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　　这种病因吊诡、症状奇葩的疾病，你知道吗？
　　作者：北京大学人民医院风湿免疫科 李雪 贾园
　　来源：北大风湿
　　风湿免疫性疾病一向以症状奇特让人摸不着头脑闻名，而成人Still病，又恰恰是其中最稀奇古怪的疾病之一。这一疾病的历史并不长，却引发了风湿免疫科医生的无限关注与好奇，关于它的故事，还要从一百年前地球那一端的英国讲起。
　　吊诡的成人Still病，是被谁识破的？
　　1896年以前，人们认识最多的，是一种叫类风湿关节炎的病，它多发于成人，但是极少数的儿童也出现关节肿痛的表现。人们一知半解地把它们也归类到类风湿关节炎中去，称为幼年类风湿关节炎。
　　直到1896年，同样在伦敦的一所儿童医院，未满30岁的病理学博士George F. Still长期观察了一组关节痛的儿童之后，在他的毕业论文中记录了一些发现：在临床表现上，这些儿童关节的梭形肿胀更像是关节外软组织的增厚，而没有骨赘增生和摩擦感，即使发病很多年后也如此，而类风湿关节炎往往会有关节的骨性膨大与破坏变形。在病理报告中，即使多年病程的这一组儿童，也未曾发生软骨破坏，仅仅关节囊和囊外组织的增生被发现，而软骨破坏很常见于很早期的类风湿关节炎。
　　另外的一些症状则在类风湿关节炎中少见，比如淋巴结和脾脏的肿大以及心包炎症。因而，他认为这一组儿童所患的，是不同于类风湿性关节炎的另一种疾病。这种观点逐渐在学术界得到认同，该病也以他的名字被命名为Still病。
　　Still病的命名，无疑为EricBywaters在1972年将其发病人群范围扩大到成人，奠定了基础。在赫赫有名的风湿免疫学顶级期刊《风湿病年鉴》上，EricBywaters如是描述了他所观察的14个病例：
　　“所有这14个病人都有典型的Still皮疹，不像环形红斑呈离心性扩展，这一类皮疹常常在晚间消失，却在第二天出现在另一个地方；
　　（变幻莫测的Still皮疹）
　　这些病人的发热也富有戏剧性，往往和皮疹同时出现，在早上降低到正常水平，而在晚间升高到40℃。这常常被误认作败血症而误用一系列抗生素进行治疗；
　　关节炎的复发是不少见的，但受累的关节数量并不多，而且关节病变的进展程度是温和的，关节侵蚀和影像学改变并不多见。
　　脱发、短暂的心包炎或胸膜炎、脾大也在这一群病人中被发现。”
　　基于这些更加接近于Still病的特征，这14个病人所患的疾病被冠以一个崭新的名称――成人Still病。它大多数始发于成人，但也包括儿童期发病到成年期才出现全身症状的儿童型，或者在儿童期发生的still病至成年期复发的病例。
　　“大夫，为什么‘中彩’的会是我？”
　　这是刚确诊的病人最爱问的问题。尤其在听说本病在国外的发病率只有百万分之几的时候，病人难免心中黯然，“为什么中彩的会是我？”然而，风湿免疫科的教材里常常出现这样经典的字眼：
　　“&&&&病的病因和发病机制未明。多数观念认为，感染和自身免疫反应是&&&&病的中心环节，而遗传和环境因素等则增加了患者的易感性。”
　　成人Still病的发病机制，在当下的医学视野里，套用上一句话来解释也是大部分正确的。
（发病机制未明，这让医生也很无奈！）
　　先从感染说起。
　　有研究发现，多数成人Still病患者在发病前有上呼吸道感染病史，发病早期即有高热、咽炎或牙龈炎、扁桃体肿大等表现、化验显示多数患者的血白细胞总数和其中的中性粒细胞增高，后者之中幼稚的杆状粒细胞在活跃地转化为成熟的分叶粒细胞，也即是医学上所称的“核左移”。
