小孩有先天性小耳畸形，会有什么后果吗？
先天性小耳畸形(Microtia)，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合有:Treacher Collins综合征，Goldenhar 综合征，Nagar综合征，Miller综合征。
　　先天性小耳畸形的病因
先天性小耳畸形的确切发病原因并不十分清楚，可能涉及遗传、孕期等各种因素。但是不能说就是父亲或母亲一方的问题，现在也没有证据证实孕期饮食、作息、疾病等会引起这种情况。所以家长也不要互相猜测埋怨。
　　先天性小耳畸形临床表现
先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;
Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁;
Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。
先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。
　　先天性小耳畸形会不会影响听力?
先天性小耳畸形绝大多数会伴有耳道、中耳的畸形，但内耳多数正常。也就是说，孩子有听力，但是，比对侧要差。关于是不是需要手术打通耳道，这个因人而异。打通耳道会在一定程度上改善听力，但不会跟正常的一样。所以，如果单侧小耳畸形的话，打通耳道的意义不大，如果双侧的话，可以考虑打通耳道改善听力。
文章出处：艾声助听器http://www.etimbre.cc/show-24-1052-1.html
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小耳畸形影响听力么？
| 作者：宋春琼 | 发表时间： 17:55:18
父母咨询时最关心的是听力问题。他们要么认为患侧完全没有听力，要么认为打洞后能恢复听力，甚至认为只要把皮肤切开里面就会有耳道等。其实他们都犯了概念性错误，这得从胚胎发育上解释。耳由三部分组成：外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成;内耳是蜗牛状耳蜗组成，起电子系统样作用，将信息经听神经传至大脑形成听觉;中耳是介于两者之间的含气腔，内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成可移动的听骨链。在胚胎发育过程中，外耳和中耳起源于同一组织团，主要是第一、第二鳃弓组织;然而，内耳为另一独特的组织起源。因此小耳病人的中耳也同时畸形，而内耳却正常，所以小耳病人患侧也有部分听力(骨传导听力)。问题的关键是气传导，因为外耳道闭锁与中耳畸形，病人患侧听阈在40-60分贝(正常0-20分贝)。
幸运的是大多数小耳病人有一个健侧正常耳，再加上患耳本身也有部分听力，因此除在听觉定位上稍有影响外，对语言发音及日常的生活、学习基本上无影响。
通过外科手术纠正听力问题，需要避开面神经在骨质中打洞，组织移植形成鼓膜，但变形、融合的听小骨可能无法修复。在骨隧道内植皮也存在许多问题，结果往往发生慢性流液、继而感染产生难闻的臭味，打开的骨洞(外耳道)也常会变窄。即使在没有并发症发生的情况下，近期听力有所增进，其远期效果也很难持久。另外，病人术后要避免耳道进水、不能游泳等，生活中增加了诸多麻烦。
鉴于上述的外科技术限度和愈合等问题，目前国际上大多数医生认为中耳手术收效不能抵消术后风险和并发症，所以只用于双侧小耳病人。更有些医师甚至认为：如果不能处理好单侧小耳病人，双侧的也不要做，对于双侧小耳畸形要行听力手术者，一般认为耳再造术应先做，因为听力手术会破坏该处皮肤，形成瘢痕，使以后的外耳再造变得困难。
至于外耳再造与听力重建同时进行的手术，二十年以前我国一些医院就这样做，这种方式有经济、省时等优点，在当时人民生活水平不高的背景下有一定的积极意义。随时间与经验的积累，我们渐渐意识到同时进行二个手术，效果相互受影响，致使患者的满意率低。随生活质量的提高，目前人们已难以接受这种效果不尽如人意的手术方法。
此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！
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小耳畸形的听力问题
全网发布： 09:45:30
发表者：张天宇
(访问人次：9535)
耳的基本解剖概念与耳的功能
耳部由三部分构成：外耳，中耳，内耳。
外耳是由漏斗状耳廓及外耳道构成。
中耳是一个含气腔,里面包括三个听小骨(锤骨，砧骨和镫骨)，共同形成听骨链。
内耳包括蜗状耳蜗，其作用是将声音转换成生物电传递给听神经，进而传递给中枢。
当声音传递到外耳，耳廓收集声音后经过外耳道到达鼓膜，引起鼓膜震动，震动波传递给听骨链，依次经过锤骨，砧骨和镫骨传递最后到达镫骨足板。镫骨足板与卵圆窗上的膜接触，最后传递到内耳淋巴，转变成液体波，再经内耳转换成生物电。一般正常的会话声强大概45-60dB，耳语声大概30dB。
