】
肌张力——肌肉静止松弛状态下的紧张度，是维持身体各种姿势以及正常运动的基础。肌张力障碍又称肌紧张异常、肌紧张不全，是因主动肌与拮抗肌不协调收缩或者过度收缩引起，以异常动作和姿势改变为特征的运动障碍性疾病。近几十年来，人们对肌张力障碍病因和发病机制的了解越来越深入，根据其发病原因将张力障碍分为两类：原发性肌张力障碍(或特发性)和继发性(症状性)肌张力障碍。原发性肌张力障碍仅有临床上异常的表现，却没有已知病因或其他遗传变异性疾病，而由环境因素、各种疾病继发性中枢神经损害等引起的肌张力障碍称为继发性肌张力障碍。今天，小赫将严肃的介绍一下什么是继发性肌张力障碍。没错，就是这么严肃。继发性肌张力障碍又称症状性肌张力障碍，发病多伴有其他神经系统疾病或内科疾病。临床表现与原发性肌张力障碍相同，以异常的肌肉收缩为特点，表现为全身骨骼肌的主动肌和拮抗肌运动不协调，肌肉间歇性持续收缩，可造成反复的不自主运动和异常的扭转姿势，且异常姿势不自主的缓慢变换，可在某一姿势固定一段时间，接着变为另一种异常的姿势，扭转反复出现，形似蚯蚓蠕动，其中扭曲是肌张力障碍与其他运动障碍性疾病的主要区别。扭转性痉挛常累及颈部、四肢、躯干甚至全身，如眼睑痉挛、颅面部肌张力障碍、痉挛性斜颈及书写痉挛等，在焦虑状态、情绪激动时均可加重，而在安静、放松时可以减轻，深度睡眠时可以消失，但严重的患者甚至在安静时也会出现异常的肌肉活动。发病原因继发性肌张力障碍的病因，大致可分为4类：①肌张力障碍叠加综合征，是一组遗传性肌病，包括如多巴胺反应型肌张力障碍、肌阵挛性肌张力障碍和快速起病的肌张力障碍。②遗传退行性疾病导致的肌张力障碍，常有脑部基底核区神经元代谢异常，伴退行性改变，影像学检查可见基底核区阳性发现。③获得性病因引起的肌张力障碍，可因脑外伤、脑血管意外、感染、肿瘤及接触药物或毒物导致继发性肌张力障碍的发生，长期服药后出现者称为迟发性肌张力障碍或迟发性运动异常，停药后可消失，但部分为不可逆。④病因不明，如与帕金森病或帕金森性叠加相关的肌张力障碍。早期传统研究结果显示，肌张力障碍脑损伤影像学检查病变多为于基底核部特别是苍白球区域。尽管肌张力障碍发病和基底核病变关系密切，但是这种联系并不是绝对的，例如临床许多肌张力障碍患者中并无基底核损伤的直接证据，或基底核损伤的患者中无肌张力障碍的临床表现，这些现象均提示基底核损伤并不是肌张力障碍发病的决定性因素，大脑中其他神经核团在其发病中同样有决定性作用。概而言之，中枢神经不同部位损伤可引起各样的继发性肌张力障碍，偏身性肌张力障碍通常和基底核损伤相关，手肌张力障碍往往多由丘脑病变引起，而小脑/脑干损伤常导致轴向型肌张力障碍发生。治疗原则原发性肌张力障碍和继发性肌张力障碍治疗方法大体一致，临床治疗重点在于控制症状，以减少痉挛次数和缓解疼痛症状，减轻异常运动、阻止肌肉关节的挛缩和改善神经功能缺损等。对口服药物治疗无效的局部性痉挛患者可选择肉毒杆菌毒素注射或外科手术治疗，如周围神经根切断术。目前几乎所有具有中枢神经作用的药物（如多巴胺能、抗胆碱能、巴氯芬、苯二氮卓类、多巴胺拮抗剂、多巴胺耗竭剂等）都被用作治疗肌张力障碍，然而治疗效果不尽如意或伴有严重不良反应。目前肉毒毒素仍是治疗眼睑痉挛、斜颈、喉肌痉挛及其他局限性肌张力障碍的一线药物，但在全身型肌张力障碍的扭转痉挛中仅能部分改善症状，且反复注射疗效维持时间缩短。选择性周围神经或肌肉切断术主要用于治疗继发性局灶肌张力障碍，可定向切除眼睑痉挛和斜颈的病变肌肉或外周支配神经，缓解肌肉痉挛，其手术方式包括——立体定向毁损术，巴氯芬泵植入，脑深部电刺激手术和外周神经手术等。但手术易引起颈部肌肉无力和吞咽困难，目前临床应用已逐步被局部注射肉毒毒素所替代。近年来不少研究显示，物理治疗和康复治疗在肌张力障碍患者的治疗中有着重要的作用。物理疗法和传统康复具有非侵袭、无创性特点，可作为药物和外科手术的重要辅助治疗方法，正被越来越多的临床医生所采用。