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地中海贫血
地中海贫血
地中海贫血症状
（一）&根据病情轻重的不同，分为以下3 型。　　1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨； 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。　　2.轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。　　3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。（二）&地中海贫血　　1．静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart&s含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。　　2．轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart&s含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。　　3．中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型&地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。　　4．重型 又称 Hb Bart&s 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。　　相关推荐：　　&&&&&&&
孕妇地中海贫血
　　孕妇地中海贫血常见有两种类型，分别是甲型(&型)和乙型(&型)。地中海型贫血是自体隐性遗传的血液疾病，又称&海洋性贫血&。由于是遗传疾病，因此，补血或输血都只能治标，而无法治本。甲型地中海型贫血的比例相当高，大约100人中有3～4人带有此病的基因，但未必都会发病。乙型地中海型贫血的带原者比例较低，在台湾地区大约100人中有1人带有种遗传基因。　　孕妇发生地中海贫血几率和处理方式 一般来说，夫妻中如果只有一方带有地中海型贫血的基因，则胎儿不会有严重或致命的后果。然而若双方都带有隐性基因时，胎儿有1/4的几率可能得到严重或致命的贫血，1/2的几率和双亲一样带有基因，但不至于致命或严重影响健康，1/4的孕妇几率可能完全正常。　　因此，现在的孕妇在做第一次产前检查时，医师都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(MCV)，以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80，则夫妻双方必须同时接受检查。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因，则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿等检验，来分析胎儿的基因。　　孕妇重度地中海型贫血严重性 孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好施行人工流产，终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中，也可能到怀孕末期发生胎儿水肿，出生不久即死亡，即使能勉强存活下来，将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。反之，如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血，则可安心地续继怀孕生产。　　相关推荐：　　&&&&&&&
地中海贫血基因
　　基因是引起地中海贫血的直接原因，地中海贫血是一组遗传性肽链合成障碍导致的血红蛋白异常性疾病。地中海贫血病人父母往往是轻型地贫病人，也可以说病理基因携带者，父母各自有一个病理基因，如果父母各自的病理基因同时遗传给子女，即子女有两个病理基因。在中国，a-地贫基因携带率为2.64%。　　相关推荐：　　
地中海贫血能治愈吗
　　轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。1.一般治疗　　注意休息和营养，积极预防感染。适当补充和维生素B12。2.红细胞输注　　输血是治疗本病的主要措施，最好输入洗涤红细胞，以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型&和&地贫，不主张用于重型&地贫。对于重型&地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁螯合剂治疗。3.铁螯合剂　　常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。4.脾切除　　脾切除对血红蛋白H病和中间型&地贫的疗效较好，对重型&地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。5.造血干细胞移植异基因　　造血干细胞移植是目前能根治重型&地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型&地贫的首选方法。6.基因活化治疗　　应用化学药物可增加&基因表达或减少&基因表达，以改善&地贫的症状，已用于临床的药物有羟（经）基脲、5-氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在研究中。　　相关推荐：　　&&&&&&& &&&&&&&
請問地中海貧血是否遺傳 ? 如何查出?地中海是一种遗传性疾病，在我国多见于两广及湖南湖北安徽福建一带，应该去医院血液科详细检查确诊。提示：如果您没找到满意的内容，请到向专家提问吧。
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缺铁性贫血的症状是什么？
提问者采纳
只要是女性就比较容易患上缺铁性贫血、蛋黄，
，要均衡摄取肝脏，这是因为女性每个月生理期会固定流失血液、50%的孕妇都会有贫血的情形。比如首先要注意饮食、大量成长期小量出血和钩虫病，只要调整饮食就可以改变贫血的症状，就不必去吃各种补品、谷类等富含铁质的食物。所以平均大约有20%的女性？见于营养不良贫血　　缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血。如果贫血不十分严重
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出门在外也不愁再生障碍性贫血的症状是什么
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再生障碍性贫血的症状是什么
贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态.再生障碍性贫血简称再障,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征.根据标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障.
再生障碍性贫血临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染.原发性再障中男性多于女性,青年多于老年.根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型.若有致病原因(如药物、化学品、辐射、感染)为继发性.
国内诊断标准,根据再障学术会议对本病的诊断标准为:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少. 一般无肝脾肿大. 骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加).
再生障碍性贫血地症状除能引起全血细胞减少的其他疾病.如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等. 一般来说抗贫血药物治疗无效.
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贫血的症状是什么？&
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表现为面色苍白,伴有头昏、乏力、心悸、气急等症状.
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贫血的一般症状、体征大致有如下几种：
1.软弱无力疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致.为最常见和最早出现的症状.
2.皮肤、黏膜苍白皮肤、黏膜、结膜受皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响.一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠.
3.心血管系统心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音，严重贫血可听到舒张期杂音.严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭.
4.呼吸系统气急或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致.
5.中枢神经系统头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状.晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者.
6.消化系统食欲减退、腹部胀气、恶心等为最多见的症状.
7.生殖系统妇女患者中常有月经失调，如闭经或月经过多.在男女两性中性欲减退均多见.
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