患者或者其家属在耳科门诊咨询时，最关心的是其听力问题。有人误以为小孩是全聋的，而有些人以为只要挖个外耳道就可以恢力了。这些都是对小耳畸形的误解。因为胚胎发育期间，声音的接收器官（内耳）与传导器官（外中耳）的来源不同，所以外中耳畸形患者的内耳很少累及，所以仍然有部分的残余听力。精细的影响学检查，比如X线检查，CT或者CAT，有时候可以发现内耳发育不良。Brent分析了近2500小耳畸形病例（近1500例行修复术），发现只有3名患者全聋。小耳畸形患者的听力问题在于声音的传导。一般患者听阈大概在40－60dB，而正常的听阈是0－20dB。
90％小耳畸形患者有一个正常耳朵，而且很快适应了单耳听觉了。他们的主要问题是声音定位还有嘈杂环境下的听力问题。应该让相关老师理解这个情况，将孩子放在一个合适的位置。有些小耳畸形患者需要言语治疗，另外，让正常耳远离有害噪音也是很重要的。
患儿听力的诊断，不需要等患儿长大后再行电测听，其实出生后不久就可以对患儿行脑干听觉诱发电位检查（ABR），以判断该患儿内耳功能是否正常，中耳是否正常。这些检查对单侧小耳畸形患者也是必要的，即使对侧耳廓看起来是正常的，中耳畸形也可能存在。因为有正常的内耳，双耳畸形的患者使用骨导助听器后，可以解决传导问题而获得听力，获得正常的言语发育。骨导助听器应该出生后几周内安装，没有理由等待几个月后。因为这些骨导助听器较大，让患儿跟同龄人看起来不一样，更理想的是通过手术恢复听力，而不需要助听器。但是，如果中耳发育异常，外科矫正传导问题是非常困难的。
手术时，切除骨质时必须小心避免损伤面神经，同时移植筋膜和皮肤以重建鼓膜，畸形或者融合的听骨链有时无法修复，需应用其他听骨链重建技术。移植的皮肤种植于钻出来的的骨性外耳道内，有可能出现慢性渗出及外耳道再狭窄。当然，在有着大量临床经验的耳科医生手中，手术恢复中耳功能对于小耳畸形患者来说还是很有价值的。
因为上面所提及的手术技术及听力问题，很多整形科医生感觉中耳手术获得的利益不及风险和并发症，这个手术应该仅仅为双耳畸形的患者做。而实际上，这个手术需要丰富的耳科手术经验和专业的技术，同时要求医生必须熟练掌握评估患者中耳发育情况的技术和能力，以决定是否适合于做手术。Jahrsdoerfer用一套评分系统来分析CT片，评估每个患者中耳发育情况，认为单例得分在6分或者更高才能作为手术的适应对象，但如果是双耳畸形患者，即使低于6分也可以考虑做中耳手术。根据Jahrsdoerfer的这个标准，我们业发现约50％患者适合于手术。这些标准不仅仅帮助预测手术成功的概率（比如说8分的患者有80％机会恢复或者近似恢复听力，也就是15－25dB），同时防止不适合的病例被错开刀。通常耳廓再造要先于中耳手术，因为一旦试图行外耳道或者中耳手术，原始的皮肤就有了疤痕，危及耳廓再造的安全性。除非 耳道再造和耳郭再造同时进行。
（张天宇 洪志聪 谢绝转载）
发表于： 09:45:30
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小儿先天性中耳、外耳畸形，外耳道狭窄闭锁患者的听力重建与全耳郭再造；人工听觉植入...
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&先天性小耳畸形听力会有问题吗？
先天性小耳畸形听力会有问题吗？
如果孩子患有先天性，对父母来说，除了会担心耳朵外形发育不好影响孩子的社交和心理发育，往往还会担心对听力的影响。先天性（又叫第一第二腮弓综合征）是一种同一病症里，严重程度差异性很大的疾病。最轻的患者只在耳朵前面长一个小副耳，最重的则耳朵完全没有发育(无耳畸形)，大部分患者是位于两者之间的。无论畸形轻重，如果外耳道发育良好，绝大多数情况下患耳的听力是正常的，但如果，没有耳洞，听力无疑是会受影响的。但即便耳道闭锁，多数孩子的耳朵仍不会完全没听力，这是由耳朵的结构和功能分工决定的。人的耳朵，耳郭是聚声的，外耳道是传导声音的，外耳道最里面是鼓膜，起保护中耳和放大声音的作用，中耳里有三块小米粒大小的骨头（镫骨、锤骨和砧骨），这三块人体最小的骨头和两条人体最小的肌肉（鼓膜张肌和镫骨肌）共同组成了一个杠杆系统，把鼓膜振动的声波信号进一步放大后传递到内耳，而后者将声音信号变成电信号，由听神经传输到大脑。只要患的孩子内耳是正常的，还是会有听力的，但有病的一侧的耳朵听力会下降。对于单侧的患者来说，因为对侧有一只正常的耳朵，所以一般情况下的听力是没有多大问题的，有很多患病的女孩子用长头发遮盖住患耳，小伙伴们都不一定能发现她的耳朵有问题。但影响不大并不是真的完全没问题，人之所以长了两只耳朵，是为了更好地辨别声音的方向，两耳健康的人身后如果有汽车驶来，通常可以辨别出汽车来自哪个方向，而的孩子却会有一些困难。除了辨别声音方向有些困难外，这些患者在生活中偶尔也会感觉到一点不方便，比方和恋人到电影院看电影，通常患者只能让恋人坐在好耳朵那一侧，否则，就不好说悄悄话了。单侧的患者，他们的日常生活和工作几乎不受影响，除了像乐队指挥、飞行员、宇航员和侦察兵等少数职业他们不能做外，其他职业一般都不受限制，我的病人有当医生护士的（需要用听诊器），有当领导的，也有当老板的，做科学研究的也不在少数，前途依旧远大。通常，单侧的孩子并不需要做。但如果是双侧耳朵发育异常的孩子，需要的可能性就会大大增加了。&&（文章出自新浪微博：@郭树忠教授）本文系郭树忠医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。
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