生物反馈疗法通过反馈仪将异常模式放大反馈给受试者，然后通过自身主观努力学会有意识控制调整自身生理、心理，改变异常模式，从而达到减轻症状、帮助肌张力障碍患者控制异常姿势产生。Bobath法属于神经发育学疗法，通过控制关键点、刺激本体感受器和体表感受器，促进正常运动模式的协调和自主运动的整合，可抑制异常姿势形成。经颅磁刺激是近年来一种新型的物理治疗方式，原理是通过时变磁场感应产生继发电流，从而刺激相应的大脑神经单元，即可引起暂时性大脑功能的兴奋或抑制，也可引起长时程皮质可塑性调节。中药配合针灸、推拿按摩等疗法对于缓解肌张力障碍症状有一定的疗效。中医认为本病病位在脑、肝、脾、肾，治以滋阴熄风、益气养血之法。以健脾柔肝、养血润津通便之法治疗扭转痉挛，方用白芍、甘草酸苷化阴，丹参养血活血，僵蚕熄风止痉，伸筋草舒筋活络配伍大黄、杏仁、白术、枳壳以达濡润筋脉解除痉挛之功效。针刺攒竹、头维、瞳子髎、前顶、风池、水沟、地仓、中渚、外关、合谷穴配合镇肝息风汤加减治疗Meige综合征，能取得较好的近远期疗效。以熄风止痉、醒神开窍为治法取人中、风府、后溪为主穴配以华佗夹脊、上廉泉、肩髃、外关、合谷、阳陵泉、足三里、三阴交、太溪治疗扭转痉挛综合征能取得较满意疗效。中西医结合治疗肌张力障碍，两法可相互取长补短，降低西药的用量，减少药物的不良反应及副作用，增强疗效，延缓病程，易于被患者接受，依从性高。可在发病初期先用A型肉毒毒素抑制周围运动神经末梢突触前膜释放乙酰胆碱，控制临床症状，后期配合中药葛根、麻黄、桂枝、白芍、甘草、生姜、大枣，水煎服，每日1剂，针刺中渚、三间、列缺、内庭、太冲，得气后留针30min，疗效显著。这些朋友也关注了小赫
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肌张力障碍有何具体表现？
是一种罕见的进行性综合征，由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断。 肌张力障碍可分为全身性，局灶性或节段性。 全身性肌张力障碍旧称扭转性痉挛，其特征是扭转性的不自主动作，造成持续的，往往很怪异的姿势。本病的主要临床特征是：、局限性肌张力障碍、Meige综合征、书写痉挛，具体的表现如下。肌张力障碍的具体表现：扭转痉挛又名扭转性肌张力障碍，畸形性肌张力障碍。以四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。按病因可分为原发性和继发性两型：①：多有阳性家族史，多数在儿童期起病，症状常从一侧或两侧下肢开始，可逐渐进展至广泛的不自主扭转运动和姿势异常，导致严重的功能障碍。②继发性扭转痉挛：多为散发，成年期起病者多，可有继发病因。起病常从上肢或躯干开始，约20%患者最终发展为仓身性肌张力障碍，一般不会严重致残。局限性肌张力障碍是指累及身体一个部位，包括上半面部（眼睑痉挛），口一下颌，声带（痉挛性发音困难），一侧上肢（书写痉挛）和颈部（）等。1、痉挛性斜颈指以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。可发生于任何年龄，以中年人多见，女性多于男性。2、Meige综合征表现眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍，可分为三型。①I型：眼睑痉挛型；②Ⅱ型：眼睑痉挛合并口一下颌肌张力障碍型；③Ⅲ型：口一下颌肌张力障碍。3、以、足趾、腕、踝关节为主，少数包括整个身体的间歇性、缓慢扭曲动作，呈现各种奇特的姿势。常见于，一种纹状体变性引起的疾病。（1）特发性手足徐动症病因不明。其特征是双侧手足徐动，伴有不同程度的肌张力增高和。多为先天性，在出生后数月内发病，于颜面、头颈部和四肢出现异常运动。