先天视神经先天性软骨发育不全全能换角膜吗

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  胎儿5mm时中胚叶组织未能正常进入胚裂,导致玻璃体内的血管系统缺乏,因而就无神经纤维进入原始视神经乳头。乳头为增生的腔质组织。筛板缺少正常的腔原板层的厚度,为硬蛋白的网状结构,在视神经内无明显的神经组织,约95%的患者的神经节细胞数目减少或消失。
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病因 视神经发育异常有家族性,可有血亲婚史或散发,也有传递隔代,呈不规则显性遗传。但也有认为母体受苯妥英钠和奎宁等药物影响或癌染梅毒、风疹所致。
临床表现 先天性视神经发育异常,临床表现有视神经乳头缺扭与无视神经两种,视神经缺损比无视神经发病略多,病变和视力损害为静止性,约有半数发生内斜视、视力可从正常到光感,多数视力差对光反应映如或迟钝、眼球...
鉴别诊断 单纯乳头缺损有深而大的凹陷,应和青光眼性病理凹陷相鉴别,青光眼凹陷多位于颞侧,为进行性,边缘呈壁陡峭,凹陷底部可见筛板,周围有青光眼晕轮,无色素沉着,血管在乳头凹陷边缘呈屈膝状,多为双眼,眼...
治疗 本症无特殊治疗,并发症可对症治疗。
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你好,危害尚不明确。视神经发育异常有家族性,可有血亲婚史或散发,也有传递隔代,呈不规则显性遗传。但也...
地址:广州市先烈南路54号(近区庄...
擅长:  擅长眼底病、糖尿病视网膜病变和视神经病变的诊治
地址:广州市黄埔大道西天强路1号...
擅长:白内障、青光眼、视网膜视神经病变、眼外伤、弱视、全身病和职业病相关眼病
擅长:擅长高度近视眼、老年性黄斑变性、白内障、视神经病变
擅长:上颌骨全切术、视神经减压、脑脊液漏修补、垂体瘤摘除、鼻泪管鼻腔吻合,鼻咽纤维血管瘤切除术、喉部肿瘤及喉成型手术、下咽肿瘤的手术治疗及修复手术,气管及食管镜手术、气管狭窄扩张术
擅长:青光眼、眼底出血、激光、视神经病变
擅长:特长:尿病视网膜病变的诊断及药物治疗、激光治疗。擅长利用中西医结合技术诊断治疗干眼症、角膜炎、春节卡他性结膜炎、黄斑病变、糖尿病视网膜病变、缺血性视神经病变、白内障、青光眼及屈光不正等。
擅长:擅长中西医结合治疗眼底病。
擅长:眼底出血、视神经萎缩、病毒性角膜炎等
上海衡山药业有限公司
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疗效:欣民立胶囊适用于缓解下列疾病的症状。过敏性鼻炎,包括枯草热,...
疗效:用于预防春季过敏性结膜炎。
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《临床先天性疾病》周 斌等主编
视神经发育不良
简介: 从胎儿期的最初胚芽期、器官发生期至第三个月末的发...
前部缺血性视神经病变
简介: 前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neur...
视神经萎缩
简介: 视神经萎缩(optic atrophy),指任何疾病引起视网膜神...
中毒性视神经病变
简介: 中毒性视神经病变是由于化学物质(包括药物)中毒引起...
压迫性视神经病变
简介: 压迫性视神经病是由于眶内或颅内肿瘤或转移癌直接压...