　　这暗示着身体内存在着感染灶在火急火燎地召唤着这些免疫细胞快速地生产出来，并且奔赴前线去杀灭病原体。而生产中性粒细胞的工厂，在骨髓，抽取病人的骨髓做检查，发现工厂里中性粒细胞异常增多，而且以成熟阶段为主。这些征象都指向一个结论，那就是感染可能与成人Still病有关。
　　当然，感染是一个高频词汇，不能与成人Still病发病率几百万分之几的数量级相匹配，也许还有别的因素在感染人群中进一步缩小范围，比如遗传因素。
　　多个研究对成人Still病患者和健康人群的基因进行了比对，发现人类白细胞抗原（HLA）的多个基因位点在成人Still病患者中出现频率更高，一项日本的研究表明，IL-18基因的多态性也和这种疾病相关。然而，不同的研究对上述位点的证实并不一致。
（遗传因素是大多风湿免疫病的共同诱因之一）
　　人体是一个物质的海洋，其中时刻发生着各式各样的反应，它们决定了人体的生理和病理过程。这些物质有两种来源，一是内源性的，即遗传基因命令身体合成的，二是外源性的，即来自于外界环境的，比如感染即是环境中微生物入侵的过程，当然它不只是结果，也可以是免疫性疾病的开始。
　　准确地说还有第三种来源，即是基因与环境相配合，协力产生的第三种物质，它可能是一种崭新的物质，比如成熟B细胞在外来抗原刺激后发生高频突变，产生前所未有的针对该抗原的抗体；也可以是两种因素相互作用后原有的物质由弱表达变为高表达，比如在免疫反应中水平上调的各种细胞因子。
　　第三种物质对人体造成的影响往往是宏大的，因为它汇聚了两股力量。感染与遗传因素是否环环相扣，在成人Still病中充当始动因素的作用，我们尚未得知，但是最终结果是明确的：研究者们观察到，第三种物质产生了，它造成了成人Still病患者体内存在免疫功能的异常。
　　研究者们在成人Still病的患病人群中发现了大量线索，其中很重要的，就是巨噬细胞、T淋巴细胞和γδT细胞出现了异常的活化，而他们的武器，主要是细胞因子，也大幅度的上调。
　　比如，在活动性成人Still病患者中,活化的单核-巨噬细胞生成大量细胞因子，如铁蛋白、TNF-α、IL-6、IL-8及IL-18等。在被激活的巨噬细胞所产生的细胞因子中，IL -18可以促进 T淋巴细胞增殖，进而促进IFN-γ生成，后者是巨噬细胞的活化因子，可再激活巨噬细胞，如此反复形成巨噬细胞活化环。以上，正是传说中的第三种物质的力量。
　　成人Still病，为什么易被误诊？
　　如果我们化作身体里的一个小分子，随血液游荡到各处，可以看到，关节滑膜及血管，皮肤毛细血管周围，肝门脉区及间质区域，心脏包膜、心肌和心瓣膜，肾小球基底膜、肾间质和肾小管……炎症细胞可以浸润到全身的各个器官。
　　不难想象该病会有怎样的临床表现了。最常光顾患者的是三大主要症状，高热，皮疹和关节痛，次要表现是咽痛、淋巴结肿大、肝大、脾大和浆膜炎等等，少数患者还可出现胃肠道、神经系统、肾损害、血液系统和眼部炎症。
　　值得一提的是Knobner现象，大约发生在三分之一的患者当中，Knobner是一位德国的皮肤科医生，大约比Still晚出生30年。他发现这些患者在受到温热或者机械刺激（如搔抓或摩擦）之后，他们的皮疹会加重，少数甚至出现皮肤“划痕症”阳性，即皮肤被划过后，局部先出现一道道的红斑风团，随即高出皮肤，并在周围出现红斑现象。
　　（皮肤划痕症阳性）
　　随着循证医学概念在医学界日益受到重视，各种基于临床采集和观察的证据而编写的疾病诊断标准被广为应用，目前应用最多的，是1997年美国Cush诊断标准，它和另外两种日本和美国类风湿协会的标准联合起来，给医生的诊断提供了参考意见。
　　然而，即便如此，成人Still病仍然是一种容易被搞错的病。在解放军总医院年收治的73例成人Still病患者中，有29例被误诊为其它疾病，其中19例为外院误诊，10例为入院后误诊，比例之高确实让人不可小觑。