（2）症状性手足徐动症脑性小儿：在胎儿期或分娩时以及产程中造成的大脑损害（、分娩时产伤、分娩时窒息造成脑缺氧、新生儿童度核黄疸等）所致，除有手足徐动症状外，尚有各种各样的神经、精神症状，如在手足徐动恻有轻偏瘫、锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。成人脑病变后手足徐动：成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见，是丘脑症侯群的一部分，其他变性疾患和炎症性疾病例如嗜睡性脑炎、百日咳、麻疹、白喉等，均可出现手足徐动症。4、书写痉挛和其他职业性痉挛指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势，患者常不得不用另一只手替代，而做与此无关的其他动作时则为正常。按肌张力障碍起病年龄分类儿童型肌张力障碍（患者年龄小于12岁）、少年型肌张力障碍（患者年龄在13—20岁）、成年型肌张力障碍（患者年龄大于20岁）。按肌张力障碍病因分类原发性肌张力障碍（包括遗传性肌张力障碍和散发性肌张力障碍），继发性肌张力障碍（多巴反应性肌张力障碍）。
（责任编辑：吴敏 ）
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肌张力障碍综合征（dystonic syndrome）简称肌张力障碍（dystonia），是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌……
肌张力障碍综合征（dystonic syndrome）简称肌张力障碍（dystonia），是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩，引起以肌……
肌张力障碍是一种症状，通常表现为四肢、躯干及颈都大的肌群慢的不随意运动，系锥体外系体征，包括足部背屈、下肢过伸、上肢外展、弓背、颈旋转过……
肌张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。依据肌张……
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擅长：从事生殖妇科临床工作20余年，有丰富的临床经验，擅长不孕症....多巴反应性肌张力障碍临床诊治知多少
作者：幸福的味道
多巴反应性肌张力障碍（DRD）是临床较为少见的一种运动障碍性疾病，临床表现并不特异，容易与其他疾病相混淆，但对左旋多巴治疗效果较好。因此，对这些患者需要进行及时的诊断和治疗，避免不必要的检查和治疗。近期，Pract Neurol 杂志发表了由英国学者 Malek 等撰写的一篇综述，详细阐述了 DRD 的临床诊治策略，具有临床实用价值。病理生理学机制鸟苷三磷酸环化水解酶（CTPCH）和墨蝶呤还原酶（SR）是四氢生物蝶呤（BH4）合成过程中所必需的酶，也是多巴胺和 5-羟色胺合成通路中重要的辅因子。此外，BH4 是苯丙氨酸羟化酶和酪氨酸羟化酶（TH）的必需辅因子。CTPCH、SR 或 TH 缺陷可导致突触间隙多巴胺缺陷，出现运动和非运动症状（情绪波动，抑郁，记忆力和注意力问题）。临床表现不同亚型的 DRD 起病、临床表现和治疗反应不同，需要对不同的 DRD 综合征进行鉴别。1. 鸟苷三磷酸环化水解酶缺乏综合征（CTPCH-DRD）：这是最常见也是最典型的 DRD 类型。通常为儿童期起病，表现为局灶性或阶段性下肢肌张力障碍，伴有行走困难（图 1）。这些症状可能在一天快结束时加重（日间波动），并可能伴有家族史（常染色体显性遗传）。患者的肌张力障碍可表现为节段性、全身性或轴性，但通常会累及下肢。图 1. 治疗前的成人男性患者，患者表现为脊柱侧后凸和手足挛缩在年轻患者中，DRD 容易被误诊为双侧脑瘫或遗传性痉挛性截瘫；如果伴有肌阵挛的患者容易被误诊为癫痫。