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经xt医生确诊大脑先天发育不全,现在10
匿名用户|男|11岁|
病情描述发病时间、主要症状、症状变化等 :经xt医生确诊大脑先天发育不全,现在10岁生活不能自理,不会说话,几个月大时伴有羊羔疯症状经治疗已经多年没犯
想得到怎样的帮助:现在有好的治疗吗
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指导意见:目前国内治疗脑发育不全比较有效的方法是靶向修复疗法,鉴于小儿正处于神经系统发展和完善过程,因此,对脑发育不良患儿需要早发现和早诊断,及时把握治疗时机,使脑发育不良得到最大限度地修复,年龄越小,治疗效果越好。想了解更多这方面知识的话,您也可以点击在线进行咨询,我们一一为您解答。
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首诊为视神经乳头炎的圆锥角膜一例
导读:圆锥角膜是一种先天性角膜异常发育,以角膜扩张为特征,导致角膜中央进行性变薄,向前呈圆锥状突出并产生高度不规则近视散光的角膜病变。有文献报道,患病率欧美约为0.1‰-0.5‰;日本为0.7-0.8‰,我国尚未见确切的统计资料。
作者及单位:陈文娟(太原爱尔眼科医院),陈德荣(忻州红十字会安康眼科医院)
【病例资料】主诉及病史:&&&&&& 患者男,23岁。因双眼先后进行性视力下降3月余于日来我院就诊。
&&&&&& 患者曾于日被某院诊断为“视神经乳头炎”收治11天。主要治疗经过为全身应用大量抗生素和糖皮质激素、球后注射药物(具体药名不详)。经过10余天的治疗,症状不见好转,遂转入我院诊治。入院检查:&&&&&& 右眼视力0.1,左眼0.4;询问病史患者否认有家族遗传史和外伤史。9岁时配戴近视眼镜,矫正视力正常。近数月来近视度数快速增加,矫正效果极不理想。&&&&&& 外眼检查:双眼睑裂大小正常,眼球运动自如,结膜无充血和分泌物,当眼球向下注视时右眼下睑缘中央呈现v字型突起(Munson征)。&&&&&& 裂隙灯显微镜检查:角膜中央弧度增大,透明度下降,在角膜基质层后部可见细小垂直状条纹(Vogt striae),相应处角膜显著变薄,其厚度约为边缘角膜的1/2(锥底处未见Fleischer环),前房轴深约5~7 mm,房水未见混浊,瞳孔大小、形态和光反射均未见异常,晶状体无混浊及脱位。&&&&&& 眼底镜检查:瞳孔区可见片状阴影来回晃动(相当于检影镜下出现的“剪刀状”阴影),玻璃体未见明显混浊;视乳头颜色暗红,边界不清,乳头未见水肿,整个眼底图像欠清晰,血管走行方向大致正常,未见出血、渗出及裂孔等改变。&&&&&& 其它眼科检查:&&&&&& 非接触式眼压计检测:右眼10mmHg(1 mmHg=0.133 kpa),左眼12 mmHg。超检查无异常发现。&&&&&& 全自动电脑验光仪(日本N1DEK公司)检查,右眼未能测出数值;左眼-6.00 DS+3.50 DC×35°。&&&&&& 角膜曲率仪(日本N1DEK公司)检测,右眼K值为53.83/66.18×88,左眼K值47.34/51.84 X 47,显示屏中央的标准定位环比正常人缩小约1/2,而且严重变形,模糊不清,此环相当于placido盘映像的检查结果。&&&&&& Orbscan角膜地形图仪检查,双眼均呈现典型的圆锥角膜图形:(1)双眼中央角膜曲率显著增加;(2)下方角膜变陡;(3)双眼角膜曲率差值较大。临床诊断:&&&&&& 双眼圆锥角膜完成期。
治疗方案:&&&&&& 配戴硬性角膜接触镜(RGPCL)。视力矫正情况,右眼0.3+1,左0.8-2,随访一年,病情稳定,视力未见下降。
【讨论】&&&&&& 圆锥角膜是一种先天性角膜异常发育,以角膜扩张为特征,导致角膜中央进行性变薄,向前呈圆锥状突出并产生高度不规则近视散光的角膜病变。有文献报道,患病率欧美约为0.1‰-0.5‰;日本为0.7-0.8‰,我国尚未见确切的统计资料。
&&&&&& 尽管圆锥角膜的早期临床表现比较隐蔽,但实际上有一定的发展规律:一般幼年起病,病程缓慢,多在20~30岁开始加重。按其临床过程分为四期:(1)潜伏期,(2)初期,(3)完成期(表现为典型的角膜锥形扩张,视力进一步下降,必须配戴角膜接触镜才能矫正部分视力),此期会出现四大临床特征:①Munson征,②Fleischer环,③Vogt stviae线,④角膜急性水肿。(4)变性期(角膜出现瘢痕.硬性角膜接触镜已不能矫正视力)。本例病人的临床表现不够典型,尤其是缺少弗莱斯撤环和角膜水肿两个特征,这给临床医生的诊断带来一定迷惑。&&&&&& 视神经乳头炎属于急性眼底病范畴,它的临床特征比较明显:(1)视力急骤下降伴有眼球转动痛或前额痛;(2)瞳孔光反射迟钝或消失;(3)视乳头充血伴有水肿,其上可见出血或渗出物;(4)视网膜静脉扩张弯曲;(5)临近视乳头的视网膜可有水肿、渗出和出血(此时称视乳头视网膜炎);(6)视野检查表现为中心暗点或视野缩小;(7)发病前期多有感染性疾病存在,如感冒、副鼻窦炎等。