　　这种病容易误诊在何处呢？
　　由于发病早期常有咽痛、白细胞及中性粒细胞增高等类似感染性疾病的表现，且可出现无菌性肺炎、胸腔积液，它易被误诊为感染性疾病，比如结核、肺炎、败血症；由于可以出现关节痛、皮疹、肌肉酸痛等风湿病共有的表现，易被误诊为其它风湿免疫性疾病。
　　而以不明原因发热为主要表现的病人，如果正好是中老年，再有浅表淋巴结增大、体重下降，没有其它风湿科常见的症状，就很容易被怀疑为恶性疾病了。
　　另外，病程长的患者出现经多次就诊，并应用抗生素、糖皮质激素或免疫抑制剂等多种药物治疗，当患者持续发热且出现皮疹伴瘙痒时很容易被误诊为药物过敏或药物热。
　　由于成人Still病症状复杂而并不特异，该病的诊断需要经历一个漫长而艰难的排除过程。
　　“我得的这病严重吗？”
　　要知道，EricBywaters在1972年把成人Still病从类风湿关节炎中分离开来的原因之一，就是经过长期的观察，发现相比类风湿关节炎的高致残性，成人Still病的关节病变进展程度是温和的，关节侵蚀和影像学改变并不多见。而肝损害、心包炎和胸膜炎、肾损害也以轻症为主，多随疾病缓解而消退。
　　有相关研究表明，1/2到2/3的患者可完全缓解，1/5患者在一年内缓解，不再复发。1/3的患者经一次或几次复发后彻底缓解。即使复发，病情也往往较首次发作轻微，持续时间较短。
　　然而，仍然有约1/3的患者病情持续活动，少数发展为严重的关节破坏并强直，甚至需行关节置换术。另外，约有4%的患者死亡，致死原因包括病程中并发出现的急性呼吸窘迫综合征、重症心肌炎、继发性淀粉样变、急性肝衰竭等等。
　　因而，病程中的严密监护以及规范而个体化的治疗，是非常必要的。虽然成人Still病和类风湿关节炎存在诸多差异，但由于指向它们的直接病因都是机体免疫系统的紊乱，都以关节为主要靶点，因而我们用类似的药物来抑制全身炎症反应，包括：
　　①非甾体抗炎药
　　②糖皮质激素
　　③慢作用抗风湿药，如甲氨蝶呤、硫酸羟氯喹
　　④生物制剂，如TNF-α抑制剂
　　针对炎症反应的程度、有无内脏病变及持续性关节炎等病情，用上述药物组合出相应的治疗方案。
　　以上是现代医学研究在成人still病方面迈出的一小步，站在在这一疾病发展过程的下游，我们暂且无从获知上游的病因学机制，从而避免疾病的发生，但我们可以通过调节身体的机能，在与疾病共存的同时，也与它画一条楚河汉界。克服心中的担忧畏惧，坚强地与之载歌载舞，才是我们面对疾病最好的态度。
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微信扫一扫分享至朋友圈关节肿、胀、僵、痛=类风湿性关节炎
类风湿性关节炎是一种慢性反复发作的疾病，早期可见明显关节僵硬、肿痛等临床症状。患者及家属应了解类风湿性关节炎症状等医学常识，才能及早发现类风湿性关节炎，尽快接受治疗，避免类风湿侵害。最为简单的方法就是观察关节是否有肿、胀、僵、痛的症状。
1、关节肿胀
凡受累的关节均可出现肿胀，关节肿胀提示炎症较重。典型的表现为关节周围均匀性肿大。由于关节的肿痛和运动的限制，关节附近肌肉的僵硬和萎缩也日益显著。以后即使急性炎变消散，由于关节内已有纤维组织增生，关节周围组织也变得僵硬。
2、关节晨僵
95% 以上的患者有关节晨僵。晨僵是指病变关节在夜间静止不动后，晨起时出现较长时间的受累关节僵硬和活动受限。晨僵常是关节受累的先进个症状，大多出现在关节疼痛之前，病情严重时全身关节均可出现僵硬感。起床后经活动或温暖后晨僵症状可减轻或消失。
3、关节摩擦音