成人患者中，CTPCH-DRD 较为少见（平均发病年龄为 37 岁）。这些患者主要表现为帕金森综合征或肌张力障碍性震颤。2. 墨蝶呤还原酶缺乏综合征（SR-DRD）：主要见于婴幼儿，大部分患者表现为肌张力障碍、发育迟滞、轴性肌张力减低、眼动危象以及症状日间波动。由于出现运动和认知障碍，也容易被误诊为脑瘫。SR-DRD 的患者也可出现其他运动障碍的表现，包括舞蹈症或静止性震颤。3. 酪氨酸羟化酶缺乏综合征（TH-DRD）：这是最严重的 DRD 表现形式，主要见于婴儿，表现为婴儿帕金森综合征、痉挛性截瘫或进行性婴儿脑病。SR-DRD 和 TH-DRD 有时也会被称为 DRD 叠加综合征。诊断及辅助检查DRD 是一种可治性疾病，需要及时地给予左旋多巴试验性治疗，每天至少 300 mg，持续 2 个月。但如果左旋多巴治疗反应不佳，也不能排除 DRD 的诊断。在这种情况下，需要明确是否存在其他生化学的缺陷或相关的基因突变。图 2 总结了疑似 DRD 患者诊断评估流程。图 2. DRD 患者诊断评估流程图1. 左旋多巴试验：在儿童患者中，左旋多巴（与多巴脱羧酶抑制剂合用）起始剂量为 1 mg/kg/天，根据患者耐受性和治疗反应而逐渐增加，大部分患者需要用到 4-5 mg/kg/天。对于成人患者，左旋多巴（与多巴脱羧酶抑制剂合用）起始剂量为 100 mg/天，可逐渐加量，大部分患者对 300-400 mg/天治疗剂量有反应。2. 苯丙氨酸负荷试验：如果左旋多巴治疗效果不明确，下一步需要进行苯丙氨酸负荷试验。DRD 的患者由于存在 BH4 缺陷，苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程损害。患者在试验前 2 小时需要低蛋白饮食，基线采集血样检测苯丙氨酸和酪氨酸的浓度，然后服用 100 mg/kg 左旋苯丙氨酸（溶于 100 ml 水中），1、2、4 小时后检测血浆氨基酸分析。4 小时血浆苯丙氨酸/酪氨酸比值&7.5 提示为 DRD。3. 遗传学检测：如果苯丙氨酸负荷试验阴性，但临床仍强烈怀疑 DRD，需要进行基因检测，包括导致 CTPCH-DRD 的 GCH1 基因以及编码 SR 的 SPR 基因和 TH 基因。并对患者及其家属进行遗传学咨询。4. SPECT 影像学检查：需要进行 FP-CIT SPECT 检查用于鉴别其他的神经退行性疾病，比如年轻患者起病的帕金森病与帕金森综合征型的 DRD。DRD 患者 SPECT 检查一般正常。5. 脑脊液蝶呤分析：不同的 DRD 综合征脑脊液代谢物的情况不同，取决于不同酶的缺陷（表 1）。对脑脊液蝶呤的检测有助于鉴别不同的 DRD。表 1. 不同 DRD 临床亚型脑脊液代谢物情况治疗及治疗相关的并发症左旋多巴有助于缓解 DRD 患者的症状，但不能改变疾病的病程，也不能改善 DRD 相关的非运动症状（认知功能障碍）。DRD 患者对左旋多巴治疗反应通常是持续且长期的，少数患者可能出现异动症。一般来说，如果 DRD 患者出现运动波动和/或明显的异动症，可能需要考虑其他诊断的可能性，比如早发型帕金森病。总结尽管 DRD 比较容易治疗，但也容易被误诊或漏诊，目前尚没有针对性的客观的临床评估工具。合理使用相关的生化学和遗传学检测能提高诊断的准确性。学习要点1. 多巴反应性肌张力障碍（DRD）是由于多巴胺合成通路中生化学缺陷而造成的一组疾病；2. 青少年和成人最常见的 DRD 是由于鸟苷三磷酸环化水解酶（GTPCH）缺乏所致，这种 DRD 的亚型治疗相对容易；3. GTPCH-DRD 通常表现为足部肌张力障碍，患者对相对小剂量的左旋多巴治疗反应良好，通常的维持剂量相当于息宁一片/次，每日三次治疗。
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