&&&&&& 本例患者的误诊原因主要是因为病人的视力呈现进行性快速下降,矫正视力难以提高,加之视乳头边缘模糊不清,颜色暗红,客观上给首诊医师造成了一种“眼底病”的错觉,从而忽略了进一步的检查和诊断。&&&&&& 鉴别诊断中应注意以下几点:(1)视力下降的速度和程度不同;(2)发病的原因和病史不同;(3)瞳孔对光反射的灵敏度不同;(4)眼底表现尽管有相似的地方,但仔细观察会发现有明显的不同;(5)视野检查结果不同;(6)某些特殊检查如角膜曲率检查,特别是角膜地形图的检查均有本质的区别。&&&&&& 本文已发表于《中国实用眼科杂志》2011年7月第29卷第7期更多阅读:
&&&&&& 圆锥角膜镜下可见:&&&&&& A.Fleischer氏环,锥体底部可见铁质沉积。&&&&&& B.Vogt线,深层角膜基质板层褶皱。&&&&&& C.顶端角膜瘢痕。&
&&&&&&&圆锥角膜地形图,角膜突出部分为红色。&&&&&& 正常者一般为绿色,中央部黄色。&
&&&&&&&Fleischer氏环
&&&&&&& 来源:医脉通
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Reiter综合征是以关节炎、尿道炎和结膜炎为临床特征的一种特殊类型的反应性关节炎,1916年Reiter首先报道该病。Reiter综合征在眼部的主要表现为结膜炎,角膜炎相对少见,2010年我院收治1例Reiter综合征合并角膜溃疡的患者。孤立性脉络膜黑色素细胞增多(isolated choroidal melanocytosis)最初是由 Augsburger 等提出,患者多表现为单眼脉络膜黑色素细胞色素沉着病变。近日,美国阿拉巴马大学医院的 Lauren&& 等分享了一例罕见的双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多病变,相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports& 杂志。患者男,11岁。因于学校体检时发现双眼视力差,2个月于日来我院就诊。患者无家族病史,足月顺产,父母均为汉族,非近亲联姻。发育及智力正常,平素身体健康。全身皮肤、毛发与正常人相同。全身检查未见其他异常。飞秒激光辅助白内障吸除术(FLACS)是自 2008 年发展的白内障手术新术式,在切口、撕囊、碎核等方面都有较好的改进。许多研究表明该术式具有角膜内皮细胞丢失少、角膜水肿更轻微、后囊膜混浊更少等优势。患者男性,41 岁。2个月前在农田中劳动时右眼不慎被玉米叶划伤,自用氯霉素眼水点眼。10天后,患者右眼疼痛、畏光、视力下降。当地县医院诊断为“细菌性角膜炎”,给予“氧氟沙星眼药水”、“妥布霉素眼药水”8次/日,治疗2周后未见好转,随后到当地医学院附属医院就诊,诊断为“病毒性角膜炎”,给予抗病毒药物治疗。
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先天性大脑发育不全能治愈吗?孩子的先天性
匿名用户|男|10岁|
先天性大脑发育不全能治愈吗?孩子的先天性大脑发育不良有没有什么办法能够治愈的呢?
病情分析:
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指导意见:脑发育不良是可以治疗的,现在医疗界较为推崇的靶向修复疗法针对脑发育不良的治疗效果不错,而且规避了传统治疗的很多弊端,能快速有效地解决问题。建议到专业的医院进行咨询,找到适合的治疗方法。
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病情分析:你好,不是短时间可以治愈的,只有帮助她发育,口服或注射有关药物:脑神经营养药,肌肉松弛药,活血药等.包括构筑和修复脑组织 细胞 的药物,如卵磷脂 包含磷脂酰胆碱,脑磷脂,鞘磷脂等 .
指导意见:保护神经细胞,加快神经兴奋传导,改善学习与记忆功能.还可以选择能促进脑细胞DNA合成,促进脑细胞对氧的利用率,改善脑细胞能量代谢,增强脑功能,供给脑组织修复再生所需的各种氨基酸,调节脑神经活动的药物.
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先天性大脑发...文章副主任医师
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小孩眼睛看不见怎么办
状态:就诊前
希望提供的帮助:
请医生给我一些治疗上的建议
所就诊医院科室:
华西医院 眼科
&副主任医师
小孩,出生后患过什么疾病吗?
状态:就诊前
发烧都很少
&副主任医师
如果是这样,先天性视神经发育不良可能性就很大,我也没有办法啊
状态:就诊前
难道没有办法医治这样的病吗
小孩子一辈子眼睛都看不见多可怜啊
&副主任医师
他没有经过散瞳检查眼底,对不对?