类风湿性关节炎症期，运动关节时检查者的手常可感到细小的捻发音或有握雪感，以肘、膝关节为典型，此表明关节存在炎症。有的关节炎症消退后，活动关节可以听到或触到嘎嗒声响，这在指和膝关节、髋关节较明显，可能是类风湿伴有骨质增生所致。
4、关节疼痛与压痛
绝大多数患者是以关节肿胀开始发病的。肿胀是由于关节腔内渗出液增多及关节周围软组织炎症改变而致，表现为关节周围均匀性肿大，手指近端指关节的梭形肿胀是类风湿患者的典型症状之一。关节疼痛的轻重通常与其肿胀的程度相平行，关节肿胀愈明显，疼痛愈重。
类风湿性关节炎常累及手、腕、足等小关节，反反复作，呈对称分布。早期有关节红肿热痛和功能障碍，关节功能严重障碍时，病人部分或全部丧失生活自理的能力或卧床不起，病人翻身、起床、穿衣、结解纽扣、梳头、刷牙、拿碗拿筷、吃饭、洗衣、弯腰、行走都发生困难。
晚期关节可出现不同程度的僵硬畸形，并伴有骨和骨骼肌的萎缩，极易致残。部分患者还可出现关节外病变，关节外病变包括心脏损害、血管炎、肺损害、眼损害等。
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双手指间关节周围软组织梭形肿胀怎么治
双手指间关节周围软组织梭形肿胀，没有效果，能治好
医院出诊医生
擅长：颈腰椎病，强直性脊柱炎、脊柱侧弯、关节炎
擅长：颈椎病、腰椎病、关节炎、脊柱炎
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因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：主任医师
专长：免疫风湿科疾病诊治。
问题分析：“双手指间关节周围软组织梭形肿胀”，有无晨僵？RF是否阳性？双手X线片怎样？如果诊断明确就应该规范治疗
类风湿关节炎是以关节病变为主要表现的慢性、全身性、自身免疫性疾病，通过正规的治疗病情可以得到控制。
目前RA的治疗：1.非甾体消炎镇痛药（洛索洛芬钠、美洛昔康、塞来昔布等，选一种）；2.改善病情药（甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺胺吡啶、硫酸羟氯喹等，可选一种或两种）；3.可加用少量激素（如强的松7.5/mg/天）；定期复查肝肾功能及血尿常规。4.必要时，如经济条件好的，可用生物制剂治疗。总之一定要在专科医生指导下，坚持长期的治疗。
问类风湿指关节呈梭形肿胀
职称：医生会员
专长：神经内科、呼吸内科
&&已帮助用户：44228
病情分析： 你好类风湿性关节炎中医称为痹症，主要是感受风寒湿邪气所致的，一般中医主要禁忌一些生冷食物，大寒的食物，如海鲜等。最主要的是对患处应当保暖，不能受凉。西医主要是建议尽量少吃　一、高脂肪类食物　二、海产类食物三、过酸、过咸类的食品。但是也有认为，对过去曾明显诱发和加重自己病情的食物应该避免食用，意见建议：其他食物都可以吃，饮食最重要的是饮食丰富，不能太单一，这样才能保证营养全面、合理。
问类风湿该怎么防治？
职称：医生会员
专长：中耳炎、鼻息肉、结膜炎
&&已帮助用户：628692
患了类风湿，这可吃些阿司匹林,免疫抑制剂对本病有一定疗效,常用者有环磷酰胺,硫唑嘌呤.也可考虑皮质激素的应用.吃些祛风除痹的中药也有帮助。祝你平安！
问手指一夜间开始肿胀
职称：医师
专长：湿气重,补肾,壮阳,产后虚脱,筋痹,筋骨丸,地图舌
&&已帮助用户：830
问题分析：你属于气虚证的外在表现，气虚遂出现气滞，产生的肿胀感加重意见建议：请在医生指导下使用药物厚姜半甘参汤加减对证处理，禁食辛辣刺激寒凉食物。
问锦阳类风湿性关节炎治疗医院？手指的关节肿胀，变成梭...
