简图表示法洛四联症是正常各未见明显异常血流信号的血流方向

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-11-23 12:40 标签： 左右侧颈动脉血流异常
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胎儿超声断层解剖模式图设计与应用：胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现切面,超声,设计与应用
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胎儿超声断层解剖模式图设计与应用：胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现
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法洛四联症程序.ppt 37页
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法洛四联症 (Tetralogy of Fallot TOF)
主要内容：
一.正常心脏的解剖与功能
二.法洛四联症的基本知识
三.法洛四联症的病因
四.法洛四联症的病理生理
五.法洛四联症的临床表现 （图片）
六.法洛四联症的辅助检查
七.法洛四联症的治疗
八.法洛四联症的护理
九、心理护理
正常心脏的解剖与功能
正常人心脏是一个中空的肌性器官，它的功能是作为“血泵”维持全身的血液循环。房间隔、室间隔和左右房室口将心脏分隔成四个心腔，分别是右心房、右心室、左心房和左心室，它们分别与上下腔静脉、肺动脉、左右肺静脉及主动脉相连。其间有三尖瓣、肺动脉瓣、二尖瓣及主动脉瓣相隔。
正常心脏血流方向
上下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺循环→肺静脉→左心房→左心室→主动脉→体循环→上下腔静脉。
法洛四联症病理解剖：
肺动脉狭窄
室间隔缺损
主动脉骑跨
右心室肥厚
心脏胚胎发育的关键时期是胚胎2—8周，在此期间如受到某些物理、化学和生物因素的影响，则易引起心血管发育畸形。
1.胎儿发育的环境因素:
(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒
(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等）
(3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙
(4)妊娠早期酗酒、吸毒
(5)其它：母亲年龄过大等
2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
心脏在胚胎第四周开始有循环作用，胚胎第8周房、室中隔完全形成，即形成有四腔的心脏。动脉总干以后被隔分开，形成主动脉和肺动脉，主动脉向左向后旋转并与左心室相连，肺动脉向右向前旋转并与右心室相连。胚胎发育过程中，若该纵隔发育障碍、分隔不均或扭转不全，则可造成主动脉骑跨，肺动脉狭窄或大血管错位等畸形
临床表现：
症状体征：
其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。青紫常见于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指（趾）等毛细血管丰富的部位。
血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重
缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大
阵发性缺氧发作
诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等
表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可
昏厥、抽搐、甚至死亡，这是由于肺动脉漏斗
部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时
性肺动脉梗阻→脑缺氧缺氧加重所致
年长儿常诉头痛、头昏
&2岁：活动后，常有蹲伏特殊体位以缓解气 急，随后再站起活动，是一种无意识的自我
缓解缺氧和疲劳的体位。蹲踞时下肢下肢受
压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，
肺循环增加，同时下肢屈曲，使静脉回心血
量减少，减少了右心室负荷，使右向左分流
减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
&2岁：婴儿期常采用膝胸卧位，四肢屈曲侧睡，下肢贴近腹部。
1.生长发育迟缓
2.心前区心搏增强
3.胸骨左缘2、3、4肋间能扪及震颤并闻及Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) ，一般以第三肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度
4.肺动脉瓣区第二心音 减弱或消失，严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音
辅助检查：
1.实验室检查
4.超声心动图
5.心导管检查及选择性右心室造影
1、实验室检查：
血红蛋白增加
红细胞增加
血细胞比容增加
肺动脉段凹陷
心尖圆钝上翘
“靴状心”（右心室
肥大使心尖上翘和漏斗部
狭窄使心腰凹陷所致）
可见网状肺纹理
右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。
4、超声心动图：
主动脉扩张、骑跨在室间隔上
室间隔中断
右室流出道狭窄
右室壁增厚、内径增大
可见湍流信号从右室到主动脉
5、心导管检查及选择性右心室造影：
显示右心室压力等于或略高于主动脉压力
查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况
分析冠状动脉情况
评估右向左分流（股动脉血氧饱和度降低，证明有右向左的分流）
姑息：左锁骨下动脉与肺动脉的吻合术或用人工血管在锁骨下动脉与肺动脉之间搭桥或右室流出道补片扩大术。
根治：右心室流出道疏通（切除右心室流出道肥厚肌束及补片） ；室间隔缺损修补术；切开肺动脉瓣交接、纠正主动脉骑跨。
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