如果是这样,我试着联系一下,看看能不能给他在镇静或者基础麻醉下做一个散瞳检查,看看到底是不是先天性视神经发育不全。
状态:就诊前
带她去华西做过眼底血管照影检查
状态:就诊前
华西那个医生说叫我们带她去挂小儿弱视科,看能否用弱视训练刺激她视神经发育,我们真的不知道该怎么办了
&副主任医师
那是不得已而做出的选择。
状态:就诊前
你的意思是没得办法医治了吗,请问一下全国最好的眼科医院是哪家呢?或许带她去别的医院试试呢
&副主任医师
广州中山眼科中心,北京同仁眼科;
但我觉得意义不是很大,你可以去看看吧,能够理解你们
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疾病名称:是先天性视神经发育不良能医治吗&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议
病情描述:孩子几个月大的时候发现眼睛不追物,对光无反应,我们很着急的带她去华西医院检查,检查结果是先天性视神经发育不良,当时医生说孩子小无法配合就叫我们回家去了,现在孩子有一岁半了感觉还是没...
疾病名称:是先天性视神经发育不良能医治吗&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议
病情描述:医生说是先天性视神经发育不良,我们都不知道该怎么办了,只想要孩子可以看见光明看见家人,哪怕是模糊的也好啊!
疾病名称:髋关节先天发育不良&&
希望得到的帮助:想问问医生,有用没有办法根治,如果没有,是否有不用吃药的方法缓解疼痛?
病情描述:两年前发病,去年11学月做核磁共振,诊断为髋关节先天发育不良,并发滑膜炎。主要症状为多走路或剧烈运动 会疼痛,吃药会好转,但再多走又会疼痛。
疾病名称:髋关节发育不良&&
希望得到的帮助:吊带正确戴法
疾病名称:先天性髋关节脱位&&
希望得到的帮助:我还能治好吗 我真的不想这样走路一瘸一拐的 影响我的爱情 我到现在都没有爱情 我好恨...
病情描述:先天性快关节脱位 小时候治好了 跟好好地一样
但是13岁的时候拍片一看又脱位了 又动的手术
从股骨截取了一块放到髋臼那里 导致我左腿比右腿短 截取的那里用钢板固定的
一年后取钢板
结果又从...
疾病名称:遗传&&
希望得到的帮助:麻烦医生给点意见
病情描述:我老妈最近检查出来有先天性心脏大动脉移位,这个病听说有遗传、医生是吗?如果自己没有、自己以后生小孩会有遗传吗?
疾病名称:胯骨疾病&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?
病情描述:胯骨有一个关节应该是弯的,但是直着长得 小时候没有手术,这是隔代遗传的,她姥姥的妈妈有这病,这是什么病,以后还会不会遗传
疾病名称:双侧髋关节脱位&&
希望得到的帮助:我女儿该带什么支具,以后怎么治疗?
病情描述:我女儿现在一岁了,去年11月发现是双侧髋关节脱位,带石膏五个月了,关节那里发育不好还有响声,她还要带多久,天有点热了,她能带支具吗?
疾病名称:宝宝拖垮严重怎么治疗1岁3个月了谢谢&&
希望得到的帮助:宝宝现在牵引治疗中
在治疗的过程中宝宝哭的嗓子都哑了
请问还有什么好的方法吗
病情描述:宝宝1岁3个月了发现拖垮有什么好的治疗方法吗谢谢
疾病名称:梅干腹综合症.缺乏腹壁肌肉。&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?,是否需要就诊?就诊前做哪些准备?...
病情描述:你好!老师。我宝宝刚满一个月。得了梅干腹综合症。泌尿系统畸形。麻烦问问老师什么时候有空?我们很急看着孩子很难受
疾病名称:3个月宝宝左声带麻痹,吸入性肺炎&&
希望得到的帮助:请问是否先为宝宝治声带还是让宝宝自行长大恢复?如不治疗声带,宝宝的肺炎是否会一直...
病情描述:3月22日喉咙哭哑,4月7日喉镜结果为左侧声带麻痹,先天性喉软化,宝宝才三个月,现还存在吸入性肺炎,治疗20余天肺炎不见好转
疾病名称:左脑发育不良&&
希望得到的帮助:请问我们这次去还要做磁共振吗?还有您这个星期四上班吗?
病情描述:左脑发育不良,右手右脚不灵活。右手不拿东西。
曾经治疗情况和效果:
你好,钟医生我儿子是你的患者程**,到医院做过磁共振,还有脑电图。您说是左脑发育不良。马上一个月了,要到你这里就诊...
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
陈辉大夫的信息
A.各种颅内高压性视神经病变:特发性颅内高压、颅内静脉窦血栓形成、无法切除的颅内肿瘤、隐球菌脑膜炎等颅...
陈辉,美国Dean A McGee 眼科研究所博士后,擅长各种神经眼科诊治和手术;擅长眼部美容整形手术;擅长眼表疾...
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