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：23530
病情分析： 你好，这类风湿的治疗是可考虑吃些雷公藤片和祖师麻片的，风痛片也可用。意见建议：建议类风湿的治疗应本着药物治疗为主，理疗（如：针灸、按摩、推拿等）为辅的策略，晚饭后多散步，平常多运动等等。
问近端指间关节的梭形肿胀，是什么意思，可以用图说明吗...
职称：医生会员
专长：中医科
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病情分析： 这可能是风湿的原因,可查查风湿全套.风湿全套是一个血液常规检验的组合,意见建议：一般包括四项:风湿因子，类风湿因子，血沉，c-反应蛋白。检验结果对风湿病和类风湿病有明确的诊断意义。
问手指肿胀一月
职称：医师
专长：高血压、冠心病、2型糖尿病、胃炎
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这个情况必须进一步的检查看。是否存在风湿性关节炎的可能。建议进一步的全面的检查看。
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骨肌系统简答【医学影像园】gxtlc 供稿日1骨样骨瘤的CT表现答：瘤巢所在的骨破坏区为类圆形低密度灶,其中央可见瘤巢的不规则钙化和骨化影,周边密度较低为肿瘤未钙化的部分,骨破坏区周围不同程度的硬化环,皮质增厚和骨膜反应。2椎间盘突出的X线表现答：椎间盘变窄或前窄后宽，椎体后缘唇样肥大增生，骨桥形成或出现游离骨块。脊柱生理曲度异常或侧弯。3椎间盘突出的CT表现答：椎间盘突出时，直接征象是突出于椎体后缘的弧形软组织密度影，其内可出现钙化；间接征象是硬膜外脂肪层受压，变形甚至消失，硬膜囊受压和一侧神经根鞘受压。4良、恶性骨肿瘤如何鉴别答：良性骨肿瘤恶性骨肿瘤生长情况生长缓慢，不浸润邻近组织，但可使之压迫移位，无远处转移生长快，常侵犯邻近组织器官，可远处转移局部骨变化呈膨胀性骨质破坏，与正常骨界线清晰，边缘锐利，骨皮质变薄，保持其连续性呈浸润性骨破坏，病变区与正常骨界线模糊，边缘不整。骨膜增生一般无骨膜增生，病理骨折。后期可有少量骨膜增生，骨膜新生骨不被破坏。骨膜新生骨多不成熟，并可被肿瘤侵犯破坏。周围软组织变化多无肿胀或肿块影，其边缘清楚。长入软组织形成肿块,与周围组织分界不清。5脊柱结核的典型X线表现答:骨质破坏，后突畸形，死骨形成，冷脓肿形成，椎间隙狭窄。6类风湿关节炎的X线表现答: 关节周围软组织梭形肿胀，关节间隙早期增宽（积液），关节软骨破坏后变窄，关节面骨质侵蚀变模糊，且不规整。关节软骨下骨质吸收，囊变。关节邻近骨质疏松，可有层状骨膜增生，晚期四肢肌肉萎缩，纤维性关节强直，半脱位或全脱位。7关节结核的X线表现答: 滑膜型：较多见，多累及大关节。早期表现为关节肿胀，病变发展时关节面边缘出现虫蚀样骨质破坏，上下关节面同时受累，进而整个关节面破坏，关节间隙变窄，可发生关节半脱位，邻近骨骼骨质疏松明显，肌肉萎缩。除非继发化脓性感染，一般无骨膜增生。晚期病变愈合后，多遗留纤维性关节强直。骨型：继发与骨骺或干骺端结核，故早期即有明显的骨质破坏和关节肿胀，以后见关节间隙不对称性狭窄，关节面骨质破坏。8多发性骨髓瘤与转移瘤的鉴别答：多发性骨髓瘤转移瘤不同点以疼痛为主，尿内有本周化蛋白可找到原发灶普遍性骨质疏松基础上出现骨质破坏（如颅骨有穿点样改变）只在病灶有骨质破坏附件不受累，主要病变在椎体累及附件明显少见软组织肿块可伴有软组织肿块疼痛较轻可有剧烈骨痛，神经根性疼只有破骨改变可有破骨或成骨改变相同点两者都有年龄大，多发生于椎体，也可发生于骨盆、颅骨的表现。微信投稿信箱总编：花亭湖 & & & 审稿：春晓 & & & &编辑：小静
馆藏&22472
TA的最新馆藏辨别类风湿性关节炎与痛风
核心提示：无论是类风关还是痛风性关节炎，都是目前还不能根治的疾病，那么，如何辨别类风湿性关节炎与痛风呢。
　　“类风关”是的简称，它是一种以小关节受累为特征的自身免疫性疾病。性关节炎是以小关节受累为主的代谢性疾病。二者均为老年人的常见关节疾病，有时还会合并存在。无论是类风关还是，目前都还不能根治，所以平时一定要做好预防。该怎样区别这两种疾病，是一个值得关注的健康问题。下面介绍这两种病的几点典型不同，大家可参考鉴别。
　　起病慢有晨僵：类风关大多数起病缓慢，只有少数急性起病。会先出现、倦怠感、体力下降、、手足麻木等症状，几天或几周后才有关节受累症状，患者一般都有晨僵症状，持续在1小时以上。
　　手指肿胀最明显：类风关早期呈现红、肿、热、痛和功能障碍，以肿胀最为突出，典型症状为手指指关节的梭形肿胀。一般来说，愈明显，其愈重。一般6周内无自然缓解。类风关晚期关节可出现不同程度的强硬和畸形，并有骨和骨骼肌萎缩，是一种致残率较高的疾病。
　　X线检查有：类风关最主要的实验室检查指标是血清类风湿因子呈阳性改变，其次为血沉增快及C反应蛋白阳性。X线检查表现为对称性骨质疏松、关节周围软组织梭形肿胀、关节面模糊等征象，晚期有关节间隙狭窄、或融合等征象。
　　活动期减轻症状为治疗原则：类风关活动期的治疗原则为减轻患病关节的肿痛与晨僵症状，控制疾病的进展，防止和减少关节骨的破坏。治疗措施包括休息、关节制动、理疗及药物治疗。
　　减少感染是主要预防措施：类风关的预防关键是生活调理和减少感染，主要措施包括饮食有节、起居有常，劳逸结合，防止劳累、避免受寒、淋雨和受潮。寒冷季节手足及踝关节等部位要注意保暖。一旦发生，要早休息、早治疗，防止诱发类风关。
　　后半夜突然发病：痛风性关节炎常常起病急骤，可在毫无前驱症状的情况下突然发病，后半夜发病最为多见。一旦发病便为受累关节的剧烈疼痛，关节部位红肿，但患者无晨僵症状。
　　大脚趾灼胀最典型：痛风性关节炎的主要表现为单个小关节受累，以大脚趾受累最常见，其次为踝关节等。典型症状为大脚趾的灼热、发胀、疼痛，十分难忍，无法盖被子，稍有风吹草动或触碰，就会痛得钻心。可在1～2周内自然缓解，缓解期无症状。
　　酸升高是指标：痛风性关节炎最主要的实验室检查指标为血尿酸升高，大于7毫克/分升具有诊断意义，其次为关节液中尿酸盐结晶体及痛风石的检测。X线则主要显示非对称、无特征性。反复发作者可见关节软骨缘破坏、关节面不规则等征象。
　　发作期纠正高尿酸是核心：痛风急性发作时的治疗原则是尽快终止发作，纠正，防止复发。治疗措施包括休息，抬高患肢，严格限制高嘌呤食物。药物治疗越早越好，延迟治疗则不易控制。
　　控制饮食是预防关键：痛风的预防关键是饮食调理，主要措施包括多喝水，以利于尿酸排出；避免进食高嘌呤食物，如动物内脏、骨髓、海味等，以减酸的来源；肥胖者应减少食物摄入量，以降低体重，有利于改善尿酸代谢。
（责任编辑：徐蓓蓓&& 实习编辑：吕瑞琼）&
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